简介：摘要目的分析血培养阳性报警时间（time to positive，TTP）对新生儿败血症的临床意义。方法选取2016年8月至2019年6月深圳市宝安区妇幼保健院新生儿科收治的血培养阳性患儿进行回顾性研究，分析患儿临床资料，根据病原菌、早发/晚发型败血症、污染/非污染进行分组，比较不同组别的TTP，分析TTP的临床意义。结果共10 035例进行血培养，阳性307例，排除污染菌162例，确诊败血症145例（1.4%）。145例败血症血培养TTP中，<24 h 131例（90.3%），24~<48 h 11例（7.6%），48~<72 h 2例（1.4%），≥72 h 1例（0.7%）。其中早发型败血症TTP中位数为9.0 h，晚发型败血症TTP中位数为11.5 h。污染菌TTP［24.5（19.9，30.5）h］长于非污染菌TTP［11.1（8.1，16.2）h］；革兰阳性菌TTP［14.0（9.4，18.8）h］长于革兰阴性菌TTP［9.6（7.5，11.3）h］；真菌TTP［32.5（25.5，39.0）h］较细菌TTP［10.6（8.1，15.5）h］长，差异均有统计学意义（P<0.05）。结论不同病原菌的TTP不同，对于怀疑败血症的新生儿，若血培养72 h仍未报阳，结合临床表现及血液非特异性检查，可考虑停用经验性抗生素。

简介：摘要目的分析极/超早产儿早发型败血症(EOS)的高危因素及其临床特征。方法回顾性研究。病例数据来源于2019年1月至12月南京医科大学附属妇产医院母乳质量改进登记的临床数据库资料(胎龄<32周)，发生EOS者为EOS组，其他患儿为对照组。对极/超早产儿EOS发生的高危因素、病原菌分布、临床特征、并发症和转归情况进行分析。计量资料2组比较采用独立样本t检验；计数资料2组比较采用χ2检验、校正χ2检验或Fisher′s精确概率法。采用多元Logistic回归模型分析极/超早产儿EOS的危险因素。结果纳入符合条件的347例患儿中发生EOS者22例，未发生EOS者325例，发生率为6.3%。多因素Logistic回归分析结果显示：剖宫产(OR＝0.277，95%CI：0.091~0.847)是极/超早产儿EOS的保护因素；母围生期感染(OR＝2.750，95%CI：1.053~2.908)、异味羊水(OR＝3.878，95%CI：1.344~11.187)、绒毛膜羊膜炎(OR＝4.363，95%CI：1.552~12.236)和产房气管插管(OR＝3.883，95%CI：1.133~13.306)是极/超早产儿EOS的高危因素。EOS组共培养出22株病原菌，14例(63.6%)革兰阳性菌，7例(31.8%)革兰阴性菌，1例(4.6%)真菌。极/超早产儿EOS临床特征主要表现为呼吸窘迫(54.5%)，末梢循环灌注差(54.5%)，精神萎靡(50.0%)，降钙素原>0.5 mg/L(40.9%)。EOS组感染性休克、弥散性血管内凝血、重度脑室内出血(≥Ⅲ级)、急性呼吸窘迫综合征、支气管肺发育不良发生率均高于对照组(χ2＝36.696、33.255、13.534、95.455、3.886，均P<0.05)。结论母围生期感染、异味羊水、绒毛膜羊膜炎和产房气管插管是极/超早产儿EOS发生的高危因素，剖宫产可减少EOS的发生；EOS病原菌主要以革兰阳性球菌为主，急性呼吸窘迫综合征和末梢循环灌注差是EOS最主要的临床表现，合并EOS后会增加重度颅内出血等并发症的发生。

简介：无

简介：摘要我国重症社区获得性肺炎常见病原体为肺炎链球菌、金黄色葡萄球菌、病毒以及嗜肺军团菌等，由诺卡菌引起两肺弥漫性病变为影像特征的CAP较为少见。因诺卡菌培养时间较长，故临床工作中易造成漏检。通过本例患者的诊治过程提示气管内深部痰涂片检查对发现诺卡菌可能具有重要提示意义。可以提醒临床微生物室检验员延长培养时间。近年来微生物二代基因测序诊断技术对发现少见菌，如诺卡菌及该菌种的鉴定价值很大。尽早明确重症社区获得性肺炎的病原体是救治成功的关键。

