简介:摘要在BCR-ABL融合基因的鉴定和针对性的酪氨酸激酶抑制剂(TKI)问世后,慢性粒细胞白血病(CML)的诊断和治疗获得了里程碑式的进步,彻底改变了对CML患者的管理方式和疾病预后。大多数西方国家认为CML已经是老生常谈,但发展中国家的情况并不一样。目前,对CML治疗及预后的关注更多集中于TKI的停药研究,此外,中低收入国家面临的各种挑战是目前存在于全球范围内更深层次的问题。文章对第61届美国血液学会年会关于CML的研究进展、停药试验及中低收入国家面临的各种挑战等方面的报道作一介绍。
简介:摘要在酪氨酸激酶抑制剂(TKI)治疗时代,慢性粒细胞白血病(CML)已具有"慢病化管理"的趋势。虽然四代TKI药物相继出现,但是CML的治疗需求仍有许多未被满足,无治疗缓解的实现及停药后复发仍是当前CML治疗关注的重点。文章对2021年第63届美国血液学会年会关于CML研究进展的报道作一介绍。
简介:摘要目的探讨不典型慢性粒细胞白血病(CML)继发慢性嗜碱粒细胞白血病的诊断、治疗及疗效。方法回顾性分析2021年5月临沂市中心医院收治的1例不典型CML继发慢性嗜碱粒细胞白血病老年患者的临床资料及诊疗经过,并进行相关文献复习。结果患者为68岁女性,因乏力伴食欲减退15 d就诊。白细胞计数115.21×109/L,嗜碱粒细胞计数5.09×109/L,嗜碱粒细胞比例4.4%。肝胆胰脾彩色超声提示轻度脾大。骨髓涂片示:原始粒细胞约占0.12,嗜中性粒细胞占0.28,嗜碱粒细胞占0.36,嗜酸粒细胞占0.04。外周血涂片:粒细胞比例增高,原始粒细胞占0.03,嗜碱粒细胞约占0.33。骨髓及外周血甲苯胺蓝染色阳性。骨髓流式细胞术分析:7.72%的细胞(占有核细胞)表达CD34、HLA-DRdim、CD33、CD13、CD117、CD38dim,部分表达CD7、CD64及胞质内MPO,发育阶段粒细胞占有核细胞34.37%,发育模式异常,嗜碱粒细胞占有核细胞44.69%。诊断为不典型CML伴嗜碱粒细胞增多,给予降细胞及地西他滨去甲基化治疗1个疗程后,复查骨髓中嗜碱粒细胞占0.65,进一步诊断为不典型CML继发慢性嗜碱粒细胞白血病,给予小剂量地西他滨治疗2个疗程,期间间断输注红细胞,患者病情进展,放弃治疗出院。结论伴嗜碱性粒细胞增多的不典型CML临床较罕见,诊断难度大,治疗期间继发慢性嗜碱粒细胞白血病,无有效治疗方法,疗效差。
简介:目的:研究慢性中性粒细胞白血病的临床护理干预效果。方法:2011年8月-2014年8月收治慢性中性粒细胞白血病患者120例,随机分为观察组和对照组,各60例,观察组进行有针对性的护理干预,对照组进行常规护理,对比观察两组患者的临床护理效果。结果:观察组的总有效率90.00%,对照组的总有效率71.67%,观察组明显高于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论:对于慢性中性粒细胞白血病患者而言,有针对性的护理干预效果显著,值得临床推广使用。
简介:摘要急性早幼粒细胞白血病是急性髓系白血病的一种亚特殊亚型,该疾病是是由于染色体15和17之间易位导致的。本文将从病因、病理以及检测手段来阐述急性早幼粒细胞白血的相关特征。
简介:摘要目的探讨与分析慢性粒细胞白血病(CML)与类白血病(LR)的临床病理学特征。方法回顾性分析10例慢性粒细胞白血病与20例类白血病患者的临床表现、外周血特点、骨髓涂片及骨髓病理学改变。结果CML可发生于任何年龄,起病隐匿,外周血白细胞总数、嗜碱性粒细胞及幼粒细胞总数均明显增高,骨髓增生极度活跃,部分病例可见“侏儒型”巨核细胞及戈谢细胞样组织细胞;LR发病对象年龄不确定,通常有明确病因,外周血细胞总数虽增高,但通常不及CML,骨髓粒系毒性变明显,中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率与积分显著增加。结论CML与LR在临床表现、外周血检查及骨髓改变中均有显著区别,仔细分析其临床病理学资料,对于鉴别两者,特别是两者合并出现时,具有非常重要的意义。
