简介：系统性血管炎(以下两篇文章分别述及，其中大血管炎部分刊登于《国际内科双语杂志》2003年第3期。)包括了一组疾病，其特点是血管壁存在纤维素样坏死和炎症。

简介：例1男，28岁，于入院前的6个月中无明显原因先后出现轻度脑梗塞(无后遗症)、冠心病心绞痛、下肢血管血栓及肾脏受损尿蛋白等表现，于其他医院多次诊治均未完全缓解。入院时除双下脚略浮肿外无其它阳性体征。理化检查ESR加快，ANCA(抗中性粒细胞胞浆抗体)阳性，抗双链DNA抗体阴性，余项检查无显著异常。

简介：摘要系统性血管炎（SV）是一组原因不明的以血管壁炎症和纤维素性坏死为主要病理特征的异质性疾病，可累及全身各器官和组织。所有类型的血管炎均可累及肠道，引起各种非特异性消化系统症状，甚至合并严重急腹症而危及生命。血管炎累及肠道因临床表现缺乏特异性而与原发性消化系疾病难以鉴别。本文主要就SV肠道受累的临床特征和诊疗策略进行综述。

简介：摘要肺是系统性血管炎最常累及的器官之一，胸膜、肺间质、肺实质、气道、血管均可能受累。巨细胞动脉炎和结节性多动脉炎的肺部受累较少见，大动脉炎相对常见，可累及胸膜、肺实质，部分患者表现为肺动脉管壁增厚、血栓形成，在原发病炎症控制后肺部病变通常可随之好转。白塞病最常见的肺部表现为肺梗死和肺动脉瘤。抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关血管炎常见合并间质性肺病（ILD），其中以显微镜下多血管炎（MPA）为著，抗髓过氧化物酶（MPO）抗体被发现与ILD发生密切相关。肺结节、肿块和空洞形成是肉芽肿性多血管炎最常见和最具特征性的表现，肺内结节的变化常与全身病情平行。弥漫性肺泡出血是MPA最主要的肺部表现，并显著影响疾病预后。嗜酸性肉芽肿性多血管炎最常见的肺部影像学表现为双侧游走性实变影，无空洞，经糖皮质激素治疗后可迅速消退。系统性血管炎的肺部表现复杂多样，若对此认识不足，可能导致延误诊治，本文就各类原发性系统性血管炎的肺部受累特点进行归纳、综述。

简介：摘要系统性血管炎是一组不明原因引起的，以血管的炎症与破坏，以及受累组织器官供血障碍为主要表现的异质性疾病。它可以累及一种或多种类型血管，引起一个或多个脏器的病变，甚至导致多系统侵犯和多脏器功能衰竭，肺部病变在其中具有代表性，有无肺部受累直接与血管炎患者预后密切相关。在系统性血管炎中，最常见引起肺部病变的是抗ANCA抗体相关性血管炎，包括肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）以及嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。此外，大动脉炎、白塞病等原发性血管炎，以及SLE等为典型代表的弥漫性CTD继发的血管炎，亦可累及肺部血管。本研究将从ANCA相关性血管炎（AAV）与非ANCA相关性血管炎两方面对系统性血管炎相关肺损害的流行病学、临床特点及治疗进行综述。

简介：原发性小血管炎包括Wegener肉芽肿，显微镜下多血管炎和Churg-Strauss综合征，通常与抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关。这些疾病的发生率正在增长，每百万人超过20例。任何年龄都可发病，包括儿童，但以年长者居多(发病高峰年龄在55—70岁)。白种人高发，没有性别差异。目前尚无特效治疗。

简介：引言抗中性粒细胞胞浆抗体（anti—neutrophilcytoplasmicautoantibodies，ANCA）相关性系统性小血管炎（ANCAassociatedsystemicvasculitis，AASV）是近年来逐渐受到关注的一类系统性自身免疫性疾病，是两方国家成人最常见的系统性小血管炎，上世纪80年代美国韦格纳肉芽肿病（WG）患病率为3／10万，

简介：摘要目的探讨系统性血管炎患者脑血管病变的临床特征及治疗措施；方法回顾性分析2009年6月至2011年6月我院收治的系统性血管炎患者32例的临床资料；结果有脑血管病组9例，占28.13％，无脑血管病组23例，占71.88％。两组病程相比差异有显著性(P<0.01)，两组的体温、头痛率、晕倒率相比差异均有显著性（P<0.01）。两组的白细胞、血小板、ESR、CRP、凝血因子VⅢ活性、凝血因子IX活性、纤维蛋白原、γ-球蛋白、IgG(g/L)、IgA(g/L)、IgM(g/L)、C3(g/L)、C4(g/L)相比差异均具有显著性(P<0.01)。两组的蛋白定量、细胞数相比差异有显著性（P<0.01）。两组免疫抑制剂应用例数相比差异有显著性(P<0．01)，而泼尼松用量相比较差异无显著性(P>0.05)；结论应对系统性血管炎的白细胞、血小板、ESR、CRP、凝血因子VⅢ活性、凝血因子IX活性、纤维蛋白原、γ-球蛋白、IgG(g/L)、IgA(g/L)、IgM(g/L)、C3(g/L)、C4(g/L)指标进行严密观察。

