简介：摘要脉管瘤是含有血管和淋巴的一种少见的血管-淋巴管畸形。多数病变出现于儿童，90%出现在颈部和腋窝，发生在纵隔较少见，其中前纵隔是最常见的发生部位，合并有脾脏脉管瘤的更为罕见，但影像表现具有特异性。本文通过报道1例前纵隔合并脾脏脉管瘤病例，重点介绍该病的影像学表现、鉴别诊断，为临床医生早期诊断该病及治疗提供参考。

简介：摘要血管瘤和脉管畸形从最原始的形态学分类到现在的生物学特性分类历经数百年的历史。2018年国际血管异常研究会（ISSVA）在1996版、2014版分类基础上，对血管肿瘤进行细化及补充，增添了15种少见的血管肿瘤；脉管畸形中，对毛细血管畸形亚型进行重新分类，将"疣状血管瘤"更名为"疣状血管畸形"，增添了"肢体毛细血管畸形合并先天性非进展性肢体过度发育"、"CLAPO综合征"等疾病，并增加了PIK3CA相关的过度增殖性疾病谱这一类疾病。本文阐述血管瘤与脉管畸形的分类萌芽、传统分类及现代分类，比较1996版、2014版及2018版ISSVA分类的异同，并阐述血管瘤与脉管畸形的现代分类对诊断和治疗的意义。

简介：摘要59岁女性患者，发现心脏占位5天。超声心动图提示房间隔占位性病变。2019年6月在全麻体外循环下行房间隔肿瘤切除术。常规病理提示脉管瘤。患者术后恢复良好，出院后电话随访半年，恢复良好，复查超声心动图未见肿瘤复发。

简介：血管瘤与脉管畸形是儿童皮肤科最常见的疾病之一。北京儿童医院曾对皮肤科门诊的10万余首诊病例进行构成比分析，此类疾病就诊人次居于儿童皮肤科第6位。2008年，普萘洛尔治疗婴儿血管瘤问世，成为这类疾病治疗史上具有重大意义的里程碑事件，也使这类疾病得到了人们的广泛关注，成为研究的热点。

简介：血管瘤和脉管畸形是婴幼儿常见的疾病，随着对该类疾病认识的不断深入，其分类诊断不断科学、规范，治疗方法不断创新、优化、完善。尿素注射作为治疗血管瘤和脉管畸形的方法之一，也得到了进一步完善、发展。文中对采用单纯局部尿素注射、选择性动脉置管尿素注射、局部尿素注射联合手术切除等治疗脉管性疾病进行详述。

简介：摘要随着血管瘤和脉管畸形分类的不断更新，其诊断和治疗也逐步发展。婴儿血管瘤预后良好，但治疗时机和方法选择对预后至关重要，β受体阻滞剂是一线药物。而脉管畸形尤其一些发病率较低的脉管畸形相关综合征的正确诊断及鉴别诊断仍是现代医学领域面临的挑战。近年研究显示，脉管畸形致病与相关基因突变相关，这些发现为靶向药物治疗提供了理论依据。本文阐述常见的血管瘤及脉管畸形的诊断和治疗现状、存在问题及未来研究方向。

简介：

简介：血管瘤和脉管畸形是一组临床表现复杂的异质性疾病，在儿童中发病率高，其发病机制目前尚不明确。血管瘤和脉管畸形的分类对临床疾病的诊断与鉴别，判断愈后和指导治疗具有重要意义。为此，本文对近年血管瘤和脉管畸形发病机制及分类进展进行总结。

简介：随着研究的不断深入，近年来血管瘤与脉管畸形的临床治疗进展迅速。外用药、全身用药、激光、血管内硬化、介入等治疗手段日渐成熟，治疗方案也逐渐规范化和综合化。很多非手术治疗日渐成熟，并取代手术治疗成为首选的治疗方式。但在很多情况下，手术治疗作为其他治疗方案的补救措施仍具有不可替代的重要作用。因此，如何进一步明确手术治疗的适应症，恰当地选择手术介入的时机，将手术治疗作为脉管性疾病多学科、序列化综合治疗的重要组成部分，是目前亟待解决的问题。

简介：患者女，72岁，因“反复上腹部疼痛1个月余”于2007年12月19日入院。查体：皮肤巩膜无黄染，全身浅表淋巴结均未触及肿大，腹平坦，上腹部轻压痛，无反跳痛，全腹未及包块。胃镜提示“胃体癌”，活检病理：黏膜固有层内成片异型细胞。CT：胃底、胃体小弯侧及胃角部胃壁明显增厚，伴腹膜后及腹腔内多发淋巴结肿大，胃癌伴淋巴结转移首先考虑，淋巴瘤待排。CT及超声均未发现胰腺占位。术前诊断“胃癌”。术中见胃体小弯侧一约8cm×7cm肿块，边界不清，侵犯浆膜层外，胃周第6、7、8、10、11、16组淋巴结均肿大，

简介：摘要本文报道2016年11月收治的1例左足跟部巨大脉管瘤患者,手术完整切除肿物后,创面大小6 cm×8 cm,由同侧腓肠神经营养血管皮瓣修复。术后1年随访,肿物未见复发,左足跟外观及功能良好。

简介：简要介绍血管瘤和脉管畸形的分类，重点介绍了婴幼儿血管肿瘤、Kaposi样血管内皮瘤伴／不伴Kasabach-Merritt现象、静脉畸形、动静脉畸形等常见血管肿瘤和脉管畸形在我国的诊疗历史和现状，以及我国特色治疗技术和现代治疗方法的发展。

简介：Updateonhemangiomasandvascularmalformationsoftheheadandneck.EivaziB,ArdeleanM,BaumlerWetal.EurArchOtorhinolaryngol,2009,266（2）：187-197.

