简介：摘要黏多糖贮积症Ⅱ型(mucopolysaccharidosis type Ⅱ，MPS Ⅱ)是一种罕见的致死性X连锁隐性遗传病，由于溶酶体艾杜糖-2-硫酸酯酶(iduronate-2-sulfatase，IDS)缺乏，硫酸类肝素和硫酸皮肤素不能降解而蓄积在溶酶体内，导致多种细胞、组织和器官进行性功能障碍。患者临床表现具有高度异质性，临床上按是否累及中枢神经系统分为重型和轻型，重型患者的认知障碍表现显著。白细胞或皮肤成纤维细胞中IDS酶活性降低是诊断MPS Ⅱ的金标准。酶替代治疗可明显减轻MPSⅡ患者多器官系统受累情况，也可谨慎选择造血干细胞移植治疗。

简介：无

简介：摘要斑秃的确切病因未明，部分患者反复发作。有证据显示过敏参与部分斑秃患者早发、重症、复发和迁延。尘螨过敏可能是部分重症斑秃患者尤其是儿童重症斑秃的病因之一，估计因为Th2型免疫反应占优势。脱敏可抑制Th2型免疫反应，改变机体免疫格局，降低斑秃复发时的病情严重程度。另外，斑秃治疗前高IgE水平可预测度普利尤单抗有效率较高，高白细胞介素（IL）-4水平可预示二苯环丙烯酮局部免疫疗法无效，因为该疗法通过拮抗Th1型反应而起作用。因此，血清总IgE、尘螨特异性IgE和IL-4可作为生物标志物，在斑秃患者中提示Th2型反应占优势。本文重点分析过敏与斑秃的关系、抗过敏和脱敏在治疗斑秃中的作用，旨在为斑秃的精准/个体化治疗提供思路。

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简介：[摘要]目的：分析非知识型老年患者健康教育的方法及效果。方法：随机选取74例自2021年7月~2022年2月在我们呼吸与危重症医学科进行治疗的非知识型患者，随机将患者分成对照组和观察组，前组患者接受常规护理干预模式，后组患者同时接受健康教育，比较两组患者用药依从性与护理满意度。结果：两组比较，观察组患者用药总依从率高于对照组且差异有统计学意义（P

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简介：【摘要】目的 分析周围型肺癌的CT诊断效果。方法 选取2020年07月-2022年07月本院92例周围型肺癌患者开展研究，所有患者均采取CT诊断，分析诊断效果。结果 92例患者中有60例位于右肺，有28例位居左肺，有4例位居双肺；92例患者中有50例瘤体为1.2-2.8mm，有42例为2.9-5.4mm，不同大小瘤体的空洞、胸膜凹陷征、血管集中征、空泡征、毛刺征和分叶征均存在明显差异（P＜0.05）。 结论 在周围型肺癌诊疗中应用CT诊断效果明显，具有推广价值。

简介：摘 要：目的 分析建设学习型儿科护理团队的对策。方法 设施建设、组织建设和管理者的自主学习、有效带动；充分利用晨会、例会的契机，选择合适的方法、确定科学的目标，保证理论和技能学习的实效性；建立和完善外部学习机制，充分利用外部资源支持科室开展教育活动；建立配套的激励机制，激活护理工作者的学习热情。结果 通过组织学习活动和推动科室管理，护理团队综合素质有所提升，但整体来说知识更新要提速，科研和创新管理能力亟待提升。结论 学习型儿科护理团队建设必须坚持以人为本的理念，积极构建和落实人性化管理制度，形成常态化学习机制，保障学习活动和管理活动的效果。

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简介：摘要 目的 本研究旨在研究1型糖尿病患者的听力功能损害，评估纯音测听、听觉脑干反应作为早期诊断方法的临床价值。方法：收集1型糖尿病患者及健康正常人各50例，分别检测糖尿病组及正常组纯音测听、听觉脑干反应,研究糖尿病组听力功能状况及听力损害定位。结果1.纯音测听结果糖尿病组听阈整体高于正常组，分别在右耳（250,1000,2000,4000,8000Hz）和左耳有明显差异（P＜0.01）。2.听觉脑干反应结果（ABR）糖尿病组患者右耳（潜伏期Ⅲ,Ⅴ波和潜伏间期Ⅰ-Ⅴ）和左耳较正常组明显延迟（p＜0.01）。结论1、1型糖尿病患者听力损害可表现出听阈升高、脑干听觉通路传导减慢,是双边渐进性、感音性的亚临床性损害。2、1型糖尿病患者听力损害可由纯音测听、听觉脑干反应早期诊断,一定程度上可以分析判断病变性质与定位,为治疗预防提供依据。

