简介：摘要：分析本院自2020年1月至2021年1月收治的64例单侧肾脏发育不良并输尿管异位开口的病例临床资料，分析患有该病症的儿童在临床上的病理表现、影像检查、诊断过程、手术治疗以及术后护理。通过对64例案例的分析，从而总结出科学的可供操作实践的临床诊疗方案。

简介：

简介：目的评价后腹腔镜、腹腔镜以及开腹手术3种方法治疗发育不良肾的临床利弊。方法2005年12月至2010年12月，作者共收治31例发育不良肾患儿，采用后腹腔镜、腹腔镜以及开腹手术3种方式治疗，比较3种术式在手术时间、出血量、术后住院时间以及并发症的发生率方面的差别。结果3组手术均获成功，经后腹腔镜组手术时间平均为（149±14）min，腹腔镜组手术时间平均为（145±13）min，开放手术组手术时间平均为（103±10）min。术中出血量分别为（14．7±1．1）mL、（16．2±1．6）mL、（21．1±1．4）mL。术后住院时间分别为（6±0．8）d、（6±0．9）d、（10±1．2）d。3组术后均无并发症。结论小儿肾发育不良在腹腔镜和后腹腔镜下手术，其术后恢复时间、术中出血量比较，均明显优于开腹手术，但手术时间较开腹手术长。

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简介：摘要目的探讨单侧肺发育不良合并心血管畸形的产前超声心动图特征。方法回顾性分析2016年4月至2019年12月经北京安贞医院产前超声心动图诊断的单侧肺发育不良合并心血管畸形(不合并其他心外畸形)胎儿的超声心动图特点，总结其超声心动图特征及鉴别要点。结果共诊断8例胎儿，其中累及右肺7例、左肺1例，心血管畸形中5例"弯刀"综合征(SS)，2例室间隔缺损合并肺动脉闭锁(PA/VSD)(肺动脉肌性闭锁)，1例左肺动脉异常起源于升主动脉(AOLPA)。5例SS患儿均出生并手术治疗，2例PA/VSD胎儿均引产，AOLPA胎儿出生后2 h死亡。单侧肺发育不良合并心血管畸形超声特征：①心脏向肺脏发育不良侧移位；②发育不良侧肺动脉分支发育细；③双侧肺组织回声正常并且一致；④发育不良侧肺面积小；⑤右侧肺发育不良多见。结论单侧肺发育不良合并心血管畸形首要的超声特征为心脏移位，下腔静脉的冠状和矢状切面是诊断SS的重要切面，该病预后与合并心血管畸形的严重程度密切相关。

简介：发育性髋关节发育不良（developmentaldysplasiaofhip，DDH）传统诊断名称为先天性髋关节脱位（congenitaldislocationofthehip，CDH），1991年美国骨科学会（AAOS）和北美小儿骨科学会（POSNA）统一称之为发育性髋关节发育不良或发育性髋关节脱位。DDH是指由于髋臼发育缺陷造成髋臼对股骨头的覆盖不良，导致长期生物力学的异常而逐渐出现股骨头半脱位、

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简介：先天性肾脏及尿路畸形（congenitalanomaliesofthekid－neyandurinarytract，CAKUT），在先天性器官发育畸形中发病率最高，每500个新生儿中就有1个患儿。随着产前超声检查普及，发病率在逐步上升［1］。CAKUT占引起儿童终末期肾脏衰竭病因的50%［2］。此外，CAKUT可增加高血压和心血管事件的发生风险，对患者生活质量有极大影响。虽然，近年科研水平极大提高，但我们对该类疾病仍然知之甚少。从长远来看，解开这类疾病的发病机制，将有助于早期基因筛查，进行早期治疗，提高婴儿存活率和患者生活质量。

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简介：乳房在发育过程中受到很多因素的影响，譬如种族．遗传．内分泌，营养．体型与疾病等，这些因素均可导致乳房的发育不良或异常，常见的有乳房先天性畸形、小乳房．乳房不对称等。

简介：脑皮质发育不良，是难治性癫痫的重要病因之一。本文就脑皮质发育不良的分类、分子生物学、影像学、治疗及预后等方面进行综述，为基础和临床研究脑皮质发育不良与癫痫提供依据。

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简介：透明隔-视神经发育不良也称为deMorsier综合征,是儿童青少年中导致视力下降的遗传发育疾病之一.典型临床症状为视神经发育异常、脑部透明隔缺损和垂体功能低下三联征.不典型患者可有不同程度的视神经受累及中枢神经系统发育异常的表现.患儿视功能下降是常见的眼科就诊主诉,全面细致的眼科检查有助于疾病的早期诊断.联合神经科、内分泌会诊对疾病的预后关系重大,全面的内分泌检查能阻止危象发生;激素替代疗法可促进患儿的生长发育;神经功能康复训练很大程度能够提高患者的生活质量.

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简介：发育性髋关节发育不良（developmentaldysplasiaofthehip,DDH）旧称先天性髋关节脱位（congenitaldis-locationofthehip，CDH），1992年北美小儿矫形外科学会将其改名为发育性髋关节脱位或发育性髋关节发育不良，是一种常见的先天性畸形，分为髋关节发育不良、髋关节半脱位、髋关节脱位三种类型。我国发病率报告为0．9‰-39‰，男女发病比例为1：5-7，甚至更高。早期诊断并未普及，儿童骨科医师甚至成人骨科医师都在治疗，但治疗方法各异，并发症较多，一直是儿童骨科医生研究的热点。一、早期诊断

简介：婴儿期胆汁淤积性肝病通常是由于排人十二指肠内的胆汁减少或中断引起，伴随肝内胆管进行性破坏，导致小叶问胆管数量减少或缺乏。肝内胆汁淤积主要是由于病毒感染、代谢疾病、中毒等因素引起，也可以继发于肝内胆管发育异常、肝细胞分泌胆汁功能下降。从组织病理学上，至少要看到5个汇管区，正常儿童胆管与汇管区（BD，bileduct；PT，portaltracts）比率0．9～1．8，

简介：病例摘要患儿，女，2月13天，2012年9月12日出生，2012.11.28带气管插管转入我科。

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简介：例1，患儿，女，15个月，G1P1，足月剖宫产，出生无窒息史，体重4.9kg.父母非近亲婚配，无家庭性遗传病史，患儿9个月时曾因患肺炎住院治疗，后治愈出院。