简介：摘要新生儿胆汁淤积是全胃肠外营养的并发症之一，严重者可发展为肝功能衰竭，目前临床认为与其相关的主要因素包括细菌易位、活性酶缺乏、禁食、肠外营养液、遗传等，针对这些因素，临床上确定的主要治疗方法有尽早经口喂养、低热量肠外营养支持、双歧杆菌微生态调节剂、熊去氧胆酸、胆囊收缩素、抗生素等，应尽早发现，尽早处理。

简介：摘要肠外营养相关性胆汁淤积症（PNAC）是接受肠外营养治疗时间超过2周新生儿常见且严重的并发症。PNAC的发生可能是多因素作用的结果。早产、低出生体重、长期肠外营养、缺乏肠道喂养、动脉导管未闭、坏死性小肠结肠炎、肠道细菌过度生长、细菌移位以及肠外营养液组分失衡或含有有毒成分等均是新生儿PNAC的危险因素。PNAC的发生机制尚不明确，可能与胆汁肠肝循环的改变、肠道菌群移位、脂肪乳剂使用不当、氨基酸和碳水化合物使用不当、微量元素过量等有关。PNAC的预防主要包括早期开展肠内营养、优化肠外营养组分、营养液使用全程避光等。针对PNAC的治疗方法有限，可以考虑使用熊去氧胆酸、红霉素、苯巴比妥及利福平等药物。

简介：摘要新生儿胆汁淤积症是目前儿童肝病就诊及住院的首位原因，延误治疗会引起不可逆的并发症，甚至死亡，早期发现和及时干预意义重大，脐血胆汁酸有望成为早期预测胆汁淤积症的指标，针对脐血高胆汁酸者进行干预，有可能在一定程度上降低新生儿胆汁淤积症的发生率、减轻其病情。

简介：肠道外营养（PN）是危重新生儿救治的重要支持、治疗手段,肠道外营养相关性胆汁淤积（PNAC）是其常见合并症。该文从非PN营养成分及PN营养成分相关角度综述新生儿PNAC的危险因素。PNAC危险因素主要包括早产、小于胎龄、延长的PN、疾病（主要是新生儿败血症及坏死性小肠结肠炎）、延迟喂养或低肠道内营养比例、持续PN输注,以及氨基酸、脂肪乳种类/用量、能量供给量及部分微量元素含量等。

简介：摘要目的探讨早产儿胃肠外营养相关性胆汁淤积(PNAC)的高危因素及防治措施。方法对我院自2010年1月至2014年12月五年间接受肠外营养（parenteralnutrition，PN）支持5天以上的253例早产儿进行回顾性分析。分别按PN相关胆汁郁积(parenteralnutritionassociatecholestasis,PNAC)发生组与未发生组，比较肠外营养并发症发生率的差异，分析与临床相关因素的关系。结果253例中治愈及好转出院241例,放弃治疗8例及死亡4例。平均PN持续时间为15.71±9.32天。发生PN相关胆汁淤积21例。PNAC组PN持续时间长于非PNAC组；胎龄、体重明显小于非PNAC组;开始喂养时间明显迟于非PNAC组。结论早产儿PNAC的发生与PN持续时间、胎龄、体重、开始喂养时间相关。

简介：摘要随着围生医学技术的提高，住院早产儿尤其是极低和超低出生体质量儿的比例和数量逐年增加。但由于早产儿本身的特点，在生命的早期需要静脉营养(PN)支持，PN的应用使极低出生体质量儿和超低出生体质量儿在无法耐受肠内喂养的情况下获得暂时的营养支持，对提高早产儿存活率、改善预后发挥重要的作用。脂肪乳剂是PN的重要组成部分，是重要的供能物质，同时提供必须脂肪酸，现主要阐述脂肪乳剂的合理使用。

