简介：1、病史摘要

简介：

简介：摘要SMARCA4缺失的肉瘤是一类未分化肿瘤，具有高度侵袭性的临床表现和极差的预后，世界卫生组织分类尚未收录。目前，国内外对SMARCA4缺失的肉瘤仅有少数报道。本文报道了一例原发性SMARCA4缺失的胆囊肉瘤，希望本病例的病理学特征、免疫组化及鉴别诊断可为临床提供参考。

简介：摘要目的探讨原发性心脏血管肉瘤（primary cardiac angiosarcoma，PCAS）临床病理及遗传学特点。方法收集河南省人民医院确诊的PCAS共9例，采用免疫组织化学和二代测序技术检测蛋白和基因突变情况。结果本组患者男性7例，女性2例；年龄18~53岁；6例位于右心房，2例位于心包，1例位于右房室沟。9例伴心包积液，3例伴胸腔积液，4例伴肺多发转移。细胞学见肿瘤细胞呈腺样、乳头状排列，上皮样形态，酷似腺癌细胞；组织学见肿瘤组织呈高-中等分化，见不规则血管腔样结构，瘤细胞鞋钉样或乳头状，部分区域呈片状、束状排列，细胞胖梭形，核深染不规则，异型性明显，病理性核分裂象易见；免疫标记显示肿瘤细胞强表达CD34、CD31、ERG。伴多发肺转移结节和浆膜腔积液病例存在TP53错义突变（p.R273C），且肿瘤细胞p53蛋白强阳性。结论PCAS早期即存在浆膜腔积液和肺多发转移，组织形态呈高-中等分化，细胞学极易误诊为腺癌，免疫组织化学有助于鉴别诊断；且TP53突变可能与肿瘤的高侵袭性生物学行为相关。

简介：摘要目的探讨原发性精索脂肪肉瘤的临床病理特征。方法对2例精索脂肪肉瘤进行临床、病理组织学和免疫组织化学观察，并结合文献探讨其临床表现、病理形态及鉴别诊断。结果术前检查未发现局部及远处转移，经腹股沟切口，在内环口处切断精索并将带包膜的肿瘤连同睾丸和附睾一起切除。术后病理证实为高分化精索脂肪肉瘤。未行放疗或化疗。分别随访7、5个月，未见肿瘤复发。结论精索脂肪肉瘤较罕见，首选手术切除，术后辅以综合治疗。

简介：无

简介：摘要该例患者女，31岁。反复血压升高、下肢麻木乏力3年，外院CT血管造影提示腹主动脉肿物。多次行腹主动脉内肿瘤切除术，术后多次复发。北京协和医院会诊切除肿物，大部分由轻度异型性的软骨细胞及蓝灰色软骨基质构成，局部可见高度异型的肉瘤成分，二者界限清晰。诊断符合高分化软骨肉瘤，部分可见去分化成分。

简介：目的探讨原发性腹膜后肉瘤的诊断与治疗。方法对2000年1月至2010年1月经手术治疗的68例原发性腹膜后肉瘤的临床资料进行回顾性分析。结果原发性腹膜后肉瘤病理类型多样,本组68例中恶性纤维组织瘤9例,脂肪肉瘤33例,平滑肌肉瘤9例,未分化肉瘤7例,滑膜肉瘤4例,恶性外周神经鞘瘤6例。其中术后局部复发43例,5年存活率广泛切除为29%,局部切除的为43%。结论原发性腹膜后肉瘤的临床表现多为无症状性包块,组织学类型复杂,以脂肪肉瘤多见,预后与手术的彻底性和病理类型相关。

简介：目的探讨原发性腹膜后脂肪肉瘤术后复发的影响因素以减少复发。方法回顾分析10年手术治疗31例原发性腹膜后脂肪肉瘤患者的临床资料,通过随访了解术后5年复发情况,以与术后复发有关的因素为变量组单因素及多因素非条件性回归分析。结果5年复发率为48.39%（15/31）,单因素分析及多因素分析均显示手术方式、组织学亚型、肿瘤体积和是否外侵对原发性腹膜后脂肪肉瘤术后复发均有影响（P〈0.05）。结论手术方式、组织学亚型、是否外侵和肿瘤体积与原发性腹膜后脂肪肉瘤患者的术后复发相关。

