简介:摘要在全部的非霍奇金淋巴瘤(NHL)中,原发性卵巢伯基特淋巴瘤(POBL)是一种罕见的疾病。肿瘤可发生于单侧或双侧卵巢,引起的主要症状为腹痛或较大型腹部包块。依靠影像学特点及组织病理检查对疾病进行鉴别诊断,是进一步治疗不同来源的卵巢肿瘤的基础。尽管大多数卵巢伯基特淋巴瘤患者在发现卵巢肿物后经历了手术治疗,但是对他们而言,治疗的主要方法应是化疗而非进一步的手术。如果化疗方案更积极并联合后续的预防中枢神经系统化疗,预后多较好。现在,多种治疗方案已经被采用,大大提高了患者的存活率。本文通过对文献检索可查到的相关病例,回顾性介绍了POBL的流行病学、临床表现、诊断和治疗。目的是为了在卵巢肿瘤的鉴别诊断中引起临床医生注意POBL发生的可能性。
简介:摘要目的分析儿童伯基特淋巴瘤(BL)的临床特点,总结中国儿童淋巴瘤协作组成熟B细胞淋巴瘤2017方案(CNCL-B-NHL-2017)的中期疗效。方法回顾性收集中国儿童淋巴瘤协作组2017年5月至2021年4月收治的436例年龄≤18岁BL患儿临床资料,均按照CNCL-B-NHL-2017方案分层治疗。分析患儿发病时临床特点,比较不同临床分期、危险度分组患儿的治疗效果,采用Kaplan-Meier方法进行生存分析,Cox回归分析影响预后的危险因素。结果436例患儿发病年龄6.0(4.0,9.0)岁,男368例(84.4%)、女68例(15.6%)。临床分期Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期分别为4例(0.9%)、30例(6.9%)、217例(49.8%)、185例(42.4%),危险度A、B1、B2、C1、C2组分别为1例(0.2%)、46例(10.6%)、19例(4.4%)、285例(65.4%)、85例(19.5%)。全组患儿中63例(14.4%)单纯化疗,373例(85.6%)在化疗基础上联合应用利妥昔单抗。21例(4.8%)治疗中进展,3例(0.7%)复发,13例(3.0%)治疗相关死亡。随访时间24.0(13.0,35.0)个月,全组患儿2年无事件生存率(EFS)为(90.9±1.4)%,A、B1、B2、C1、C2组2年EFS分别为100.0%、100.0%、(94.7±5.1)%、(90.7±1.7)%、(85.9±4.0)%,A、B1、B2组整体高于C1组(χ2=4.16,P=0.041)和C2组(χ2=7.21,P=0.007)。单纯化疗组和利妥昔单抗联合化疗组2年EFS分别为(79.3±5.1)%、(92.9±1.4)%,差异有统计学意义(χ2=14.23,P<0.001)。临床分期Ⅳ期(包括白血病期)、血清乳酸脱氢酶(LDH)>正常值4倍、中期评估有瘤灶为预后不良的危险因素(HR=1.38、1.23、8.52,95%CI 1.05~1.82、1.05~1.43、3.96~18.30)。结论CNCL-B-NHL-2017方案对儿童BL疗效显著,联合应用利妥昔单抗可以使疗效进一步提高。
简介:摘要目的提高对伯基特淋巴瘤的认识。方法回顾性分析河北省邯郸市中心医院2020年1月收治的1例哺乳期伯基特淋巴瘤患者的临床资料,并复习相关文献。结果患者双乳肿大明显,肝功能及肾功能实验室检测均正常。PET-CT结果示:双侧乳房巨大,放射性弥漫增高,最大标准摄取值(SUVmax)10.8,考虑淋巴瘤可能性大,不除外伯基特淋巴瘤。病理结果示:胶原纤维组织中见多量肿瘤细胞弥漫增生浸润,可见明显"星天"现象,骨髓细胞学、免疫学、形态学及蛋白水平标志均符合伯基特淋巴瘤改变,荧光原位杂交检测c-myc基因位点易发生断裂,支持伯基特淋巴瘤。经CHOP方案化疗后患者病变明显改善,行异基因造血干细胞移植治疗,预后良好。结论伯基特淋巴瘤是一种具有高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤,发生率低,发展速度快,应提高认识并及时临床处理,改善患者生命质量。
简介:摘要目的总结新发伯基特淋巴瘤(BL)患儿化疗前后的血清免疫球蛋白水平,分析化疗以及利妥昔单抗对体液免疫功能的影响。方法回顾性分析2009年1月至2017年4月北京儿童医院收治的223例新发危险度分组为B组及C组的BL患儿的临床资料。均按照改良的法国儿童肿瘤协会系列研究(LMB)89方案分层治疗,部分联合应用利妥昔单抗。分别于化疗前、化疗结束时及化疗结束后6、12、24、36个月检测血清免疫球蛋白水平(IgA、IgM、IgG)。不同治疗组间血清IgA、IgM、IgG随时间变化曲线的比较采用重复测量方差分析。结果223例患儿危险度分组B组53例、C组170例。化疗前109例(48.9%)BL患儿合并低免疫球蛋白血症,223例患儿化疗前血清IgA、IgM、IgG水平分别为(0.9±0.7)、1.2(0.5,1.3)、(7.2±2.9)g/L。化疗结束时全组血清IgA、IgM、IgG水平分别为(0.5±0.4)、0.2(0.1,0.3)、(6.3±2.3)g/L,与化疗前相比差异均有统计学意义(t=13.63、Z=-11.99、t=4.57,均P<0.05)。另外B组IgA、IgM和C组IgA、IgM、IgG与化疗前比较差异也均有统计学意义(t=8.86、Z=-6.28、t=11.19、Z=-10.15、t=4.50,均P<0.05)。B组和C组单纯化疗、化疗联合利妥昔单抗治疗患儿化疗结束后IgA、IgG水平随时间变化趋势,差异有统计学意义(F=5.38,P=0.002;F=4.22,P=0.007)。结论大约50%的BL患儿在化疗前即存在低免疫球蛋白血症,改良的LMB 89方案对BL患儿体液免疫功能有显著影响,在BL患儿化疗结束后免疫重建的过程中,利妥昔单抗对IgA和IgG影响更显著。