简介：摘要目的分析护理干预对癌症合并糖尿病患者PICC静脉炎影响。方法选取我院收治的84例癌症合并糖尿病患者，均行PICC，按照置管期间所实施的不同护理方法将其分为常规组与干预组各42例，常规组实施常规护理，干预组实施护理干预，对比两组患者的静脉炎发生情况、心理状态以及护理满意度。结果常规组的静脉炎发生率是11.9%，干预组是2.4%，干预组低于常规组，对比差异显著（P<0.05）；对比两组患者护理后的SAS、SDS评分，干预组均低于常规组，差异显著（P<0.05）；常规组的护理满意度是88.1%，干预组是97.6%，干预组高于常规组，对比差异显著（P<0.05）。结论护理干预对癌症合并糖尿病患者具有积极的影响，可明显降低PICC静脉炎发生率，且有助于改善患者的心理状态，提升护理满意度，值得实施。

简介：摘要目的阐述静脉溶栓治疗老年急性脑梗的护理方法，观察护理效果。方法采用抽签法随机分组，所有患者均给予阿替普酶静脉溶栓，对照组实施常规护理，观察组实施系统性护理，对比护理效果。结果观察组NIHSS（4.15±0.12）分、ADL（87.49±1.25）分、住院时间（5.44±0.18）d、出血率2.94%、头痛率2.94%、再闭塞率为0、满意度97.06%。对照组NIHSS（10.26±0.68）分、ADL（62.35±3.61）分、住院时间（7.74±0.54）d、出血率14.71%、头痛率11.76%、再闭塞率为14.71%、满意度73.53%。两组数据对比，差异有统计学意义（P＜0.05）。结论于静脉溶栓治疗老年急性脑梗期间，实施系统性护理，可有效改善患者的神经功能，预防再闭塞，减少出血等不良反应，提高患者满意度。

简介：

简介：摘要目的探讨骨髓增殖性肿瘤(MPN)巨核细胞病理特征及其与起始基因突变的相关性。方法收集2012年2月至2017年10月于中国医学科学院血液病医院就诊的160例初诊MPN患者，根据世界卫生组织(WHO)2016年MPN诊断标准对患者骨髓活检组织切片进行重新评估。结果160例患者中男72例(45.0%)，女88例(55.0%)，中位年龄59(13~87)岁。重新评估后真性红细胞增多症(PV)39例，原发性血小板增多症(ET)33例，纤维化前/早期原发性骨髓纤维化(pre-PMF)37例，明显期原发性骨髓纤维化(overt PMF)37例，真性红细胞增多症后骨髓纤维化(post-PV MF)2例，原发性血小板增多症后骨髓纤维化(post-ET MF)1例，MPN-未分类(MPN-U)11例。按PV、ET、pre-PMF及overt PMF疾病亚型顺序，密集成簇分布、少分叶核及裸核巨核细胞逐渐增加，红系增生程度正常及增高的比例逐渐降低，1级及以上网状纤维、胶原及骨硬化的比例逐渐升高。相关性分析示密集成簇分布、少分叶核及裸核巨核细胞占比与红系增生程度呈负相关，与粒系增生程度及纤维化程度呈正相关。对pre-PMF及overt PMF患者病理特征的相关性分析示密集成簇分布及裸核巨核细胞占比与纤维化程度呈正相关。JAK2V617F突变MPN患者红系增生程度明显增高(P=0.022)，CALR突变MPN患者疏松成簇、密集成簇、骨小梁旁分布及裸核巨核细胞明显增多(P=0.055，P=0.002，P=0.018，P=0.008)，1级及以上网状纤维、胶原及骨硬化比例增高(P=0.003，P<0.001，P=0.001)。伴JAK2V617F突变pre-PMF及overt PMF患者骨髓增生程度较高(P=0.037)，伴CALR突变患者巨大体积及密集成簇分布巨核细胞明显增多(P=0.059，P=0.055)，1级及以上胶原及骨硬化的比例明显增高(P=0.011，P=0.046)。结论不同亚型MPN患者骨髓巨核细胞病理改变特征各异，其病理异常特征与纤维化水平相关。CALR突变可能与巨核细胞病理异常特征及骨髓纤维化水平相关。

