简介：

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简介：摘要本文报道了1例临床上较为罕见的肾乳头状淋巴管内血管内皮瘤合并肾动脉夹层。患者左肾CT表现为低密度肿块影，增强后轻中度不均匀渐进性强化，左肾动脉内可见真假两腔及附壁血栓形成。给予抗感染等对症支持治疗后行左肾上级背侧肿物切除术和肾动脉夹层术，术后病理诊断为肾内乳头状淋巴管内血管内皮瘤并发肾动脉夹层动脉瘤伴脉管内血栓形成。

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简介：摘要套细胞淋巴瘤是来自滤泡外套的B细胞，从生发中心出来B细胞有归巢的特性，这使它们通过细胞表面的整合态回到原发受抗原刺激的组织，所以来自黏膜相关淋巴组织的B细胞会回到原来的结外淋巴组织，而来自淋巴结的也会归巢回到淋巴结2。

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简介：摘要目的分析子宫颈淋巴瘤样病变与淋巴瘤临床分别采用PCR、FISH技术诊断、鉴别的效果。方法对我院2015.1-2017.9期间收治的5例子宫颈淋巴瘤样病变、8例原发性子宫颈弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）患者回顾性分析，观察患者临床分别以FISH检查、PCR-IgH重排检测诊断情况。结果DLBCL者均发生IgH基因重排，同时间期FISH检测IgH、bcl-6基因断裂，bcl-2、myc基因未断裂；子宫颈淋巴瘤样病变PCR—IgH检测，2例出现单克隆重排；间期FISH检测无IgH、bcl-2、myc、bcl-6基因断裂，1例myc基因多拷贝现象。结论FISH检测能帮助临床鉴别、诊断子宫颈淋巴瘤样病变、淋巴瘤疾病，可临床推广应用。

简介：摘要本文报告1例61岁男性双侧乳腺弥漫大B细胞淋巴瘤患者，系罕见散发病例。病理确诊讨论后，给予免疫化疗联合放疗及中枢神经系统预防综合治疗，目前在定期化疗中。

简介：摘要目的探讨胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的临床特征及预后。方法收集2000—2019年北京大学肿瘤医院诊治的胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤患者资料，对其临床特征、治疗方案及效果、预后转归进行回顾性分析。结果68例患者的中位年龄为56岁，男女比例为0.6∶1.0。早期患者约占76%（52/68）。最常用的治疗方案为根除幽门螺杆菌治疗，其次为放疗和化疗。总有效率为94%（60/64），其中完全缓解率为72%（46/64）。中位随访44个月，5年无进展生存（PFS）率为73%，总生存（OS）率为83%。预后因素分析显示，白蛋白水平（P=0.011）和国际预后指数（IPI）（P=0.017）是PFS的独立预后指标，白蛋白正常和降低患者的5年PFS率分别为77%和50%，IPI评分<2分和IPI≥2分患者的5年PFS率分别为80%和48%；乳酸脱氢酶（LDH）水平（P=0.016）和白蛋白水平（P=0.025）是OS的独立预后指标，LDH正常和升高患者的5年OS率分别为87%和67%。白蛋白正常和降低患者的5年OS率分别为92%和73%。结论胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤对治疗敏感，预后佳，患者白蛋白及LDH水平是独立预后指标。

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简介：摘要外周T细胞淋巴瘤（PTCL）是一组侵袭性强、预后差的疾病，常规化疗疗效不佳，复发或进展（R/R）率高。近年来，新药治疗R/R PTCL取得了良好进展。单克隆抗体、表观遗传调控药物、信号通路抑制剂、免疫检查点抑制剂等新药单药在临床试验中显示出一定疗效，总体反应率（ORR）可达20%~30%，在某些亚型中甚至更高。不同作用机制新药的联合进一步提高了单药疗效，例如罗米地辛联合5-氮杂胞苷、罗米地辛联合普拉曲沙等。未来期待更好的药物组合方式以及新药和传统化疗的联合，以进一步提高疗效。笔者就PTCL的新药研究进展进行综述。

简介：摘要目的分析γδ型肝脾T细胞淋巴瘤（HSTCL）的血细胞形态学特点。方法本研究为回顾性研究，搜集2009至2014年河北燕达陆道培医院收治的4例γδ型HSTCL患者的临床资料，最初外院形态学均误诊为急性白血病（AL）或骨髓增生异常综合征（MDS）。对治疗后未缓解患者的骨髓涂片和血涂片进行形态学和细胞化学染色，并与本院的流式细胞术免疫分型、染色体、TCR基因重排检测结果进行比较。结果4例患者骨髓涂片肿瘤细胞比例为7.6%~40.0%；仅有2例患者外周血涂片肿瘤细胞比例分别为9%和10%，γδ型HSTCL肿瘤细胞的瑞氏染色形态有很高相似度：细胞中等大小，胞浆较丰富；大部分细胞核仁1个，大而明显；形态似白血病性原始细胞，尤其是原始单核细胞；但是细胞核染色质呈粗颗粒状，比原始单核细胞致密；与原始粒细胞和原始淋巴细胞相比，HSTCL细胞较大，形状相对不规则，胞浆较丰富，核型不规则更加明显。细胞化学染色具有鉴别诊断意义：HSTCL肿瘤细胞的非特异性酯酶（NSE）染色阴性或者点状弱阳性，且不被氟化钠抑制；糖原（PAS）染色阴性或者呈粗颗粒状阳性，髓过氧化物酶（MPO）均阴性。结论γδ型HSTCL细胞具有独特的成熟淋巴细胞肿瘤形态学特征。瑞氏染色质量和未做完整的细胞化学染色、缺乏此罕见疾病的形态学识别、部分病例伴随AL或MDS表现，极易误认为白血病性原始细胞，可能是导致HSTCLγδ型误诊的主要原因。