简介：目的探讨极低出生体质量儿（VLBWI）胃肠外营养相关性胆汁淤积（PNAC）发病的独立危险因素。方法选择2008年5月至2014年5月在四川大学华西第二医院接受胃肠外营养（PN）持续时间≥14d，符合本研究纳入与排除标准的VLBWI的临床病历资料为研究对象。采用回顾性分析方法，将其按照接受持维PN后是否发生PNAC，分为PNAC组和非PNAC组。首先根据临床经验，确定导致PNAC的影响因素，并对其进行单因素分析；再根据单因素分析结果及专业知识，进一步进行非条件多因素logistic回归分析，最终确定导致PNAC的独立危险因素。结果①最终符合本研究纳入与排除标准的VLBWI共计172例，其中非PNAC组为143例，PNAC组为29例，PNAC发生率为16．9％。两组受试者性别构成比、胎龄及分娩方式等比较，差异均无统计学意义（P〉0．05）。②根据临床经验，对可能导致PNAC的临床观察项目（27项）与营养因素项目（19项）相关影响因素的单因素分析结果显示：8项临床观察项目与5项营养因素项目为可能导致PNAC的影响因素，如出生体质量轻，小于胎龄（SGA）儿，PN持续时间及禁食时间长，氨基酸热卡及脂肪乳热卡高，奶热卡低，感染性肺炎、败血症、新生儿坏死性小肠结肠炎（NEC）及感染性休克率高，母乳喂养及口服益生菌均为可能导致PNAC发生的影响因素，差异均有统计学意义（t／X^2=-3．306，4．424，1．790，1．231，3．193，2．815，2．519，4．615，3．949，3．920，3．861，5．656，5．535；P〈0．05）。③对可能导致PNAc的影响因素的非条件多因素logistic回归分析结果显示：新生儿感染（感染性肺炎、败血症、NEC及感染性休克），SGA儿，VLBWI，禁食时间长，PN持续时间长，氨基酸热卡比及脂肪乳热卡比高是导致PNAC的独立危险因素（OR=8．785，3．851，7．134，4．728，6．746，7．113，3．

简介：摘要目的探讨胃肠外营养治疗重症新生儿的临床疗效。方法回顾性分析我院2012年2月—2013年1月期间危重症新生儿98例，按计划分为2组，每组49例，分别予以胃肠外营养（观察组）和传统营养法（对照组），比较2组危重症新生儿治疗后临床疗效和并发症情况。结果观察组显效81.7%明显高于对照组38.8%，死亡2%明显低于对照组8.2%，每日平均增长体重19.92±11.22g明显高于对于对照组5.31±2.99g，治疗后呼吸暂停2%明显低于对照组8.2%，发生局部渗漏2%显著低于对照组16.3%。结论胃肠外营养治疗危重症新生儿临床效果好，并发症低，死亡率低，适合临床应用推广。

简介：【摘要】目的 探究丁二磺酸腺苷蛋氨酸与熊去氧胆酸的联合使用在治疗新生儿胃肠外营养相关性胆汁淤积症的治疗效果。方法 将2023年5月至2024年5月在我院接受诊治的50例新生儿胆汁淤积症患者作为实验对象并进行研究，选中的50名患儿以随机数字表法分组原则，分成对照组与实验组，每组的例数相同。对照组采用熊去氧胆酸进行治疗，在此基础上，实验组再次应用丁二磺酸腺苷蛋氨酸。观察两组临床疗效以及肝功能指标变化情况。 结果 实验组、对照组治疗总有效率分别为92%和68%，实验组的治疗效果有明显提高，P<0.05。两组肝功能指标在医治前没有明显不同，P>0.05；治疗后实验组的肝功能恢复情况更好，P<0.05。 结论 将上述两种药物共同使用会对此种疾病的诊治具有一定的改善作用，值得应用推广。

