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28 个结果
  • 作者: 冯字清 段彦龙 金玲 伏利兵 张宁宁 张永红
  • 学科: 医药卫生 >
  • 创建时间:2023-03-15
  • 出处:《白血病·淋巴瘤》 2023年第01期
  • 机构:国家儿童医学中心 首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科 儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室 儿科重大疾病研究教育部重点实验室,北京 100045,国家儿童医学中心 首都医科大学附属北京儿童医院病理科,北京 100045,国家儿童医学中心 首都医科大学附属北京儿童医院影像中心,北京 100045
  • 简介:摘要目的探讨儿童原发性骨淋巴瘤的临床表现、病理类型、治疗及预后等。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2016年1月至2020年1月收治的11例初诊为原发性骨淋巴瘤患儿的临床资料,包括性别、发病年龄、原发受累部位、临床分期、病理类型、是否骨折及临床转归等,并复习相关文献。结果11例患儿均为初治原发性骨淋巴瘤,中位发病年龄8.6岁(2.7~12.3岁),其中男性7例,女性4例;弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)7例,B淋巴母细胞淋巴瘤(BLL)3例,间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)1例;首发症状为骨痛8例,局部肿胀1例,跛行1例,发热1例;临床分期Ⅰ期1例,Ⅱ期7例,Ⅳ期3例;最常见的受累部位为股骨、胫骨。所有患儿均依据不同病理类型接受化疗,中位随访时间45个月(7~80个月)。10例完全缓解,1例BLL患儿化疗缓解后因骨髓复发死亡。结论儿童原发性骨淋巴瘤临床表现隐匿,以DLBCL多见,接受规范治疗预后良好。

  • 标签: 淋巴瘤 骨肿瘤 儿童 临床特点 预后
  • 简介:摘要目的探讨儿童淋巴瘤合并耶氏肺孢子菌肺炎(PJP)的临床特点。方法回顾性分析2013年1月至2022年4月北京儿童医院收治的5例淋巴瘤合并PJP患儿的临床资料及诊断治疗经过。结果5例患儿中,男性3例,女性2例;中位发病年龄7岁;非霍奇金淋巴瘤4例,霍奇金淋巴瘤1例;于化疗后5~18个月出现发热,咳嗽;2例可见典型的"马赛克"征,未合并气胸及胸腔积液,未合并其他病原学感染;5例均有低氧血症;以二代测序(NGS)确诊4例。全部患者均CD4/CD8减低,中位CD4+ T细胞200个/μl。未规律预防应用甲氧苄啶-磺胺甲基恶唑(TMP-SMZ)3例,治疗过程中全部机械辅助通气,均予TMP-SMZ静脉滴注,联合应用卡泊芬净、糖皮质激素、丙种球蛋白。5例PJP均治愈,无感染反复。结论淋巴瘤患儿因化疗可导致免疫功能低下,为PJP的易感人群,且病情进展迅速。当遇到发热、气促、肺部症状重而体征轻的患儿时,需警惕PJP;NGS可协助诊断,应积极予以TMP-SMZ治疗及预防,早期诊断及积极治疗可取得良好的预后。

  • 标签: 淋巴瘤 儿童 耶氏肺孢子菌肺炎 治疗
  • 简介:摘要目的利用超微血流成像技术观察横向骨搬移过程中糖尿病足下肢动脉血流动力学的变化,探讨该技术在横向骨搬移中的应用价值。方法回顾性分析自2019年12月至2021年12月山西医科大学第二医院骨科采用横向骨搬移治疗的17例糖尿病足患者资料。选用超微血流成像模式观察患者术前、术后1周、术后1个月第1跖背动脉血管指数、胫前动脉和胫后动脉总血流量和Wagner分级情况。并记录并发症发生情况。结果17例患者在接受治疗后手术同侧与对侧均探及新生血管。末次随访时新生侧支数量为7.0(3.5, 9.0)支,与术前的1.0(0, 1.5)支相比,差异有统计学意义(P<0.05)。与术前第1跖背动脉血管指数(5.65±4.36)相比,术后1周(9.70±10.88)和术后1个月(9.22±5.46)增大,差异均有统计学意义(P<0.05)。术前、术后1周、术后1个月胫前动脉和胫后动脉总血流量相比差异无统计学意义(P>0.05)。术后1个月Wagner分级(1级4例,2级11例,3级2例)较术前(2级1例,3级2例,4级14例)、术后1周(2级1例,3级5例,1级11例)改善,差异均有统计学意义(P<0.05)。1例患者因术后2个月发生急性下肢动脉栓塞而行截肢,1例因足趾发黑而行截趾。结论超微血流成像技术监测客观反映了横向搬移后血流动力学及微循环的变化情况,为病情的预后提供了有价值的信息,并确定了骨搬移过程中影像学的监测价值。

