简介:摘要1例11岁男童因“骨痛4个月余、发热伴淋巴结肿大3个月余”就诊,影像提示全身多部位占位性病变伴多发骨破坏,头皮肿物活检病理示OCT-2、BOB1、间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性(胞质颗粒状阳性),CD30阴性,并检测到CLTC-ALK融合基因,诊断为ALK阳性大B细胞淋巴瘤,按改良LMB89高危方案化疗达到完全缓解后行自体造血干细胞移植,移植后45 d因重症肺炎伴发呼吸衰竭死亡。该病儿童罕见,起病隐匿,进展迅速,病理以表达ALK但不表达CD30为特征,治疗以高强度化疗加自体造血干细胞移植为主,预后不佳。
简介:摘要高级别B细胞淋巴瘤(HGBL)传统上被用作侵袭性B细胞淋巴瘤的统称,这种B细胞淋巴瘤在形态学上表现出高级别特征,包括多个有丝分裂象、星空图案、较高的Ki-67等。但2016年世界卫生组织(WHO)淋巴瘤分类重新定义的HGBL包括伴有myc、bcl-2和(或)bcl-6重排的HGBL,也称为双重打击淋巴瘤(DHL)或三重打击淋巴瘤(THL)和不伴myc、bcl-2、bcl-6重排的HGBL,也称为HGBL,非特指型(HGBL-NOS)。HBGL具有高度侵袭性、疾病进展快、预后差、对常规化疗方案反应差等特点。准确地识别HGBL很重要,因为它可能会改变临床治疗方案。但经济有效的诊断方法及合理的治疗方案尚未达成一致的共识。文章对HGBL的生物学特征、诊断评估和最新治疗进展进行综述。
简介:摘要目的分析儿童伯基特淋巴瘤(BL)的临床特点,总结中国儿童淋巴瘤协作组成熟B细胞淋巴瘤2017方案(CNCL-B-NHL-2017)的中期疗效。方法回顾性收集中国儿童淋巴瘤协作组2017年5月至2021年4月收治的436例年龄≤18岁BL患儿临床资料,均按照CNCL-B-NHL-2017方案分层治疗。分析患儿发病时临床特点,比较不同临床分期、危险度分组患儿的治疗效果,采用Kaplan-Meier方法进行生存分析,Cox回归分析影响预后的危险因素。结果436例患儿发病年龄6.0(4.0,9.0)岁,男368例(84.4%)、女68例(15.6%)。临床分期Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期分别为4例(0.9%)、30例(6.9%)、217例(49.8%)、185例(42.4%),危险度A、B1、B2、C1、C2组分别为1例(0.2%)、46例(10.6%)、19例(4.4%)、285例(65.4%)、85例(19.5%)。全组患儿中63例(14.4%)单纯化疗,373例(85.6%)在化疗基础上联合应用利妥昔单抗。21例(4.8%)治疗中进展,3例(0.7%)复发,13例(3.0%)治疗相关死亡。随访时间24.0(13.0,35.0)个月,全组患儿2年无事件生存率(EFS)为(90.9±1.4)%,A、B1、B2、C1、C2组2年EFS分别为100.0%、100.0%、(94.7±5.1)%、(90.7±1.7)%、(85.9±4.0)%,A、B1、B2组整体高于C1组(χ2=4.16,P=0.041)和C2组(χ2=7.21,P=0.007)。单纯化疗组和利妥昔单抗联合化疗组2年EFS分别为(79.3±5.1)%、(92.9±1.4)%,差异有统计学意义(χ2=14.23,P<0.001)。临床分期Ⅳ期(包括白血病期)、血清乳酸脱氢酶(LDH)>正常值4倍、中期评估有瘤灶为预后不良的危险因素(HR=1.38、1.23、8.52,95%CI 1.05~1.82、1.05~1.43、3.96~18.30)。结论CNCL-B-NHL-2017方案对儿童BL疗效显著,联合应用利妥昔单抗可以使疗效进一步提高。