简介：摘要目的总结、评价国内外预防血培养标本污染的最佳证据。方法系统检索国内外数据库内关于预防静脉血液标本污染的证据，包括指南（BPG）、最佳实践信息册（BPIS）、证据总结（ES）、推荐实践（RP）及系统评价（SR）。检索时限为从建库至2019年3月27日。由2名研究者对文献质量进行评价和资料提取，对符合质量标准的文献进行证据提取。结果共纳入13篇文献，其中循证指南1篇，以专家共识为基础的指南4篇，证据总结1篇，最佳实践推荐1篇，系统评价6篇。最佳证据包括采血人员、采血时间、皮肤消毒、采血途径、采血部位、标本注入、无菌手套、标本转运等。结论护理部应与检验科合作，加强对于护理人员静脉血培养标本采集相关知识的教育，在进行血培养标本采集时，要注意采血时间，采血过程中要使用无菌手套，正确进行皮肤消毒，选择合适的采血途径、部位，采血完成后要及时转运血标本，以确保检测结果的准确性。

简介：摘要目的评价血清分离胶促凝管法和HB&L微生物培养体系两种MALDI-TOF-MS预处理方法的鉴定率，为临床快速准确鉴定血流感染病原菌提供新思路。方法收集2020年1—12月北京解放军总医院第六医学中心实验室常规方法鉴定的149份血培养报警后单一细菌感染的阳性样本，分别采用分离胶促凝管法和HB&L微生物培养体系预处理后，并且以传统方法结果为标准，直接MALDI-TOF MS细菌鉴定，比较两种方法的鉴定率。结果在149份血培养阳性样本中，革兰阴性（G-）菌占47.0%（70/149）、革兰阳性（G+）菌占53.0%（79/149）。对G-菌种水平鉴定率，血清分离胶促凝管法为78.6%（55/70），HB&L微生物培养体系为91.4%（64/70），差异有统计学意义（P=0.033）；对G+菌种水平鉴定率，二者分别为73.4%（58/79）和87.3%（69/79），差异有统计学意义（P=0.028）。在3.000~2.300分值段，G-菌鉴定率血清分离胶促凝管法和HB&L微生物培养体系分别为22.9%（16/70）和38.6%（27/70），差异有统计学意义（P=0.044）；G+菌鉴定率两种方法分别为19.0%（15/79）和34.2%（27/79），差异有统计学意义（P=0.031）。结论HB&L微生物培养体系种水平鉴定率要高于血清分离胶促凝管法，经过预处理直接MALDI-TOF MS鉴定血培养阳性样本病原菌有一定临床应用价值。

简介：摘要目的评价通过优化血培养工作流程的方式是否可以缩短菌血症标本血培养阳性报警时间（TTP）、阳性报警到审核时间（阳性报警后处理时间）和标本周转时间（TAT）。方法本实验采用回顾性研究。对北京大学人民医院2014年1月1日至2021年6月30日收集的阳性血培养标本进行阶段性分析研究。本研究中的传统流程阶段（2014年），共纳入分析阳性血培养标本502瓶；流程优化第一阶段（2016年），较传统流程阶段延长了工作人员在岗时间至22：00，共纳入分析阳性血培养标本976瓶；流程优化第二阶段（2018年），较流程优化第一阶段增加了质谱快速鉴定流程，共纳入阳性血培养标本1 029瓶；流程优化第三阶段（2020年），较流程优化第二阶段引入新型VIRTUO BACT/ALERT血培养系统。比较不同阶段中血培养阳性报警时间、血培养阳性报警后处理时间和标本周转时间的差异。统计分析采用秩和检验。结果在传统流程阶段（2014年），阳性报警后处理时间为55.70（47.35，68.45）h；流程优化第一阶段（2016年），阳性报警后处理时间为47.25（33.88，59.96）h，流程优化第一阶段阳性报警后处理时间明显短于传统流程阶段（Z=‒10.734，P<0.001）；流程优化第二阶段（2018年）阳性报警后处理时间为47.18（36.41，59.40）h，在17：00之前12.18%革兰阴性杆菌的初步鉴定结果可以在审核前回报临床；流程优化第三阶段（2020年），原有BACT/ALERT 3D系统的血培养标本TTP为39.56（21.52，62.65）h，TAT为78.16（64.68，99.72）h；新型VIRTUO BACT/ALERT系统的血培养标本TTP为37.03（21.08，58.22）h，TAT为73.41（62.88，89.48）h，VIRTUO BACT/ALERT系统较BACT/ALERT 3D系统的TTP明显缩短（Z=‒2.273，P=0.023）；VIRTUO BACT/ALERT系统较BACT/ALERT 3D系统的TAT明显缩短（Z=‒4.040，P<0.001）。结论通过对微生物实验室血培养工作流程进行多方面、多措施的持续改进，可缩短血培养中各阶段的处理时间，使临床获得受益。

