简介：1病例报告男性，67岁，工人。因纳差、消瘦、右上腹疼痛3mo，于2005年10月30日入院。自诉近3年一直颜面部发红，否认肝炎病史及高原生活史。查体：营养中等，面部、颈部潮红，无皮肤黏膜黄染，可见肝掌、蜘蛛痣。腹平坦，肝脾未扪及肿大，移动性浊音（-）。实验室检查：HBsAg（＋）：ALT25U／L，AST43U／L，GGT125U／L，A42．3g／L，G48．4g／L，TB24．3μmol／L，DB6．2μmol／L；BUN4．9mmol／L，

简介：目的探讨骨自溶症的临床特点与治疗情况。方法计算机检索PubMed、ScienceDirect、ProQuest、SpringerLink数据库,纳入2016年4月前发表的骨自溶症病例报道。提取患者的资料：性别、年龄、病变部位、症状、体征、并发症、影像特点、病理特点、治疗方法、随访时间及结果。采用描述性统计方法。结果共纳入151篇文献、210例。男女比率为1.84∶1。中位就诊年龄21岁（2个月至83岁）。70%患者的病变为多发,人体所有骨骼均可起病,但以肩胛带周围及骨盆周围多见。约80%患者的首诊主诉为局部疼痛,其余患者则多因并发症（胸腔积液、病理性骨折等）就诊。影像学特征：局部骨质（包括骨皮质及髓质）进行性溶解消失。病理特征：残存骨周围的纤维结缔组织中,富含大小不一的薄壁脉管。约70例曾接受放疗,其中32例的放疗剂量和随访资料完整。此32例中,24例病变在放疗后趋于稳定（随访3个月至14年）,3例接受放疗者,放疗后1年病变仍继续进展,5例在放疗后半年至4年内死亡。30余例曾接受二磷酸盐治疗,随访资料完整的16例中9例在治疗2年内病情趋稳,4例在治疗后4个月至3年病情仍继续进展,剩余3例则在4个月至4年内死亡。接受干扰素治疗的20余例中,8例治疗后2年内病情趋于稳定;2例治疗后1年无明显疗效,改用其它方法治疗;2例分别于干扰素治疗后4个月和4年后死亡。骨自溶症的主要并发症包括：胸腔积液（乳糜胸）、病理性骨折、由椎体骨折导致的脊髓神经压迫,总死亡率为13%。结论骨自溶症为一种罕见病,症状体征无特异性,诊断主要依靠影像和病理。各种治疗方法的准确疗效尚未明确。

简介：目的：通过分析罕见代谢性骨病低血磷性骨软化症的临床表现、辅助检查与疗效，对低血磷性骨软化症诊断提供参考，减少误诊和漏诊。方法回顾性分析2000年至2013年于我院诊治的7例“低血磷性骨软化症”患者，对其临床表现、辅助检查情况和疗效特点进行分析，并归纳总结其共同点。结果7例共同特点：（1）因早期症状无特异性，均被不同程度误诊，平均误诊（1.2±0.5）年；（2）症状表现为全身多发不明原因骨痛、肌无力，可伴多发骨折，甚至骨畸形；（3）实验室检查可见显著低血磷，但血钾正常，肿瘤致该病患者经查体结合SPECT检查可发现致病肿瘤；（4）在确诊后，对散发性低血磷性骨软化症者给予中性磷合剂、药物性低血磷性骨软化症者停药后补磷、肿瘤相关性低磷性骨软化症（tumor-inducedosteomalacia，TIO）手术去除肿瘤后，血磷水平均上升，病情明显改善，预后较好。结论低血磷性骨软化症者常表现为低血磷，并伴全身多发不明原因骨痛、肌无力，可伴多发骨折，甚至骨畸形。临床医生应进一步提高对该疾病的认识，通过实验室以及影像学检查，可提高确诊率，减少误诊和漏诊。对于确诊的病例找到病因后，给予适当治疗，患者的病情可得到相当程度的改善。

简介：曲妥珠单抗是人表皮生长因子受体-2（humanepidermalgrowthfactorreceptor-2，HER2）的特异性拮抗剂，是由美国食品和药物管理局（FoodandDrugAdmistration，FDA）批准的乳腺癌领域第一个分子靶向治疗药物。自1998年上市以来，已有10多年的临床应用史，目前已成为HER2阳性乳腺癌的基本治疗组成。与传统化疗药相比，曲妥珠单抗的安全性较高，但随着临床应用时间的延长，其引起的心脏毒性报道也越来越多。本文对曲妥珠单抗在HER2阳性乳腺癌患者新辅助治疗中的心脏毒性及防治进行综述。