简介：

简介：摘要目的探讨影响胃肠外营养相关胆汁淤积症（PNAC）患儿预后的相关因素。方法采用回顾性研究方法，选择华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院2014年1月至2020年12月收治的20例PNAC患儿作为研究对象。将患儿按预后分为预后良好组（15例）和预后不良组（5例）。收集两组患儿一般情况、静脉营养时间、相关生化检查指标、主要治疗方法等临床资料；采用Spearman相关性分析法量化丙氨酸转氨酶（ALT）与预后不良的相关性；采用单因素分析影响PNAC患儿预后的危险因素，并绘制受试者工作特征曲线（ROC曲线），评价ALT对患儿预后的预测价值。结果两组患儿性别、体质量、胎龄、年龄、喂养方式、静脉营养持续时间、直接胆红素（DBil）、丙氨酸转氨酶（AST）、γ-谷氨酰转移酶（GGT）、总蛋白（TP）、血清白蛋白（Alb）、球蛋白（GLB）、碱性磷酸酶（ALP）、血小板计数（PLT）、白细胞计数（WBC）、红细胞计数（RBC）、血红蛋白（Hb）、淋巴细胞计数（LYM）、尿培养、AST/PLT比值（APRI）及主要治疗方法比较差异均无统计学意义。预后良好组总胆红素（TBil）、ALT、中性粒细胞计数（NEU）、单核细胞计数（MONO）均明显低于预后不良组〔TBil（μmol/L）：120.00±48.63比175.26±29.14，ALT（U/L）：73.25±44.29比145.30±74.33，NEU（×109/L）：2.55±1.29比5.08±4.10，MONO（×109/L）：1.23±0.87比2.13±0.60，均P<0.05〕。二分类Logistic回归分析显示，ALT是影响PNAC患儿预后的危险因素，ALT每升高1 U/L，预后不良发生的概率就升高3.6%〔优势比（OR）＝1.04，95%可信区间（95%CI）为1.00～1.07，P＝0.04〕。Spearman相关性分析显示，预后不良发生率与ALT呈正相关（r＝0.49，P＝0.03）。ROC曲线分析显示，ALT对PNAC患儿预后有一定的预测价值〔ROC曲线下面积（AUC）＝ 0.83，95%CI为0.00～1.00，P＝0.03〕；当截断值为121.50 U/L时，其敏感度为80%，特异度为93%，提示ALT可作为临床预测PNAC患儿预后不良的主要指标。结论ALT为影响PNAC患儿预后不良的独立危险因素，其他因素尚不能评价PNAC患儿的预后。

简介：摘要目的探讨胃肠外营养（PN）中的脂肪乳对极低出生体重儿（VLBWI)胃肠外营养相关性胆汁淤积(PNAC)的影响。方法回顾性分析2009年1月至2015年4月静脉营养(PN)超过14d的VLBWI中的PNAC病例和配对非PNAC病例临床资料（两组在胎龄、出生体重、PN持续时间和禁食时间相匹配），比较两组发生PNAC相关因素的差异。结果PNAC组（18例）生后2周内脂肪乳热卡比明显高于非PNAC组（36例），为23.0±7.3%vs15.1±4.5%,t=3.815,p=0.016，差异有统计学意义，而在总热卡比、氨基酸热卡比及糖热卡比差异无统计学意义（P>0.05）。两组在PN应用期间脂肪乳、氨基酸及糖的累计摄入量差异无统计学意义（P>0.05）。结论极低出生体重儿PNAC的发生可能与应用PN前2周内脂肪乳热卡比高有关系，还需前瞻性随机双盲目对照试验以进一步研究证实。

