简介：髓外浆细胞瘤（extramedullaryplasmacytoma，EMP）指原发于骨髓造血组织以外的浆细胞瘤，是恶性单克隆浆细胞病变中较为罕见的一种。安徽省肿瘤医院肿瘤外科近期收治1例EMP，结合文献进行分析如下。

简介：摘要肾原发性髓外浆细胞瘤是一种罕见的发生于骨髓外的浆细胞单克隆增生性惰性淋巴瘤。本文报道1例原发于肾脏的髓外浆细胞瘤。腹腔镜下右肾输尿管根治性切除术，术后病理组织形态表现为肿瘤由分化较成熟的具有浆细胞特征的瘤细胞构成，细胞形状大小均匀一致，呈圆形或卵圆形，核偏位，光镜下呈现车辐状。免疫组织化学CD38、CD79α、MUM1、Kappa及CD56阳性。

简介：摘要髓外浆细胞瘤是一种起源于骨髓以外组织的局限性浆细胞肿瘤，发生于附睾十分少见，本文回顾性分析1例右附睾髓外浆细胞瘤患者的病例资料，旨在提高泌尿外科医生和病理科医生对本病的认识，避免误诊误治。

简介：摘要目的探讨头颈部髓外浆细胞瘤（extramedullary plasmacytoma，EMP）的临床特点、治疗方法和疗效。方法回顾性分析2005年1月至2020年1月期间河南省肿瘤医院收治的10例头颈部EMP患者的病历资料，其中男性6例，女性4例，年龄34~74岁。病变部位位于鼻腔3例，鼻咽部2例，喉部2例，鼻窦1例，口咽部1例，颈部淋巴结1例。根据肿瘤病变范围，能彻底切除（切缘阴性）的首选彻底切除，不能彻底切除的行术后放疗或者单纯放疗。分析EMP临床特点、诊断、治疗及预后情况。结果本组病例无特异性临床表现，主要表现为局部阻塞症状及局限性包块。所有患者病理均证实为单克隆浆细胞病变，骨髓穿刺均未发现异常，影像学检查未发现其他病灶。10例患者中，5例接受手术治疗，3例单纯放疗，2例同时接受了手术和放疗。随访时间为16~125个月，中位随访时间为92个月。在随访期间，5例单纯手术治疗的患者无局部复发及进展，1例单纯放疗患者及1例术后放疗患者进展为多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）。1例术后给予放疗的患者，7年后复发，再次给予手术治疗，术后随访1个月无复发。其余患者随访期间无复发迹象。结论头颈部EMP预后好，对于可彻底切除的病变手术治疗具有重要意义。

简介：在浆细胞瘤中，多发性骨髓瘤（MM）常见，而髓外浆细胞瘤（EMP）相对罕见，易误诊为其它肿瘤。本文对EMP的临床病理特点、生物学行为、诊断、治疗和预后等问题及其研究进展作一综述。