简介：摘要系统性血管炎是一组以血管壁炎症和坏死为基本病理改变的自身免疫性疾病，由于累及的血管、范围及程度不同，临床表现千差万别。目前该疾病的发病机制仍不清晰，缺乏特异性诊断及病情评估指标，给临床医师的诊断及治疗带来了巨大的困难。近年来，微RNA（miRNA）作为疾病诊断的生物学标志物，其在系统性血管炎的诊断和治疗等方面的作用已引起国内外学者的广泛关注。本文就miRNA的生物合成、功能特性及其与系统性血管炎之间的研究进展做一综述。

简介：本文对原发性系统性血管炎的分类、诊断治疗进展进行综述，详细介绍了原发性系统性血管炎的药物治疗，难治性和复发者的治疗，以及血浆置换或免疫吸附、自体干细胞移植等治疗。

简介：

简介：摘要：系统性硬化症又称为硬皮病，是一种皮肤及各系统硬化的结缔组织性疾病，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。大多数系统性硬化症患者均表现有雷诺现象，病理学显示，小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。临床上以皮肤变硬、关节肿痛为首发症状的系统性硬化症并小血管炎并不多见。本文针对这一典型案例进行了临床分析与治疗，临床经验大家参考。

简介：摘要目的提高风湿免疫科医生对胆固醇结晶栓塞综合征（CCE）的认识。方法总结40例中国CCE患者的临床特点。结果纳入研究的40例患者中，男性35例占87.5%，平均年龄（68±6）岁，均为严重动脉粥样硬化患者。87.5%（35例）的患者有血管腔内介入、血管外科操作、抗凝、溶栓等明确诱因。临床表现包括肾功能不全36例（90.0%）、蓝趾33例（82.5%）、足趾溃疡坏疽10例（25.0%）和网状青斑6例（15%）等。25例患者检测了炎症指标，其中21例（84.0%）患者CRP升高，14例（56.0%）患者ESR升高。结论严重动脉粥样硬化患者诊断原发性系统性血管炎时需鉴别CCE。

简介：摘要狼疮肠系膜血管炎(LMV)是系统性红斑狼疮(SLE)少见、严重的并发症，其虽对糖皮质激素反应良好，但其起病隐匿，易被误诊、误治，一旦发病若未及时诊治易并发肠梗阻和肠穿孔。本研究回顾性分析了44例合并LMV患者和88例未合并LMV的SLE患者的临床资料，结果显示LMV首诊误诊率达72.7%(32/44)，口腔溃疡、脱发、疲乏、体质量下降、合并尿路刺激症状、尿蛋白阳性、抗干燥综合征A阳性、低C3血症、D-二聚体升高、SLE疾病活动指数评分高与SLE患者并发LMV有关。LMV患者CT表现以回肠、空肠受累最多见，肠壁肿胀和靶征是其常见CT征象，并对糖皮质激素治疗应答良好。

简介：

简介：“结节性多动脉炎”一词曾是不同类型系统性血管炎的通用词。

简介：摘要系统性血管炎是一种以血管壁炎症反应为主要病理特征的自身免疫性疾病，可累及全身多个脏器。胃肠道为常见受累部位之一，临床表现无特异性，有时与原发胃肠道疾病鉴别困难，但易并发缺血、坏死、梗阻、穿孔等，危及患者生命。本文论述原发系统性血管炎胃肠道受累的临床特点与诊治原则。

简介：摘要ANCA相关性小血管炎（ANCA-associatedvasculitis，AASV）是指抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophilcytoplasmicantibodies，ANCA）导致血管壁炎症及纤维素样坏死为特征的一类系统性疾病。AAV在发达国家较常见，在我国由于医务人员对该病认识不足，误、漏诊严重。现在由于ANCA的应用和对AASV认识的提高，其发病率逐年提高。近年来，北京大学第一医院每年新诊断200多例AASV患者1。AASV发病机制及临床表现复杂多变，缺乏特异性，可先后累及多种组织和器官，以肺、肾受累常见。因此，就我可近来收治的一名AASV病例予以报告总结，并结合文献复习。

简介：无

简介：1概述系统性血管炎是指以血管壁炎症和／或纤维素样坏死为主要病理特征的一组系统性自身免疫性疾病，当病变限于血管直径〈40μm微小动脉、静脉和毛细血管时则为小血管炎。依据病因可分为原发性和继发性小血管炎，继发性小血管炎指有明确病因者，如感染性疾病、