简介：摘要目的探讨原发性肝平滑肌肉瘤（PHLMS）的CT检查影像学特征。方法采用回顾性描述性研究方法。收集2011年1月至2020年12月4家医学中心［温州市中心医院（3例）、温州医科大学附属二院（3例）、温州市人民医院（2例）、乐清市人民医院（2例）］收治的10例PHLMS病人的临床影像资料；男5例，女5例；中位年龄为55岁，年龄范围为41~83岁。病人均行腹部CT检查。观察指标：（1）CT检查情况。（2）治疗和病理学检查结果。（3）随访和生存情况。术后采用门诊、住院及影像学检查方式进行随访，了解病人肿瘤复发及病情稳定情况等，随访时间截至2020年12月。偏态分布的计量资料以M（范围）表示。计量资料以绝对数表示。结果（1）CT检查情况：10例病人均为单发肿瘤，其中肿瘤位于肝左叶3例，肝右叶7例。10例病人肿瘤长径为8.0 cm（4.5~13.5 cm）。10例病人CT检查平扫结果示7例肿瘤膨胀性生长，呈圆形或椭圆形，界限清楚，肿瘤实质部分呈不均匀低密度，中央见斑片状更低密度区；3例肿瘤浸润性生长，呈斑片状，界限不清楚，肿瘤实质均匀等密度。10例病人CT值为40 HU（23~47 HU）。10例病人中，7例肿瘤膨胀性生长病人CT检查增强扫描动脉期结果示肿瘤实质部分呈不均匀轻度强化3例，不均匀中度强化3例，不均匀显著强化1例；7例病人CT值为68 HU（62~88 HU）。3例肿瘤浸润性生长病人CT检查增强扫描动脉期结果示周边强化明显强于中央区，3例病人CT值为73 HU（67~90 HU）。10例病人中，7例肿瘤膨胀性生长病人CT检查增强扫描门静脉期结果示肿瘤实质部分呈持续渐进性轻、中度强化，密度不均匀，CT值为63 HU（55~78 HU），其中3例肿瘤强化范围扩大，呈融合充填趋势；4例肿瘤中心及周边小片状或结节状强化和网格样强化。3例肿瘤浸润性生长病人CT检查增强扫描门静脉期结果示强化退出，密度不均匀，中位CT值为58 HU（50~62 HU）。10例病人CT检查增强扫描延迟期结果示肿瘤内强化缓慢退出，中位CT值为53 HU（50~60 HU）。10例病人中，4例肿瘤周边强化结节密度降低；6例肿瘤强化部分融合并向中心充填，坏死部分无强化。（2）治疗和病理学检查情况：10例病人均顺利完成肿瘤切除术，肝内和肝门区未见转移。10例病人术后病理学检查结果显示：大体观均为单发肿瘤，肿瘤长径为8.0 cm（4.5~13.5 cm）；其中7例肿瘤有完整或不完整假包膜，界限清楚；3例无假包膜，界限不清楚。10例病人肿瘤质地坚硬，切面多呈灰白，鱼肉状，7例肿瘤内见斑片状或点状坏死，3例肿瘤内见小片状或点状出血，其中2例肿瘤内见小斑点状钙化。10例病人镜下见肿瘤组织纵横交错排列，瘤细胞呈梭形，核呈圆形、卵圆形、两端圆钝或细杆样，异型明显，核大深染，可见核分裂。10例病人免疫组织化学染色检测结果示平滑肌肌动蛋白、结蛋白、波形蛋白均呈阳性。（3）随访情况：10例病人术后均获得随访，随访时间为6~130个月，中位随访时间为55个月。10例病人生存时间为10~120个月，中位生存时间为46个月；其中2例分别于术后10个月和11个月因肿瘤复发和远处转移死亡，8例病人生存时间>12个月。结论PHLMS CT检查平扫结果示边界清楚或不清楚的囊实性肿块，密度不均，CT检查增强扫描结果示肿瘤实质部分和周边持续性不均匀强化。

简介：无

简介：摘要本文报道了1例临床上较为罕见的婴儿膀胱上皮样平滑肌肉瘤（BLMS）。患儿临床表现为肉眼血尿，查体未见明显异常，影像学检查提示膀胱实性占位，对症支持治疗后行膀胱占位切除术及膀胱造瘘术，病理诊断为BLMS。