  • 标签: 血流动力学 糖尿病足 血管造影术 超微血流成像技术 胫骨横向骨搬移 血管指数
  • 简介:摘要目的总结新发伯基特淋巴瘤(BL)患儿化疗前后的血清免疫球蛋白水平,分析化疗以及利妥昔单抗对体液免疫功能的影响。方法回顾性分析2009年1月至2017年4月北京儿童医院收治的223例新发危险度分组为B组及C组的BL患儿的临床资料。均按照改良的法国儿童肿瘤协会系列研究(LMB)89方案分层治疗,部分联合应用利妥昔单抗。分别于化疗前、化疗结束时及化疗结束后6、12、24、36个月检测血清免疫球蛋白水平(IgA、IgM、IgG)。不同治疗组间血清IgA、IgM、IgG随时间变化曲线的比较采用重复测量方差分析。结果223例患儿危险度分组B组53例、C组170例。化疗前109例(48.9%)BL患儿合并低免疫球蛋白血症,223例患儿化疗前血清IgA、IgM、IgG水平分别为(0.9±0.7)、1.2(0.5,1.3)、(7.2±2.9)g/L。化疗结束时全组血清IgA、IgM、IgG水平分别为(0.5±0.4)、0.2(0.1,0.3)、(6.3±2.3)g/L,与化疗前相比差异均有统计学意义(t=13.63、Z=-11.99、t=4.57,均P<0.05)。另外B组IgA、IgM和C组IgA、IgM、IgG与化疗前比较差异也均有统计学意义(t=8.86、Z=-6.28、t=11.19、Z=-10.15、t=4.50,均P<0.05)。B组和C组单纯化疗、化疗联合利妥昔单抗治疗患儿化疗结束后IgA、IgG水平随时间变化趋势,差异有统计学意义(F=5.38,P=0.002;F=4.22,P=0.007)。结论大约50%的BL患儿在化疗前即存在低免疫球蛋白血症,改良的LMB 89方案对BL患儿体液免疫功能有显著影响,在BL患儿化疗结束后免疫重建的过程中,利妥昔单抗对IgA和IgG影响更显著。

  • 标签: 伯基特淋巴瘤 免疫球蛋白类 儿童
  • 简介:摘要目的探索程序性死亡受体1(PD-1)抗体用于儿童难治或复发霍奇金淋巴瘤的治疗反应。方法回顾性病例总结,选择2017年12月至2021年6月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院的采用PD-1抗体治疗的6例霍奇金淋巴瘤患儿为研究对象。收集患儿的临床资料,评估近期、远期随访疗效及不良反应。疗效评估分为完全反应、部分反应、疾病稳定、疾病进展和无反应。结果6例患儿中男5例、女1例,开始PD-1抗体治疗时年龄为11.6(10.2,13.3)岁。病理类型为混合细胞型3例、结节硬化型2例、结节淋巴细胞为主型1例。分期Ⅳ期4例、Ⅲ期2例;危险度分组均为高危组,5例患儿存在B组症状,所有患儿在开始PD-1治疗前状态均为难治或复发。PD-1抗体首次用药后12周内早期评估3例部分反应、3例疾病稳定,用药16周后晚期评估5例完全反应、1例部分反应,无一例患儿治疗期间出现进展。随访时间27(21,41)个月,5例患儿无事件生存,持续缓解状态,1例患儿停药4周后发热,后确认为转化为介于弥漫大B细胞和经典霍奇金淋巴瘤的B细胞淋巴瘤。6例患儿用药耐受性较好,输注期间未见高热、寒战、皮疹等输注反应,无一例患儿因不良反应延迟、减量或停药。2例在治疗过程中出现反应性皮肤血管增生,不伴疼痛或痒感,未给予特殊处理,停药后自行恢复。结论PD-1抗体用于难治或复发霍奇金淋巴瘤患儿治疗应答较好且不良反应可耐受。