简介：摘要实体器官移植保存液受到污染是受者发生术后感染的潜在因素，病原体可通过保存液转移至受者体内，从而造成感染。对器官移植保存液培养阳性与受者术后感染的关系进行综述，旨在为临床早期用药预防术后感染提供指导。

简介：摘要目的调查监护室护士血培养规范采集的护理知识与行为，为临床开展血培养规范采集相关知识培训，降低血培养污染率，提高血培养阳性检出率，规范血培养采集提供依据。方法采用自行编制的《监护室护士血培养规范采集知识与行为调查问卷》，通过方便取样对北京市5所三级医院21个监护室559名ICU护士进行调查，获取监护室护士血培养采集的知识与行为得分，比较不同特征监护室护士对血培养规范采集护理知识及操作行为得分的差异。结果监护室护士血培养规范采集知识与行为得分分别为(5.29±1.96)分和(30.62±4.15)分，平均得分率为52.90%和76.55%；不同科室、职称、最高学历、工作年限护士的相关知识与行为得分的比较，差异有统计学意义(P<0.05)；接受过相关培训护士与未接受培训的护士知识得分比较，差异有统计学意义(P<0.05)。结论监护室护士对血培养规范采集知识掌握不足，血培养规范采集行为依从性一般，管理者需要针对监护室进行血培养专项理论培训及建立统一规范的血培养采集流程。

简介：摘要本共识由中国医师协会检验医师分会儿科疾病检验医学专家委员会（以下简称"专委会"）组织来自全国40家儿童医院及妇幼保健院检验专家共同编制。前期专委会在来自全国的240家医院（三级医院占86%）发放调查问卷384份，收集到被调研医院的日均血培养量、采集血培养前操作流程、儿科血培养采集的时机以及采集的血培养瓶/套数等信息。在汇总问卷信息、了解目前我国儿童血培养采集现状的基础上，专委会查阅国内外相关指南、标准和文献，充分咨询微生物检验专家、儿科感染相关专业临床及护理专家，结合我国儿科临床现状，先后4次组织专家讨论与修订，完善儿童血培养采集的临床指征、明确儿童血培养采集规范，最终形成了共识文本。本共识为儿科临床血培养规范化采集提供了参考依据，为进一步提高儿科血流感染诊治能力奠定基础。

简介：摘要目的从原发性肝癌（HCC）患者术后的肿瘤组织中提取、培养肿瘤浸润性淋巴细胞（TILs），进一步分选、扩增其CD8阳性亚群（CD8+TILs），并研究其特性。方法标本取自38例肝癌根治术后的肿瘤组织，免疫组织化学染色观察癌巢组织和癌旁组织TILs的分布，通过机械剪碎、混合酶消化和不连续密度梯度离心法分离提取TIL前体细胞。采用重组人白介素2进行激活，抗CD3、抗CD28抗体进行共刺激扩增，用磁珠分选出CD8+TILs，CCK8法观察CD8+TILs对肝癌细胞Hep3B、HepG2生长的影响。结果TILs富集于癌旁组织，12例成功提取TILs，6例培养并实现大量扩增，扩增17~50倍后细胞数为（1.2~2.5）×108个，CD3+细胞比例为（77.53±16.37）%，CD3+CD4+比例为（27.08±21.56）%，CD3+CD8+比例（44.55±12.73）%，细胞活力为（90.5±3.0）%，CD8+TILs对肿瘤细胞系Hep3B、HepG2有较强的生长抑制作用。结论本研究成功建立高效提取、培养CD8+TILs的方法，获得具有高抗肿瘤活性的CD8+TILs，为晚期肝癌等实体瘤的过继免疫治疗提供研究基础。

