简介：目的室间隔缺损（VSD）是先天性心脏病中最常见的类型，目前其根治方法有经导管堵闭和外科手术修补。采用Meta分析方法评估中国大陆经导管堵闭和外科手术修补VSD对照研究的疗效和安全性，为临床优化治疗提供一定的参考依据。方法通过检索中、外文数据库，全面收集中国大陆经导管堵闭与外科手术治疗VSD的文献。制定文献的纳入及排除标准，由2名研究者分别独立筛选文献，符合纳入标准的文献按Shekelle等建议的标准进行文献质量评估。对患者的年龄、体重、VSD大小和住院天数等进行分析比较；对手术成功率、残余分流发生率和并发症发生率等应用RevMan4．28软件进行Meta分析。结果7篇文献纳入分析，均为单中心的非随机对照研究（11a级）。经导管堵闭组和外科手术组年龄差异无统计学意义，经导管堵闭组患者的体重较重，治疗的VSD直径较小。Meta分析结果显示：经导管堵闭组的成功率低于外科手术组（97．6％vs99．2％，P=0．007）；两组病死率差异无统计学意义（0vs1．4％，P=0．51）；两组残余分流发生率差异无统计学意义（2．5％vs3．2％，P=0．91）；经导管堵闭组的并发症发生率低于外科手术组（10．1％vs25．7％，P〈0．00001）；两组心律失常发生率差异无统计学意义（5．5％vs6．6％，P=0．61）；经导管堵闭组的术后感染发生率低于外科手术组（0vs7．6％，P=0．002）。结论经导管堵闭VSD具有创伤小、安全性高和术后恢复快等优点，但治疗有选择性，长期疗效需进一步随访。对具有适应证的VSD患者，可优先考虑经导管堵闭治疗。

简介：目的对比分析胸腔镜下手术与开胸手术治疗不同类型肺隔离症（pulmonarysequestration,PS）的疗效及优缺点,为肺隔离症手术方式的选择提供参考依据。方法回顾性收集2005年1月至2017年10月由本院收治的肺隔离症患儿208例,其中男性138例,女性70例,年龄1个月至14岁,平均年龄（19.70±48.82）个月;叶内型143例,叶外型62例,叶内叶外同时存在3例。将叶内、叶外型按手术方式的不同分为开胸手术组和胸腔镜手术组,分别比较两型开胸手术组和胸腔镜手术组的术中出血量、手术时间、胸腔引流量、留置胸腔引流时间以及术后住院时间。结果208例均顺利完成手术。叶内型143例中,53例予开胸手术,90例予胸腔镜手术;叶外型62例中,10例予开胸手术,48例予胸腔镜手术,颈部手术2例,腹腔镜手术2例。叶内型病例中：胸腔镜手术组平均手术时间（72.53±40.80）min,开胸手术组平均手术时间（107.86±40.56）min,差异有统计学意义（t=4.77,P〈0.001）;胸腔镜手术组平均术中出血量（4.86±7.76）mL,开胸手术组平均术中出血量（36.53±38.40）mL,差异有统计学意义（t=5.70,P〈0.001）;胸腔镜手术组平均胸腔闭式引流时间（5.12±2.46）d,开胸手术组平均胸腔闭式引流时间（5.67±0.82）d,差异无统计学意义（t=0.54,P=0.59）;胸腔镜手术组平均胸腔引流量（310.16±265.96）mL,开胸手术组平均胸腔引流量（315.50±120.92）mL,差异无统计学意义（t=0.03,P=0.98）;胸腔镜手术组平均术后住院时间（7.42±3.04）d,开胸手术组平均术后住院时间（10.50±2.07）d,差异有统计学意义（t=2.42,P〈0.05）。叶外型病例：胸腔镜手术组平均手术时间（39.28±20.06）min,开胸手术组平均手术时间（57.50±15.58）min,差异有统计学意义（t=2.42,P〈0.05）。胸腔镜手术组平均术中出血量（2.26±1.41）mL,开胸手术组平均术中出血量（9.13±7.38）mL,差异有统计学