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简介：无

简介：摘要回顾性分析2014年8月至2021年8月复旦大学附属中山医院及深圳市中医院经病理证实的10例硬化型肝细胞癌(SHCC)和30例普通型肝细胞癌(HCC)患者的临床资料。SHCC组中男性和女性各5例，年龄(49.8±11.4)岁，年龄范围33~70岁。HCC组中男性24例，女性6例，年龄(55.6±11.9)岁，年龄范围27~76岁。两组患者在年龄、性别、肝硬化背景、甲胎蛋白、部位、大小、信号、血管侵犯方面差异无统计学意义(均P>0.05)；在肿瘤形态、强化方式、延迟包膜强化、肝包膜皱缩征象方面差异有统计学意义(均P<0.05)。SHCC形态不规则、动脉期环形强化、门静脉及延迟期持续或填充强化、包膜皱缩发生率高，延迟包膜强化发生率低。

简介：摘要食管胃结合部癌由于肿瘤部位的特殊性，外科手术需同时满足肿瘤切缘阴性、淋巴结清扫及消化道重建安全性，因此日益受到食管胃外科医师的关注和重视。目前Siewert及Nishi分型以肿瘤中心为分型依据，难以在术前、术中对肿瘤中心进行直观、精准地评估与定位。因此，上述分型对食管胃结合部癌的手术方式、径路选择及淋巴结清扫范围的实际指导作用受限。笔者系统分析Siewert及Nishi分型的局限性，探讨食管浸润长度与纵隔淋巴结转移的关系及在手术径路选择中的作用，并据此提出以食管浸润长度为核心改良分型的设想：（1）肿瘤上缘或下缘累及食管胃结合部（EGJ）区的恶性肿瘤均认为是食管胃结合部癌。（2）肿瘤上缘位于EGJ上>3.0 cm为Ⅰ型。（3）肿瘤上缘位于EGJ上0~3.0 cm为Ⅱ型。（4）肿瘤上缘位于EGJ下0~2.0 cm为Ⅲ型。

简介：摘要

简介：【摘要】目的：针对于肥胖型2型糖尿病患者，采用内科综合减重方案进行治疗，探讨其临床疗效情况。方法：2019年5月-2022年1月期间，从我医院就诊的肥胖型2型糖尿病患者中随机抽取40例作为试验对象，将其分为对照组和研究组，对照组采用二甲双胍胰岛素进行治疗，研究组应用胰岛素二甲双胍联合综合减重方案进行治疗，比较两组临床疗效。结果：从各项血糖指标和体重指标来看，研究组优于对照组，p

简介：摘要：目的：探究MSCTA急性Stanford A型主动脉夹层累及冠状动脉Neri分型的细化研究。方法：选取2019年1月～2020年12月这期间本院收治的确诊为急性Stanford A 型主动脉夹层累及冠状动脉患者157例，Neri分型包括 可分为 Ａ、Ｂ、Ｃ三种类型，随后依据内膜片、手术方法以及 ＭＳＣ－ＴＡ将C型进一步分类，可将其分为ＣⅠ型和 ＣⅡ型，分析以上几种类型的冠脉受累情况以及病死率。结果：：Ａ 组（Ａ 型，整体内膜片处于冠状动脉开口周围，受到局限），Ｂ组（Ｂ型，内膜撕裂延为双腔改变），Ｃ组例（ＣⅠ型，冠状动脉起自假腔，管腔内无内膜片），Ｄ组１４例（ＣⅡ型，冠状动脉多数起自假腔，开口完全撕脱，并且表现为重度狭窄）；D组死亡率最高，与其他几组均有差异。（P＜0.05）。结论：在临床上对于急性Stanford A 型主动脉夹层累及冠状动脉患者应用MSCTA Neri分型有着极佳的应用效果，为后续的治疗奠定了一定的基础。

简介：【摘要】目的：针对于肥胖型2型糖尿病患者，采用内科综合减重方案进行治疗，探讨其临床疗效情况。方法：2019年5月-2022年1月期间，从我医院就诊的肥胖型2型糖尿病患者中随机抽取40例作为试验对象，将其分为对照组和研究组，对照组采用二甲双胍胰岛素进行治疗，研究组应用胰岛素二甲双胍联合综合减重方案进行治疗，比较两组临床疗效。结果：从各项血糖指标和体重指标来看，研究组优于对照组，p

简介：摘要目的分析一个早期婴儿型癫痫性脑病9型家系临床特征及遗传学特点。方法采用N048：癫痫全面版基因检测panel-V2、基因拷贝数变异分析进行外周血检测，抽取羊水进行单核苷酸多态性微阵列(single nucleoticle polymorphism array, SNP-array)检测。结果基因检测显示女婴Xq21.31q22.1区域杂合缺失，其中PCDH19基因外显子缺失，变异来源于母亲。SNP-array检测示女性胎儿，arr [hg19] Xq21.31q22.1(89 558 626-99 701 006) ×1。此家系母女及胎儿均为早期婴儿型癫痫性脑病9型。结论PCDH19基因变异为该家系患早期婴儿型癫痫性脑病9型的可能原因。