简介:为了探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)的临床、病理特征及预后情况,回顾性分析了经病理检查证实的12例AITL患者的临床特点、病理形态及免疫表型、治疗和生存情况。结果表明:12例患者主要症状为全身淋巴结肿大,9例伴有发热等全身症状。确诊依据淋巴结活检,病理组织学呈现淋巴结结构破坏,免疫母细胞增生,树枝状血管增生的特点,免疫表型全部为成熟外周T细胞性。12例患者均用CVP为主的化疗方案,总有效率58%。3年生存率为25%,全组中位生存25个月。结论:AITL临床过程呈侵袭性,进展快,中位生存期短,预后差,应探索更为有效的治疗方案。
简介:摘要EB病毒(EBV)阳性弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是与慢性EBV感染相关的一类罕见的B细胞淋巴瘤。主要为活化B细胞亚型,具有侵袭性,对联合化疗的反应较EBV阴性患者差,预后不良。随着对EBV阳性DLBCL发病机制、生物学特征的研究不断深入,新型治疗策略不断出现,如抗病毒治疗、单克隆抗体、信号通路抑制剂以及包括细胞免疫疗法和免疫检查点抑制剂在内的免疫疗法,这些新的治疗策略能够提高疗效,并减少不良反应的发生。
简介:摘要目的探讨流式细胞术、骨髓活检免疫组织化学检查对有骨髓累及以血象异常为主要表现的小B细胞淋巴瘤诊断的意义。方法回顾性分析6例小B细胞淋巴瘤,其中3例无浅表及深部淋巴结肿大、肝脾肿大及3例有脾肿大但不易手术取材,以血象异常为主要表现的小B细胞淋巴瘤患者临床资料。通过以流式细胞术、骨髓活检免疫组织化学检查等确定诊断。结果流式细胞术助诊断慢淋/小淋巴细胞淋巴瘤2例,脾边缘区淋巴瘤2例。骨髓活检免疫组织化学助诊断慢淋/小淋巴细胞淋巴瘤2例。结论流式细胞术、骨髓活检免疫组织化学对仅表现为血象的异常无浅表及深部淋巴结肿大、肝脾肿大,或有肝脾大、纵膈或腹腔淋巴结肿大但取材困难的小B细胞淋巴瘤有重要的诊断价值。
简介:摘要目的探讨原发性睾丸弥漫大B细胞淋巴瘤(PT-DLBCL)的临床特点、诊治方法及预后。方法回顾性分析连云港市第二人民医院2013年5月及2018年4月收治的2例PT-DLBCL患者的临床资料,结合国内文献报道的42例患者资料,对PT-DLBCL的临床特点、诊治方法及预后进行总结。结果例1患者71岁,主诉为双侧阴囊肿大伴疼痛不适2个月。例2患者85岁,主诉为左侧阴囊肿块3个月。2例患者均行睾丸切除术,术后诊断均为PT-DLBCL、非生发中心B细胞(non-GCB)型、Ann Arbor分期ⅠE期。例1患者术后因经济困难仅行2个周期CHOP(环磷酰胺、表柔比星、长春新碱、泼尼松)方案化疗,例2患者术后因高龄拒绝化疗和右侧睾丸放疗。2例患者随访时间分别为71、12个月,均无瘤生存。结合国内文献报道的42例共44例PT-DLBCL患者,中位发病年龄64岁(45~87岁),最常见表现为单侧增大的睾丸肿块(左侧17例,右侧24例);Ann Arbor分期Ⅰ期21例,Ⅱ期6例,Ⅲ期6例,Ⅳ期11例;non-GCB型31例;国际预后指数(IPI)评分≥3分12例;血清乳酸脱氢酶(LDH)升高13例。所有患者均行睾丸切除术,联合CHOP或R-CHOP方案化疗40例,预防性对侧睾丸放疗12例,预防性鞘内注射化疗22例。中位随访时间17个月(3~135个月),生存30例,死亡14例,中位总生存时间13个月(3~96个月)。结论PT-DLBCL临床罕见,早期肿瘤及non-GCB型多见,确诊主要依靠病理。PT-DLBCL易局部复发和全身转移,应尽早行根治性睾丸切除术联合R-CHOP方案化疗,早期可治愈,进展期患者预后差,预防性对侧睾丸放疗和鞘内注射化疗可降低复发风险。