  • 标签: 淋巴瘤 复发性 儿童
  • 简介:摘要目的分析儿童伯基特淋巴瘤(BL)的临床特点,总结中国儿童淋巴瘤协作组成熟B细胞淋巴瘤2017方案(CNCL-B-NHL-2017)的中期疗效。方法回顾性收集中国儿童淋巴瘤协作组2017年5月至2021年4月收治的436例年龄≤18岁BL患儿临床资料,均按照CNCL-B-NHL-2017方案分层治疗。分析患儿发病时临床特点,比较不同临床分期、危险度分组患儿的治疗效果,采用Kaplan-Meier方法进行生存分析,Cox回归分析影响预后的危险因素。结果436例患儿发病年龄6.0(4.0,9.0)岁,男368例(84.4%)、女68例(15.6%)。临床分期Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期分别为4例(0.9%)、30例(6.9%)、217例(49.8%)、185例(42.4%),危险度A、B1、B2、C1、C2组分别为1例(0.2%)、46例(10.6%)、19例(4.4%)、285例(65.4%)、85例(19.5%)。全组患儿中63例(14.4%)单纯化疗,373例(85.6%)在化疗基础上联合应用利妥昔单抗。21例(4.8%)治疗中进展,3例(0.7%)复发,13例(3.0%)治疗相关死亡。随访时间24.0(13.0,35.0)个月,全组患儿2年无事件生存率(EFS)为(90.9±1.4)%,A、B1、B2、C1、C2组2年EFS分别为100.0%、100.0%、(94.7±5.1)%、(90.7±1.7)%、(85.9±4.0)%,A、B1、B2组整体高于C1组(χ2=4.16,P=0.041)和C2组(χ2=7.21,P=0.007)。单纯化疗组和利妥昔单抗联合化疗组2年EFS分别为(79.3±5.1)%、(92.9±1.4)%,差异有统计学意义(χ2=14.23,P<0.001)。临床分期Ⅳ期(包括白血病期)、血清乳酸脱氢酶(LDH)>正常值4倍、中期评估有瘤灶为预后不良的危险因素(HR=1.38、1.23、8.52,95%CI 1.05~1.82、1.05~1.43、3.96~18.30)。结论CNCL-B-NHL-2017方案对儿童BL疗效显著,联合应用利妥昔单抗可以使疗效进一步提高。

  • 标签: 伯基特淋巴瘤 儿童 预后
  • 简介:摘要目的探讨低剂量尿酸氧化酶治疗儿童侵袭性成熟B细胞淋巴瘤并高尿酸血症的可行性。方法回顾性研究2016年1月至2021年6月首都医科大学附属北京儿童医院收治的并高尿酸血症的初治侵袭性成熟B细胞淋巴瘤患儿临床资料,患儿均于化疗前1 d至化疗第7天监测血清尿酸水平,超过正常上限时静脉滴注低剂量尿酸氧化酶[0.05~0.10 mg/(kg·次)],总结尿酸氧化酶治疗效果以及临床用药经验。应用不同剂次尿酸氧化酶患儿治疗前后血清尿酸水平的比较采用重复测量方差分析。结果共纳入合并高尿酸血症的初治侵袭性成熟B细胞淋巴瘤患儿106例,其中男88例,女18例;中位年龄6.5(3.5,10.0)岁;病理亚型包括伯基特淋巴瘤95例(89.6%)、高级别B细胞淋巴瘤7例(6.6%)、弥漫大B细胞淋巴瘤4例(3.8%);临床分期Ⅲ期39例(36.8%)、Ⅳ期67例(63.2%)。患儿均存在高肿瘤负荷,其中肾脏受累52例(49.1%),合并肿瘤溶解综合征42例(39.6%),合并急性肾损伤27例(25.5%)。全组患儿累计应用尿酸氧化酶1剂次41例(38.7%)、2剂次41例(38.7%)、3剂次20例(18.9%)、4剂次4例(3.8%),辅以连续性肾脏替代治疗9例(8.5%)。化疗前、首剂尿酸氧化酶后12 h血清尿酸水平分别为(741.4±312.9) μmol/L、(210.8±148.6) μmol/L,二者比较差异有统计学意义(t=5.288,P<0.001)。对应用1、2、3、4剂次尿酸氧化酶患儿治疗前后血清尿酸水平随时间变化趋势进行比较,差异无统计学意义(F=0.225,P=0.879)。化疗28 d内未发生因肿瘤溶解综合征以及急性肾损伤导致的化疗延迟和死亡。结论低剂量、按需应用尿酸氧化酶可快速有效降低侵袭性成熟B细胞淋巴瘤患儿化疗早期血清尿酸水平。

