摘要副肿瘤天疱疮（PNP）是一种与肿瘤伴发的自身免疫性皮肤、黏膜疾病，1990年由Anhalt首先描述。国外文献报道，PNP常见的伴发血液系统肿瘤，其中慢性淋巴细胞白血病（CLL）排在首位。除皮肤黏膜病变外，超过30%的PNP合并闭塞性细支气管炎（BO），常出现呼吸衰竭，预后差。本文报道1例以口腔、皮肤溃烂起病，诊断CLL伴发PNP，应用利妥昔单抗联合伊布替尼治疗后皮肤病变愈合，但出现反复发热及进行性加重的呼吸困难，考虑肺部感染合并BO，最终因呼吸衰竭、感染性休克死亡。通过对本例患者临床资料的回顾及分析，以提高临床医师对淋巴瘤伴发PNP的认识及治疗的探索。
中华内科杂志
2022年12期
