简介：摘要：韧带样纤维瘤病(DTF)又称为侵袭性纤维瘤病(AF),带样瘤，是一种起源于间充质细胞系的纤维肌肉肿瘤。它们可能发生在几乎所有的软组织间隙。原发性小肠韧带样瘤是一种罕见的肿瘤，给普通外科医生带来了特殊的挑战。我们报告一例42岁男性，因小肠韧带样纤维瘤病继发腹痛3个月。腹部增强CT显示中下腹有一个20厘米长的肿块。患者成功地接受了择期剖腹探查和小肠肿物切除术。最终病理显示肿块是小肠的原发性韧带样纤维瘤病。他的术后恢复过程顺利。至今，他没有任何症状，也没有疾病复发的证据。由于原发性小肠韧带样纤维瘤病的罕见性质，特此报道。

简介：无

简介：摘要目的探讨韧带样纤维瘤发病机理、临床特点、影像学特征及治疗方法。方法报告１例这种罕见病例，并进行了有关文献复习。结果报道腹腔韧带样纤维瘤一例并复习相关文献。本病例患者，女，22岁，临床表现为发现腹腔肿块3月余，伴有上腹部隐痛不适，无创伤史和家族性遗传病史。病变位于左中腹，呈类圆形，大小约10cm×5cm×3cm。CT检查示边界较清的均匀稍低密度的异常软组织影。患者行“腹腔肿瘤联合胃后壁、胰体尾、横结肠、脾切除，横结肠/横结肠端侧吻合术”，术后病理诊断为韧带样纤维瘤，随访3月无不适主诉和复发。结论韧带样纤维瘤是一种病因不明的来源于间叶组织的具有局部侵袭特征且极易复发的软组织肿瘤，临床表现不典型,影像学表现具有一定特异性，确诊依靠病理检查诊断,目前仍以手术治疗为主，放疗和药物治疗为辅。

简介：摘要目的探讨韧带样型纤维瘤病的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断要点。方法收集2008～2012年间20例韧带样型纤维瘤病患者的资料,结合文献对其临床表现、组织形态、免疫组化、治疗和预后进行分析。结果韧带样型纤维瘤病是一种好发于深部软组织或腹腔内,界限不清,质地坚韧,呈浸润性生长的肿瘤。肿瘤直径4～10cm,平均直径6.5cm。组织病理学表现增生的纤维母细胞多呈平行或波纹状排列,其间伴有比例不一的胶原纤维,病灶周围常见纤维母细胞束向肌肉或脂肪组织内穿插或浸润性生长。免疫组化Vimentin(+),β-catenin(+),desmin、α-SMA、MSA(+/-),CD34(-),S-100(-)。结论韧带样型纤维瘤病是一种呈浸润性生长并易于复发的中间性肿瘤,临床诊断较困难,需依靠组织形态和免疫组化才能确诊。目前治疗多以局部扩大切除为主,放疗为辅。

简介：目的探讨腹壁外韧带样型纤维瘤病的临床特点和治疗方法.方法1994-2006年收治的腹壁外韧带样型纤维瘤病患者17例,均行手术治疗,分析其疗效.11例行广泛切除术,3例行根治性切除术,3例行姑息性切除术.结果术后均经病理证实为韧带样型纤维瘤.肿物大小3cm×2cm～12cm×8cm.17例患者随访1～5年,术后复发5例,其中1例仅在术后1个月复发,复发率为29.4%.17例患者中无一例发现远处转移,也无因该肿瘤而死亡病例.结论韧带样型纤维瘤病呈侵袭性生长,早期诊断和首选外科手术是治疗的关键,配合放疗可提高疗效.