简介：

简介：摘要目的探讨新生儿期发病的特发性胆汁淤积症患儿的基因型特点。方法选择2015年11月至2018年11月首都儿科研究所附属儿童医院新生儿内科收治的特发性胆汁淤积症并完成全外显子测序检查的患儿进行回顾性分析，根据患儿基因检测结果分为病因明确组和病因未明组，分析两组患儿基因检测结果，并比较两组患儿1岁时胆红素水平。结果共纳入特发性胆汁淤积症患儿62例，均为汉族，男43例（69.4%）；均在新生儿期发病，起病日龄<7 d 39例，7~14 d 9例，>14 d 14例。病因明确组16例，其中希特林蛋白缺乏症4例，Alagille综合征2例，进行性家族性胆汁淤积症1型和2型、半乳糖血症、瓜氨酸血症Ⅰ型、巨大舌-脐膨出综合征、关节挛缩-肾功能不全和胆汁淤积综合征、Menkes病、先天性胆汁酸合成障碍、D-双功能蛋白缺乏症、Dubin-Johnson综合征各1例；病因未明组46例。随访至1岁时，病因明确组胆红素异常比例高于病因未明组，差异有统计学意义（P=0.001）。结论全外显子测序可明确部分特发性胆汁淤积症患儿的病因，诊断结果有助于判断预后。胆汁淤积症患儿的遗传学病因较分散，希特林蛋白缺乏症、Alagille综合征及进行性家族性胆汁淤积症占比较高。

简介：摘要本文阐述了Citrin蛋白缺陷所致新生儿肝内胆汁淤积症的概念及临床表现，加强病情观察及饮食指导，做好家长心理护理，预防患儿低血糖、感染及出血发生，出院后认真做好随访工作，对本病的良好转归具有重要意义，为今后临床实践提供了基础。

简介：

简介：新生儿因早产、出生体质量低等因素,及危重新生儿和外科术后新生儿因自身吸吮功能及胃肠功能低下,无法通过胃肠道途径补充新生儿所需营养[1],因此临床需要通过建立静脉通路的方式及时给予新生儿肠外营养支持。由于新生儿血管壁较薄且脆性大,

简介：摘要胃肠外营养相关性胆汁淤积症（parenteral nutrition associated cholestasis，PNAC）是早产儿胃肠外营养（parenteral nutrition，PN）最常见的并发症，严重者可导致肝纤维化、肝衰竭，甚至死亡，目前尚缺乏有效的治疗方法，以对症治疗为主，常用药物有熊去氧胆酸等。相比药物治疗，尽快开启肠内喂养，缩短PN应用时间，改良PN配方及间断应用PN，对预防PNAC的发生更有意义。

简介：[ 摘要 ] 目的：分析熊去氧胆酸与苯巴比妥治疗新生儿胆汁淤积症疗效。方法：择取 2016 年 5 月 -2018 年 4 月在本院就诊的胆汁淤积症新生儿患者 56 例，依照抽签法分成对照组及观察组，每组各 28 例，分别采取熊去氧胆酸 + 还原型谷胱甘肽、苯巴比妥 + 还原型谷胱甘肽进行治疗，分析组间治疗效果差异。结果：观察组治疗总有效率 92.86% 显著高于对照组的 71.43% （ P ＜ 0.05 ）；观察组治疗后 TBA 、 ALT 、 GGT 及 ALP 均显著低于对照组及治疗前（ P ＜ 0.05 ）。结论：利用熊去氧胆酸、苯巴比妥治疗新生儿胆汁淤积症均可获得一定的临床效果，但熊去氧胆酸疗效更好，

简介：摘要目的分析熊去氧胆酸与苯巴比妥治疗新生儿胆汁淤积症疗效。方法择取2016年5月-2018年4月在本院就诊的胆汁淤积症新生儿患者56例，依照抽签法分成对照组及观察组，每组各28例，分别采取熊去氧胆酸+还原型谷胱甘肽、苯巴比妥+还原型谷胱甘肽进行治疗，分析组间治疗效果差异。结果观察组治疗总有效率92.86%显著高于对照组的71.43%（P＜0.05）；观察组治疗后TBA、ALT、GGT及ALP均显著低于对照组及治疗前（P＜0.05）。结论利用熊去氧胆酸、苯巴比妥治疗新生儿胆汁淤积症均可获得一定的临床效果，但熊去氧胆酸疗效更好，