  • 标签: 尿酸氧化酶 淋巴瘤 高尿酸血症 肿瘤溶解综合征 儿童
  • 简介:摘要目的探讨集束化护理对幽门螺旋杆菌(Hp)感染耐药患儿服药依从性及生活质量的影响。方法回顾性分析郑州大学附属儿童医院2019年3月至2021年4月收治的80例Hp感染耐药患儿的临床资料,依照护理方式不同,将其分为对照组[男23例,女17例,年龄为(10.58±1.91)岁,病程(4.78±1.19)d]和干预组[男21例,女19例,年龄为(10.68±2.31)岁,病程(4.83±1.24)d],各40例。对照组予以常规护理模式干预,干预组采用集束化护理模式干预。比较两组患儿服药依从性、治疗效果、儿童焦虑性情绪障碍筛查表(SCARED)评分、儿童少年生活质量量表(QLSCA)评分、家属满意度。计量资料采用两独立样本t检验,计数资料采用χ2检验。结果干预组服药依从性、治疗有效率分别为87.5%(35/40)、90.0%(36/40),均高于对照组的67.5%(27/40)、72.5%(29/40),差异均有统计学意义(均P<0.05)。干预组干预后SCARED评分(19.50±1.72)分,低于对照组的(21.48±2.01)分,QLSCA评分(61.08±3.29)分,高于对照组的(58.50±4.33)分,差异均有统计学意义(均P<0.05)。干预组满意度高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论Hp感染耐药患儿采用集束化护理模式干预可提高服药依从性及生活质量。

  • 标签: 幽门螺旋杆菌 集束化护理 服药依从性 生活质量 家属满意度
  • 简介:摘要目的探讨胫骨骨膜侧向牵张术治疗糖尿病足和脉管炎足的疗效。方法回顾性分析2019年6月至2020年5月采用胫骨骨膜侧向牵张术治疗并获得随访的13例(16足)患者资料,男9例(12足),女4例(4足);年龄39~77岁,平均66岁;左足7例,右足9例;5例为糖尿病足,1例为糖尿病足合并动脉硬化闭塞症,2例为血栓闭塞性脉管炎,5例为动脉硬化闭塞症。术中将胫骨骨膜切开并置入牵张装置,其中3例双足溃疡者胫骨骨膜牵张器安置于较为严重的一侧。术后第3天起开始牵张骨膜,速度约0.75 mm/d,调整时限为2周,2周后手术取出牵张装置。评价术后足部毛细血管充盈和创面恢复情况,对手术前、后的足部皮温、疼痛视觉模拟评分(visual analogue scale,VAS)、足末梢血氧饱和度进行统计学分析,同时采用CT血管造影(CT angiography,CTA)观察双下肢血管情况。结果术后13例患者均获得随访,随访时间2~12周,平均3.85周;术前13例患者VAS评分为(5.31±1.84)分(范围2~9分),术后2周为(2.46±1.39)分(范围1~6分),两者比较差异有统计学意义(t=6.124,P<0.001)。术前1例患足血氧饱和度未测出,其余12例为87.83%±14.83%(范围50%~98%),术后2周为92.33%±7.91%(范围75%~99%),两者比较差异无统计学意义(t=1.124,P=0.285)。术前10例患者足部皮温为(35.68±0.85)℃(范围34.00~36.60 ℃),术后为(36.23±0.46)℃(范围35.50~36.90 ℃),两者比较差异有统计学意义(t=3.197,P=0.008)。术后2周毛细血管充盈试验示毛细血管充盈反应较术前明显改善。所有患者均于术前行CTA检测,11例患者术后2周取出牵张装置后复查CTA,与术前CTA相比手术侧肢体可见明显的新生血管显影。除1例血栓闭塞性脉管炎患者(患足疼痛为主,无创面症状)外,其余12例患者中2例因合并心衰或肾衰而致创面未愈合、另外10例于术后1个月创面明显好转。结论胫骨骨膜侧向牵张术可用于治疗下肢慢性缺血性疾病,术后疗效满意。