简介：摘要目的探讨MRI在不同疗效的韧带样纤维瘤病（DF）中的信号变化特征。方法回顾性分析北京大学肿瘤医院2008至2015年经病理证实的术后复发DF患者124例的MRI资料，MRI资料包括确诊复发后发病部位的基线MRI图像，至少每半年随访1次MRI，随访满3年且有第3年末的MRI扫描图像。采用基于肿瘤大小的实体瘤疗效评价标准（RECIST）评价其疗效，将患者分为进展（PD）、缓解（PR）、稳定（SD）组。采用单因素方差分析、Kruskal-Wallis或χ2检验比较PD、SD和PR组中特征的差异，多重比较采用Bonferronei校正P值，采用Spearsman相关系数检验信号评分与肿瘤最大径的相关性。结果PD组17例、SD组37例、PR组70例。3组间患者年龄、性别分布和部位的差异无统计学意义（P>0.05），治疗方案的差异有统计学意义（P<0.05），3组患者的基线检查病灶最大径和末次检查最大径的差异也有统计学意义（P均<0.05）。PD、SD和PR组的T2基线评分、T1基线增强评分差异均无统计学意义（P均>0.05），3组的末次随访MRI图像的T2评分、T2评分变化、末次T1增强评分和T1增强评分变化的差异均有统计学意义（P均<0.05）。末次随访时，肿瘤最大径与T2评分呈中度正相关（r=0.434，P<0.01），肿瘤最大径与T1增强评分呈强正相关（r=0.743，P<0.01）。结论MRI在评价韧带样纤维瘤病的疗效方面具有价值。

简介：摘要 : 目的 探究韧带样纤维瘤病人术后及化疗后护理。 方法 以

简介：

简介：摘要回顾性分析12例病理确诊为韧带样纤维瘤患者的临床资料，其中腹内型8例，腹壁型4例。多数患者有手术史或外伤史，临床表现为腹痛或腹部包块，影像学表现不典型。手术切除11例，腹内型中3例需要联合脏器切除，腹壁型中3例需要补片修补重建，肿瘤中位最大直径7.5 cm。随访10 d～46个月，1例术后33个月后复发。

简介：

简介：摘要韧带样型纤维瘤病是一种罕见的呈浸润性生长的良性肿瘤，可发生于全身各处，多见于腹壁、腹内及骨骼肌内，但累及泌尿系统周围者罕见。本文报道1例盆腔韧带样型纤维瘤病致右侧输尿管狭窄患者，行盆腔肿物切除术＋回盲部切除术＋输尿管膀胱再植术，术后随访18个月，无局部复发和远处转移。

简介：目的研究韧带样型纤维瘤病（DF）患者CT及MRI表现、诊断价值。方法对2013年5月-2018年5月本院收治的60例DF患者进行观察。其中36例患者行CT平扫及增强扫描，24例患者行MRI平扫及增强扫描。以手术病理诊断结果为参照标准，观察DF患者CT及MRI表现、诊断价值。结果MRI检查结果显示，病灶在T1WI序列上为稍低或等混杂信号；在T2WI序列上为低或高混杂信号；增强扫描有不均匀强化信号，病灶表现为低信号区域内部呈片状、条索状。MRI增强扫描、CT增强扫描均无强化现象，呈浸润性生长。结论DF患者在MRI、CT图像上有不同典型表现，平扫联合增强扫描对DF的诊断准确率高，具有较高的临床诊断价值。

简介：韧带样纤维瘤病（desnmidfibromatosis，DF）是一种临床罕见的纤维组织肿瘤，由Muller在1838年命名，发生于肌肉、筋膜、腱膜等深部的纤维母细胞或肌纤维母细胞，其组织形态良好，具有肺部浸润性生长的特性，如治疗不当易复发，转移少见。本院收治1例经病理学证实的胸肇巨大韧带纤维瘤病患者，结合相关文献复习，报道如下。

简介：摘要目的探讨MRI在腹外韧带样型纤维瘤病的诊断价值。材料与方法回顾性分析经病理证实的26例腹外韧带样型纤维瘤病患者的临床及影像学资料，总结腹外韧带样型纤维瘤病MRI的影像学特点。结果26例中，与周围肌肉比较T1WI呈稍低信号17例(65%)，9例呈等信号(35%)，其中20例在T1WI见条状低信号(77%)。在26例中T2WI信号强度高于肌肉而低于脂肪，其内可见条状低信号(100%)。增强扫描肿块呈明显强化，其中20例见条状无强化(77%)。结论在T2WI上信号的强度及其胶原纤维低信号易观察，对腹外韧带样型纤维瘤病有重要的价值，结合其他序列能提高诊断准确率。

