简介：目的：探讨小儿急性肠套叠的临床流行病学特征，为预防和治疗小儿急性肠套叠提供理论依据。方法回顾性分析2014年本院收治的1165例急性肠套叠患儿临床资料，分析内容包括流行病学特征、诊断与治疗方法、临床疗效。结果1165例患儿年龄3个月至6岁，其中3～6个月684例（占58．71％）；6个月至1岁110例（占6．44％）；1至3岁192例（占16．48％）；3至6岁179例（占14．60％）。体重超重108例（占9．27％）；人工喂养518例（占57．94％）；发病前有腹泻病史者168例（占14．42％）。临床表现为阵发性哭闹、烦躁922例（占79．08％），呕吐346例（占29．70％），排果酱样大便805例（占69．10％），腹部扪及包块841例（占72．19％）；1103例超声检查阳性（占94．68％），直肠指诊阳性874例（占74．76％）。首诊确诊1128例（占96．82％）；误诊37例（占3．18％）。全部患儿均经空气灌肠或手术治疗痊愈。随访3～9个月，无一例复发，无死亡病例。结论小儿肠套叠临床表现典型，年龄、体重、喂养方式，以及腹泻、上呼吸道感染等与发病有一定相关性。病程与治疗选择有一定相关性。早期诊断，早期治疗，疗效较好。

简介：目的观察中西医结合治疗手足口病的临床疗效。方法将100例本院门诊患儿随机分为两组，观察组50例给予口服中药及静滴利巴韦林；对照组50例单纯给予利巴韦林治疗。结果两组总有效率观察组为98．0％，对照组为76．0％，两组比较差异有统计学意义（P〈0．05）。结论中西医结合治疗手足口病临床疗效确切，安全性高，优于单纯西药治疗。

简介：目的总结婴幼儿先天性心脏病的手术治疗经验。方法回顾性分析2004年12月～2006年12月经手术治疗的婴幼儿先天性心脏病47例。平均年龄15．3±2．6个月（4～28个月），平均体重8.2±1.3kg（5．0-10．0kg）。结果全组治愈46例，死亡1例，为法洛氏四联症（TOF）术后，死亡原因为呼吸窘迫综合征及肺部严重感染。停机拔管后并发肺炎3例，肺不张2例，术后出现低心排血量综合征1例，肺动脉高压危象1例，暂时性Ⅲ度房室传导阻滞1例，重度低氧血症1例，急性肾功能不全1例，治疗后均痊愈出院。结论婴幼儿期先天性心脏病手术治疗可以取得满意的疗效，符合婴幼儿生理特点的围术期处理是成功的关键。

简介：目的观察清热祛湿解毒汤治疗手足口病的临床疗效。方法选择2013年2月至2014年12月甘肃省皋兰县石洞卫生院收治的手足口病患儿130例为研究对象,随机分为观察组和对照组各65例。对照组采用常规抗病毒治疗,观察组在对照组治疗基础上加用清热祛湿解毒汤煎剂口服治疗,7d为1个疗程,观察两组临床疗效及发热、拒食、流涎、疱疹恢复正常时间。结果观察组治疗显效率为87.7%(57/65),显著高于对照组67.7%(44/65),差异有统计学意义(P<0.05)。观察组发热、拒食、流涎、疱疹恢复正常时间显著短于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论自拟清热祛湿解毒汤治疗手足口病疗效满意,值得临床推广应用。