简介：摘要目的探讨骨髓增生异常综合征（MDS）RAS基因突变的分子学特征及其对预后的影响。方法收集2011年12月至2018年12月新诊断且完成二代测序的776例MDS患者病例资料，回顾性分析RAS基因突变患者的临床及分子学特征，并比较不同突变状态对总生存（OS）的影响。结果共52例（6.7％）患者伴有RAS基因突变，NRAS突变38例（4.9％），KRAS突变18例（2.3％），4例（0.5％）同时伴NRAS及KRAS突变，全部NRAS突变及65％的KRAS突变位于第12、13及61号密码子。RAS基因突变与PTPN11、FLT3、U2AF1、RUNX1、WT1、ETV6及NPM1突变呈显著正相关（Q<0.05），且常为亚克隆突变。伴RAS基因突变的患者中诊断为MDS伴原始细胞增多（MDS-EB）的比例（82.7％）明显高于无RAS突变患者（35.2％）（P<0.001）。与无RAS基因突变患者相比，伴RAS基因突变患者的外周血白细胞水平和中性粒细胞水平明显升高[WBC：4.33（0.98～20.42）×109/L对2.71（0.61～21.17）×109/L，P<0.001；ANC：2.13（0.18～17.37）×109/L对1.12（0～16.00）×109/L，P<0.001]，血小板水平明显减低[48（2～430）×109/L对62（2～694）×109/L，P＝0.048]，骨髓粒系比例有升高的趋势（47％对40％，P＝0.085），骨髓原始细胞比例明显升高（7％对2％，P<0.001）。按照修订的国际预后积分系统（IPSS-R）进行预后分层，RAS基因突变患者中较高危分组（高危和极高危组）的比例显著增高（71.1％对37.9％，P<0.001）。单因素分析中，NRAS突变与更短的OS显著相关（P＝0.011），经多因素校正后，NRAS突变对OS的影响失去显著性，突变基因中仅PTPN11及SETBP1为独立的不良OS因素。结论RAS基因突变常作为亚克隆发生在MDS疾病晚期且常与转录因子及信号转导相关的突变伴随发生。RAS通路相关的PTPN11突变在MDS中为独立不良预后因素。

简介：摘要目的探讨环孢素A（CsA）联合达那唑±沙利度胺治疗原始细胞不增高骨髓增生异常综合征（MDS）疗效及其影响因素。方法收集2011年12月至2019年12月在中国医学科学院血液病医院确诊且接受CsA联合达那唑±沙利度胺治疗的115例原始细胞不增高初诊原发性MDS患者临床资料，回顾性分析其临床特征、疗效及疗效影响因素，并建立疗效预测模型。结果55例（47.8%）患者获得治疗反应，其中11例获得完全缓解，44例获得血液学改善[红系反应率为49.5%（52/105），血小板反应率为40.7%（35/86），中性粒细胞反应率为35.0%（14/40）]。29例红细胞输注依赖的患者中7例（24.1%）脱离输血依赖。总体中位疗效持续时间为20（3~84）个月。单因素分析显示年龄<60岁较≥60岁患者疗效好（52.5%对22.2%，P=0.018），而伴红细胞输注依赖较非红细胞输注依赖患者（24.1%对55.8%，P=0.003）、U2AF1突变型患者较U2AF1野生型患者（26.1%对53.2%，P=0.020）疗效差。多因素分析显示年龄<60岁（OR=4.302, 95%CI 1.245~14.820，P=0.021）、无红细胞输注依赖（OR=3.774，95%CI 1.400~10.177，P=0.009）和无U2AF1突变（OR=3.414，95%CI 1.168~9.978，P=0.025）均为获得血液学改善的独立预后因素。联合上述影响疗效的独立预后因素建立疗效预测模型，具有0、1、2、3个危险因素患者的总有效率分别为65%、30%~35%、10%~15%、3%。结论CsA联合达那唑±沙利度胺可有效改善原始细胞不增高MDS患者的血细胞减少症状。年龄<60岁、不伴红细胞输注依赖且无U2AF1突变患者治疗反应较好。

