简介：摘要目的分析幼年型粒单核细胞白血病（JMML）的临床特征，探讨该病的诊治特点。方法回顾性分析新乡医学院第一附属医院2015年4月至2020年2月收治的JMML患儿7例的临床资料，随访不同治疗方案的临床疗效。结果7例JMML患儿中位诊断年龄8个月4 d；发热是主要就诊原因，多伴肝脾肿大。外周血白细胞中位值36.1×109/L，单核细胞中位值4.5×109/L，血红蛋白中位值88 g/L，血小板中位值47×109/L。6例外周血涂片可见髓系幼稚细胞。染色体检查：1例为-7单体，6例为正常核型。6例胎儿血红蛋白增高。基因检测4例：1例PTPN11+NF1突变，2例N-RAS突变，1例K-RAS突变。3例放弃治疗，3例接受低强度化疗，均因合并感染死亡；1例接受异基因造血干细胞移植，随访14个月仍无事件生存。结论JMML发病年龄小，临床特异性差，基因检测有助于早期诊断，低强度化疗可延长生存期但不能改善预后，感染为主要死亡原因，造血干细胞移植是唯一可能治愈该病的方法。

简介：摘要副肿瘤天疱疮（PNP）是一种与肿瘤伴发的自身免疫性皮肤、黏膜疾病，1990年由Anhalt首先描述。国外文献报道，PNP常见的伴发血液系统肿瘤，其中慢性淋巴细胞白血病（CLL）排在首位。除皮肤黏膜病变外，超过30%的PNP合并闭塞性细支气管炎（BO），常出现呼吸衰竭，预后差。本文报道1例以口腔、皮肤溃烂起病，诊断CLL伴发PNP，应用利妥昔单抗联合伊布替尼治疗后皮肤病变愈合，但出现反复发热及进行性加重的呼吸困难，考虑肺部感染合并BO，最终因呼吸衰竭、感染性休克死亡。通过对本例患者临床资料的回顾及分析，以提高临床医师对淋巴瘤伴发PNP的认识及治疗的探索。

简介：摘要目的探究基层常规治疗成人急性髓细胞白血病临床疗效。方法选取2012年3月至2016年3月在我院治疗急性髓细胞白血病患者120例，随机均分为观察组和对照组（各60例），对照组采取柔红霉素和阿糖胞苷联合治疗，观察组采取去甲氧柔红霉素和阿糖胞苷联合治疗，治疗2个疗程，比较并分析2组患者的FAB分型、治疗疗效、生存质量评分、心脏毒副作用、化疗不良反应等。结果2组患者FAB分型情况均无统计学差异（P＞0.05）；观察组总有效率为66.67%（40/60），对照组总有效率为58.33%（35/60），2组差异有统计学意义（P＜0.05）；2组患者治疗前生存质量评分无统计学差异（P＜0.05），治疗后观察组患者的生存质量评分提高较对照组明显，差异有统计学意义（P＜0.05）。观察组患者心脏毒副作用低于对照组，差异有统计学意义（P＜0.05），观察组发生其他化疗不良反应也低于对照组，差异有统计学意义（P＜0.05）。结论去甲氧柔红霉素和阿糖胞苷联合治疗成人急性髓细胞白血病临床疗效更加显著，患者生存质量提高明显，值得临床推广。

简介：摘要目的讨论慢性中性粒细胞白血病的临床护理干预效果。方法现随机选取2013年2月-2016年11月在我院治疗慢性中性粒细胞白血病患者142例，分成实验组71例和对照组71例，对实验组进行针对性护理，对照组进行常规护理，对两组的临床效果进行记录和分析。结果实验组的总有效率为84.5%，对照组的总有效率46.4%，实验组治疗有效率明显高于对照组，其差异具有统计学意义（P＜0.05）.结论对慢性中性粒细胞白血病患者给予针对性护理，效果良好，可在临床广泛推广。

简介：大颗粒淋巴细胞（LGL）胞体较一般淋巴细胞大,胞浆较丰富,因含有多个粗大嗜苯胺蓝颗粒而得名,包含CD3-[自然杀伤（NK）细胞]和CD3＋（T细胞）2个细胞群,约占正常外周血单个核细胞的10%～15%,其中NK细胞占85%,T细胞占15%[1]。

简介：摘要目的观察亚砷酸（AS2O3）,全反式维甲酸（ATRA）联合化疗方案序贯治疗成人急性早幼粒细胞白血病（APL）的疗效。方法18例APL患者，采用ATRA及亚砷酸（出现高白细胞淤积症时，给予柔红霉素）联合进行诱导，巩固及维持治疗，并定期检测PML_RARa融合基因。结果完全缓解（CR）率为87.5%，达CR中位时间为26d,并于巩固治疗期间采用AS2O3与ATRA及蒽环类药物交替进行，并于以维持治疗，总疗程为3年。目前已12例停药，13例患者每3个月检测PML—RARa融合基因均为（-），3例处于维持治疗阶段。仅2例患者未达CR因脑出血死亡。结论AS2O3与ATRA联合化疗治疗成人APL的疗效较满意。