简介：目的了解顺德龙江地区小学生抽动障碍（TD）的流行病学特征及其与微量元素的关系。方法采用分层整群抽样方法，对顺德龙江地区4062名6～12岁的学龄儿童进行TD横断面调查，并检测TD患儿的血微量元素，同时取40例正常儿童作对照。结果TD总患病率为2．98％；短暂性抽动障碍、慢性运动或发声抽动障碍、发声与多种运动联合抽动障碍的患病率分别为3．62％、2．39％、1．21％。男孩TD患病率显著高于女孩（3．92％VS1．96％，P〈0．05）。TD患儿血铜、锰、镁水平与正常儿童比较，差异无统计学意义（P〉0．05），而血铅水平显著增高，血锌、铁水平则显著降低，差异均有统计学意义（P〈0．05）。不同临床亚型的TD患儿的血微量元素差异无统计学意义（P〉0．05）。结论TD在6～12岁的学龄儿童中较多见，男孩患病率高于女孩；高血铅及锌、铁缺乏可能是TD的病因之一，治疗时应予以考虑。

简介：目的：检测小儿单纯性骨囊肿和动脉瘤样骨囊肿标本中骨保护素（OPG）、核因子-kB受体活化因子配体（RANKL）的表达水平，并与正常骨组织作对照，分析两种蛋白在这两种瘤样病变中的表达是否存在差异及意义。方法共收集小儿单纯性骨囊肿标本31例，动脉瘤样骨囊肿标本23例，正常骨组织标本（对照组）14例。采用免疫组化SABC方法检测单纯性骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿和对照组中OPG、RANKL的表达，并分析其差异性。应用Imagepro-Plus6．0图像处理软件及数据处理软件SPSS17．0对图像及所得数据进行分析。结果在单纯性骨囊肿及动脉瘤样骨囊肿中，OPG的表达量均低于正常骨组织，RANKL的表达量均高于正常骨组织，其中动脉瘤样骨囊肿RANKL的表达量较单纯性骨囊肿更高，差异有统计学意义（P＜0．05）；单纯性骨囊肿的OPG稍高于动脉瘤样骨囊肿，差异无统计学意义（P＞0．05）。RANKL／OPG比值动脉瘤样骨囊肿＞单纯性骨囊肿＞正常组织，差异有统计学意义（P＜0．05）。结论RANKL／OPG失衡可能是小儿单纯性骨囊肿和动脉瘤样骨囊肿出现溶骨性破坏的原因之一，动脉瘤样骨囊肿术后相对更高的复发率可能与RANKL的相对高表达有关。

简介：目的探讨体表十二导联心电图（ECG）、二维经胸超声心动图（2DE）、64排螺旋CT冠脉成像技术（MDCT）和选择性冠状动脉造影（CAG）在川崎病（KD）严重冠状动脉病变远期随访中的应用价值。方法回顾性分析2006年7月至2010年9月于复旦大学附属儿科医院随访的15例KD并发严重冠状动脉病变（美国冠状动脉分级Ⅲ～Ⅴ级）患儿的临床特征、治疗方案以及ECG、2DE、MDCT和CAG检查结果。结果15例KD患儿进入分析,KD发病年龄为5个月至13.5岁,平均（4.8±1.1）岁;病程3～64个月,平均（17.4±13.0）个月。2例主诉反复心绞痛发作,2例表现为充血性心力衰竭,其余患儿无明显临床症状。ECG检查发现异常Q波及ST-T波改变3例;MDCT与CAG检查结果显示,在单支、两支和三支冠状动脉中发生巨大瘤样病变的患儿分别为5例、5例和3例;6例合并远端冠状动脉瘤;2例可见冠状动脉瘤内血栓形成,但未形成狭窄;4例存在冠状动脉严重梗阻性病变,其中右冠状动脉合并左回旋支完全闭塞1例,右冠状动脉合并左前降支严重狭窄2例,右回旋支完全闭塞1例。冠状动脉病变Ⅲ级1例,Ⅳ级10例,Ⅴ级4例。与MDCT、CAG结果对照,2DE诊断完全符合率为46.7%（7/15例）,其中遗漏诊断远端冠状动脉瘤6例,冠状动脉严重狭窄和（或）闭塞4例,冠状动脉内附壁血栓1例。结论对于2DE诊断为严重冠状动脉病变的KD患儿,应予以进一步MDCT或CAG检查以了解冠状动脉病变全貌,为治疗策略的制定提供更多信息。