简介：摘要目的探讨真性红细胞增多症（PV）患者干扰素和（或）羟基脲治疗后症状负荷改善与血液学疗效之间的关系。方法对190例符合WHO（2016）诊断分型标准、接受干扰素和（或）羟基脲连续治疗≥6个月的PV患者，分别应用外周血细胞计数和骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表（MPN-10）评价患者血液学疗效和症状负荷。结果全部190例PV患者中，男93例（48.9%），女97例（51.1%）。进行MPN-10评分时，患者中位年龄为60（32~82）岁。全部患者中位MPN-10总分为9（0~67）分，干扰素+羟基脲组（27例）为11（0~67）分，显著高于干扰素组[64例，6（0~56）分，P＝0.019]和羟基脲组[99例，9（0~64）分，P＝0.047]，而干扰素组与羟基脲组差异无统计学意义（P＝0.421）。28.9%（55/190）的患者存在重度症状（单项症状评分≥7分或总分≥44分），干扰素组、羟基脲组、干扰素+羟基脲组重度症状患者占比分别为23.4%、29.3%、40.7%，组间比较差异均无统计学意义（P>0.05）。全部190例患者中，进行MPN-10评分时71例（37.4%）获得完全血液学缓解（CHR），仅55例（28.9%）获得疾病充分控制（获得CHR且无重度症状）。未获得疾病充分控制的患者包括：血细胞增高80例（42.1%），获得CHR但伴重度症状16例（8.4%），血细胞增高且伴重度症状39例（20.5%）。PLT>400×109/L患者中存在重度症状患者比例、MPN-10总分中位数均高于PLT≤400×109/L患者[40.8%（20/49）对24.8%（35/141），P＝0.044；14（0~67）分对7（0~56）分，P＝0.038]。PLT>400×109/L是存在重度症状的危险因素（HR＝2.089，95%CI 1.052~4.147，P＝0.035）。结论经干扰素和（或）羟基脲治疗后，PV患者症状负荷未获满意控制仍较突出，部分患者虽然获得CHR，仍存在重度症状负荷。PLT>400×109/L是干扰素和羟基脲治疗后患者存在重度症状的危险因素。

简介：摘要目的探讨环孢素A（CsA）联合达那唑±沙利度胺治疗原始细胞不增高骨髓增生异常综合征（MDS）疗效及其影响因素。方法收集2011年12月至2019年12月在中国医学科学院血液病医院确诊且接受CsA联合达那唑±沙利度胺治疗的115例原始细胞不增高初诊原发性MDS患者临床资料，回顾性分析其临床特征、疗效及疗效影响因素，并建立疗效预测模型。结果55例（47.8%）患者获得治疗反应，其中11例获得完全缓解，44例获得血液学改善[红系反应率为49.5%（52/105），血小板反应率为40.7%（35/86），中性粒细胞反应率为35.0%（14/40）]。29例红细胞输注依赖的患者中7例（24.1%）脱离输血依赖。总体中位疗效持续时间为20（3~84）个月。单因素分析显示年龄<60岁较≥60岁患者疗效好（52.5%对22.2%，P=0.018），而伴红细胞输注依赖较非红细胞输注依赖患者（24.1%对55.8%，P=0.003）、U2AF1突变型患者较U2AF1野生型患者（26.1%对53.2%，P=0.020）疗效差。多因素分析显示年龄<60岁（OR=4.302, 95%CI 1.245~14.820，P=0.021）、无红细胞输注依赖（OR=3.774，95%CI 1.400~10.177，P=0.009）和无U2AF1突变（OR=3.414，95%CI 1.168~9.978，P=0.025）均为获得血液学改善的独立预后因素。联合上述影响疗效的独立预后因素建立疗效预测模型，具有0、1、2、3个危险因素患者的总有效率分别为65%、30%~35%、10%~15%、3%。结论CsA联合达那唑±沙利度胺可有效改善原始细胞不增高MDS患者的血细胞减少症状。年龄<60岁、不伴红细胞输注依赖且无U2AF1突变患者治疗反应较好。