简介：无

简介：摘要目的评价安罗替尼联合化疗治疗不可手术切除的局部晚期或转移性平滑肌肉瘤的疗效和安全性。方法回顾性分析2018—2019年间本中心接受安罗替尼联合化疗治疗的晚期平滑肌肉瘤患者的客观缓解率、生存率及不良反应。化疗分为DE方案(达卡巴嗪+表柔比星)和非DE方案，后者包括表柔比星、吉西他滨、多西他赛和异环磷酰胺等。根据实体瘤疗效评价标准1.1版评估近期疗效，同时还记录了不良事件。结果共入组患者43例，其中男6例，女37例，中位年龄51岁；一线治疗34例，二线治疗9例。中位随访时间16个月。客观缓解率为19%，疾病控制率为88%，中位无进展生存期为8.8个月，24周无进展生存率为65%，1年总生存率为86%。单因素分析显示年龄、原发部位、FNCLCC分级、一线或二线治疗、DE方案与非DE方案对中位无进展生存期无影响(均P>0.05)。常见不良反应包括骨髓抑制、恶心、呕吐、高血压和口腔黏膜炎等，以1～2级为主，4例出现中性粒细胞缺乏伴发热。无治疗相关死亡。结论安罗替尼联合化疗治疗晚期平滑肌肉瘤的客观缓解率未见明显提高，但疾病控制率和近期生存率令人满意，不良反应可耐受，值得进一步开展前瞻性临床研究。

简介：摘要伴破骨样巨细胞的胃肠道平滑肌肉瘤是胃肠道平滑肌肉瘤的一种罕见类型。患者女，63岁。因黑便1周入院，胃镜发现胃体中部前壁5 cm×4 cm×4 cm隆起性病灶，广基，表面坏死及渗血。镜下观察：肿瘤主要由两种细胞组成，一种是梭形细胞，另一种是破骨样巨细胞，两种细胞无规律分布，弥漫性浸润生长。免疫组织化学：梭形细胞波形蛋白、平滑肌肌动蛋白、Caldesmon均阳性；多核巨细胞波形蛋白、CD68均阳性。病理诊断为伴破骨样巨细胞的胃肠道平滑肌肉瘤。该病变生物学行为属于高度恶性，手术治疗，预后差。

简介：摘要目的探讨原发性卵巢平滑肌瘤（POL）的磁共振成像（MRI）表现，提高对该病的认识。方法回顾性分析广州市花都区人民医院2006年9月至2018年8月经手术病理证实的POL患者4例的资料，分析其MRI表现及病理特点。结果4例POL均为单侧卵巢单发肿块，类圆形，包膜完整，边界清楚；3例实性，1例囊实性；3例瘤体较大者见包膜下积液；典型MRI表现为T1WI呈等/稍低信号，T2WI、DWI呈低信号，增强扫描实性部分与子宫同步强化；不典型者T2WI可以出现不同程度高信号囊变，囊变区不强化。POL内部信号及病理学特征与子宫平滑肌瘤相似。结论该研究成果具有显著创新性及科学性，MRI对POL的诊断及鉴别诊断具有重要意义。

简介：摘要乳腺滑膜肉瘤是一种罕见的乳腺恶性疾病，其临床症状与影像学表现无特异性，确诊主要靠病理学检查。现报道1例乳腺滑膜肉瘤，探讨其临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。患者女，35岁，无明显诱因发现右乳肿物入院，穿刺细胞学检查提示间叶来源肿瘤。行右乳肿物扩大切除术，镜下见肿瘤细胞呈上皮及梭形细胞形态，可见核分裂象。免疫组织化学染色显示广谱细胞角蛋白上皮成分阳性，上皮细胞膜抗原上皮成分阳性，波形蛋白梭形成分阳性，荧光原位杂交（FISH）检测显示SS18（18q11.2）染色体易位。病理诊断为：乳腺滑膜肉瘤，双相型。原发性乳腺滑膜肉瘤属于罕见肿瘤，术中肿瘤的广泛切除是原发性软组织肉瘤的基本术式，预后主要取决于肿瘤大小与是否合并远处转移。