简介：背景与目的：发生于神经系统的髓外浆细胞瘤罕见。本研究分析神经系统髓外浆细胞瘤的临床病理特点。方法：总结3例神经系统髓外浆细胞瘤临床病理特点,EnVision法分析免疫表型（LCA、CD20、CD79a、CD3、CD7、PC、MUM1、CD138、Ki-67）,PCR法分析IgH和TCRγ基因重排,并进行治疗随访。结果：3例神经系统髓外浆细胞瘤,2例发生于大脑,均为男性,年龄为48和64岁。1例发生于T10椎管内,女性,29岁。影像学均提示占位性病变,临床表现为头痛呕吐,病理学特征为：不同分化程度的浆细胞样肿瘤细胞弥漫性浸润,间质内血管丰富或形成血湖,可见淀粉样物质沉积。免疫表型：3例之瘤细胞均表达CD79a,PC和MUM1,均不表达CD20和CD3、CD7。基因重排分析结果显示IgH基因均呈单克隆性重排。结论：神经系统髓外浆细胞瘤具有特征性的临床病理学改变,免疫组化和基因重排分析能够帮助确定肿瘤细胞起源,诊断时应综合考虑,并排除多发性骨髓瘤。

简介：儿童脑瘤是儿童期最常见的恶性实体肿瘤，由一组异质性的疾病组成。其中髓母细胞瘤．幕上原始神经外胚叶肿瘤（SPNET）和原发中枢生殖细胞瘤（CNSGCT）是最常见的儿童青少年中枢神经系统恶性肿瘤。这些胚胎源性肿瘤对放疗化疗较敏感，手术联合放疗和化疗是标准的治疗。然而，全中枢放疗可导致生长发育迟缓和内分泌功能异常。国外已进行大量的联合化疗减少放疗剂量方面的临床研究。本文主要是复习有关儿童髓母细胞瘤、幕上原始神经外胚叶肿瘤和原发中枢生殖细胞瘤的临床研究及诊断和治疗的进展。

简介：原发脑肿瘤在组织学、基因和临床表现上具有异质性。虽然WHO对中枢神经系统肿瘤的分类大大帮助了在全世界建立标准化诊断标准，但没有考虑到分子分型已在很多脑肿瘤中取得实质性进展。最新的临床研究结果证实在老年GBM患者中常规检测MGMT启动子甲基化．在间变性少突神经胶质瘤中检测1p19q确实具有重要意义。此外，大规模的分子分析方法在胶质瘤中检测到的新的特异性突变，

简介：背景与目的：中枢神经细胞瘤的MRI诊断常用T1WI及T2WI，而DWI应用较少。本文探讨中枢神经细胞瘤的MRI和DWI表现及鉴别诊断。方法：回顾性分析本院经手术及病理检查证实的8例中枢神经细胞瘤的MRI及DWI表现。结果：7例MRI呈明显蜂窝状样改变，其中4例与侧脑室或胼胝体壁间见“丝条状”牵拉影．肿瘤实质在RWI呈等信号或稍高信号，增强扫描呈明显强化。1例肿瘤呈实体性。7例行DWI检查，其实质均呈稍高信号或高信号，ADC值为（0．830±t0）x10-3mm2／s，5例瘤内见血管影；4例同侧脑室明显扩大，3例双侧脑室扩大；MRI和DWI对中枢神经细胞瘤的诊断结果基本相同，MRI对肿瘤形态、肿瘤周围结构的显示较DWI清楚，但DWI在一定程度上反映了该肿瘤的组织学特征，对肿瘤的诊断更灵敏、更准确。结论：MRI和DWI对中枢神经细胞瘤的诊断及鉴别诊断具有重要价值．

简介：电离辐射线能杀灭位于正常组织中的恶性肿瘤临床和亚临床病灶,它常作为恶性肿瘤治疗的主要手段之一。本文对放射治疗的原理包括电离辐射线及其与物质相互作用的类型、电离辐射线的细胞周期作用、氧合作用、放射生物学4个R与分次照射的关系、放射敏感性和治愈性等问题作简要的介绍;同时对目前关于正常组织的放射效应和脑肿瘤组织的放射生物学的进

简介：患儿男性,2.5岁,因关节疼痛,面色苍白50天入院.近2个月来,无明显诱因感到右侧膝关节疼痛,活动受限,夜间发作为多,可自行缓解,关节无红肿,伴发热(腋下T38～39℃),面色苍白,四肢无力.外院检查:血沉快(125mm/h),血红蛋白低(85g/L),抗"O”、粘蛋白、类风湿因子等均正常.诊断为"幼年类风湿病”.

简介：背景与目的：神经导航引导下显微手术和光动力疗法均是治疗脑胶质瘤的新技术．本文探讨此二种方法有机结合治疗脑胶质瘤的效果。方法：在12例脑胶质瘤手术中，先应用GE350磁导航系统引导显微镜下切除肿瘤，再应用波长为630nm半导体激光器直接照射肿瘤残腔（200J／cm^2），在照光前3小时静脉滴注血卟啉单甲醚5mg／kg。结果：术后近期效果满意，无严重神经功能障碍并发症。1例于术后2个月出现脑水肿，给予对症处理后恢复，无治疗相关死亡。结论：神经导航引导下显微手术和光动力疗法有机结合治疗脑胶质瘤是可行的。

