简介：摘要目的总结中枢神经系统（CNS）曲霉菌病的临床特点和治疗效果。方法回顾性分析解放军总医院第一医学中心2000年1月至2021年1月诊治的37例CNS曲霉菌病患者的临床表现、实验室检查、影像学特征、治疗及预后，并根据颅内病灶与鼻窦病灶的相关性分为鼻-脑曲霉菌病（RA，21例）和脑曲霉菌病（CA，16例）2组进行亚组分析。结果仅16.2%（6/37）的CNS曲霉菌病患者存在明确免疫抑制背景，但35.1%（13/37）的患者合并糖尿病。CNS曲霉菌病最常见的临床表现依次为头痛（73.0%，27/37）、脑神经受累（59.5%，22/37）、发热（37.8%，14/37）等。脑脊液特点为：压力升高（53.8%，14/26）、白细胞计数增加（46.7%，14/30）、葡萄糖水平降低（30.0%，9/30）、蛋白水平升高（70.0%，21/30），病原学宏基因组二代测序有7/10的患者结果为阳性。头颅磁共振成像显示常见受累部位为鼻窦-眶尖-眶后-海绵窦（43.2%，16/37）及脑叶（27.0%，10/37）。治疗方案包括单纯抗真菌药物治疗（64.9%，24/37）、药物+手术联合治疗（27.0%，10/37）及单纯手术治疗（8.1%，3/37）。与CA组相比，RA组男性比例较少［47.6%（10/21）比14/16，χ²=6.34，P=0.012］、年龄较大［（54.2±19.4）岁比（38.4±18.4）岁，t=2.50，P=0.017］，易出现头痛［85.7%（18/21）比9/16，χ²=4.00，P=0.046］和脑神经受累症状［81.0%（17/21）比5/16，χ²=9.31，P=0.006］。本组中患者早期误诊率为73.0%（27/37）。共29例患者先后接受伏立康唑药物治疗（85.3%，29/34），治疗疗程为3.0（0.5，10.4）个月；与补救治疗相比，初始治疗病死率较低（4/17比9/12，χ²=7.54，P=0.006）。随访至2021年12月，共17例患者死亡，病死率为45.9%（17/37）。结论CNS曲霉菌病可无明确免疫抑制背景，部分患者合并糖尿病，临床表现缺乏特异性，早期误诊率高，脑脊液可无炎性改变，病原学二代测序阳性率较高，尽早、长程应用伏立康唑治疗可明显降低病死率。

简介：摘要目的探讨Neuroform EZ支架及Solitaire AB支架治疗症状性颅内动脉粥样硬化性重度狭窄(ICAS)的疗效和安全性。方法回顾性队列研究。纳入2018年7月—2019年12月解放军总医院第一医学中心神经内科行Neuroform EZ支架或Solitaire AB支架植入治疗的症状性ICAS患者142例，其中男95例、女47例，年龄(57.7±9.7)岁。按应用支架不同分成Neuroform EZ组(EZ组) 91例及Solitaire AB组(AB组)51例。观察两组患者手术时间、手术成功率、责任血管残余狭窄率及围手术期并发症发生情况；术后定期随访，术后3个月采用改良Rankin量表(mRS)评价患者术后神经功能恢复情况，术后6个月行数字减影血管造影(DSA)检查评估支架内再狭窄率。结果EZ组共植入Neuroform EZ支架91枚，AB组共植入Solitaire AB支架51枚，两组手术成功率均100%。EZ组手术时间(2.4±0.4)h，AB组手术时间(2.5±0.5)h；颅内责任血管狭窄率EZ组从83.8%±10.1%降为21.5%±12.0%，AB组从85.6%±6.2%降为19.2%±4.6%。两组患者手术时间和责任血管残余狭窄率比较，差异均无统计学意义(P值均>0.05)。术后EZ组发生穿支梗死事件3例、颅内出血1例，AB组发生穿支梗死事件2例，两组均未发生高灌注综合征；围手术期并发症发生率EZ组为4.4%(4/91)、AB组为3.9%(2/51)，差异无统计学意义(P>0.05)。EZ组51例患者(51枚支架)获随访，随访时间6～13(8.27±3.18)个月；AB组28例患者(28枚支架)获随访，随访时间6～14(8.61±4.38)个月。术后3个月mRS评分显示两组患者预后均良好：EZ组mRS评分(1.3±0.4)分，AB组mRS评分(1.4±0.2)分，两组比较差异无统计学意义(P>0.05)。术后6个月行DSA检查，支架内再狭窄率EZ组15.7(8/51)，AB组14.3%(4/28)，两组比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论Neuroform EZ支架及Solitaire AB支架是症状性ICAS安全、有效的治疗方式。

简介：摘要目的分析脊髓亚急性联合变性（SCD）患者的电生理特点。方法回顾性分析2014年1月至2018年9月解放军总医院第一医学中心神经内科收治的85例SCD住院确诊患者的神经电生理检查结果。结果运动神经传导异常率[27.4%(93/339)]低于感觉神经传导[45.9%(107/233)]（P<0.001）；感觉神经动作电位波幅较传导速度更易受累[22.7%(53/233)比4.7%(11/233),P=0.001]。针极肌电图下肢较上肢异常率更高[31.9%(59/185)比5.7%(5/87),P<0.001]，自发电位有无与病程、神经功能评分无关。下肢体感诱发电位（SEP）异常率[80.8%(118/146)]高于上肢[61.1%(77/126)](P<0.001），SEP异常率[71.7%(195/272)]高于周围神经[35.0%(200/572）]（P<0.001）。视觉诱发电位(VEP)异常率为15/16。神经功能评分与腓总神经波幅、N9、N20潜伏期有相关性。结论电生理检查提示SCD患者后索损伤较周围神经损伤更常见，感觉重于运动，下肢重于上肢，感觉神经轴索较髓鞘损害更常见。电生理检查对SCD的早期诊断、神经系统定位、病情严重程度评估有重要的应用价值。

简介：