简介：1病案摘要

简介：目的总结肝脏孤立性髓外浆细胞瘤（SEP）的超声、CT及钆塞酸二钠动态增强MRI（Gd-EOB-DTPAMRI）影像学检查特征，探讨其诊断及鉴别诊断要点。方法回顾性分析2015年5月7日第三军医大学西南医院收治的1例肝脏SEP患者的临床资料，患者行超声造影、CT平扫及增强扫描、钆塞酸二钠动态增强MRI检查。完善术前相关检查后行手术治疗，术后行病理学检查和免疫组织化学染色检测。术后患者门诊行彩色多普勒超声检查，随访时间截至2015年11月12日。影像学检查记录肿瘤的部位、大小、形态、回声、密度或信号、强化特征、继发表现。记录手术治疗情况、病理学检查、免疫组织化学染色检测结果，术后恢复情况，随访期间肿瘤复发情况。结果超声造影检查示右半肝s7段探及范围约24mm×19mm的低回声包块，边界清晰，内部可见点状血流信号；动脉相迅速增强。腹部CT检查：平扫期右半肝团块状稍低密度影，CT值为34-64HU，边界清楚，邻近肝脏包膜无明显外凸。CT增强检查动脉期示包块明显均匀强化，其内可见肝右动脉后上段分支走行；门静脉期包块持续强化，强化程度稍低于正常肝实质，CT值为77-102HU；平衡期包块强化程度减低，cT值为41-98HU。动脉期最大密度投影图像示包块内可见增粗血管影走行；门静脉期最大密度投影图像示包块与肝右静脉、下腔静脉毗邻，邻近肝右静脉受压移位改变。Gd-EOB-DTPAMRI检查：右半肝稍长T。、稍长T2信号影，边界清楚，信号均匀，其内未见明显脂质成分及出血、钙化。动脉期明显强化；门静脉期持续均匀强化，强化程度高于正常肝实质；平衡期强化减低；肝胆期呈低信号，包块与下腔静脉、肝右静脉毗邻，肝右静脉呈受压移位表现，肝脏未见明显肝硬化结节表现。完善检查后，患者行腹腔镜右半肝占位性病变切除术，�

简介：背景与目的：发生于神经系统的髓外浆细胞瘤罕见。本研究分析神经系统髓外浆细胞瘤的临床病理特点。方法：总结3例神经系统髓外浆细胞瘤临床病理特点,EnVision法分析免疫表型（LCA、CD20、CD79a、CD3、CD7、PC、MUM1、CD138、Ki-67）,PCR法分析IgH和TCRγ基因重排,并进行治疗随访。结果：3例神经系统髓外浆细胞瘤,2例发生于大脑,均为男性,年龄为48和64岁。1例发生于T10椎管内,女性,29岁。影像学均提示占位性病变,临床表现为头痛呕吐,病理学特征为：不同分化程度的浆细胞样肿瘤细胞弥漫性浸润,间质内血管丰富或形成血湖,可见淀粉样物质沉积。免疫表型：3例之瘤细胞均表达CD79a,PC和MUM1,均不表达CD20和CD3、CD7。基因重排分析结果显示IgH基因均呈单克隆性重排。结论：神经系统髓外浆细胞瘤具有特征性的临床病理学改变,免疫组化和基因重排分析能够帮助确定肿瘤细胞起源,诊断时应综合考虑,并排除多发性骨髓瘤。

简介：摘要浆细胞瘤是一种少见的恶性肿瘤，髓外浆细胞瘤中结肠浆细胞瘤的发生率更低。本文报告了一例67岁女性患者，以腹痛起病，肠镜提示降结肠病变，病理提示浆细胞瘤，其余血清M蛋白、肝肾功能、骨髓、骨影像学检查均阴性，诊断原发性结肠髓外浆细胞瘤，应用硼替佐米联合地塞米松、环磷酰胺治疗，化疗后死于感染并发症。本文总结讨论了文献报道的31例患者，多以腹痛、血便起病，其中原发性髓外浆细胞瘤对手术、放疗疗效佳，预后好；而继发于多发性骨髓瘤的结肠浆细胞瘤则预后差。文献报道硼替佐米治疗髓外浆细胞瘤疗效佳，还有待积累更多的临床研究。

简介：　　患者男,61岁,发现左侧阴囊肿胀2年,伴坠胀感,无发热、疼痛、尿频、尿急、尿痛等不适,9个月前在当地医院因"睾丸鞘膜积液"行手术治疗,40d后症状复发,为进一步治疗来我院就诊.门诊以"左侧睾丸鞘膜腔积液"收入院.查体:左侧阴囊明显增大,睾丸肿大,大小约6.0cm×5.0cm×5.0cm,质地韧,无压痛.超声检查:左侧睾丸体积明显增大,大小约5.9cm×4.9cm×4.6cm,边界尚清,形态饱满,内回声不均匀,未见正常睾丸组织回声,代之以多处回声减低区及类圆形低回声结节(图1),结节大者约3.4cm×2.6cm×2.4cm,边界尚清,内回声不均匀(图2),右侧睾丸及附睾未见明显异常;彩色多普勒血流成像(CDFI):左侧睾丸内血流信号明显增多,测及动脉血流频谱,Vmax=35.7cm/s,RI=0.62(图3).……