简介：摘要目的探讨真性红细胞增多症（PV）患者干扰素和（或）羟基脲治疗后症状负荷改善与血液学疗效之间的关系。方法对190例符合WHO（2016）诊断分型标准、接受干扰素和（或）羟基脲连续治疗≥6个月的PV患者，分别应用外周血细胞计数和骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表（MPN-10）评价患者血液学疗效和症状负荷。结果全部190例PV患者中，男93例（48.9%），女97例（51.1%）。进行MPN-10评分时，患者中位年龄为60（32~82）岁。全部患者中位MPN-10总分为9（0~67）分，干扰素+羟基脲组（27例）为11（0~67）分，显著高于干扰素组[64例，6（0~56）分，P＝0.019]和羟基脲组[99例，9（0~64）分，P＝0.047]，而干扰素组与羟基脲组差异无统计学意义（P＝0.421）。28.9%（55/190）的患者存在重度症状（单项症状评分≥7分或总分≥44分），干扰素组、羟基脲组、干扰素+羟基脲组重度症状患者占比分别为23.4%、29.3%、40.7%，组间比较差异均无统计学意义（P>0.05）。全部190例患者中，进行MPN-10评分时71例（37.4%）获得完全血液学缓解（CHR），仅55例（28.9%）获得疾病充分控制（获得CHR且无重度症状）。未获得疾病充分控制的患者包括：血细胞增高80例（42.1%），获得CHR但伴重度症状16例（8.4%），血细胞增高且伴重度症状39例（20.5%）。PLT>400×109/L患者中存在重度症状患者比例、MPN-10总分中位数均高于PLT≤400×109/L患者[40.8%（20/49）对24.8%（35/141），P＝0.044；14（0~67）分对7（0~56）分，P＝0.038]。PLT>400×109/L是存在重度症状的危险因素（HR＝2.089，95%CI 1.052~4.147，P＝0.035）。结论经干扰素和（或）羟基脲治疗后，PV患者症状负荷未获满意控制仍较突出，部分患者虽然获得CHR，仍存在重度症状负荷。PLT>400×109/L是干扰素和羟基脲治疗后患者存在重度症状的危险因素。

简介：摘要目的探讨X连锁高IgM综合征（XHIGM）的临床特征、诊断要点、治疗方法等。方法回顾性分析中国医学科学院血液病医院2020年3月收治的1例23岁XHIGM合并T细胞大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGLL）患者的临床特征及实验室资料，并进行文献复习。结果患者，男性，17岁开始出现反复感染症状，就诊后发现中性粒细胞减少、贫血伴有明显脾大，IgG、IgA水平减低。虽然IgM低于正常水平（典型XHIGM表现为IgM正常或升高），但通过二代测序证实该患者为CD40L基因纯合突变（染色体：chrX；位置：135730438；氨基酸变异情况：NM_000074：exon1：c.31C>T：p.R11X；突变类型：无义突变）；其母亲检测到该基因突变位点为杂合突变，其父亲未检测到该基因突变。患者明确诊断为XHIGM。患者脾切除术后贫血和中性粒细胞减少得以缓解，因白细胞升高，依据流式细胞术检测、TCR基因重排呈阳性和骨髓病理免疫组织化学染色结果表明T细胞大颗粒淋巴细胞增高且为克隆性增殖。患者最终诊断为XHIGM合并T-LGLL。结论少数XHIGM患者可在成年后发病，且可表现为IgG、IgA和IgM水平均明显减低的非典型临床特征，CD40L基因突变是XHIGM最终的确诊标准。对于反复感染、IgG定量低于正常水平、合并中性粒细胞减少的男性患者，需进行XHIGM基因筛查。少数XHIGM患者可合并T-LGLL。

简介：

简介：摘要目的探究门急诊糖皮质激素的应用情况。方法随机抽取2014年1月1日至2016年12月31日我院500张门急诊使用糖皮质激素药物处方为观察对象，对500张门急诊使用糖皮质激素药物处方进行回顾性分析，并对其不合理用药现象进行评价。结果500张门急诊使用糖皮质激素药物处方中，95张（19.00%）为不合理处方，其中儿科不合理处方所占比（36.04%）显著高于其他科室，P＜0.05，适应证不适宜处方占比（52.63%）显著高于其他类型处方，P＜0.05。结论我院门急诊糖皮质激素药物在临床中存在不合理用药现象，尤其是儿科，以适应证不适宜较为常见。