简介：目的筛选和鉴定激素耐药型（SRNS）与激素敏感型原发性肾病综合征（SSNS）尿液中差异表达的蛋白质,寻找可能与肾病综合征激素耐药和激素敏感相关的蛋白质。方法SSNS治疗前后病例、SRNS、正常对照各5例,提取尿液全蛋白,采用双向凝胶电泳建立全蛋白凝胶图谱;银染后用ImageMaster2DV3.01软件分析差异表达蛋白质点,利用MALDI-TOF-MS分析获得肽质量指纹图谱,通过Mascot软件进入NCBI数据库,鉴定出差异表达蛋白质。结果SRNS组与SSNS治疗前组尿液2-DE凝胶比较有差异蛋白质点66个,其中仅出现于SRNS组24个、SSNS治疗前组27个;SSNS治疗后组与正常对照组尿液2-DE凝胶比较有差异蛋白质点75个,其中仅出现于SSNS治疗后组11个。对18个差异蛋白质点进行分析,鉴定出α1-抗胰蛋白酶、转铁蛋白、带异类电荷糖蛋白复合体等9类差异表达的蛋白质。结论成功鉴定了SRNS和SSNS的尿液中存在9类差异表达的蛋白质,部分蛋白可能是SRNS或SSNS的标志物。

简介：目的探讨尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶（NAG）、视黄醇结合蛋白（RBP）及血载脂蛋白H（apoH）基因表达在新生儿肾功能损害早期诊断中的价值。方法对60例可能伴肾功能损害的新生儿在入院48h内分别检测外周血单个核细胞apoH基因表达、肌酐和尿素氮与尿NAG酶活性、RBP及尿常规两次,两次间隔12～24h。结果60例新生儿中第1次尿NAG异常率83.3%,RBP异常率76.7%,apoH阳性率为73.3%;第2次尿NAG,RBP及apoH异常率分别为66.7%,76.7%,70.0%。以上3个指标第1次及第2次异常率比较,差异均无显著性意义（P〉0.05）。但3个指标同血尿素氮和肌酐异常率比较,除第2次尿NAG与血尿素氮异常率比较差异无显著性意义外,其他均显著或极显著高于血尿素氮和肌酐异常发生率。结论新生儿肾功能损害早期尿RBP和血apoH基因表达与NAG酶的诊断价值相同。血apoH基因表达和尿NAG及RBP较血肌酐和尿素氮在肾小管损害早期更敏感。

简介：一氧化氮（NO）是高等动物细胞中的一种结构简单却非常重要的信号分子，目前对NO的研究涉及生理学、生物化学、分子遗传学、分子生物学、病理毒理学等多个学科，发现它在心脏、肺脏、肾脏、神经组织、胰腺、胃肠道发挥着非常重要的生理作用，但在膀胱组织中的研究还处于起步阶段。

简介：目的比较气泡式持续气道正压通气（BNCPAP）与鼻塞式持续气道正压通气（nCPAP）在早产儿呼吸窘迫综合征（NRDS）呼吸支持中的疗效及安全性。方法回顾性分析使用过BNCPAP（69例）或nCPAP（61例）呼吸支持的130例早产NRDS患儿的临床资料,比较两组的死亡率、呼吸支持时间、是否使用肺表面活性物质（PS）以及治疗失败、支气管肺发育不良（BPD）、早产儿视网膜病（ROP）的发生情况,和上机后血气分析的pH、氧分压、二氧化碳分压的变化情况,并评价其安全性。结果BNCPAP、nCPAP两组患儿在性别分布、出生胎龄及体重、1min及5minApgar评分及出生方式、NRDS严重程度等方面的差异无统计学意义（P〉0.05）。BNCPAP组无患儿死亡,nCPAP组有1例死亡,但两组病死率的差异无统计学意义（P〉0.05）。BNCPAP组及nCPAP组无创辅助通气的时长、治疗失败率、BPD和ROP的发生率以及需要使用或需要重复使用PS比例的差异均无统计学意义（P〉0.05）。两组患儿上机后812h的pH值变化及氧合指数变化的差异无统计学意义（P〉0.05）,但BNCPAP组患儿的二氧化碳分压下降较nCPAP组患儿多（P〈0.05）。两组患儿气胸及鼻中隔、鼻黏膜损伤发生率的差异无统计学意义（P〉0.05）。结论BNCPAP和nCPAP在早产儿NRDS呼吸支持中的疗效和安全性相近。