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简介：摘要目的探讨误诊为结核病的淋巴瘤的临床特征和误诊原因。方法回顾分析1995-2010年17例误诊为结核病的淋巴瘤病人的临床特征、影像学特点、病理结果、诊断和治疗结果。其临床特征无特异性，约3例无症状，发热10例，咳嗽2例，淋巴结肿大9例，其中单一部位3例，多部位9例，其影像学特点是肿块结节样病变6例，弥漫性病变3例，肺门增大3例，胸腔积液3例。确诊方式淋巴结摘除病理活检14例，经纤支镜肺活检3例。病理结合免疫组化诊断霍奇金病5例，非霍奇金病12例。结论二者临床特征相似、易误诊、早期获得组织病理标本是早期诊断的关键。

简介：摘要尽管淋巴瘤国际预后评分（IPI）能够将患者很好地分层，但由于淋巴瘤患者疾病的异质性，评分相同的患者预后可能存在巨大差异。近来出现了肿瘤患者免疫预后分层概念，它表明免疫系统和肿瘤细胞在各个阶段都存在复杂而动态的相互作用来调控患者预后。本文将对淋巴瘤免疫预后指标及最新技术应用的有关问题作一综述。

简介：摘要上皮样血管内皮细胞瘤（EHE）是一种罕见的间叶性肿瘤，其中最常受累的器官是肝脏、肺、纵隔等部位，发生于胸膜的EHE极为罕见。本文报道1例发生于胸膜的上皮样血管内皮细胞瘤。

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简介：摘要目的探讨淋巴瘤相关噬血细胞综合征（LAHS）患者的临床特点、治疗及预后影响因素。方法收集四川大学华西医院2010年1月至2021年10月诊断为LAHS患者的临床资料，分析其基线临床特点、治疗选择、总缓解率（ORR）、总生存期（OS），并对影响预后的因素进行单因素及多因素分析。结果共94例患者纳入本研究，男59例、女35例，诊断为噬血细胞综合征的年龄为（40.5±17.3）岁。其中T/自然杀伤（NK）细胞淋巴瘤74例、B细胞淋巴瘤15例、霍奇金淋巴瘤5例。T/NK细胞LAHS患者诊断年龄为（37.9±16.2）岁，B细胞LAHS患者的诊断年龄为（55.9±14.0）岁，T/NK细胞LAHS患者比B细胞LAHS患者诊断年龄小（P<0.001）。T/NK细胞LAHS患者基线纤维蛋白原低于B细胞LAHS患者［1.34（0.86，2.44）g/L比2.20（1.75，4.25）g/L，P=0.008］。35例行噬血细胞综合征特异方案与抗淋巴瘤特异方案的联合治疗，31例行噬血细胞综合征特异的治疗，8例行抗淋巴瘤特异的治疗，7例仅行糖皮质激素治疗，总体患者ORR为49.4%，中位OS为61 d，先行抗噬血细胞综合征后转为抗淋巴瘤治疗者ORR（69.0% 比 38.7%，P=0.019）及中位OS最优（192.0 比 24.5 d，P=0.028），优于抗噬血细胞综合征治疗者，并且有优于抗淋巴瘤治疗的趋势。结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤或侵袭性NK/T细胞白血病是LAHS预后的危险因素（HR=0.113，95%CI：0.018~0.728，P=0.022）。结论LAHS预后差，应迅速抗噬血细胞综合征后尽早启动抗淋巴瘤治疗。

简介：摘要抗体-药物偶联物（ADC）是将化疗免疫药物与单克隆抗体共价连接而成的新型抗肿瘤药物。该药物利用抗体抗原的特异性，选择性地将化疗免疫药物传递给肿瘤细胞，同时避开肿瘤抗原阴性的正常细胞。经过几十年的努力，ADC已经在多种肿瘤治疗中获得了批准，由于淋巴瘤表达较多的特异细胞表面标记物，ADC在淋巴瘤治疗中特别受青睐。本文将讨论ADC设计中面临的挑战及其进展，阐述临床上已经获批用于淋巴瘤的3种ADC药物：brentuximab-vedotin、polatuzumab-vedotin和loncastuximab-tesirine及其最新临床研究成果。

简介：摘要本研究报道2例大脑淋巴瘤病患者的临床诊疗经验。病例1，女，53岁；病例2，男，69岁。2例患者均以进行性认知功能障碍为主要临床表现。头颅磁共振成像提示脑白质病变伴有片状或团块样强化，脑灌注成像提示灌注减低。脑活检证实均为弥漫性大B细胞淋巴瘤。脑脊液白细胞介素-10明显升高，脑脊液流式细胞学阴性。提示在大脑淋巴瘤病诊断中，脑脊液白细胞介素-10是重要的生物学指标，而脑脊液流式细胞学诊断价值有限。患者可出现脑灌注减低。