简介：

简介：【摘要】目的：分析突发性耳聋(SSNHL)采取耳穴压豆+穴位按摩治疗的效果。方法：选取2022年4月至2024年4月收治的SSNHL患者72例，随机分为观察组(耳穴压豆+穴位按摩)和对照组(常规治疗)各36例，对比效果。结果：观察组症状改善时间、不同频率下听力分贝数、听力阈值、患者的住院时间均低于对照组(P<0.05)。结论：耳穴压豆与穴位按摩联合对SSNHL治疗可改善临床症状，改善听力，缩短住院时间，效果良好。

简介：摘要目的评价MIPSS70-plus预后积分系统对中国原发性骨髓纤维化（PMF）患者的预后评估价值。方法回顾性分析113例PMF患者的临床资料，应用Log-rank和COX回归模型进行预后相关因素分析；应用似然比检验比较MIPSS70-plus和动态国际预后积分系统（DIPSS）的预后评估效能。结果113例PMF患者中男71例，女42例，中位年龄55（20～70）岁。依据MIPSS70-plus染色体核型分组标准，染色体核型预后良好组90例（79.6%），预后不良组23例（20.4%）。二代测序基因突变检测结果示，JAK2V617F突变63例（55.8%），CALR外显子9突变20例（17.7%）（其中1型CALR突变15例，2型CALR突变5例），MPLW515突变5例（4.4%），25例（22.1%）未检测到JAK2、MPL和CALR基因突变（三阴性）。高分子风险（HMR）突变检出率依次为ASXL1突变44例（38.9%）、SRSF2突变8例（7.1%）、IDH1/2突变5例（4.4%）、EZH2突变4例（3.5%）；51例患者（45.1%）有1种以上高危基因突变。MIPSS70-plus预后积分低危组、中危组、高危组、极高危组分别为28例（26.7%）、20例（19.0%）、41例（39.0%）、16例（15.3%），2年预期总生存率分别为100%、89.7%（95%CI 76.2%～100.0%）、64.8%（95%CI 47.0%～82.6%）、35.0%（95%CI 10.3%～59.7%）（P<0.001）。MIPSS70-plus的-2log似然比显著低于DIPSS（86.355对95.990，P＝0.001），表明MIPSS70-plus较DIPSS有更准确的预后分组预测效能。结论MIPSS-70plus较DIPSS预后积分系统对中国PMF患者有更好的预后评估效能。

简介：摘要目的评价MIPSS70-plus预后积分系统对中国原发性骨髓纤维化（PMF）患者的预后评估价值。方法回顾性分析113例PMF患者的临床资料，应用Log-rank和COX回归模型进行预后相关因素分析；应用似然比检验比较MIPSS70-plus和动态国际预后积分系统（DIPSS）的预后评估效能。结果113例PMF患者中男71例，女42例，中位年龄55（20～70）岁。依据MIPSS70-plus染色体核型分组标准，染色体核型预后良好组90例（79.6%），预后不良组23例（20.4%）。二代测序基因突变检测结果示，JAK2V617F突变63例（55.8%），CALR外显子9突变20例（17.7%）（其中1型CALR突变15例，2型CALR突变5例），MPLW515突变5例（4.4%），25例（22.1%）未检测到JAK2、MPL和CALR基因突变（三阴性）。高分子风险（HMR）突变检出率依次为ASXL1突变44例（38.9%）、SRSF2突变8例（7.1%）、IDH1/2突变5例（4.4%）、EZH2突变4例（3.5%）；51例患者（45.1%）有1种以上高危基因突变。MIPSS70-plus预后积分低危组、中危组、高危组、极高危组分别为28例（26.7%）、20例（19.0%）、41例（39.0%）、16例（15.3%），2年预期总生存率分别为100%、89.7%（95%CI 76.2%～100.0%）、64.8%（95%CI 47.0%～82.6%）、35.0%（95%CI 10.3%～59.7%）（P<0.001）。MIPSS70-plus的-2log似然比显著低于DIPSS（86.355对95.990，P＝0.001），表明MIPSS70-plus较DIPSS有更准确的预后分组预测效能。结论MIPSS-70plus较DIPSS预后积分系统对中国PMF患者有更好的预后评估效能。