简介：1目的渥太华声明旨在为临床试验注册建立国际认可的标准（第Ⅰ部分），以及根据这一标准提议的操作方案（第Ⅱ部分）。

简介：目的以手术和病理诊断为金标准,探讨VCT平扫对急诊疑似阑尾炎的诊断价值。方法2008年6月至2009年5月对急诊疑诊阑尾炎患儿行VCT平扫检查,与随后进行的外科手术病理学检查结果对照。统计分析VCT平扫诊断的准确性、敏感度、特异度、阴性似然比及阳性似然比。并分析急性阑尾炎和其他急腹症的VCT影像学特征。结果284例患儿中手术和病理学检查诊断急性阑尾炎270例,VCT平扫诊断急诊阑尾炎243例。VCT平扫对急诊阑尾炎的诊断准确性为90%（95%CI：87%～92%）、敏感度为0.91（95%CI：0.87～0.94）、特异度为0.89（95%CI：0.85～0.93）。进一步根据阑尾炎病理学检查结果行亚组分析,结果显示,急诊单纯性阑尾炎的VCT诊断准确性为62.3%,急诊化脓性、坏疽性和穿孔性阑尾炎的诊断准确性均〉95%。漏诊和误诊的27例急诊阑尾炎中,包括23例单纯性阑尾炎,4例化脓性阑尾炎（3例被误诊为盆腔右侧附件病变,1例被误诊为右侧输尿管下端结石）。284例中14例为其他原因急腹症,VCT平扫准确诊断11例（78.7%）,漏诊3例,包括肠系膜裂孔疝、梅克尔憩室扭转及索带压迫各1例。急性阑尾炎患儿典型的VCT特征为阑尾周围脂肪间隙模糊,阑尾增粗（直径为5～19mm）,阑尾壁增厚。结论VCT平扫对于急诊疑似阑尾炎的诊断具有显著意义,但对于单纯性阑尾炎的诊断准确性较低,必要时应行增强VCT检查以提高诊断准确性。

简介：目的比较小儿离断式肾盂成形术后留置双J管内引流与肾造瘘支架管外引流的临床疗效及诊治经验.方法2007年1月至2012年12月,我们收治77例因单侧肾盂输尿管连接部梗阻而行离断式肾盂成形术的患儿,将其分为留置双J管组（41例）和留置肾造瘘支架管组（36例）,比较两组手术时间、术中出血量、拔管和术后住院时间、住院费用、并发症的发生率及肾功能恢复情况.术后均经B超及ECT等进行随访.结果两组在术后住院时间及并发症的发生率上比较,差异有统计学意义（P＜0.05）,双J管组术后平均住院时间为（7.63＋1.92）d,肾造瘘支架管组平均住院时间为（15.89＋3.41）d.术后并发症的发生率：双J管组（14.6％）明显低于肾造瘘支架管组（36.1％）.随着双J管留置时间的延长,并发症的发生率1～2个月组为17.6％,2～3个月组为26.3％,＞3个月组为100％.术后B超及ECT等随访,两组术前、术后肾功能相比（P＜0.01）均有明显恢复,恢复程度比较,差异无统计学意义（P＞0.05）.结论小儿离断式肾盂成形术后置双J管内引流的疗效优于支架管外引流.

