简介:摘要:雷电灾害是自然灾害中破坏力比较大的一种灾害,对人们的生命财产安全带来极大的隐患,作为电力系统的大动脉,高压输电线路本身地处旷野,纵横绵延,分布又极散,雷击风险很大。而输电线路担负着将巨大的电能传输到四面八方的职责,是连接各变电站、各重要用户的纽带。因此,远距离输电线路的安全运行与否,直接决定着整个电网稳定性的强弱和对用户侧供电可靠性的高低,输电线路的防雷保护构成了电网安全运行的重要课题之一。目前经常采用的提高输电线路耐雷水平的措施有降低杆塔接地电阻、架设避雷线、架设耦合地线、增加绝缘子片数、安装线路型避雷器等。如何综合考虑技术经济效益,选取最优的防雷措施,基于此,本文主要对可控避雷器的触发型间隙方案进行研究,详情如下。
简介:摘要目的分析髓样细胞触发受体2基因新突变致早发型痴呆一家系的临床表型、影像学特点及遗传学特征。方法对1例2019年9月26日就诊于郑州大学人民医院,表现为额颞叶痴呆样症候群的早发型痴呆患者及其家系成员进行临床资料和影像学特征采集,并对先证者进行人类全外显子测序,对家系成员进行一代验证。结果先证者为49岁女性,临床表现为性格改变、精神行为异常、记忆力下降、共济失调、癫痫发作。基因检测发现先证者髓样细胞触发受体2基因第154位密码子发生p.R52C纯合突变,家系中4名成员为杂合携带者,1名有类似临床表现者已故,无法检测。先证者头颅磁共振成像显示双侧额颞叶萎缩、双侧白质高信号、胼胝体变薄,双手、足部平片未发现有骨囊变改变。结论患者表型为额颞叶痴呆样痴呆、癫痫,不伴有骨囊变,基因检测显示髓样细胞触发受体2基因纯合突变。该突变很可能为致病突变。对早发型痴呆,尤其当伴有癫痫发作、共济失调不典型表现时,应进行髓样细胞触发受体2基因检测。