简介：目的探讨Ⅰ型神经纤维瘤病（NF1）的手术治疗原则。方法1998年5月至2006年8月,共收治NF1患者15例,分为局限型和巨大型两类,均行多学科计划性手术。结果每位患者手术1～5次,平均2.6次。15例病变4例近全切除、5例次全切除、6例部分切除,除暂时性面瘫2例,涎瘘、视力下降各1例外,其余未发生明显术后并发症。15例患者术后随访1.5～6.5年,4例近全切除者未发现残留病变明显再生长,其余11例发现残留病变有不同程度再生长,但目前均尚未引起新的功能和美观问题。结论NF1是一种神经源性疾病,病变通常较难完全切除,而次全或部分切除又常导致残留病变再生长。我们建议进行多学科计划性手术治疗,对局限型病变力求近全切除,巨大型病变若不能近全切除,则以改善功能障碍和畸形为主。长期随访和术后定期影像学检查监控残留病变是必须的。

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简介：Ⅰ型神经纤维瘤病（neurofibromatosistypeⅠ，NFⅠ）是一种表现为皮肤、软组织、骨骼、周围神经及内分泌系统损害的综合征，又称为外周型神经纤维瘤病或YonRecklinghauson病。国内未见大宗病例报道，我院于2007年收治了1例以手部病变为主要特征的NFⅠ型患者，现报道如下。

简介：Ⅰ型神经纤维瘤病是一种常见的常染色体显性遗传病，主要由NF1基因突变导致。临床表现包括皮肤色斑和良性神经纤维瘤，病变可累及神经、骨骼、血管等多种组织结构。血管病变是NF1的常见并发症，患病率和死亡率较高。本文针对NF1中血管性病变的研究进展进行综述。

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简介：<正>患者,女性,25岁。主因右腹间断性疼痛8月入院。五月前经CT检查诊断为肝门部占位。体检:腹平坦,局部色素斑沉着。未触及肿块。右肾区叩击痛(±)。

简介：1型神经纤维瘤病（NF1）是一种较常见的遗传性疾病，发病率估计在1／2500～3000，由神经纤维瘤病中的多种突变引起。NF1患者发生神经、间质性和神经内分泌肿瘤的风险增加并时有报道。胃肠道间质瘤（GIST）为特定的KIT-或PDFGRA-信号传导的间充质肿瘤，NF1伴发GIST患者中，绝大多数肿瘤发生在空肠或回肠.

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简介：目的探讨腹壁外韧带样型纤维瘤病的临床特点和治疗方法.方法1994-2006年收治的腹壁外韧带样型纤维瘤病患者17例,均行手术治疗,分析其疗效.11例行广泛切除术,3例行根治性切除术,3例行姑息性切除术.结果术后均经病理证实为韧带样型纤维瘤.肿物大小3cm×2cm～12cm×8cm.17例患者随访1～5年,术后复发5例,其中1例仅在术后1个月复发,复发率为29.4%.17例患者中无一例发现远处转移,也无因该肿瘤而死亡病例.结论韧带样型纤维瘤病呈侵袭性生长,早期诊断和首选外科手术是治疗的关键,配合放疗可提高疗效.

简介：患者女，24岁，于2009年5月31日因下腹壁肿物入院。患者1月前无意间发现左下腹壁一肿物。约手掌大小，无疼痛及其他不适，未引起注意，近1周以来发现肿物较前略有增大。来我院后行CT检查示左侧腹内斜肌、腹横肌下部梭形团块影，最大横截面积约16cm×14cm大小，肿块向后累及腰方肌，向内突入腹腔，表面不光滑；与腹外斜肌内侧缘分界不清；考虑恶性可能。

简介：摘要：韧带样纤维瘤病(DTF)又称为侵袭性纤维瘤病(AF),带样瘤，是一种起源于间充质细胞系的纤维肌肉肿瘤。它们可能发生在几乎所有的软组织间隙。原发性小肠韧带样瘤是一种罕见的肿瘤，给普通外科医生带来了特殊的挑战。我们报告一例42岁男性，因小肠韧带样纤维瘤病继发腹痛3个月。腹部增强CT显示中下腹有一个20厘米长的肿块。患者成功地接受了择期剖腹探查和小肠肿物切除术。最终病理显示肿块是小肠的原发性韧带样纤维瘤病。他的术后恢复过程顺利。至今，他没有任何症状，也没有疾病复发的证据。由于原发性小肠韧带样纤维瘤病的罕见性质，特此报道。