简介：摘要目的分析成人急性淋巴细胞白血病(ALL)患者诱导治疗完全缓解后接受不同巩固治疗方案的生存情况及预后影响因素。方法纳入北京大学深圳医院2012年1月至2019年6月收治的93例成人ALL患者，所有患者经VDLCP方案诱导治疗达完全缓解，根据巩固治疗方案分为标准组、强化组及移植组。标准组34例，接受VDLCP或Hyper-CVAD方案为基础的ALL样方案巩固4～6个疗程；强化组29例，接受BFM90/95方案巩固维持治疗2年；移植组30例，经原诱导方案巩固2～3疗程，接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)。中位随访时间18(3～96)个月，主要随访指标为总生存期(OS)及无瘤生存期(DFS)。分析成人ALL患者的预后影响因素及各组治疗相关死亡情况。结果标准组、强化组和移植组3年OS率分别为54.0%(95%CI为35.3%～72.6%)、71.8%(95%CI为41.0%～94.5%)、62.3%(95%CI为43.6%～80.9%)，差异有统计学意义(χ2＝6.110，P＝0.047)；3年DFS率分别为31.4%(95%CI为12.9%～49.8%)、72.1%(95%CI为52.3%～91.9%)、65.7%(95%CI为45.3%～86.1%)，差异有统计学意义(χ2＝13.831，P＝0.001)；强化组和移植组OS及DFS差异均无统计学意义(χ2＝0.709，P＝0.400；χ2＝0.046，P＝0.830)，强化组OS及DFS显著优于标准组(χ2＝5.346，P＝0.021；χ2＝10.326，P＝0.010)。多因素分析提示化疗第14～21天骨髓微小残留病(MRD)转阴为影响成人ALL的独立预后因素(HR＝0.114，95%CI为0.015～0.841，P＝0.033)。接受与未接受allo-HSCT的Ph＋ALL患者3年OS率分别为53.5%(95%CI为23.1%～83.8%)、52.4%(95%CI为23.8%～81.0%)，3年DFS率分别为77.1%(95%CI为54.2%～100.0%)、35.0%(95%CI为4.8%～65.2%)，两组比较差异均无统计学意义(χ2＝3.600，P＝0.223；χ2＝3.824，P＝0.050)。非移植组(标准组＋强化组)和移植组治疗相关死亡率分别为3.2%(2/63)、20.0%(6/30)，非移植组治疗相关死亡率明显低于移植组(χ2＝7.318，P＝0.007)。结论成人ALL预后差，采用BFM方案强化巩固治疗3年OS率、3年DFS率均优于标准巩固治疗，达到了与allo-HSCT相似的疗效，而治疗相关死亡率没有显著升高。化疗第14～21天骨髓MRD转阴患者OS、DFS更优。

简介：摘要目的探讨变异型毛细胞白血病（HCL-V）的临床特点、诊断和治疗方案。方法回顾性分析湖北医药学院附属人民医院收治的1例HCL-V患者的诊治过程，并复习相关文献。结果患者为72岁男性，伴有脾大和皮肤肿块，血常规提示白细胞计数偏高、重度贫血和血小板减低。外周血免疫分型：淋巴细胞约占有核细胞的96.5%，B淋巴细胞约占淋巴细胞的97.0%，表达HLA-DR、CD11c、CD19、CD20、CD22、CD103、FMC-7、sLambda和bcl-2，不表达CD5、CD10、CD25、CD38。行嘌呤类似物和利妥昔单抗化疗，病情好转。结论HCL-V临床少见，诊断应结合临床特点、骨髓细胞形态、免疫表型、免疫组织化学染色和分子生物学等检查，避免误诊。

简介：摘要目的探讨慢性粒细胞移植患者的心理问题及心理护理要点。方法通过对8例骨髓移植患者从预处理开始至转出层流室病房期间(21～45d)进行心理问题分析，及时做好心理疏导。结果患者心理状况良好，配合治疗，取得满意效果。结论骨髓移植的复杂性，较长的治疗期及可能产生的各种问题，都会直接影响到患者对治疗的信心，也影响移植顺利进行和成功。因而在临床护理中，心理护理极其重要，护理人员在任何情况下均应以自己饱满的情绪感染患者，使患者树立信心，减轻或消除其焦虑、恐惧、淡漠、依赖的心理。