简介：摘要目前胃癌依然是全球第五大恶性肿瘤，也是全球第二大癌症相关死亡原因。随着对胃癌的进一步认识，我们发现了一类EB病毒（EBV）感染的胃癌患者，经研究发现EBV阳性胃癌是一种独特的肿瘤，不仅具有独特的基因组畸变，而且具有明显的临床病理特征，预后较好。近年来，随着免疫治疗的发展，越来越多的研究表明运用免疫疗法治疗EBV阳性胃癌，有效率非常高。文章将对近年来EBV阳性胃癌的研究现状进行概述，从而为临床实践提供一定的参考。

简介：摘要目的优化脐带血单个核细胞的分离方法，培养、纯化及鉴定脐血间充质干细胞(UCB-MSCs)，并观察其生物学特性，探讨单份和混合UCB-MSCs的区别。方法采用四联袋方法和试管方法分离脐带血单个核细胞，比较两种方法分离后单个核细胞的回收率、细胞数及红细胞混入量。鉴定UCB-MSCs向神经样细胞横向分化的能力。酶联免疫吸附试验(ELISA)方法分析单份组和混合组培养液上清中白细胞介素(IL)-2和γ-干扰素(IFN-γ)含量。符合正态分布并方差齐的，根据数据类型应用参数检验中的单因素方差分析或t检验，不符合正态分布的应用非参数检验中秩和检验。结果试管法和四联袋法分离的单个核细胞回收率分别为(60.23±6.34)%、(71.92±11.30)%(P<0.05)。试管法和四联袋法分离后单个核细胞(MNC)数量分别为(6.12±1.21)×107、(9.29±3.11)×107个(P<0.05)。混合组的培养液上清中IL-2和IFN-γ含量高于单份组。单份组和混合组的IL-2水平分别为(0.52±0.13)、(1.50±0.23) pg/ml(P<0.05)；单份组和混合组IFN-γ水平分别为(43.16±4.75)、(56.07±6.67) pg/ml(P<0.05)。巢蛋白(Nestin)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)及神经胶质原纤维酸性蛋白(GFAP)染色均为阳性表达。结论采用四联袋方法分离的单个核细胞回收率和细胞数均高于试管方法，四联袋法分离单个核细胞是一种高效、高质量和安全的分离方法，UCB-MSCs可以向神经样细胞分化，混合组UCB-MSCs增殖活跃，分泌更多IL-2和IFN-γ细胞因子。

简介：摘要HPV阳性口咽癌的发病率有逐年上升趋势。与其他头颈部鳞癌相比较，它具有独特的生物学特性和良好的预后。最新的UICC/AJCC第八版TNM分期已将HPV阳性和阴性口咽癌分别进行了独立分期。2018年美国病理学院和临床肿瘤学会发布了头颈部肿瘤HPV规范化检测共识。在治疗上，通过不同途径对HPV阳性口咽癌采用低强度治疗的临床研究已经取得了一些令人振奋的数据。

简介：摘要猪链球菌引起的猪链球菌病是由国家规定的二类动物疫病，是人畜共患的急性传染病，患者感染猪链球菌的临床表现无特异性，诊断困难，如不及时治疗，病死率高。流感嗜血杆菌生长需要X、V两种因子，普通培养基不生长，极易漏检。血培养中少见菌准确鉴定是血流感染的早期诊断和合理使用敏感抗生素的重要依据。回顾性分析2例少见菌（猪链球菌和流感嗜血杆菌）引起血流感染的临床资料、治疗以及血培养实验室检查特点，具有非常重要的临床价值。