简介：摘要目的总结分析原发性脾血管肉瘤的临床和影像学特征、治疗方法及疗效。方法回顾性分析2012年1月至2019年12月郑州大学第一附属医院收治的6例病理诊断明确的原发性脾血管肉瘤患者资料，总结分析患者临床特征、CT及超声影像学表现、治疗方法和生存情况。结果6例原发性脾血管肉瘤患者中男性4例，女性2例，平均年龄52.6岁。6例患者均缺乏特异性临床表现，经术后病理确诊。CT检查发现6例患者脾脏体积均增大，脾内占位性病变，1例为脾内单发，5例为脾内多发，部分病灶相互融合，其中1例伴肝内多发转移。超声检查显示3例患者脾脏体积增大，脾内实性低回声，边缘血流丰富。5例患者行脾切除术，瘤体切除完全；1例脾内多发病灶伴肝内多发占位患者，无法根治切除，仅行脾切除术。伴肝转移患者术后2个月复查肝脏病灶明显较前增多，术后生存3个月；2例术后行辅助化疗患者分别于术后9、13个月复发，术后生存期分别为16、19个月；1例术后辅助化疗患者未出现明显复发征象，术后27个月死于其他疾病；1例术后行靶向治疗患者术后10个月复发，生存14个月；1例行单纯手术治疗患者术后4个月复发，6个月死亡。结论原发性脾血管肉瘤患者缺乏特异性临床表现及影像学特征，确诊需要病理学检查，手术切除为该疾病的主要治疗方法，手术联合术后辅助化疗可能是未来治疗脾血管肉瘤的有效方案。

简介：摘要乳腺原发性粒细胞肉瘤（granulocytic sarcoma，GS）罕见，组织学形态和免疫表型类似粒细胞白血病，影像学缺乏特异性，类似于乳腺癌或乳腺脓肿。对其认识的重要性在于不能误诊为浸润性癌，特别是在冰冻诊断时误诊而导致过度手术。本研究收集3例乳腺粒细胞肉瘤病例，标本均充分取材，完善临床及预后资料，观察临床病理学特点，SP法免疫组织化学检测。探讨乳腺粒细胞肉瘤临床病理学特征，免疫组织化学特点，诊断及预后，以提高对本病的认识。

简介：摘要目的探讨阴囊中隔平滑肌肉膜组织瓣在尿道缺损性疾病的临床治疗效果。方法回顾性分析2010年1月至2019年12月中国医学科学院整形外科医院整形2科收治的各种原因导致尿道缺损的82例患者的临床资料，包括成人50例，平均年龄21岁；未成年人32例，平均年龄8岁。其中先天性尿道下裂阴茎型28例，先天性尿道下裂阴茎阴囊型23例，外院修复失败31例。外院修复失败的31患者中，尿瘘21例(11例需要重建尿道，10例单纯行尿瘘修复术)，尿道狭窄10例(均需要重建尿道)。对于需要重建尿道的患者和尿道下裂患者，采用分期口腔黏膜卷管重建尿道。于阴囊依据创面大小设计切取阴囊中隔平滑肌肉膜组织瓣，转移至阴茎腹侧覆盖创面。术后对手术效果进行评价。结果阴囊中隔平滑肌肉膜组织瓣大小3.0 cm×1.2 cm～7.5 cm×3.0 cm。全部组织瓣成活良好。5例患者出现腹侧切口处尿瘘，其中3例尿瘘于1个月后自行愈合，2例接受了进一步的治疗。其余患者排尿良好。4例患者出现了供区血肿，后自行消退。术后效果评价：差3例，一般7例，良好72例。患者术后随访7个月至4年，所有患者均对外观满意。结论阴囊中隔平滑肌肉膜组织瓣有弹性良好的皮下肉膜、稳定丰富的血液供应，有一定收缩功能，转移方式灵活，在尿道缺损疾病修复重建方面有良好的临床意义。

简介：摘要本文报道1例患者，因间断右腰部疼痛1个月余、加重1周入院并行腹腔镜根治性右肾切除术，术后诊断为右肾纤维肉瘤。患者拒绝进一步放化疗，术后第11天出院。术后1年查胸部CT示肝右叶背膜下肿物。于外院行手术治疗，术后诊断为右肾纤维肉瘤肝转移。术后随访4个月未见复发和转移。

简介：摘要本文报道1例罕见的心脏原发性骨肉瘤，并进行文献分析。患者男，46岁，影像检查示左心房不规则占位性病变伴钙化、骨化密度影，术中见肿块局部向周围房间隔浸润，临床与心脏常见的黏液瘤及其他恶性肿瘤较难区分。病理形态与骨内同名肿瘤相似，镜下示高级别骨肉瘤，由均质粉染的骨样基质的骨母细胞型区域与梭形编织样排列的纤维母细胞型区域构成，散在破骨样巨细胞。免疫组织化学波形蛋白、SATB2弥漫强阳性，Ki-67阳性指数为70%，荧光原位杂交示MDM2高拷贝数扩增，红色信号散在分布。心脏原发性骨肉瘤临床及影像学缺乏特异性表现，确诊依赖于病理，鉴别须除外转移及其他肉瘤的异源性骨肉瘤分化或化生。