简介：目的分析家族性局灶节段性肾小球硬化（FFSGS）3个家系的临床表型，并通过连锁分析方法进行已知基因的排除性定位研究。方法对3个家系中的所有患者进行临床检查。应用等位基因共享分析和两点连锁分析的方法，在已知的FFSGS相关基因NPHS1、NPHS2、ACTN4、TRPC6、CD2AP和WT1所在染色体区域，选取14个微卫星遗传标记（STR）进行连锁分析研究。结果FFSGS3个家系的遗传方式均为常染色体显性遗传，54名家系成员中有16例患者，其临床表型不同，2个家系（家系A和家系B）的起病年龄相对较大，在青少年期发病，家系A中有3例患者发病年龄偏小，最小者1岁发病，家系A中其他患者都是25岁以后发病。3个家系中有4例因尿毒症死亡，另2例尿毒症行肾移植治疗，还有2例出现肾功能不全。家系A的先证者14岁即出现了Cr增高。应用D19S191、D19S220、D19S224、D1S215、D1S416、D1S466、D11S1391、D11S1986和D11S2000等STR对家系A进行NPHS1、NPHS2、ACTN4和TRPC6基因的两点连锁分析，测得各个标记位点在重组率θ=0时，最大的LOD值为0．18（D11S1391）；在θ=0．1时，最大的LOD值为0．18（D11S1986）；在θ=0．2时，得到本组最大的LOD值为0．47（D19S220），均不支持连锁。提示家系A与所检测的9个DNASTR位点无共分离。用上述STR以及ACTN4基因内的STRD19S422、CD2AP基因所在位点的STRD6S936、D6S1566、D6S1651和WT1基因所在位点的STRD11S2370对家系A进行等位基因共享分析，结果提示该家系致病基因与ACTN4、NPHS1、NPHS2、TRPC6、CD2AP和WT1等基因所在位点不连锁。应用D19S191、D19S220、D19S224、D19S422、D1S215、D1S416、D1S466、D11S1391、D11S1986、D11S2000、D6S936和D6S1566等STR对家系B和C进行等位基因共享分析，结果这2个家系的致病基因与ACTN4、NPHS1、NPHS2、TRPC6和CD2AP等基因所在位点均不连锁。结论3个中国人常染色体显性遗传型FFSGS家系，�

简介：正常组织的生长、重塑、再生以及某些组织的异常增殖均离不开充足的血液供应．而充足的血液供应又有赖于足够数量的血管形成．所以血管形成与细胞的发育、繁殖、分化、迁移、成活有密切关系。早在1971年，Folkman^[1]就提出实体性肿瘤的生长与转移需要新生血管的支持，它在肿瘤细胞的新陈代谢中起着重要作用．从而证实了多种肿瘤的形成与转移也与血管形成密切相关。

简介：目的比较腹腔镜与开放性肝管空肠吻合术治疗先天性胆总管囊肿的中期疗效，探讨腹腔镜下肝管空肠吻合术治疗先天性胆总管囊肿的可行性及安全性。方法回顾性分析2001年10月至2009年10月作者采取腹腔镜下肝管空肠吻合术治疗的218例先天性胆总管囊肿患儿临床资料，并将1993年9月至2001年9月行开放性肝管空肠吻合术的200例患儿作为对照，对其诊疗情况及术后恢复、随访情况进行比较。结果腹腔镜手术组与开放手术组手术时中位年龄分别为4．16岁（7d至18岁）、4．59岁（13d至17岁），中位随访时问分别为38个月、146个月，差异均无统计学意义；病例数超过35例时，腹腔镜组平均手术时间较前明显缩短（P〈0．01），至2009年，与开放手术组相比，平均手术时间无显著差异[（3．04±0．98）hVS（2．95±0．91）h，P=0．557）]。腹腔镜手术组术中平均失血量约（9．08±6．13）mL，而开放手术组约（35．33±33．29）mL，差异有统计学意义（P〈0．001）。腹腔镜手术组术后住院时间、恢复饮食时间及引流时间均较开放手术组明显缩短（P〈0．001），腹腔镜手术组术后并发症较开放手术组明显减少（P〈0．01）。结论腹腔镜下肝管空肠吻合术治疗先天性胆总管囊肿安全可行，其中期疗效与开放手术相似，甚至优于开放手术。