简介：摘要目的探讨平均红细胞体积（MCV）对骨髓增生异常综合征（MDS）预后的影响。方法收集2009年12月至2017年12月我中心新诊断、无红细胞输注史的321例原发性MDS患者，回顾性分析MCV水平对整体及不同骨髓原始细胞水平患者总生存（OS）期的影响。结果全部患者按照MCV水平高低分为MCV≤100 fl组（148例）和MCV>100 fl组（173例）。MCV≤100 fl组患者中位OS时间为27（95%CI 19~35）个月，MCV>100 fl组患者中位OS时间为72（95%CI 5~139）个月，差异有统计学意义（P<0.001）。亚组分析示，在骨髓原始细胞<5%的患者中，MCV≤100 fl患者的中位OS期较MCV>100 fl者显著缩短（P=0.002）；而在骨髓原始细胞≥5%的患者中，MCV水平对OS的影响不显著（P=0.078）。在纳入其余临床指标及基因突变校正后，MCV≤100 fl仍为骨髓原始细胞<5%患者的独立不良预后因素（HR=1.890，95%CI 1.007~3.548，P=0.048）。对不同MCV水平骨髓原始细胞<5%的MDS患者的临床及实验室指标进行分析，结果显示MCV≤100 fl组患者外周血HGB高于MCV>100 fl组[90（42~153）g/L对78.5（28~146）g/L，P=0.015]，IPSS-R高危/极高危组比例及IPSS-R染色体核型分组差/很差比例明显高于MCV>100 fl组，差异有统计学意义（28.8%对10.8%，P=0.003；24.7%对12.9%，P=0.049）。MCV≤100 fl组患者平均基因突变数目较MCV>100 fl组多（0.988个对0.769个，P=0.064），SF3B1突变较MCV>100 fl组少见（4.7%对15.4%，P=0.018）。结论MCV≤100 fl为骨髓原始细胞<5%的MDS患者独立于基因突变及其他临床指标的预后不良因素。

简介：摘要目的研究伴环状铁粒幼红细胞增多（RS）的骨髓增生异常综合征（MDS-RS）患者的基因突变特征及其临床意义。方法收集2001年1月至2019年6月于中国医学科学院血液病医院新诊断的255例原发性MDS-RS患者资料。129例采用一代测序、126例采用包含112个血液肿瘤相关基因的二代测序（NGS）进行基因突变分析。结果共193例（75.7%）检出SF3B1突变，其中SF3B1 K700E突变147例（76.2%）。非SF3B1基因突变较常见的有TET2（16.7%）、ASXL1（14.3%）、U2AF1（11.1%）、TP53（7.9%）、SETBP1（6.3%）和RUNX1（6.3%）。RS 5%~<15%患者SETBP1突变率显著高于RS≥15%患者（21.4%对4.5%，P=0.044），其余基因突变率差异无统计学意义（P值均>0.05）。在114例NGS检出SF3B1突变的患者中，RS 5%~<15%患者SF3B1等位基因突变频率（VAF）与骨髓RS比例呈正相关（r=0.486，P=0.078）；RS≥15%组SF3B1突变型患者骨髓RS比例显著高于野生型患者[40.0%（15.0%~80.0%）对25.5%（15.0%~82.0%），P<0.001]，且SF3B1 VAF与骨髓RS比例呈正相关（P=0.009，rs=0.261）。全部患者SF3B1突变型与野生型年龄、ANC、PLT、平均红细胞体积、RS比例、IPSS-R染色体核型及IPSS-R预后分组等方面差异有统计学意义（P值均<0.05）。多因素分析显示，SF3B1突变是影响总生存（OS）时间的独立良好预后因素（HR=0.265，95% CI 0.077~0.917，P=0.036），TP53突变是独立不良预后因素（HR=6.272，95% CI 1.725~22.809，P=0.005）。根据SF3B1和TP53突变状态将MDS-RS患者分为四组：SF3B1和TP53均突变组、SF3B1和TP53均野生组、SF3B1野生伴TP53突变组及SF3B1突变伴TP53野生组，四组患者OS时间差异显著（P<0.001）。组间两两比较显示SF3B1突变伴TP53野生组OS时间显著长于SF3B1野生伴TP53突变组、SF3B1和TP53野生组，而与SF3B1和TP53均突变组比较差异无统计学意义。结论SF3B1突变在MDS-RS中的发生率较高，几乎均是错义突变，以K700E突变最为常见。SF3B1突变是MDS-RS患者生存的独立良好预后因素，TP53突变是独立不良预后因素，二者联合可更精细地指导MDS-RS患者预后分层。