简介：髓外浆细胞瘤指发生于骨髓造血组织以外的软组组浆细胞瘤,目前发病原因不明,可发生于全身任何髓外的组织及器官,如鼻咽、鼻窦、鼻腔、中耳等部位,但原发于喉者少见。活检是有效的确诊手段。治疗主要以放疗为主,也可视病情选择治疗方案。

简介：

简介：摘要母细胞性浆细胞样树突细胞瘤（BPDCN）是一种非常罕见的血液系统恶性肿瘤，全世界报道儿童病例不足百例。BPDCN临床进展呈高度侵袭性，极易累及骨髓，复发率高，中位生存期不足2年。BPDCN尚无标准治疗方案，多采用化疗联合造血干细胞移植的综合治疗方案。为了提高对BPDCN的认识，本文对BPDCN的临床表现、诊断和治疗进展、预后以及儿童病例特点进行综述。

简介：髓母细胞瘤多发生于青少年和儿童,约占儿童脑肿瘤的30%,成人中枢神经系统肿瘤的3%;髓母细胞瘤恶性程度较高,单纯手术不易完全切除;同时髓母细胞瘤对放化疗多比较敏感,目前标准治疗方案是进行手术,然后接受放疗和化疗。近年来,许多研究者对术后放化疗的方案进行了大量的研究,希望能够在保证较好的疗效的前提下,减少患者的副反应。本文对近年来术后放化疗方案的研究进展进行综述。

简介：摘要目的探讨脊柱孤立性浆细胞瘤的MR表现。方法回顾性分析我院2011~2014年经病理证实的脊柱孤立性浆细胞瘤8例。结果发生于颈椎2例，胸椎4例，腰椎2例，7例累及椎体及附件，5例椎体出现压缩骨折，病灶均有骨质破坏及软组织肿块形成，T1WI呈等、低信号，T2WI呈等、高信号，增强扫描强化均匀或不均匀，周围无明显骨髓水肿信号，硬脊膜局限性受压3例，1例环状压迫硬脊膜。结论脊柱孤立性浆细胞瘤的MR表现有一定的特征性，有助于与其他疾病进行鉴别。

简介：摘要：患者，男性，59岁，体检发现右侧肋骨占位，胸部CT示右侧第4肋骨见膨胀性骨质破坏，呈灶泡样改变。患者无明显胸痛、胸闷等临床表现，既往无外伤史，一般状况及血常规、肝肾功能未见异常，完善各项术前检查后，行单孔胸腔镜下肋骨肿瘤切除术，术后患者恢复尚可，根据术后病理明确诊断为：右侧第4肋骨浆细胞瘤。术后随访1年，无复发及扩散征象。

简介：多发性骨髓瘤的多种皮肤表现已被描述过，包括髓外皮肤浆细胞瘤、皮肤淀粉样变、坏疽性脓皮病、白细胞碎裂性血管炎、渐进性坏死性黄色肉芽肿、苔癣性黏液水肿、Sweet综合征、角层下脓疱病、硬化病及扁平黄瘤等。一89岁韩国男性，1年前患多发性骨髓瘤，15d内同时在右前额、左胸部（第7肋处）出现2个结节，双侧股部和左胸部（第2肋处）出现多个溃疡伴丘疹脓疱。右额部皮肤结节皮损活检显示真皮分化良好的浆细胞浸润。与骨髓活检相似；右股部疼痛性溃疡皮损活检显示真皮中性粒细胞浸润。组织学结果分别与浆细胞瘤和坏疽性脓皮病一致。