简介：目的报告5例Dent病1型患儿的临床资料,提高对其认识。方法分析5例Dent病1型患儿病史、实验室检查,对先证者进行Dent病相关基因CLCN5、OCRL外显子及附近调控区域的直接测序,验证先证者父母有无相应位点突变,系统复习国内外文献报告的Dent病1型,归纳临床表型与突变类型。结果5例患儿实验室检查发现24h尿蛋白定量33.0-68.9mg·kg^-1,尿α1微球蛋白、尿白蛋白和尿免疫球蛋白均明显升高,均伴有高钙尿症,其中镜下血尿1例、肾钙质沉着2例,行CLCN5、OCRL基因测序各发现了1个CLCN5突变,分别为R637X、Y479X、G530V、W103fsX104和R707X,其中Y479X、G530V和W103fsX104为新发现的突变位点。系统文献检索260篇Dent病相关文献,逐篇筛选,共有72篇Dent病1型病例报告和病例系列报告进入本文分析,均为病例报道或病例系列报道,欧美人群422例,亚洲人群176例。欧美与亚洲国家Dent病1型临床表型低分子量蛋白尿表现一致,差异无统计学意义,高钙尿症、肾钙质沉着、肾积石、佝偻病和肾功能异常差异均有统计学意义,不同的临床表型没有突出显现突变类型（错义、无义、移码、剪切和缺失突变）的优势。结论临床提示Dent病1型可能的患儿可通过基因检测以明确诊断,避免不必要的免疫抑制剂治疗。CLCN5突变具有高度异质性,临床表型与CLCN5突变类型没有显现较好的关联性。

简介：目的糖原累积病Ib型（GSDIb）是由于SLC37A4基因突变引起葡萄糖．6．磷酸转移酶（G6PT）活性缺陷所致，该病患者大部分有反复感染及炎症性肠病的发生，预后较差。SLC37A4基因的检测对GSDIb患者的诊断、分型、预测患者的预后尤为重要。本文旨在研究糖原累积病Ib型患儿SLC37A4基因突变的情况，探讨基因型与临床表型的关系。方法应用聚合酶链反应直接测序的方法，对拟诊GSDIb型的28例患儿行SLC37A4基因外显子及其相邻区域的突变筛查。结果7例患儿检测到SLC37A4基因突变，检出率为25％（7／28例），包括错义突变：p．Gly149Glu（9／13，69％）、p．Gly115Arg（1／13，8％）、p．Pro191Leu（1／13，8％）；移码突变：c．959—960insT（1／13，8％）；剪接突变：c．870＋5G〉A（1／13，8％）。结论c．959—960insT为新突变，p．Gly149Glu为本研究最常见的突变，P．Gly149Glu突变可能与患儿的严重感染相关。

简介：目的研究儿童烟雾病（MMD）的临床及影像学特征。方法回顾性分析l7例儿童MMD的临床资料,对其临床表现及神经影像学特征、治疗进行分析。结果发病年龄在3～14岁,临床表现为反复发作一侧肢体无力、偏瘫、感觉障碍、头痛等。头颅CT和磁共振（MRI）主要表现为脑梗死,磁共振血管成像（MRA）及数字减影血管造影（DSA）检查显示颈内动脉虹吸部末端和大脑前或中动脉近端狭窄或闭塞,脑基底部异常血管网形成。结论儿童MMD发病类型以脑缺血常见,表现为肢体无力或偏瘫、感觉障碍和头痛。DSA检查是确诊烟雾病的主要方法,如具备手术条件的,可及早行血管重建术。

简介：北京大学第一医院儿（肾）科联合香港玛嘉烈医院青少年部是国内首家国际儿科肾脏病学会培训中心（IPNATrainingCenter）;该中心主任为丁洁教授（北京）,副主任为谢纪超医生（香港）、肖慧捷主任医师（北京）、姚勇主任医师（北京）,主要专家还有钟旭辉副主任医师（北京）、赵孟准名誉顾问医生（香港）、