  • 标签: 胫骨 伊利扎罗夫技术 骨膜 糖尿病足
  • 简介:摘要目的探讨完整脐带挤勒和脐带结扎后挤勒两种方式对早产儿贫血的早期影响。方法选取2019年1~10月上海交通大学医学院附属新华医院剖宫产出生的胎龄<34周早产儿进行前瞻性研究,随机分为完整脐带挤勒组和脐带结扎后挤勒组。对比两组早产儿出生后不同时间血红蛋白、红细胞压积、血清铁水平、生后7 d内贫血率、输血率、经皮胆红素水平及光疗时间等。应用SPSS 22.0统计软件进行数据分析。结果共纳入完整脐带挤勒组30例,脐带结扎后挤勒组30例。完整脐带挤勒组入院时、生后7 d、生后14 d血红蛋白水平、红细胞压积、血清铁水平均高于脐带结扎后挤勒组,差异有统计学意义(P<0.05)。完整脐带挤勒组生后7 d贫血率[3.3%(1/30)比33.3%(10/30)]和输血率均低于脐带结扎后挤勒组[13.3%(4/30)比56.7%(17/30)],差异有统计学意义(P<0.05)。两组早产儿经皮胆红素、光疗总时长及住院期间并发症发生率差异均无统计学意义(P>0.05),均未发生红细胞增多症。结论完整脐带挤勒较脐带结扎后挤勒能更有效提高早产儿生后早期体内血红蛋白水平和铁储备,降低了早产儿输血需求及贫血发生率,是预防和减轻早产儿贫血的有效干预措施。

  • 标签: 贫血 婴儿,早产 脐带挤勒 完整脐带挤勒 断脐后脐带挤勒
  • 简介:摘要1例9岁男童以面色苍白、脐周疼痛起病,辅助检查提示贫血,13C呼气试验阳性,胃镜可见炎症、溃疡,结合病理形态、免疫组织化学、PCR检测诊断儿童胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤;予抗幽门螺杆菌治疗仍有肿瘤病灶存在,予以化疗,预后良好。该病儿童少见,抗幽门螺杆菌治疗后无好转时需考虑此病,病理、免疫组织化学及PCR检查可明确诊断,低剂量化疗预后好。

  • 标签:
  • 简介:摘要目的调查炎症性肠病患儿照顾者积极感受现状并分析影响因素。方法本研究为横断面研究。采用便利抽样法,于2019年9—12月选择河南省2家儿童医院消化科诊治的炎症性肠病患儿照顾者288名,采用一般资料调查表、照顾者积极感受量表(PAC)、照顾者负担量表(CBI)进行调查。共发放问卷288份,回收有效问卷262份,有效回收率为90.97%。结果262名炎症性肠病患儿照顾者PAC量表得分(26.08±3.52)分,CBI量表得分(10.35±2.60)分。多重线性回归分析显示,医疗费用支付方式、照顾者学历、宗教信仰、情感性负担、时间依赖性负担是炎症性肠病患儿照顾者积极感受的影响因素(P< 0.05)。结论临床护理人员应关注炎症性肠病患儿照顾者积极感受的现状,采取针对性的干预措施有效提高照顾者积极感受水平。