简介：摘要本文报道1例原发性肾滑膜肉瘤的诊治过程。患者因腰背部酸痛不适伴全程无痛性肉眼血尿就诊，术前诊断为左肾恶性肿瘤，行腹腔镜根治性左肾切除术。术后经病理和基因检测确诊为肾滑膜肉瘤。行脂质体阿霉素化疗6个疗程+重离子放疗15 d，随访14个月未见肿瘤转移和复发。本病极罕见，确诊需依靠分子遗传学，手术和化疗是目前常用的治疗方法，多数患者预后差。

简介：摘要该文报道一例原发性心脏血管肉瘤行手术切除的患者。患者女，26岁，间断胸闷、胸痛，伴乏力、口唇紫绀、恶心呕吐，后出现右上腹疼痛伴右侧肩部疼痛。行超声心动图检查示右心房近上腔静脉侧可及范围约3.9 cm×1.9 cm低回声光团附着，形态不规则，边界较清。心包腔内可探及中量液性暗区。常规病理检查示血管源性肉瘤，符合分化较好血管肉瘤。后手术切除肿瘤，术后随访9个月，复查超声心动图未见肿瘤复发。

简介：无

简介：摘要朗格汉斯细胞肉瘤（Langerhans cell sarcoma， LCS）是一种罕见的、起源于朗格汉斯细胞的恶性肿瘤。该肿瘤几乎均发生于成人，皮肤及皮下软组织是最常见的好发部位。目前国内外文献，检索共报道皮肤LCS 20余例。本文报道1例原发于皮肤的LCS病例，探讨其诊断与鉴别诊断，以提高对该肿瘤的认识。

简介：摘要目的探讨多原发腹膜后脂肪肉瘤的手术治疗及其预后情况。方法选取2017年5月至2019年12月于北京大学国际医院行腹膜肿瘤切除+腹膜后脂肪清扫的49例腹膜后脂肪肉瘤患者，收集患者的临床病理资料，分析腹膜后脂肪肉瘤的多原发情况及预后。结果49例患者中，病理证实存在多个原发肿瘤(多发组)15例，非多个肿瘤(单发组)34例，多原发腹膜后脂肪肉瘤的发生率为30.6%(15/49)。高分化脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤患者的疾病复发率分别为31.8%和44.4%，差异无统计学意义(P>0.05)。多发组和单发组患者的疾病复发率分别为40.0%和38.2%，差异无统计学意义(P>0.05)。全组49患者中，死亡5例。结论腹膜后脂肪肉瘤存在多原发性，行腹膜后脂肪切除术可使多原发患者的复发情况获益。

简介：摘要目的探讨多原发腹膜后脂肪肉瘤的手术治疗及其预后情况。方法选取2017年5月至2019年12月于北京大学国际医院行腹膜肿瘤切除+腹膜后脂肪清扫的49例腹膜后脂肪肉瘤患者，收集患者的临床病理资料，分析腹膜后脂肪肉瘤的多原发情况及预后。结果49例患者中，病理证实存在多个原发肿瘤(多发组)15例，非多个肿瘤(单发组)34例，多原发腹膜后脂肪肉瘤的发生率为30.6%(15/49)。高分化脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤患者的疾病复发率分别为31.8%和44.4%，差异无统计学意义(P>0.05)。多发组和单发组患者的疾病复发率分别为40.0%和38.2%，差异无统计学意义(P>0.05)。全组49患者中，死亡5例。结论腹膜后脂肪肉瘤存在多原发性，行腹膜后脂肪切除术可使多原发患者的复发情况获益。

简介：摘要64岁男性患者，因咳嗽、痰中带血伴右侧背部疼痛就诊。胸部增强CT检查提示：右肺上叶后段可见一大小5.5 cm×4.9 cm×4.0 cm肿块，临近第3肋骨有骨质破坏征象，全身其他脏器、软组织、皮肤均未发现肿块。手术切除右肺上叶及部分第3、4肋骨。术后病理免疫组化结果示：Vimentin(+)，CD31(+)，CD34(+)，Ki67(70%+)，EMA(部分+)，符合肺上皮样血管肉瘤诊断，侵犯临近第3、4肋骨。患者于术后6.5个月死于肺转移。肺血管肉瘤非常少见，多为其他部位血管肉瘤转移至肺，原发性肺血管肉瘤更为罕见。肺血管肉瘤无特异性临床症状和影像学特征，诊断主要依靠组织病理学和免疫组化特征，目前尚无标准、有效的治疗手段，预后差。