简介：摘要目的分析儿童伯基特淋巴瘤（BL）的临床特点，总结中国儿童淋巴瘤协作组成熟B细胞淋巴瘤2017方案（CNCL-B-NHL-2017）的中期疗效。方法回顾性收集中国儿童淋巴瘤协作组2017年5月至2021年4月收治的436例年龄≤18岁BL患儿临床资料，均按照CNCL-B-NHL-2017方案分层治疗。分析患儿发病时临床特点，比较不同临床分期、危险度分组患儿的治疗效果，采用Kaplan-Meier方法进行生存分析，Cox回归分析影响预后的危险因素。结果436例患儿发病年龄6.0（4.0，9.0）岁，男368例（84.4%）、女68例（15.6%）。临床分期Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期分别为4例（0.9%）、30例（6.9%）、217例（49.8%）、185例（42.4%），危险度A、B1、B2、C1、C2组分别为1例（0.2%）、46例（10.6%）、19例（4.4%）、285例（65.4%）、85例（19.5%）。全组患儿中63例（14.4%）单纯化疗，373例（85.6%）在化疗基础上联合应用利妥昔单抗。21例（4.8%）治疗中进展，3例（0.7%）复发，13例（3.0%）治疗相关死亡。随访时间24.0（13.0，35.0）个月，全组患儿2年无事件生存率（EFS）为（90.9±1.4）%，A、B1、B2、C1、C2组2年EFS分别为100.0%、100.0%、（94.7±5.1）%、（90.7±1.7）%、（85.9±4.0）%，A、B1、B2组整体高于C1组（χ2=4.16，P=0.041）和C2组（χ2=7.21，P=0.007）。单纯化疗组和利妥昔单抗联合化疗组2年EFS分别为（79.3±5.1）%、（92.9±1.4）%，差异有统计学意义（χ2=14.23，P<0.001）。临床分期Ⅳ期（包括白血病期）、血清乳酸脱氢酶（LDH）>正常值4倍、中期评估有瘤灶为预后不良的危险因素（HR=1.38、1.23、8.52，95%CI 1.05~1.82、1.05~1.43、3.96~18.30）。结论CNCL-B-NHL-2017方案对儿童BL疗效显著，联合应用利妥昔单抗可以使疗效进一步提高。

简介：摘要目的总结中国小儿肿瘤专业委员会（CCCG）肾母细胞瘤（WT）-2015方案的疗效。方法前瞻性研究，在CCCG-WT-2009方案基础上修正建立WT-2015方案。总结2015年9月至2018年12月在14家协作组成员单位明确诊断的288例初发肾肿瘤患儿的临床资料。分析儿童肾肿瘤的发病年龄、病理亚型分布、分期、疗效及预后因素。生存曲线应用Kaplan-Meier法，单因素分析应用Log-Rank法。结果288例肾肿瘤中WT 261例，其中良好组织学型（FH）WT 254例， 占97.3%，间变型（UFH）WT 7例，占2.7%。FHWT、UFHWT 3年无事件生存率（EFS）分别为（88.9±2.1）%、（80.0±17.9）%，优于WT-2009方案的81.2%、71.7%。Ⅲ、Ⅳ期FHWT有放疗指征者96例，其中76例实施放疗，20例因未放疗升至M方案化疗（环磷酰胺、依托泊苷、更生霉素、长春新碱、阿霉素），放疗与未放疗患儿3年EFS分别为（84.7±4.3）%及（84.7±8.1）%，预后差异无统计学意义（χ²=0.015，P=0.902）。肾肉瘤包括肾透明细胞肉瘤 22例和肾横纹肌样瘤 5 例。3年EFS分别为（94.4±5.4）%及（20.0±17.9）%。将年龄、性别、病理类型、分期、手术中破溃否、治疗结束是否达到完全缓解（CR）、放疗否进行预后单因素分析，结果发现病理类型（χ²=44.329，P<0.01）和治疗结束时是否达到CR（χ²=49.459，P<0.01）是独立预后影响因素。结论CCCG-WT-2015方案与WT-2009方案相比，预后改善，可扩大协作组对象应用本方案。