  • 标签: 儿童 炎症性肠病 照顾者 积极感受 照顾负担
  • 简介:摘要目的探讨超声监测下手风琴技术促进胫骨搬移术后对合端骨愈合的临床效果和影像学表现。方法回顾性分析2018年5月至2019年10月山西医科大学第二医院骨科收治的16例在超声监测下利用手风琴技术促进对合端骨愈合的胫骨搬移术后患者的临床资料。男性14例,女性2例,年龄(45.3±14.3)岁(范围:6~61岁)。在实施骨搬移之前,胫骨骨缺损长度为(6.0±2.6)cm(范围:2.0~12.1 cm)。手风琴技术的操作步骤:加压2周、暂停调节12 d、牵开2周、回缩2周,之后停止操作,巩固对合端骨质矿化。在治疗过程中,应用超声监测对合端的血肿大小、血流信号的Adler分级、新生骨痂变化等。应用X线检查监测对合端的骨愈合情况。采用paley愈合标准评价患者的骨性愈合情况及功能恢复情况。采用Pearson相关系数分析对合端血肿大小与血流阻力指数及对合端骨愈合时间的相关性。结果手风琴操作过程中,超声检查可见回缩前对合端周围血流信号的Adler分级逐渐升高,回缩开始后逐渐降低,但骨痂矿化程度持续升高。对合端加压2周时,14例患者超声检查发现对合端出现血肿,X线检查显示对合端均骨性愈合,愈合时间为(30.8±4.9)周(范围:23~40周),且血肿大小与对合端骨愈合时间呈线性负相关(r=-0.819,P<0.01);2例患者未发现血肿,连续观察20周后,对合端仍无明显的骨痂连接,行骨皮质剥脱术后,超声检查显示对合端出现血肿,继续行手风琴技术治疗,对合端分别于术后第30、32周骨性愈合。16例患者加压2周时的血肿大小与牵开2周时血流阻力指数呈线性负相关(r=-0.801,P<0.01);患者术后随访(14.5±3.2)个月(范围:10.6~20.2个月)。末次随访时,12例患者的Paley愈合标准评价结果为优,4例为良。结论手风琴技术中施加的牵拉及压缩应力可促进对合端的骨愈合,超声可监测对合端骨愈合早期的愈合迹象,帮助判断骨愈合情况。

  • 标签: 超声检查 骨痂 手风琴技术 血肿 血流
  • 简介:摘要目的研究超微血流成像技术在胫骨横向骨搬移治疗下肢慢性缺血性疾病中监测血管再生的应用价值。方法回顾性分析2019年5月至2020年12月接受胫骨横向骨搬移治疗的12例下肢缺血性疾病患者资料,其中男7例,女5例,年龄(64.0±16.6)岁(范围30~86岁)。12例中伴糖尿病足者10例,糖尿病史(14.4±8.3)年(范围5~30年);动脉硬化性闭塞症患者2例。12例均行胫骨横向骨搬移治疗,记录治疗前后的超微血流成像结果并进行比较,包括新生侧支血管数量与部位、血管直径、浸润深度等。结果12例在接受治疗后均发现明显的围绕下肢知名血管的新生侧支,侧支数量(3.25±2.73)支(范围1~8支)。12例共发现20支知名血管有侧支建立现象,其中11例共12支跖动脉(dorsal metatarsal artery,DMA)周围发现侧支建立,2例共3支足背动脉(dorsal pedis artery,DPA)周围发现侧支循环建立,2例共3支胫前动脉(anterior tibial artery,ATA)周围发现侧支循环建立,2例各有1支胫后动脉(posterior tibial artery,PTA)周围发现侧支循环建立。6例侧支建立于手术同侧下肢,2例侧支建立于手术对侧下肢,4例侧支建立于双侧下肢。结论胫骨横向骨搬移在临床应用中血管再生现象明显,超微血流成像可有效反映新生血管侧支生成的情况。