简介：摘要目的探讨头颈部骨外浆细胞瘤（EMP）的临床特点、治疗情况及预后相关因素。方法回顾性分析复旦大学附属眼耳鼻喉科医院2005年1月至2020年1月收治的31例头颈部EMP患者的临床资料。按病灶累及部位，分为未累及韦氏环组和累及韦氏环组。采用单因素卡方检验分析组间差异，采用Kaplan-Meier法分析总生存（OS）期。组间OS率和无局部复发生存（LRFS）率比较用log-rank检验。结果31例患者全部接受了放射治疗，中位随访时间98（7~192）个月。其中16例患者同时接受了手术，10例患者同时接受了化疗，2例患者同时接受了手术和化疗。15例患者累及韦氏环，16例患者未累及韦氏环。10年OS率84.8%，2例发生了局部复发，2例发展为多发性骨髓瘤。年龄≤55岁和>55岁者10年OS率为100%∶67.0%（P=0.039）；累及韦氏环者和未累及者10年OS率为93.3%∶75.2%（P=0.031），二者10年LRFS率为100%∶66.7%（P=0.022）。放疗前肿瘤最长径≤5 cm者10年总生存率达95.0%，>5 cm者为35.7%（P=0.020）。结论头颈部EMP患者放疗前肿瘤最长径≤5 cm者有更好的10年OS率，累及韦氏环者有更好的10年OS率和LRFS率。

简介：摘要目的分析髓母细胞瘤的MRI特点，提高对髓母细胞瘤的认识。方法7例经手术病理证实的髓母细胞瘤患者。其中男性5例，女性2例，年龄2—28岁。所有病例进行MRI平扫及增强。结果与结论髓母细胞瘤好发于男性儿童，好发部位在小脑蚓部及小脑半球。MRI扫描T1加权呈等或稍低信号，T2加权呈等或稍高信号。增强扫描可见中至明显强化。MRI检查对诊断本病有重要价值。

简介：摘要目的探讨淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）患者的临床病理特征及生存情况。方法回顾性分析2003年7月至2021年5月于大连医科大学附属第一医院住院的33例初治LPL患者资料，分析临床特点、骨髓细胞形态学、免疫分型、染色体核型、基因突变、治疗反应和预后，采用Kaplan-Meier法分析患者生存情况。结果33例患者中位发病年龄66岁（55~84岁）；男性26例（78.8%），女性7例（21.2%）；常见的临床表现为贫血（31例，93.9%）、淋巴结肿大（16例，48.5%）和B症状（8例，24.2%）。所有患者均骨髓受累并伴M蛋白，其中23例（69.7%）IgM-κ型，8例（24.2%）IgM-λ型，1例（3.0%）IgG-κ型，1例（3.0%）IgA-κ型。骨髓涂片可见淋巴细胞、淋巴浆细胞或浆细胞增多；22例患者行骨髓流式细胞术免疫分型检查，患者均表达B细胞表面抗原（CD19和CD20），16例（72.7%）患者CD5、CD10阴性，13例（59.1%）CD138阳性或弱阳性，5例（22.7%）CD38阳性。23例行染色体检查的患者中7例（30.4%）染色体核型异常，16例行MYD88 L265P突变检查患者中14例（87.5%）突变阳性。21例可评估疗效患者中，18例（85.7%）治疗有反应，可达到部分缓解或疾病稳定，但完全缓解率低（14.3%，3/21）。中位随访34个月（2~102个月），1例失访；中位总生存时间未达到，3年和5年总生存率分别为79.2%和67.9%。结论LPL是一类少见的好发于老年男性的惰性小B细胞淋巴瘤，病程较长，临床表现多样。血清学检查、骨髓细胞形态学及活组织检查、免疫分型和MYD88 L265P突变检测对于诊断及鉴别诊断具有重要意义。