简介：摘要目的探讨原发性腹膜后脂肪肉瘤复发和预后的影响因素。方法回顾性分析2011年6月至2020年1月郑州大学第一附属医院接受手术治疗的89例原发性腹膜后脂肪肉瘤患者的临床资料，男42例，女47例。中位年龄53(26~78)岁。我院首次手术治疗65例，外院术后复发再次手术治疗24例。初诊临床表现：体检发现腹膜后肿物41例，腹胀12例，腹痛10例，发热11例，恶心、呕吐、纳差8例，尿频、排尿困难6例，双下肢水肿1例。术前CT检查示肿瘤主体位于腹膜后肾区58例，位于腹膜后间隙、盆腔腹膜外间隙31例；肿瘤单发55例，多发34例。肿瘤长径中位值20(3~52)cm。首诊65例中通过术前影像学检查考虑为原发性腹膜后脂肪肉瘤47例(72.3%)。89例手术中，腔镜手术78例，其中腹腔镜手术21例，后腹腔镜手术38例，达芬奇机器人辅助腹腔镜手术19例；开放手术11例。87例行根治性切除术，2例行姑息性切除术；42例术中行邻近脏器切除术。对患者复发及生存情况进行随访。结果本组89例手术均顺利完成。术中出血量中位值200(10~2 000)ml。病理类型为高分化型23例，去分化型40例，黏液样/圆形细胞型20例，多形性型5例，混合型1例。组织学分级低级别42例，高级别47例。术后中位随访时间28(3~108)个月。患者5年无复发生存率、无病生存率和总生存率分别为16.7%、16.1%和52.6%。57例局部复发，1例肺转移，1例肝转移，中位无病生存时间24个月；42例死亡，中位生存时间64个月。单因素分析结果显示，术中出血量(P<0.01)、肿瘤是否多发(P<0.01)、病理类型(P<0.01)、组织学分级(P<0.01)是影响无病生存时间的相关因素；术中出血量(P<0.01)、肿瘤是否多发(P<0.05)、病理类型(P<0.05)、是否复发(P<0.01)是影响总生存时间的相关因素。性别、年龄、肿瘤大小、肿瘤部位、是否初次手术、是否根治性切除、是否联合邻近脏器切除对患者的预后生存无影响(P>0.05)。Cox回归模型多因素分析结果显示，术中出血量(RR＝2.360，95%CI 1.313~4.241，P＝0.004)、肿瘤是否多发(RR＝1.899，95%CI 1.068~3.375，P＝0.029)、病理类型(RR＝4.976，95%CI 1.622~15.264，P＝0.005)是影响无病生存时间的独立因素；肿瘤是否复发是影响患者总生存时间的独立因素(RR＝31.495，95%CI 1.062~933.684，P＝0.046)。结论腹膜后脂肪肉瘤临床少见，复发率高。手术出血量、肿瘤是否多发、病理类型是影响患者无病生存时间的独立因素，肿瘤是否复发是影响患者总生存时间的独立因素。

简介：目的探讨原发性肾血管肉瘤的临床特点、治疗及预后。方法回顾分析1例经病理证实的原发性肾血管肉瘤病例临床资料，结合国内外相关文献对本病进行讨论。结果患者在全麻下行腹腔镜左肾肿瘤根治性切除，术后病理检查证实为肾血管肉瘤，随访至今15个月，肿瘤未复发。结论原发性肾血管肉瘤早期症状不明显，影像学检查对本病的诊断有一定价值，确诊主要依靠病理及免疫组织化学检查。一旦怀疑本病应早期采取手术切除治疗。

简介：目的探讨高强度聚焦超声治疗系统配合手术治疗原发性腹膜后肉瘤的临床效果。方法选取单纯手术组原发性腹膜后肉瘤患者45例,聚焦超声刀＋手术组原发性腹膜后肉瘤患者47例,观测其手术完全切除率、术后并发症发生率、1年复发率和5年的生存率差异是否有统计学意义。结果聚焦超声刀＋手术组较单纯手术组手术完全切除率高,术后并发症发生率低,5年生存率高,且有统计学意义;聚焦超声刀＋手术组较单纯手术组1年复发率低,但无统计学意义。结论高强度聚焦超声（HIFU）局部疗效确切且副作用小,术前配合手术治疗原发性腹膜后肉瘤可以使瘤体减小、粘连压迫减轻,手术难度减轻,完全切除率提高,并发症减少,复发减少,生存时间延长。