简介：小儿毛细支气管发病急、病性重,以剧烈的喘息为特点,且常伴有烦躁不安,缺氧等症状,故迅速平喘是治疗的关键。我院儿科近两年来,对收治得30例小儿支气管炎除常规用抗生素等治疗外,均采用维生素K3与硫酸镁联合应用平喘,收到良

简介：目的了解中国贫困地区18月龄幼儿的维生素B12（VB12）营养状况,以及不同食物干预对幼儿VB12营养状况的影响。方法研究对象来自于一项婴儿辅食的随机对照干预研究。研究对象于6月龄时入组,分别给予免费肉类、强化米粉、普通米粉进行干预,随访至18月龄;18月龄时采集静脉血检测血清VB12、同型半胱氨酸（tHcy）、Hb等,并测量体格生长指标。结果共入选217名18月龄幼儿,其中肉类干预组61名,强化米粉干预组85名,普通米粉干预组71名。217名幼儿的VB12中位数为342（85-2700）pg·mL-1,tHcy中位数为8.20（3.30-20.40）μmol·L-1,Hb中位数为124（90-158）g·L-1。85名（39.2%）VB12〈300pg·mL-1,42名（19.4%）〈200pg·mL-1;26名（12.0%）tHcy〉12μmol·L-1;52名（24.0%）Hb〈115g·L-1。肉类干预组、强化米粉干预组和普通米粉干预组VB12中位数分别为335、422和281pg·mL-1,3组间差异有统计学意义（P=0.013）;3组VB12〈300pg·mL-1的比例分别为肉类干预组39.4%（24名）、强化米粉干预组28.2%（24名）、普通米粉干预组52.1%（37名）,3组间差异有统计学意义（P=0.010）。结论贫困地区幼儿VB12缺乏较普遍,与膳食中VB12摄入不足有关,强化米粉和肉类等干预有助于改善幼儿VB12营养状况。

简介：目的探讨维生素D受体（VDR）基因FokIrs2228570及TMPRSS6rs855791基因多态性与儿童牛奶蛋白过敏（CMPA）的关系。方法应用实时荧光定量PCR检测100例CMPA儿童及100例健康儿童（对照组）VDR基因FokIrs2228570和TMPRSS6rs855791单核苷酸多态性。使用多因素logistic回归模型评估CMPA发生的危险因素。结果CMPA组与对照组TMPRSS6rs855791基因型CC、CT、TT分布频率差异有统计学意义（P=0.008）,CMPA组的TT基因型占优势。多因素logistic回归分析提示rs855791TT基因型的儿童发生CMPA的风险增加（OR=3.473,P=0.011）。而VDR基因FokIrs2228570基因型分布在两组儿童间的差异无统计学意义（P=0.686）。结论TMPRSS6rs855791多态性与儿童CMPA的发生有关联,TT基因型可能为儿童CMPA的易感基因型,而VDR基因FokIrs2228570多态性与儿童CMPA无关联。

简介：目的观察深度水解蛋白配方奶粉与妈咪爱联合干预对牛奶蛋白过敏致特应性皮炎的治疗效果。方法2012年12月至2015年12月梅州市人民医院儿科收治牛奶蛋白过敏致特应性皮炎患儿110例,随机分为观察组和对照组各55例。对照组停用原配方奶粉,改用深度水解蛋白配方奶粉;观察组在此基础上应用妈咪爱。1个疗程为4周。结果观察组治疗后特应性皮炎评分分值显著低于对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）;观察组治疗总有效率为81.82%（45/55）,高于对照组58.18%（32/55）,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论深度水解蛋白配方奶粉与妈咪爱联合干预在牛奶蛋白过敏致特应性皮炎患儿中具有显著的应用效果,适于临床推广。

简介：患儿,男,23个月,因抽搐6个月就诊。患儿于17个月时出现抽搐发作,表现为＂双眼向左凝视,左上肢抖动＂,每次持续1-2min,视频脑电图示右侧Rolandic区及前颞区棘波、棘慢波,诊断为癫癎,给予左乙拉西坦口服（目前30mg/kg/d）,仍1-2个月发作一次。