简介：摘要目的在中国真实世界中评估过敏性哮喘患儿使用奥马珠单抗的有效性与安全性。方法回顾性分析2018年7月6日至2020年9月30日在中国17家医院接受奥马珠单抗治疗的6~11岁过敏性哮喘患儿的临床资料。采集数据包括患儿接受治疗前的人口学特征、过敏史、家族史、总免疫球蛋白E(IgE)与特异性IgE、皮肤点刺试验、呼出气一氧化氮(FeNO)水平、嗜酸性粒细胞(EOS)计数、合并症；描述性分析奥马珠单抗治疗模式，包括首次剂量、注射间隔频率和疗程与说明书推荐模式的差异；分析奥马珠单抗治疗后疗效整体评估(GETE)，比较治疗前后中重度哮喘急性发作率的差异、吸入糖皮质激素(ICS)剂量的变化、肺功能变化，基线与奥马珠单抗治疗后第4、8、12、16、24、52周时儿童哮喘控制测试(C-ACT)和儿童哮喘生活质量问卷(PAQLQ)的变化、合并症改善；安全性评估数据包括不良事件(AE)与严重不良事件(SAE)。对"中重度哮喘年化发作率"以及"ICS减量"指标采用t检验进行差异分析，显著水平为0.05。其他指标均为描述性分析。共纳入200例患儿，其中男151例(75.5%)，女49例(24.5%)；年龄(8.20±1.81)岁。结果200例患儿中位总IgE为513.5(24.4~11 600.0) IU/mL，中位治疗时间为112(1~666) d。200例患儿奥马珠单抗首次注射中位剂量为300(150~600) mg，其中114例(57.0%)有说明书推荐剂量。患儿经奥马珠单抗治疗4~6个月有效率为88.5%(117/200)。患儿接受奥马珠单抗治疗4周后C-ACT评分提高[(18.90±3.74)分比(22.70±3.70)分]，达到哮喘控制。奥马珠单抗治疗4~6个月后，中重度哮喘急性发作率降低了(2.00±5.68)次/(人·年)(t＝4.702 5，P<0.001)。中位ICS日剂量降低[0(0~240) μg比160(50~4 000) μg]，P<0.001。PAQLQ评分提高[(154.90±8.57)分比(122.80±27.15)分]。第1秒用力呼气量占预计值百分比(FEV1%pred)提高[(92.80±10.50)%比(89.70±18.17)%]。在有合并症(包括过敏性鼻炎、特应性皮炎/湿疹、荨麻疹、过敏性结膜炎、鼻窦炎)评估记录的患儿中，总体改善率为92.8%~100.0%。200例患儿中，58例(29.0%)发生124例次AE，发生率为0(0~15.1)例次/(人·年)。在53例发生AE且报告了严重程度的患儿中，83.0%(44例)发生轻度AE，17.0%(9例)发生中度AE，无重度AE发生；SAE的发生率为0(0~1.9)例次/(人·年)。与药物相关常见AE为腹痛(2例患儿，1.0%)和发热(2例患儿，1.0%)，未出现因AE而停药。结论奥马珠单抗治疗中重度过敏性哮喘患儿有效率高，可降低中重度哮喘急性发作、减少ICS剂量、提高哮喘控制水平、改善肺功能及生活质量，且其安全性良好。

简介：摘要：为促进建筑工程的顺利进行，施工单位必须重视建筑材料质量的检测试验工作，从根本上提高建筑工程的质量。在实际施工过程中，材料检测机构需要对建筑材料进行科学有效的检测，并找出影响建筑材料检测的因素，同时制定合理规范的控制措施来保证检测的质量，以确保建筑工程的顺利进行。

简介：摘要：随着我国建筑行业的繁荣，建筑工程的建设量也不断攀升，在进行建筑工程建设的时候，对工程开展试验检测是其建设中的重要环节，检测试验是对整个建筑工质量标准的一个客观的评估。通过建筑工程试验检测能够及时的反馈出建筑工程的施工质量，有效的保障建筑工程项目的顺利进展，同时也对建筑工程项目的建设安全提供了保障。所以相关的企业必须加强对建筑工程检测试验工作的重视。