简介：摘要胰腺血管瘤是一种罕见的良性肿瘤，伴出血更是罕见，术前很难确诊，往往误诊为其他疾病。本文报道1例胰腺血管瘤伴出血患者，结合文献及发病情况、临床表现、诊断和治疗进行讨论，旨在提高对该病的认识。

简介：

简介：摘要胰腺实性--假乳头瘤（SPTP）是一种罕见的低度恶性胰腺肿瘤，既往曾被不同的称为胰腺实性囊性肿瘤、实性—乳头状上皮肿瘤或乳头状囊性肿瘤，1996年，世界卫生组织（WHO）正式将其统一命名为“胰腺实性假乳头状瘤”（SPTP）。在这之后，国内外学者对该肿瘤的认识不断深入，并进一步描述了该肿瘤存在的恶性潜能，2004年WHO在肿瘤组织学分类中最终将该肿瘤命名为“实性假乳头状瘤”（SPT），并定义为形态比较一致的细胞形成假乳头结构和实性巢状的上皮性肿瘤，常有出血及囊性变。SPTP的发病率较低，约占所有胰腺肿瘤的0.13-2.7%。由于SPTP无特异性的临床症状及体征，影像学及病理学特征不甚明显和肿瘤生物学性质认识上的差异，临床上容易误诊误治。本文回顾性分析手术治疗并经术后病理证实的19例SPTP患者的临床资料，旨在总结SPTP的临床特点，提高SPTP的术前诊断。目的总结胰腺实性假乳头状瘤（SPTP）的临床特点及CT特点，提高SPTP的术前诊断。

简介：摘要胰腺错构瘤是一种罕见的良性非肿瘤性病变，由于发病率低且缺乏典型影像学表现，术前不易做出明确诊断，容易误诊。穿刺活检也很难做出明确诊断。本例患者行胰十二指肠切除术后症状消失，恢复良好，术后随访6个月无复发征象。

简介：摘要胰腺错构瘤是一种罕见的胰腺良性肿瘤，临床和影像诊断困难，主要依靠术后病理确诊，国内外相关报道甚少。现报道1例。患者男，63岁，因饮酒后上腹胀痛伴腹痛入院。消化系统超声见胰腺头部低回声，边界尚清；增强CT见胰腺钩突结节状异常强化，边缘延迟强化；增强MR提示胰腺钩突异常信号，考虑肿瘤可能大；送检标本中肿瘤部分呈单个结节状，与周围胰腺境界较清，镜下见腺泡细胞和导管分化成熟，但缺乏正常胰腺导管及腺泡的逐级分支排布结构，两者混杂一起并呈分叶、岛状排布，缺乏胰岛成分；免疫组织化学染色显示广谱细胞角蛋白及细胞角蛋白（CK）7、CK19阳性，β-连环蛋白膜阳性，神经细胞黏附分子、嗜铬素粒A、突触素阴性。患者预后较好。

简介：摘要患者女，53岁。上腹部疼痛不适20 d。腹部CT示胰腺体部类圆形稍低密度影，大小约8 mm×6 mm，边界清晰。行腹腔镜下"胰体尾+脾脏"切除，术中胰腺体尾部触及直径约1 cm肿块。低倍镜下肿瘤境界尚清，周围穿插少量胰腺腺泡及胰岛，中央区导管扩张，被覆单层扁平或立方上皮，无异型性。间质梭形细胞密集增生，细胞短梭状，胞质稀疏。免疫表型：间质梭形细胞波形蛋白、平滑肌肌动蛋白、雌激素受体和孕激素受体均强阳性，α-抑制素、结蛋白灶性阳性，S-100蛋白散在阳性，广谱细胞角蛋白（CKpan）、CD34、CD117阴性，Ki-67阳性指数约1%。导管上皮CKpan阳性，MUC1导管腔缘阳性，MUC2、MUC5AC阴性，MUC6部分阳性。过碘酸-雪夫（PAS）染色阳性。病理诊断：胰体尾错构瘤，伴卵巢样间质。胰腺错构瘤非常罕见，单纯通过影像学检查很难与胰腺的其他病变相鉴别，明确诊断需依靠病理组织形态学及免疫组织化学标记。

简介：患者男性，14岁，缘于2年前无诱因出现上腹部疼痛，呈阵发性胀痛，以剑突下为重，不向后背部放散，与呼吸体位无关，伴腹泻，无脓血便，不伴恶心、呕吐，无停止排气排便及发热，于当地医院诊断为胃肠炎，对症治疗后症状好转，上述症状间断不定期发作。3天前症状加重，呈持续性钝痛，阵发性加剧而入院。外科情况：腹部饱满，未见胃肠型及蠕动波，右上腹部可触及10mc×8cm质硬肿物，表面欠光滑，触痛，无反跳痛及肌紧张。余查体及各项实验室检验指标未见异常。影像学检查（腹部平扫CT）显示：胰头部有一类圆形肿物影，最大层面直径约5cm，其内密度不均，可见低密度坏死区及钙化灶，边缘完整，下部与十二指肠水平段分界不清，胰管轻度扩张，肝、胆、脾未见异常（图1）。术中所见：肿物位于胰头部，表面较光滑，大部区域有包膜，体积10×8×7cm，与周围组织粘连紧密。肝、胆、脾大小及色泽如常，腹腔无积液及肿大淋巴结。