中国人民解放军 96605部队医院 吉林通化 134001
患者,女,47岁,因体检发现盆腔包块1周入院。实验室检查:肿瘤标志物CA125 122.65U/mL(正常值小于35 U/mL),CEA、AFP、CA199值均正常。B超示左侧附件区可见异常回声区,范围70mm×44mm×42mm,内以暗淡低回声为主,暗淡低回声内可见短条样及类圆形液性暗区,周边2/3呈暗区环绕,暗区内可见纤细光带回声,部分呈等信号样,部分分隔上可见点状强回声,异区周边及其内可见血流信号,右侧卵巢未见异常。
病理检查 大体观:(左侧卵巢)囊性肿物一个,大小7cm×5cm×2cm,切面呈囊实性,局部囊壁粗糙,呈乳头样,实性区切面灰白色,质中,可见小囊腔。镜检:低倍镜下卵巢正常结构消失,呈囊实性或实性病变;高倍镜下囊性区囊壁被覆单层立方上皮,局部被覆纤毛柱状上皮细胞轻度异型,实性区梭形间质细胞致密增生,其间浆液性上皮是不规则腺管状、筛状、乳头状及实性片状排列,破坏性浸润间质;细胞界限尚清,核圆形或椭圆形,核质比高,核膜不规则,部分细胞可见明显核仁,并可见病理性核分裂像。免疫表型:CK7、CA125、ER、PR、WT-1和p53均阳性,CK20、 vimentin、CEA、Villin和HER-2均阴性,Ki-67增殖指数约40%。
病理诊断:(左侧)卵巢囊实性恶性腺纤维瘤,即浆液性腺癌—纤维瘤。
讨论 表面上皮肿瘤为卵巢肿瘤的常见类型,占卵巢肿瘤的1/4,浆液性腺纤维瘤为卵巢浆液性上皮性肿瘤的少见变异型,1974年由 Czernobilsky等[1]最初报道,其发病率约占卵巢良性肿瘤的1.7%,根据上皮细胞的异型性及有无间质浸润又分为良性、交界性及恶性3种[2]。患者发病年龄大多在40岁以上,多累及一侧卵巢,无特异临床症状,超声检查多为附件区囊实性混合包块,MRI检查有“地毯征”和“黑色海绵征”表现[3]。病理检查多为良性,恶性者极为罕见。病理大体多表现为囊实性肿块,可以囊性为主,也可以实性为主,实性区切面可见大小不等囊腔。病理组织学由上皮成分及显著增生的纤维性间质构成。卵巢浆液性腺癌—纤维瘤的病理诊断标准参照WHO(2003)卵巢浆液性肿瘤,上皮可呈立方状、柱状、纤毛柱状和钉状。癌细胞呈腺管状、筛状、乳头状或实性排列。腺管通常呈典型的裂隙或不规则形。乳头常不规则分支状,癌细胞密集排列。细胞具有明显非典型性,高核质比,核仁明显,核膜增厚,不规则,可见病理性核分裂象,并可见坏死。间质纤维明显增生,细胞梭形,温和,无异型性。免疫组化标记浆液性上皮标志物WT-1及p53等阳性。
鉴别诊断:(1)浆液性腺纤维瘤:腺体结构简单,不形成复杂分支乳头或筛状结构,被覆上皮多为单层,细胞无异型性。(2)子宫内膜样腺纤维瘤,类似子宫内膜样腺体的腺管被覆子宫内膜样上皮,细胞呈立方或柱状,免疫组化标记 vimentin阳性[4]。(3)卵巢癌肉瘤:肿瘤的上皮成分与间叶成分均呈恶性,梭形间质细胞有明显异型性,并可见病理性核分裂象,不同于腺癌纤维瘤形态一致,表现温和的梭形间质细胞。
恶性腺纤维瘤治疗同其他卵巢上皮性癌相同,本例患者采取全子宫+双侧附件+大网膜+阑尾切除术,并行盆腔淋巴结清扫术。关于腺纤维瘤的预后,近20年国内文献报道显示[5-7],卵巢良性及交界性腺纤维瘤预后良好,未见复发报道,4例有随访资料的恶性腺纤维瘤,随访时间1年~2年8个月,其中1例复发。本例患者分别随访11个月,一般状况均良好,有待长期随访观察预后。
参考文献:
[1]Czernobilsky B,Borenstein R,Lancet M. Cystadenofibroma of the ovary:a clinicopathologic study of 34 cases and comparison with serous cystadenoma[J]. Cancer,1974,34(6):1971-1981.
[2]Shukla S,Srivastava D,Acharya S,et al. Serous adenofibroma of ovary:an eccentric presentation[J]. J Cancer Res Ther, 2015,11(4):1030.
[3] Takeuchi M, Matsuzaki K,Uehara H,et al. Clear cell adenocar cinoma arising from clear cell adenofibroma of the ovary: value of DWI and DCE-MRI[J]. Magn Reson Med Sci,2013,12(4):305-308.
[4]池堂春,周彩云.卵巢交界性子宫内膜样腺纤维瘤1例[J],临床与实验病理学杂志,2013,29(5):579-580.
[5] Cakir E, Aydin E,Durmus N I,et al. Primary ovarian clear cell adenofibroma f borderline malignancy[J]. Oman Med,2012,27(1):e031.
[6] 石群立,周晓军,刘琦,等卵巢非典型性子宫内膜样交界性腺纤维瘤[J].临床与实验病理学杂志,2003,19(5):62-563.
[7] 李彬,李鹏,仲娣,等双侧卵巢有腺纤维瘤样背景透明细胞癌2例[J].山东医药,2015,39:108-109.
作者单位:中国人民解放军96605部队医院,吉林通化 134001
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通信作者:周俊才,病理科主任、副主任医师
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