  • 标签: 缺血后处理 诊断显像 侧支循环 外固定器 治疗结果
  • 简介:摘要目的分析儿童EB病毒(EBV)阳性弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的临床病理特点、治疗及预后,以提高儿科医师对本病认识。方法收集2016年1月至2019年12月在北京儿童医院初诊并规律治疗的6例EBV阳性DLBCL患儿资料,包括基本信息(性别、年龄、首发症状、病程),病理结果[免疫组织化学、EBV编码的核糖核酸(EBER)、潜伏膜蛋白(LMP)、C-MYC基因],免疫功能,血EBV指标及治疗方案、预后。结果男4例,女2例,平均年龄6.67岁,病初尿酸266.2 μmol/L,乳酸脱氢酶水平346.5 U/L,1例存在免疫缺陷病。化疗前免疫功能检测提示4例患儿辅助性T淋巴细胞比例下降,体液免疫功能均正常。6例患儿EBV抗体均无近期感染依据;3例EBV-DNA增高。Ⅲ期2例,Ⅳ期4例,巨大瘤灶者1例,B症状者2例,结外侵犯者6例,中枢侵犯者4例,骨髓侵犯者1例。治疗分组:B组2例,C组4例。3例死亡,3例至今存活。6例患儿病理形态均为单型性,免疫组织化学:1.患儿均表达CD19、CD20、CD79a,5例表达CD30。2.患儿均经免疫荧光原位杂交方法检测C-MYC基因,未见MYC、Bcl-2及Bcl-6的断裂及扩增。3.EBV:患儿均表达EBER及LMP-1。结论EBV阳性DLBCL病理改变与成人相似,非生发中心来源更多见,就诊时结外侵犯、中枢侵犯较常见。本病伴中枢侵犯的患儿预后极差,疾病复发、进展多出现在治疗中或停药早期,目前尚无有效、可行的治疗方案,建议晚期患者在强化疗结束后尽快行异基因造血干细胞移植以提高生存率。

  • 标签: EB病毒 弥漫性大B细胞淋巴瘤 儿童 治疗 预后
  • 简介:摘要目的探讨黄芩素对皮肤鳞状细胞癌增殖、迁移和上皮-间充质转化的影响及其机制。方法2018年6月到2019年6月,将皮肤鳞状细胞癌细胞系A431分为4组,分别采用0、10、50、100 μmol/L黄芩素处理0、24、36和48 h采用细胞计数试剂盒(CCK-8)分析细胞增殖;采用划痕实验分析细胞迁移;采用蛋白质印迹法(Western blot)分析不同处理组细胞细胞核增殖抗原(Ki-67)、黏着斑激酶(FAK)和上皮-间充质转化标记蛋白标志蛋白波形蛋白(Vimentin)和上皮型钙黏蛋白(E-cadherin)的表达水平。结果0、10、50和100 μmol/L黄芩素组细胞采用黄芩素处理48 h后吸光度(A)值分别为2.47±0.21、2.07±0.17、1.71±0.20和1.30±0.12。4组细胞处理48 h后A值比较,差异有统计学意义(F=8.019,P<0.05)。0、10、50和100 μmol/L黄芩素组细胞划痕愈合率分别为(85.21±7.09)%、(72.19±6.25)%、(43.19±5.10)%和(25.10±3.81)%。4组细胞划痕愈合率比较,差异有统计学意义(F=5.099,P<0.05)。0、10、50和100 μmol/L黄芩素组细胞Ki-67相对表达水平分别为0.84±0.14、0.71±0.10、0.53±0.10和0.30±0.09。0、10、50和100 μmol/L黄芩素组细胞FAK蛋白表达水平分别为1.04±0.11、0.82±0.12、0.64±0.09和0.29±0.09。4组细胞Ki-67和FAK蛋白表达水平比较,差异有统计学意义(F=4.710,P<0.05;F=4.928,P<0.05)。0、10、50和100 μmol/L黄芩素组细胞间质标记蛋白Vimentin表达水平分别为1.28±0.15、0.97±0.13、0.64±0.12和0.33±0.10。0、10、50和100 μmol/L黄芩素组细胞上皮标志蛋白E-cadherin表达水平分别为0.83±0.09、1.32±0.14、1.89±0.23和2.17±0.16。4组细胞Vimentin和E-cadherin表达水平比较,差异有统计学意义(F=3.091,P<0.05;F=3.951,P<0.05)。结论黄芩素可显著抑制皮肤鳞状细胞癌细胞增殖,迁移和上皮-间充质转化。