简介：【摘要】目的：用CT扫描原发性肺滑膜肉瘤（PPSS），观察CT特征、临床病理。方法：回顾性对5例PPSS患者CT表现进行分析，仔细对肿瘤大小、边缘等进行观察。组织标本切片并染色，用光镜做好病理观察。结果：全部患者肿瘤位置均在肺部，均是单发肿瘤，其中，周围型4例，中央型1例。全部患者术前CT均被误诊为其他肿瘤。病理检查肿瘤形状多呈团块、团片状，密度不均匀。结论：PPSS是罕见性疾病，以团块、团片状、铸型呈现，密度不均匀，CT特征为轻中度持续均匀强化。

简介：一、病例摘要患者28岁,主因＂发现外阴肿物1年余＂于2012年12月12日收入北京大学人民医院。患者1年半前会阴侧切下阴道分娩,于产后6个月发现外阴侧切伤口处肿物蚕豆大小,无疼痛及不适感,不随月经周期变化,定期检查肿物逐渐增大,10个月前肿物增大至5cm,外院行外阴肿物切除术,切口可吸收线皮内缝合,术后病理为平滑肌瘤。

简介：目的回顾性分析乳腺鳞癌的临床特点及预后。方法分析12例原发性乳腺鳞癌的临床病理特征、治疗方法及生存情况。结果1999年至2014年,我院共治疗20750例乳腺癌患者,其中乳腺鳞癌患者12例（0.058%）。中位发病年龄为52岁;Ⅰ期2例,ⅡA期6例,ⅡB期1例,ⅢA期3例。9例患者予改良根治术,2例予保乳术,1例因局部晚期予全乳切除＋淋巴结清除术;4例予术后放疗,9例予术后化疗,3例予内分泌治疗。随访到2014年7月,4例因年代久远失访;1例患者于术后4年发生肺、胸骨、肝和脑的多发转移,行曲妥珠单抗＋托瑞米芬治疗1年,带瘤生存4年;1例保乳术8个月后局部复发予乳腺全切后无瘤生存6年;2例分别于术后7个月、3年出现肺转移,经多程化疗分别于11个月后、3年后死亡;余4例均无复发转移,无瘤生存期最长者157个月,短者7个月。结论乳腺鳞癌发生率低,治疗多联合改良根治术和术后辅助治疗。

简介：印戒细胞癌（signet—ringcellcarcinoma，SRCC）多见于消化、呼吸、泌尿生殖系统，而原发在乳腺的SRCC非常罕见。本文就本院1例表现为特殊炎性乳腺癌的乳腺原发性SRCC报道如下。

简介：摘要目的探讨原发性乳腺鳞状细胞癌的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后，提高对本病的意识。方法对1例原发性乳腺鳞状细胞癌进行临床特征、病理形态学特点及免疫组化等进行回顾性分析。结果此例患者发病迅速，腋窝淋巴结可见癌转移。组织学为典型的鳞状细胞癌形态。免疫组化ER、PR及CerbB-2表达阴性。结论原发性乳腺鳞状细胞癌是乳腺罕见恶性肿瘤，临床较易误诊为乳腺脓肿，术后需联合辅助治疗及密切随访。

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简介：摘要目的探讨子宫平滑肌瘤低场MRI表现及其诊断价值。方法对52例子宫平滑肌瘤患者进行MRT1WI和T2WI及脂肪抑制T2WI多方位扫描，观察MRI对子宫平滑肌瘤的定位及定性价值，并总结其信号变化规律。结果MRI诊断子宫平滑肌瘤正确者52例,正确率为100%，病灶检出率为93.3%(62/66)。子宫均有不同程度增大，子宫轮廓不光整，部分病突出子宫轮廓外，宫腔变形。子宫平滑肌瘤在低场MRT1WI上大多数病灶表现等信号，T2WI上表现为特征性低信号或混杂信号。结论MRI软组织对比度好，可多方位成像，低场MRI对子宫平滑肌瘤在观察大小、形态、位置以及宫腔的关系及在定性方面上有较高的诊断价值，是理想的检查手段。

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