简介：无

简介：摘要慢性粒细胞白血病（CML）在儿童中相对罕见，其临床表现、免疫表型及遗传学特征与成年患者存在差异。CML患儿处于特殊的成长时期，可能接受长达数十年的酪氨酸抑制剂（TKI）治疗，不良反应发生率可能高于成年患者。与成年CML患者相比，首诊CML患儿的TKI药物选择仍需要探讨，造血干细胞移植的地位存在争议。本文对儿童CML的研究现状、TKI时代患儿用药、疗效监测及移植时机选择进行综述。

简介：DA（柔红霉素＋阿糖胞苷）方案是目前治疗急性髓细胞白血病（AML）标准方案之一，综合有关资料统计其完全缓解（CR）率在65％左右。但有部分患者经治疗后仅达部分缓解（PR）或未缓解（NR），需使用CAG方案（粒细胞集落刺激因子＋阿柔吡星＋阿糖胞苷）进行第2次化疗，以达到较满意的效果。我科2007年1月至2009年3月用DA联合CAG方案治疗AML，并对治疗后引起的不良反应实施了有效的护理，取得了较好的临床效果，现报道如下。

简介：

简介：【摘要】目的：对甲氨蝶呤治疗急性淋巴细胞白血病患者的临床护理措施和效果进行分析。方法：样本选取在我科接受甲氨蝶呤治疗的，符合纳入和排除标准的急性淋巴细胞白血病患者136例，并分为参照组（采纳传统护理）和观察组（采纳综合护理）各68例，对比两组的护理效果。结果：就不良反应发生率而言，观察组患者为11.76%，明显低于参照组的41.18%，χ2=10.297

简介：摘要在我国小儿的恶性肿瘤中，白血病发病率最高，其中，急性白血病占儿童白血病90%以上。白血病干细胞生物学特性耐药与复发是白血病治疗失败两大主要原因，白血病干细胞(Leukemiastemcells，LSCs)是白血病细胞中极少数可以在体外广泛增殖的一群细胞,不但可以自我更新还具有一定的分化潜能,不但有正常干细胞的特征,而且还有一些与正常干细胞相同的细胞标记蛋白。白血病干细胞被认为是白血病克隆的来源,根除白血病干细胞为治愈白血病提供了可能，而Notch信号通路在调节干细胞自我更新及分化的平衡中发挥着关键作用1，基于Notch信号通路在细胞转化、肿瘤生成过程中的关键作用，本文就近年来急性白血病干细胞Notch信号通路研究作一综述。

简介：

简介：观察了29例白血病患者白血病细胞内超氧化物歧化酶（SOD）,谷胱甘肽过氧化酶（GSH—Px）活性及血清脂质过氧化物（LPO）水平。研究结果表明:①白血病细胞内SOD活性明显升高,GSH—Px活性显著降低,血清LPO水平增高;②白血病细胞内SOD及GSH—Px活性分别与外周血白血病细胞百分数呈正负相关;③与单核细胞白血病（M4,M5）及淋巴细胞白血病相比,粒细胞白血病（M1,M2,M3）细胞内SOD活性相对较高,GSH—Px活性相对较低;④白血病细胞内SOD活性在白血病缓解与复发过程中无显著性差异,而GSH—Px活性则在缓解后回升,复发时又重新降低。上述结果提示,白血病细胞自身存在有明显的过氧化物损伤,给予白血病患者抗氧化治疗是必要的,白血病细胞GSH—Px活性可作为白血病活动的观察指标。

简介：目的研究老年初治急性髓细胞白血病（AML）的治疗。方法入组患者为≥60岁的初治AML患者，急性早幼粒细胞白血病除外。入组患者的治疗采用IA或CAG方案。观察疗效和患者的耐受性。结果入组患者41例。男性24例，女性17例，中位年龄65岁（60～73岁）。12例采用IA方案，29例采用CAG方案。15例完全缓解（CR），CR率为36．59％。其中CAG组CR率为37．93％；IA组CR率为33．33％；两组CR率比较差异无统计学意义（P〉0．05）。中位随访时间为8个月，所有患者中位总生存时间（OS）为7个月（0～19个月）。15例CR的患者随访疾病无进展生存时间（PFS），中位PFS为8个月（4—16个月）。CAG组的血制品输注量和发热时间少于IA组（P〈0．05，P〈0．01）。结论大部分老年初治AML患者应采用积极的化疗，而CAG方案可能是一个较好的选择。

简介：

简介：【摘要】目的：对儿童白血病外周肝细胞移植术的护理效果进行分析，并总结护理效果。方法：样本选取在我科接受外周肝细胞移植术治疗的，符合纳入和排除标准的儿童白血病患儿58例，并分为参照组（采纳常规护理）和观察组（采纳综合护理）各29例，对比两组的效果。结果：就感染、GVHD、消化道反应、HVOD以及出血性膀胱炎的发生率而言，观察组均明显低于参照组，χ2=14.258