简介:摘要1例11岁男童因“骨痛4个月余、发热伴淋巴结肿大3个月余”就诊,影像提示全身多部位占位性病变伴多发骨破坏,头皮肿物活检病理示OCT-2、BOB1、间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性(胞质颗粒状阳性),CD30阴性,并检测到CLTC-ALK融合基因,诊断为ALK阳性大B细胞淋巴瘤,按改良LMB89高危方案化疗达到完全缓解后行自体造血干细胞移植,移植后45 d因重症肺炎伴发呼吸衰竭死亡。该病儿童罕见,起病隐匿,进展迅速,病理以表达ALK但不表达CD30为特征,治疗以高强度化疗加自体造血干细胞移植为主,预后不佳。
简介:【摘要】目的:分析弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的临床病理特征情况。方法:对80例DLBCL患者予以标本取材,标本进行苏木素-伊红染色及免疫组化检查,针对患者的临床资料分析,观察生存及相关预后情况。结果:随访1~86个月,中位生存时间15.2个月,总体1年、2年、3年的生存率分别为90.00%、75.00%、72.50%;免疫组化抗体指标GCB百分比最高(76.25%);单因素分析,GCB、Bcl-6表达为影响生存的因素。结论:DLBCL的患者,GCB、Bcl-6同预后存在关联,相关抗体测定为预后判定提供依据。
简介:摘要高级别B细胞淋巴瘤(HGBL)传统上被用作侵袭性B细胞淋巴瘤的统称,这种B细胞淋巴瘤在形态学上表现出高级别特征,包括多个有丝分裂象、星空图案、较高的Ki-67等。但2016年世界卫生组织(WHO)淋巴瘤分类重新定义的HGBL包括伴有myc、bcl-2和(或)bcl-6重排的HGBL,也称为双重打击淋巴瘤(DHL)或三重打击淋巴瘤(THL)和不伴myc、bcl-2、bcl-6重排的HGBL,也称为HGBL,非特指型(HGBL-NOS)。HBGL具有高度侵袭性、疾病进展快、预后差、对常规化疗方案反应差等特点。准确地识别HGBL很重要,因为它可能会改变临床治疗方案。但经济有效的诊断方法及合理的治疗方案尚未达成一致的共识。文章对HGBL的生物学特征、诊断评估和最新治疗进展进行综述。
简介:摘要目的探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)并发EB病毒(EBV)阳性弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的临床病理特征、治疗及预后。方法回顾性分析解放军总医院第五医学中心2例AITL并发EBV阳性DLBCL患者的临床资料,并进行文献复习。结果例1为混合淋巴瘤(CL)患者,以低热伴全身浅表淋巴结肿大起病,右侧腋窝肿物活组织检查示AITL并发EBV阳性DLBCL,予以8个周期化疗后达不确定的完全缓解;后续应用西达本胺维持治疗,仍生存中。例2为不一致性淋巴瘤(DL)患者,以皮下结节起病,后出现浅表淋巴结进行性肿大;皮下结节病理检查诊断为DLBCL,右腹股沟淋巴结病理检查诊断为AITL;接受7个周期化疗,因合并噬血细胞综合征而死亡。结论AITL合并EBV阳性DLBCL罕见,临床症状主要以AITL的表现为主,存在T细胞及B细胞免疫表型特征,预后差,治疗方案主要依据预后较差的淋巴瘤进行选择。
简介:摘要弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是一组生物学高度异质的肿瘤,基于遗传学特点对其区分亚型有助于临床危险度分层并指导精准治疗。近年来,DLBCL的分子分型已由原来单纯基于基因表达水平的起源细胞(COO)分型逐渐过渡到COO分型与侧重于驱动性遗传学异常(包括基因突变、易位及拷贝数改变等)检测的基因分型相结合的阶段。二者结合的分型方法,或许能更好地解释肿瘤的生物学异质性与治疗反应差别。上述分型理论,可能还有待更多的实践加以验证和补充。
简介:摘要对弥漫性大B淋巴瘤的治疗传统上受到临床参数的指导。虽然国际预后指数(IPI)代表了最大程度上公认的预后模型,但是具有相同IPI亚组的结果仍然有着显著的差异,反映了这种恶性肿瘤的异质性。DLBCL分子层面的分类可能会导致具有相似的生物学特性、临床行为及结果的特殊疾病本质的分类。一旦经验定有效,新一代的预后模型将成为日常医学实践整体不可分割的一部分,对现有的临床预测模型提供有效的辅助信息。
简介:摘要目的分析儿童伯基特淋巴瘤(BL)的临床特点,总结中国儿童淋巴瘤协作组成熟B细胞淋巴瘤2017方案(CNCL-B-NHL-2017)的中期疗效。方法回顾性收集中国儿童淋巴瘤协作组2017年5月至2021年4月收治的436例年龄≤18岁BL患儿临床资料,均按照CNCL-B-NHL-2017方案分层治疗。分析患儿发病时临床特点,比较不同临床分期、危险度分组患儿的治疗效果,采用Kaplan-Meier方法进行生存分析,Cox回归分析影响预后的危险因素。结果436例患儿发病年龄6.0(4.0,9.0)岁,男368例(84.4%)、女68例(15.6%)。临床分期Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期分别为4例(0.9%)、30例(6.9%)、217例(49.8%)、185例(42.4%),危险度A、B1、B2、C1、C2组分别为1例(0.2%)、46例(10.6%)、19例(4.4%)、285例(65.4%)、85例(19.5%)。全组患儿中63例(14.4%)单纯化疗,373例(85.6%)在化疗基础上联合应用利妥昔单抗。21例(4.8%)治疗中进展,3例(0.7%)复发,13例(3.0%)治疗相关死亡。随访时间24.0(13.0,35.0)个月,全组患儿2年无事件生存率(EFS)为(90.9±1.4)%,A、B1、B2、C1、C2组2年EFS分别为100.0%、100.0%、(94.7±5.1)%、(90.7±1.7)%、(85.9±4.0)%,A、B1、B2组整体高于C1组(χ2=4.16,P=0.041)和C2组(χ2=7.21,P=0.007)。单纯化疗组和利妥昔单抗联合化疗组2年EFS分别为(79.3±5.1)%、(92.9±1.4)%,差异有统计学意义(χ2=14.23,P<0.001)。临床分期Ⅳ期(包括白血病期)、血清乳酸脱氢酶(LDH)>正常值4倍、中期评估有瘤灶为预后不良的危险因素(HR=1.38、1.23、8.52,95%CI 1.05~1.82、1.05~1.43、3.96~18.30)。结论CNCL-B-NHL-2017方案对儿童BL疗效显著,联合应用利妥昔单抗可以使疗效进一步提高。
简介:[ 摘要 ] 报告 1 例原发性皮肤弥漫大 B 细胞淋巴瘤,腿型。患者男, 69 岁,司机,右小腿肿物半年,泛发四肢 3 周,伴溃烂 1 周。皮肤组织病理活检:真皮及皮下组织可见广泛的肿瘤细胞浸润。肿瘤细胞核大、嗜碱、异性,呈圆、椭圆、多角、腰果状多种形态。可见核仁,胞浆少,分裂像多见。免疫组化: CD20 ( + ), CD79a ( + ), AE1 /AE3(—) , S100(—) , HMB-45(—) , CD34(—) , CD3(—) , CD5(—) , PAX-5(+) , Bcl-6(—) , CD10(—) , HUM-1(—) , Ki-67 (约 70% )。