简介：

简介：原发中枢神经系统生殖细胞肿瘤(primarycentralnervoussystemgermcelltumors,CNSGCTs)好发于儿童青少年和年轻成人。主要位于松果体和鞍上区。病理上分为胚组织瘤(germinoma)和非胚组织瘤(Nongerminoma,NGGCT),后者包括畸胎瘤、胚胎癌、内胚窦瘤和绒毛膜上皮癌。治疗前明确病理诊断对治疗方案的选择非常重要。肿瘤标记物AFP和β-HCG的检测有助于鉴别诊断。胚组织瘤主要采用放射治疗,对儿童患者可通过联合化疗减少放疗的剂量和范围。非胚组织瘤对放疗敏感性较差,需要化疗、放疗或手术等综合治疗改善生存率。CNSGCTs具有侵袭性和转移性的行为,不合适单纯采用立体定向伽玛射线(伽玛刀)治疗。针对CNSGCTs的生物学特点,采用减少不良反应保证疗效的综合治疗已取得较好的结果,值得进一步研究。

简介：目的观察还原型谷胱甘肽防治含奥沙利铂（L-OHP）方案联合化疗引起的外周神经毒性的疗效。方法60例接受含奥沙利铂（L-OHP）方案联合化疗的结直肠癌患者分为两组，试验组30例，对照组30例，试验组化疗的前1d开始给予还原型谷胱甘肽1．2g静脉滴注，连用5-7d；对照组单用化疗；两组化疗方案、给药方法相同，共用药6个周期。结果试验组患者外周神经毒性发生率26．67％（8／30），明显低于对照组的60．0％（18／30），P〈0．01。结论还原型谷胱甘肽对L-OHP的神经毒性有明显的预防和治疗作用。

简介：背景与目的：神经导航外科是微侵袭神经外科的重要组成部分。本研究评价神经导航在颅内星形细胞肿瘤显微手术中的应用价值。方法：回顾性分析哈尔滨医科大学肿瘤医院神经外科于2004年9月至2007年4月应用神经导航系引导进行颅内星形细胞肿瘤切除术的54例病例资料。结果：用神经导航系统进行星形细胞肿瘤及其周围解剖结构定位准确，平均注册误差（1．42±0．46）mm。术后近期复查。CT或MRI证实肿瘤全切36例（78％），次全切除l0例，大部切除8例。所有肿瘤全切患者术后增强CT或MRI检查未发现肿瘤残留病灶。结论：神经导航定位精确，有助于手术计划的精确实施。实时导航颅内星形细胞肿瘤显微手术，有助于达到微侵袭效果和提高肿瘤全切除率。

简介：背景与目的：低级别胶质瘤在影像学上表现为界限不清，目前治疗仍以手术为主，本研究利用神经导航精确定位的优势。探讨神经导航系统在幕上低级别脑胶质瘤手术中的价值。方法：收集哈尔滨医科大学附属肿瘤医院应用神经导航系统辅助切除幕上低级别脑胶质瘤84例临床资料．并对神经导航应用于低级别脑胶质瘤切除手术的优越性、精确性和注意事项进行分析和总结。结果：本组病例中平均注册误差为1．6，2．9mm。术后近期复查MRI证实全组病例均达到影像学全切除。术后症状改善76例（95％）；症状无改善7例；加重1例，且在短时间内恢复。结论：神经导航系统可以精确定位并确定手术切除范围，有利于幕上低级别脑胶质瘤的全切除率及降低手术并发症的发生。

简介：随着人类基因组计划的完成，人类已经进入“后基因组”时代，以功能鉴定为目标的功能基因组学成为基因组研究的重点。基因表达分析是基因功能研究中最重要的组成部分。基因表达系列分析（serialanalysisofgeneexpression，SAGE）是一种可以直接对细胞基因表达进行定量检测的实验技术。SAGE技术极具竞争力．不但能够获得特定细胞或组织基因表达谱的全貌，而且可以通过比较不同状态下的表达谱来确定某一条件下细胞表达的特定基因。本文系统地回顾了基因表达系列分析技术的进展及其在神经肿瘤领域中的应用。

简介：小细胞癌是一种具有神经内分泌功能的恶性肿瘤,常见于肺,原发于子宫颈的小细胞神经内分泌癌（SCNEC）罕见。SCNEC恶性程度高,易发生远处转移,临床治疗困难,预后较差。由于SCNEC发病率低,前瞻性研究少。作者在复习文献基础上,围绕SCNEC病因与发病机制、临床及病理特点、诊断与鉴别诊断以及治疗与预后等几个方面进行综述。

简介：徐庆中教授，男，1937年5月出生，中共党员，1959年毕业于北京医学院医疗本科系。现任首都医科大学病理学教授，宣武医院病理主任医师，神经病理硕士研究生导师。曾

简介：由中国抗癌协会和中华医学会肿瘤学分会共同主办．首都医科大学承办的第七届中国肿瘤学术大会暨第十一届海峡两岸肿瘤学术会议，将于2012年9月6日至9日在北京隆重召开。