简介:摘要目的分析慢性粒细胞白血病(chronic myeloid leukemia,CML)患儿初诊时即表现为急变期的临床特征。方法以中国医学科学院血液病医院儿科收治的以急性淋巴细胞白血病(acute lymphocytic leukemia,ALL)为首诊的2例CML患儿为研究对象。收集患儿病史、体格检查资料及骨髓检查、基因检查等结果,并对2例患儿进行随访。同时,以"儿童""慢性粒细胞白血病""急变期""急性淋巴细胞白血病""BCR/ABL"为关键词,检索2000年1月至2020年5月万方数据库、中国知网,以"chronic myelogenous leukemia""children""acute lymphoblastic leukemia""blast crisis""BCR-ABL"为关键词,检索2000年1月至2020年5月美国国立图书馆(PubMed)数据库。结果2例患儿发病时的临床症状分别表现为头痛、视物模糊以及发热、腹痛等,既往均不存在CML病史。通过骨髓涂片、荧光原位杂交、分子生物学等实验室检查诊断为CML急变期。治疗上应用达沙替尼口服联合化疗进行诱导缓解,但是2例患儿分别在诱导和巩固化疗阶段出现了严重的并发症,最终均取得了血液学的缓解,其中例2达到分子生物学缓解,但是2例患儿均在诊断后9~10个月出现了疾病复发。通过文献检索,检测到2篇中文文献,5篇英文文献,共22例患儿。其中最大宗的文献报道了17例初诊即为CML-急变期的患儿,14例采用酪氨酸激酶抑制剂(tyrosine kinase inhibitors,TKI)联合化疗,3例仅采用TKI单药治疗。17例中,有11例接受造血干细胞移植治疗,最终13例存活(5年生存率74%),4例死亡,中位随访28个月(范围16~78个月)。结论以ALL为首诊的儿童CML与费城染色体阳性ALL临床表现十分相似,可以通过骨髓涂片、荧光原位杂交等检测方法与ALL进行鉴别。治疗上可应用二代TKI联合化疗诱导缓解以取得血液学缓解,对二代TKI治疗失败的患者,可以寻找HLA匹配的供者。此类患儿可能出现迅速复发,需密切监测治疗效果。
简介:摘要目的通过实验室检测方法研究慢性粒细胞白血病(CML)各期中EG5mRNA的表达,并分析其与BCR/ABLmRNA二者在正常人骨髓与外周血中的表达相关性,对CML诊断以及预后评估中EG5mRNA的应用价值进行探讨。方法取62例慢粒病人外周血样本为本次研究对象,取8名健康志愿者骨髓以及外周血样本为参照,分别采用筑巢式逆转录聚合酶链反应(Nested-RT-PCR)、逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)对其中的BCR/ABLmRNA和EG5mRNA的表达进行实验室检测。结果经检测发现,健康外周血中未发现EG5表达,而健康骨髓样本中则检测发现EG5存在低丰度表达;在CML辅助诊断中EG5具有的特异性以及敏感性依次为84.8%(28/33)、89.6%(26/29);在CML诊断中BCR/ABLmRNA的特异性与敏感度则依次为90.9%(30/33)、96.5%(28/29),BCR/ABL与EG5在CML中的表达并无显著差异,不具有统计学意义(P>0.05),但二者之间存在高度正相关。结论在慢粒疾病进展中,BCR/ABL与EG5二者表达情况基本趋于一致,对BCR/ABL与EG5进行动态观察和联合检测可辅助并支持CML临床诊断,同时还可作为CML患者临床疗效和预后的一项评估指标。
简介:摘要慢性粒细胞白血病是起源于多能干细胞的克隆增殖性疾病,CML发病是由于导致异常增高的酪氨酸激酶活性的BCR-ABL融合蛋白所致。近年来,CML有许多治疗方法可以选择,α-干扰素治疗使CML-CP患者能够取得较好的完全细胞遗传学缓解率(CGR)和分子生物学缓解;甚至可能治愈。格列卫对CML的治疗在血液学和细胞遗传学方面取得良好的疗效,但很少会导致分子生物学的完全缓解,少数患者都存在着复发的危险和相关的克隆异常,因而格列卫是不能治愈CML的。同异基因造血干细胞移植(HSCT)是目前治疗CML最好的方法,可以提高患者的生存期而且可以治愈。