  • 标签: 黄芩素 皮肤鳞状细胞癌 增殖 迁移 上皮-间充质转化
  • 简介:摘要目的采用Meta分析方法评价早期活动对重症监护病房(ICU)机械通气患者出院后病死率的影响。方法应用计算机检索中国生物医学文献服务系统(SinoMed)、中国知网(CNKI)、万方数据、美国国立医学图书馆PubMed数据库、Cochrane图书馆数据库、科学网(Web of Science)和荷兰医学文摘Embase数据库,收集关于早期活动对ICU机械通气患者出院后病死率影响的随机对照试验(RCT),同时追溯纳入文献的参考文献,检索时限均为建库至2020年9月17日。对照组给予ICU常规护理;试验组在对照组基础上进行早期活动,包括床上被动或主动辅助活动、坐于床边、床旁站立、转移至床旁椅和辅助步行。由2名研究者独立筛选文献、提取资料并评价纳入研究的偏倚风险。采用Stata 12.0软件进行Meta分析;绘制漏斗图分析文献发表偏倚。结果最终纳入10项RCT研究,共1 323例患者,其中对照组660例,试验组663例。文献质量评价结果显示,7项研究为A级,3项研究为B级,提示纳入文献整体质量较高。Meta分析结果显示,目前的临床证据表明,早期活动不会增加ICU机械通气患者出院后的病死率〔优势比(OR)=0.92,95%可信区间(95%CI)为0.75~1.13,P=0.449〕;亚组分析显示,早期活动有降低ICU机械通气患者出院后3、6、12个月病死率的趋势,但差异无统计学意义(3个月病死率:OR=1.02,95%CI为0.74~1.40,P=0.927;6个月病死率:OR=0.95,95%CI为0.70~1.27,P=0.712;12个月病死率:OR=0.60,95%CI为0.33~1.10,P=0.101)。漏斗图显示,纳入文献分布不完全对称,提示可能存在发表偏倚。结论ICU机械通气患者进行早期活动并不会增加出院后的病死率,且有降低病死率的趋势,但由于纳入文献较少、样本量较小且各研究早期活动具体实施情况存在差异,仍需要开展大量的高质量RCT研究进一步验证。

  • 标签: 早期活动 重症监护病房 机械通气 病死率 Meta分析
  • 简介:摘要Burkitt淋巴瘤(BL)为儿童时期最常见淋巴瘤,占非霍奇金淋巴瘤(NHL)的30%~40%。近年,随着短疗程、高强度化疗方案应用于BL患儿的治疗,其预后显著改善,但是仍有少部分患儿于治疗中发生疾病进展或复发,并且复发/难治性BL患儿的预后极差。目前,国内外对于复发/难治性BL尚无有效、统一的治疗方案。笔者拟对BL的发病机制、儿童BL复发的影响因素、复发/难治性儿童BL的耐药机制及治疗策略等方面,综述国内外相关研究进展,旨在寻找复发/难治性儿童BL的有效治疗方案,以期提高患儿预后。

  • 标签: 儿童 伯基特淋巴瘤 复发 难治性 药物疗法 治疗结果
  • 简介:摘要1例11岁男童因“骨痛4个月余、发热伴淋巴结肿大3个月余”就诊,影像提示全身多部位占位性病变伴多发骨破坏,头皮肿物活检病理示OCT-2、BOB1、间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性(胞质颗粒状阳性),CD30阴性,并检测到CLTC-ALK融合基因,诊断为ALK阳性大B细胞淋巴瘤,按改良LMB89高危方案化疗达到完全缓解后行自体造血干细胞移植,移植后45 d因重症肺炎伴发呼吸衰竭死亡。该病儿童罕见,起病隐匿,进展迅速,病理以表达ALK但不表达CD30为特征,治疗以高强度化疗加自体造血干细胞移植为主,预后不佳。

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  • 简介:摘要成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤(B-NHL)是儿童非霍奇金淋巴瘤(NHL)中最常见的病理类型,虽然是一组高度恶性、高侵袭性肿瘤,但依据不同危险组及对治疗的敏感性进行分层化疗后,患儿5年无事件生存率可达80%~90%,已经是可治愈性肿瘤。在规范初治患儿的同时,如何提高难治复发患儿的救治成功率是当前面临的挑战,也是学科发展和社会进步的标志。

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