简介：摘要目的探讨产后早期抑郁筛查阳性的影响因素。方法选取2021年3月1日至4月30日在湖北省妇幼保健院产科住院分娩的产前抑郁筛查阴性产妇2 889例，在产后5～7 d进行爱丁堡产后抑郁量表（Edinburgh Postnatal Depression Scale，EPDS）评分、家庭关怀指数量表（Adaptation Partnership Growth Affection Resolve，APGAR）评分及相关生活习惯的横断面调查。根据产后5～7 d EPDS评分是否<13分分为抑郁筛查阴性组2 354例和抑郁筛查阳性组535例，采用χ2检验或趋势χ2检验、秩和检验进行单因素分析，采用二分类logistic回归分析抑郁筛查阳性的影响因素。结果单因素分析提示本人性格、夫妻关系、家庭功能、孕期睡眠、孕期吸烟、孕期饮酒、产前EPDS评分、分娩方式、是否中转剖宫产、是否产钳助产及阴道分娩总产程、产妇转重症监护病房、新生儿转新生儿重症监护病房、前置胎盘、双胎妊娠、胎位异常、早产、产后出血及合并症/并发症≥3个在2组间差异均有统计学意义（P值均<0.05）。二分类logistic回归分析提示本人性格外向（OR=0.483，95%CI：0.369~0.632）、夫妻关系和睦（OR=0.540，95%CI：0.442~0.691）和孕期睡眠好（OR=0.340，95%CI：0.245~0.471）是产后早期抑郁筛查阳性的保护因素，本人性格内向（OR=1.632，95%CI：1.275~2.088）、夫妻关系差（OR=3.495，95%CI：1.946~6.276）、家庭功能中度障碍（OR=4.038，95%CI：2.667~6.114）和严重障碍（OR=20.234，95%CI：2.446~167.364）、孕期吸烟（OR=2.071，95%CI：1.315~3.263）、饮酒（OR=1.924，95%CI：1.142~3.243）、双胎妊娠（OR=2.680，95%CI：1.435~5.005）、前置胎盘（OR=2.567，95%CI：1.316~5.009）、合并症/并发症≥3个（OR=1.876，95%CI：1.316~2.674）、产钳助产（OR=3.043，95%CI：1.185~7.816）、中转剖宫产（OR=1.917，95%CI：1.232~2.982）、产后出血（OR=1.668，95%CI：1.069~2.604）及产后转重症监护病房（OR=2.601，95%CI：1.112~6.086）是产后早期抑郁筛查阳性的高危因素。结论孕妇应保持良好的生活习惯，保持身心愉悦；对于病情危重或有合并症/并发症的孕产妇应加强宣教，帮助其建立对疾病的正确认知。

简介：摘要目的通过分析抗Ku抗体阳性患者的临床特征，旨在提高对抗Ku抗体相关疾病的临床特征及预后的认知。方法回顾性收集2017年9月至2019年9月郑州大学第一附属医院40例抗Ku抗体阳性患者的临床症状、实验室检查及预后，并进行层次聚类分析，并对聚类分析得到的3组患者间进行对比。结果40例患者平均年龄（48±18）岁，男女比例为1∶4。平均随访（11±7）个月，其中伴发恶性肿瘤2例，死亡3例。最常见的脏器受累为间质性肺疾病，共24例（60%）；最常见的疾病诊断为炎性肌病，共11例（28%），其次为SLE 9例（22%）。根据40例抗Ku抗体阳性患者的32项临床特征及实验室检查进行层次聚类分析后，40例患者被分为3组，其中A组的间质性肺疾病（84%，P<0.01）发生率最高，肾脏受累（0）、血细胞减少（0）、浆膜炎（0）的发生率最低（P均<0.01），抗组氨酰tRNA合成酶（Jo-1）抗体阳性率最高（16%，P=0.44），但差异无统计学意义，更为符合炎性肌病的特点；而C组的肾脏受累（57%）、狼疮皮疹（71%）、血细胞减少（57%）、低补体（71%）的发生率以及狼疮相关抗体（如抗dsDNA抗体、抗Sm抗体、抗His抗体）、抗Nuc抗体、Rib抗体阳性率最高（P均<0.05），更符合SLE的疾病特点，这2组患者有各自显著的生物学特征，几乎没有重叠。结论抗Ku抗体可以出现在各种自身免疫病中，其中最常见的为炎性肌病，其次为SLE。抗Ku抗体阳性的患者很少出现SLE和肌炎重叠，整体预后良好，但需警惕肿瘤等并发症。