简介：摘要目的分析遗传性易栓症(IT)患儿的临床表现、遗传学特点及诊治情况。方法回顾性研究。纳入2016年10月至2021年8月首都医科大学附属北京儿童医院呼吸一科收治的IT患儿进行研究，并随访。结果符合IT诊断标准的患儿5例，其中男3例，女2例；确诊年龄为7岁~13岁6个月。5例患儿中，2例先天性蛋白C缺陷症，先天性蛋白S缺陷症、抗活化蛋白C抵抗、先天性纤维蛋白原异常血症各1例。5例患儿均有肺栓塞，2例有下肢深静脉血栓，1例有心脏血栓和动脉栓塞。易栓症实验室检测1例蛋白C水平明显减低，1例蛋白S水平明显减低；2例患儿急性期抗磷脂抗体阳性，但3~6个月后复查为阴性。遗传学分析2例为PROC基因变异，1例PROSI基因变异，1例F5基因变异，1例FGA基因变异。患儿均行长期抗凝治疗，其中4例行华法林治疗，1例行利伐沙班治疗。随访时间3个月~5年，随访中，1例患儿自行停用抗凝药物1个月后在感染诱因下出现血栓复发。结论IT患儿的临床表现与成人一样，主要表现为静脉血栓栓塞(VTE)；易栓症实验室检测存在局限性，基因分析具有重要意义。IT患儿需长期抗凝治疗，以减少VTE复发。

简介：摘要目的分析囊性纤维化(CF)并变应性支气管肺曲霉病(ABPA)患儿的远期预后及影响因素。方法采用观察性研究，纳入2014年8月至2018年6月首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科收治的CF合并ABPA，并进行2年以上随访的患儿。结果符合纳入标准患儿3例。其中男2例，女1例；确诊年龄分别为14岁、8岁、9岁。随访时间2～6年。所有患儿确诊后给予全身糖皮质激素联合抗真菌治疗，例1泼尼松起始剂量为0.75 mg/(kg·d)，疗程超过5年，肺功能无明显减退，但存在咯痰、胸痛等临床表现，影像学检查显示病变进展，表现为糖皮质激素依赖；例2泼尼松起始剂量为2 mg/(kg·d)，疗程9个月，血清总免疫球蛋白E(IgE)水平维持在正常水平，但因咯血，肺内病变包绕肺动脉，行肺叶切除术；例3泼尼松起始剂量为0.6 mg/(kg·d)，疗程18个月，确诊后2年因持续性低氧血症、肺功能降低，行肺移植术。结论全身糖皮质激素联合抗真菌治疗是CF并ABPA患儿的主要治疗方法，但其疗效存在个体差异。血清总IgE水平与肺功能、胸部影像学改变不一定一致。本病总体预后不良，影响预后因素复杂，难以单一因素评估预后。

简介：摘要对2021年5月首都医科大学附属北京儿童医院呼吸一科收治的l例囊性纤维化(CF)并反复变应性支气管肺曲霉病(ABPA)伴咯血患儿的临床资料进行回顾性分析，结合国内外文献，分析儿童CF并发ABPA的临床特征及诊治原则。患儿，男，15岁4个月，以反复咳嗽、咳痰起病，血嗜酸性粒细胞增高，血清总IgE>500 IU/mL，烟曲霉特异性IgE及IgG阳性，肺部CT提示中心型支气管扩张，伴高密度黏液栓，最初诊断为ABPA。进一步查汗氯89 mmol/L，基因结果提示CFTR基因复合杂合突变(c.2909G>A，来自父亲；c.3310G>T，来自母亲)，诊断为CF并发ABPA，临床予糖皮质激素及抗真菌治疗，停药后反复，出现大咯血后行右上肺叶切除术，术后2年再次出现ABPA，目前随访中。CF是一种少见的单基因遗传病，预后差。当CF患儿并发ABPA时，治疗难度大，易反复，早期识别及治疗有助于改善预后。

简介：摘要2例患儿分别为7岁3月龄男童、1岁3月龄女童，分别以“反复咳嗽、咳痰、吞咽困难”和“发热、左侧腋下淋巴结肿大、口腔溃疡”起病。例1主要表现为反复肺炎、中耳炎、支气管扩张、慢性皮肤黏膜念珠菌病和身材矮小，例2主要表现为全身播散性结核病和口腔念珠菌病。2例患儿均有血液系统表现，例1既往有噬血细胞综合征病史，入院后血细胞分析示贫血，例2全血细胞减少，直接抗人球蛋白实验和抗血小板抗体阳性；2例患儿c-ANCA均阳性，例2胰岛素自身抗体及胰岛细胞抗体阳性。2例患儿基因检测均为STAT1基因杂合变异，核苷酸变化为c.1154 C>T，氨基酸改变p.T385M，诊断为STAT1基因功能获得性变异免疫缺陷。