简介：摘要目的观察分腹外型韧带纤维瘤病例分析及MR表现，以提高对腹外型韧带样纤维瘤的诊断水平。方法选择我院收治的腹外型韧带纤维瘤患者20例，20例患者均经手术病理学分析证实为韧带样纤维瘤，观察其MR表现，将MR结果与病理结果对照分析。结果20例腹外型韧带纤维瘤，18例病灶位于软组织内，2例位于骨骼，多数肿瘤呈浸润性生长，细胞形态不规则，边界不清晰，少数为类圆状或分叶状，边界较为清晰，病理显示肿瘤包膜不明显，细胞形状主要为长梭形，多数为纤维母细胞，细胞间质可见大量的胶原纤维增生，部分间质可见丰富的毛细血管，无明显异型性，核分裂少见，呈侵袭性生长。MR检查结果显示信号不均匀，在T1WI为等低信号，T2WI为不均匀的等高信号，增强扫描后早期为不均匀的明显强化，病灶内T2WI及T1WI低信号区无强化。结论腹外型韧带纤维瘤术是一种临床比较少见的中间型纤维瘤，其MRI表现具有一定的特征性，可将术前MRI结果作为诊断依据并判断预后。

简介：目的探讨腹壁外软组织韧带样型纤维瘤病（desmoid—typefibromatoses，DTFT）的临床病理特点，免疫表型。方法通过光镜、组织化学及免疫组织化学染色，观察1例腹壁外DTFT，并复习相关文献，讨论其命名、发病机制、诊断及鉴别诊断等。结果DTFT有以下形态学特点：肿瘤由增生的长梭形纤维细胞和胶原纤维组成，常排列成连续的束状结构；梭形细胞核小，深或浅染，核无异型性，淡染者有小核仁；肿瘤界限不清，浸润周围软组织，本例累及肋骨。免疫表型：vimentin（＋），灶状SMA，actin—pan，Survivin，bcl-2（＋）；特染：magson三色呈绿色。结论腹壁外DTFT与腹壁者类似，是一种以长梭形肌纤维母细胞增生为主要特征的局部侵袭中间性肿瘤，主要与分化好的纤维肉瘤、结节性筋膜炎等疾病鉴别。

简介：男,57岁,因“上腹部疼痛伴恶心、呕吐2个月,加重1个月余”入院。查体:腹软,中上腹部扪及一不规则软组织包块,未触及上缘,下达脐水平,右至右锁骨中线内侧2cm,可推动,质软,压痛明显。实验室检查未见明显异常。

简介：摘要肠系膜纤维瘤病主要是由梭形细胞构成的肿瘤，因此凡是梭形细胞构成的肿瘤均需要与纤维瘤病相鉴别。主要是胃肠间质瘤，因为这两种肿瘤不仅在HE形态上有相似之处，而且免疫组织化学均可呈CD34和CD117阳性。但是纤维瘤病CD117免疫反应只是模糊的胞浆着色。本文旨在探讨遇到肠系膜的梭形细胞肿瘤时，一定不要太主观，只凭HE切片诊断。而且要正确判读免疫组织化学结果。不要将其误诊。

简介：摘要患儿男，7岁。因发现右臀部肿块1年余行肿块切除术。镜下观察：病变由条束状增生的梭形细胞组成，浸润皮下脂肪组织，类似脂肪纤维瘤病。免疫组织化学染色瘤细胞波形蛋白、CD34、S-100蛋白、panTRK均为弥漫强阳性。荧光原位杂交显示NTRK1基因重排。病理诊断为脂肪纤维瘤病样神经肿瘤。

简介：摘要患儿女，4岁5个月。因“左侧面部肿物复发”于2020年6月16日就诊于中日友好医院。患者10个月前于北京儿童医院行左侧面部肿物切除术，半年前发现左侧面部肿物再次复发。肿物位于皮下，体积约5 cm×3 cm×2 cm，主体位于腮腺浅面，部分侵犯腮腺浅叶及皮下软组织。镜下观察肿瘤为相对一致的梭形细胞，呈束状或编织状排列，细胞核呈圆形或长椭圆形，肿瘤细胞间散在成熟的小淋巴细胞，局灶可见少量成熟的脂肪细胞穿插生长。免疫组织化学CD34、S-100蛋白弥漫阳性，荧光原位杂交检测显示有NTRK1的断裂，二代测序分析具有TPM3-NTRK1融合。病理诊断为脂肪纤维瘤病样神经肿瘤。该肿瘤生物学行为良性或中间性，治疗以手术切除为主，切除不净极易复发。