简介：摘要目的探讨梅毒血清反应假阳性的影响因素。方法纳入2017年1月至2020年2月首都医科大学附属北京同仁医院梅毒血清反应假阳性患者166例(假阳性组)，诊断为早期梅毒且未经治疗的患者145例(阳性对照组)，入职体检者124名(阴性对照组)。比较3组研究对象的性别、年龄和合并基础疾病情况，采用logistic回归分析梅毒血清反应假阳性的影响因素。比较化学发光免疫分析法(chemiluminescence immunoassay，CLIA)与甲苯胺红不加热血清试验(toluidine red unheated serum test，TRUST)的梅毒血清试验效能。统计学处理采用配对样本t检验或χ2检验。结果166例假阳性组患者中，年龄≥50岁117例，年龄<50岁49例。假阳性组与阴性对照组比较，年龄[(53.1±13.8)岁比(24.7±2.8)岁，t＝22.56，P<0.01]、自身免疫病[36.7%(61/166)比6.5%(8/124), χ2＝35.93，P<0.01]、肝炎[9.6%(16/166)比3.2%(4/124), χ2＝4.92，P＝0.026]和肿瘤[6.6%(11/166)比0.8%(1/124), χ2＝4.68，P＝0.030]差异均有统计学意义；假阳性组与阳性对照组比较，性别[假阳性组男91例(54.8%)，女75例(45.2%)，阳性对照组男103例(71.0%)，女42例(29.0%); χ2＝8.67，P＝0.003]、年龄[(53.1±13.8)岁比(34.4±12.9)岁，t＝20.13，P<0.01]及自身免疫病[36.7%(61/166)比6.9%(10/145)，χ2＝39.14，P<0.01]差异均有统计学意义。多因素logistic回归分析显示，性别[比值比(odds ratio, OR)＝2.692，95%可信区间(confidence interval, CI)1.504～4.816，P＝0.001]、年龄≥50岁(OR＝30.512，95%CI 15.959～58.335，P<0.01)、自身免疫病(OR＝2.677，95%CI 1.258～5.695，P＝0.011)和肝炎(OR＝4.408，95%CI 1.799～10.799，P＝0.001)是梅毒血清假阳性的影响因素。假阳性组中，TRUST的阳性率为84.9%(141/166)，高于CLIA的23.5%(39/166)，差异有统计学意义(χ2＝126.25，P<0.01)；36例患者CLIA为1.0～10.0临界指数(cut off index, COI)，3例患者CLIA>10.0 COI，差异有统计学意义(χ2＝52.51，P<0.01)；139例患者TRUST≤1∶4阳性，2例患者TRUST≥1∶8阳性，差异有统计学意义(χ2＝262.35，P<0.01)。CLIA的灵敏度和特异度分别为95.2%和96.0%，TRUST的灵敏度和特异度分别为77.2%和91.1%。结论患者年龄≥50岁、有自身免疫病或肝炎是发生梅毒血清反应假阳性的影响因素，TRUST的假阳性率高于CLIA。

简介：摘要目的探讨在血流感染诊断中联合检测血清降钙素原（PCT）与血培养的意义。方法回顾分析本院2018年1至12月同时送检的PCT和血培养的454例标本，分析血培养结果与PCT水平检出的相关性，采用贝克曼库尔特AU5800全自动生化流水线测定降钙素原的水平，用BacT/ALERT-3D血培养仪进行培养。所有数据用SPSS22.0统计软件分析。结果454例标本中PCT检出的阳性率为43.4%（197/454），血培养的阳性率为10.1%（46/454）。血培养有菌生长的46例中，PCT阳性检出率为76.1%（35/46），血培养无菌生长的408例中PCT检出率为39.7%（162/408），两者比较，差异有统计学意义（P＜0.05）。革兰阴性菌（G－）和革兰阳性菌（G+）中PCT检出率分别是93.8%（15/16）和66.7%（20/30），两者比较，差异有统计学意义（P＜0.05）。结论血清降钙素原检测法快速灵敏，对血流感染的早期判断有重要的临床意义，而血培养一直是血流感染诊断的金标准，二者联合测定可提高血流感染诊断的准确性，指导临床精准使用抗生素，缩短疗程，利于患者的早期康复。

简介：摘要抗γ干扰素（IFN-γ）自身抗体免疫缺陷综合征是一种罕见疾病，患者后天（通常是成人期）产生抗IFN-γ自身抗体，抑制了体内的IFN-γ，引起严重的Thl细胞免疫反应缺陷，出现严重或播散性的机会性感染。本文报道1例抗IFN-γ自身抗体阳性家系，首诊患者以多发淋巴结肿大、抗IFN-γ自身抗体阳性、STAT1-PI10升高、播散性马尔尼菲篮状菌和诺卡菌感染为主要特征，患者儿子、女儿的抗IFN-γ自身抗体均为阳性，确诊后给予利妥昔单抗治疗，病情明显改善，未再使用抗生素治疗。