简介：孤立性纤维瘤（solitaryfibroustumor，SFY）临床上较少见。1870年Wagner第一个详细报道了孤立性纤维瘤的组织学表现，但直到1931年它才被Klemperer和Rabin正式列为一种独立的病变。1942年，Stout及Murray将SFT定义为起源于血管间质细胞的血管外皮细胞瘤（hemangiopericytoma）。最新的WHO（2002）软组织肿瘤分类将其定义为一种少见的梭形细胞间叶肿瘤，可能来源于纤维母细胞，常表现明显的血管外皮瘤样结构。

简介：摘要目的探讨1例面部神经纤维瘤患者行颈外动脉造影栓塞术后并发铜绿感染的护理体会。方法对1例右面部神经纤维瘤患者行颈外动脉造影栓塞术后并发铜绿感染患者的临床资料及围手术期护理回顾性分析。结果手术后第25天患者拔除气管套管,痰培养鉴定结果为阴性,创面恢复良好，无不良反应及并发症，并在次日出院。结论经过颈外动脉造影栓塞术术前准备、心理护理、术后护理、术后出血的观察、绿脓杆菌感染的护理及预防等精心护理取得满意效果。

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简介：摘要目的观察乳腺纤维瘤手术护理效果，总结护理体会。方法选取我院收治的62例乳腺纤维瘤手术患者作为研究对象，分为观察组和对照组。对照组行常规护理，观察组行围术期护理。结果观察组与对照组在护理后，总满意率上的对比差异具有显著的统计学意义（P＜0.05）。结论对乳腺纤维瘤患者实施围术期护理，能够充分降低患者术后并发症的发生率，提高患者的护理满意度和生活质量，能够充分在临床中加以应用。

简介：摘要目的提高临床对腹壁纤维瘤病的认识，减少误诊。方法回顾分析我院诊治的2例腹壁纤维瘤病的临床资料，并复习相关文献。结果2例均以剖宫产后腹壁疤痕处触及腹壁包块入院，术前均误诊为腹壁内膜异位病灶，入我院后予手术切除，术后病理证实为腹壁纤维瘤病。结论腹壁纤维瘤病临床少见，经常发生在腹壁损伤的患者，和剖宫产后疤痕异位病灶有相同的诱因、体征，临床易误诊为子宫内膜异位病灶。但在症状、超声、MR等表现方面有不同表现，术前应完善医技检查，争取明确诊断，手术是主要治疗手段。

简介：目的探讨胸内孤立性纤维瘤影像表现，发现其相对特征性表现，以提高对本病的认识和诊断水平。方法收集临床资料及影像资料完整且经手术病理证实的6例胸内孤立性纤维瘤患者，回顾性分析其胸部X线片和CT表现，并结合文献资料加以总结。结果6例胸内孤立性纤维瘤患者，其中良性5例，恶性1例；位于右侧胸腔3例，位于左上纵隔1例，位于左侧胸腔2例。术前影像诊断正确2例，误诊为左上纵隔胸腺瘤1例，误诊为周围型支气管肺癌3例。其相对特征性CT表现为胸腔内边缘光整的单发肿块；邻近肺组织受压；增强扫描见肿块内增强血管影；肿块与胸膜相连的“蒂”征或肿块与胸膜广基相连；不伴有肺门、纵隔淋巴结及远处脏器转移征象。结论胸内孤立性纤维瘤有着相对特征性影像表现，提高对本病的认识，术前正确诊断还是可能的。

简介：1病例资料男患，20岁。主诉因右手食指肿物2年入院。查体：右手食指中节掌侧近指间关节处可见一椭圆形肿物，表皮角质层因摩擦明显增厚，直径长约1．5cm，边缘较规整，局部无明显红肿，皮温不高，未触及波动感，压痛（＋），食指掌指关节及指间关节伸屈功能正常。末梢血运、感觉正常，X片未见异常。

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