简介：目的探讨儿童播散性隐球菌病的临床特征和预后。方法回顾性分析2009年5月至2013年11月复旦大学附属儿科医院感染科收治的播散性隐球菌病患儿的临床资料,总结临床特征和预后。结果8例播散性隐球菌病连续病例进入分析,男5例,女3例,平均年龄6.1岁。血清HIV抗体均阴性,流式细胞仪检测CD4细胞计数正常。2例起病前曾口服糖皮质激素,余6例否认免疫抑制剂服用史及基础疾病史。8例患儿家长均否认鸽子或其他禽类接触史。8例患儿起病均表现为持续发热,7例有明显的肝脾肿大,4例有黄疸,2例有咳嗽等呼吸道症状,2例服用糖皮质激素患儿有皮肤损害,8例均无头痛、呕吐或意识改变等神经系统症状。8例血清隐球菌抗原滴度均〉1∶640,6例血培养结果示新型隐球菌阳性,4例CSF隐球菌抗原升高,5例外周血嗜酸性粒细胞计数升高。8例血清IgE均升高,平均3896.5KuA·L-1。3例影像学检查提示累及胆道,肝内胆管扩张,胸部CT示7例累及肺部。8例起病至确诊2~7周,均接受全身性抗真菌治疗（两性霉素B联合5-氟胞嘧啶或氟康唑）,其中1例治疗后出现隐球菌相关性免疫重建炎症综合征,8例治疗反应良好。8例诱导治疗结束后外周血嗜酸性粒细胞计数和血清IgE水平均恢复正常,停药后随访3~6个月,均无复发。结论播散性隐球菌病可发生于无HIV感染的儿童,可累及多系统脏器,以单核-巨噬细胞系统和肺部受累多见。外周血嗜酸性粒细胞计数升高和血清IgE水平升高是本病实验室检查的显著特点。

简介：目的总结分析儿童先天性心脏病介入治疗的效果及并发症。方法本研究收集2014年1月至2016年12月在本院治疗的362例先心病患儿为研究对象，针对PDA患儿采用蘑菇伞封堵法、弹簧圈封堵法、国产ADOII封堵法，VSD、ASD患儿采用蘑菇伞封堵法，Ps患儿采用肺动脉瓣球囊扩张术单球囊法和双球囊法。结果352例患儿成功完成手术，手术成功率为97．24％，术中死亡病例为1例重度PS合并冠状窦间隙开放患儿；转外科治疗5例，包括术中行心导管检查发现PDA合并主动脉弓离断畸形2例，PDA合并主动脉缩窄1例，ASD合并肺静脉异位引流2例；中止手术4例，包括术中发现VSD已快愈合而不需手术的3例，VSD术中出现III度房室传导阻滞而中止手术的1例。352例成功完成手术的患儿中7例术后出现并发症，发生率为1．99％，3例残余分流，术后6个月随访时，残余分流均消失；3例心律失常，术后6个月随访时1例VSD封堵术的患儿仍存在散在室性早搏，其余患儿心电图均恢复正常；1例股动脉血栓经溶栓治疗痊愈。结论儿童先心病介入治疗的成功率高，并发症的发生率较低，但应严格掌握适应证与禁忌症，熟练掌握操作技术，术后需长期随访。

简介：目的了解家长培训合并哌醋甲酯治疗对注意缺陷多动障碍（ADHD）患儿家庭关系的干预效果。方法对59例ADHD患儿家长进行为期5周的家长培训，在培训前后使用Conners儿童行为问卷（父母用）、ADHD和对立违抗障碍（ODD）症状分级父母评量表、照料者压力问卷、亲子关系自评量表、儿童自我意识量表等进行评估。结果和基线相比，培训后Conners儿童行为问卷总分、品行问题及焦虑因子分下降，ADHD症状分级父母评量表各因子分（注意缺陷、多动、冲动）和对立违抗行为均有下降，照料者压力问卷总分下降，亲子关系自评量表总分、儿童自我意识量表总分以及躯体外貌属性、智力和学校行为因子分提高，以上差异均有统计学意义（P〈0．05）。结论ADHD患儿家长培训能促进亲子间发展良好关系，减轻家长育儿压力。

简介：目的探讨新生儿先天性巨结肠合并小肠结肠炎（HAEC）的临床特点及治疗方案。方法回顾性分析146例新生儿先天性巨结肠及合并21例HAEC的临床资料。结果在合并HAEC的21例病例中，16例作粪培养均有致病菌生长；8例行肠造瘘术，其中7例治愈，1例死亡；保守治疗13例，4例治愈，9例死亡。手术和保守治疗两种方法的疗效经统计学处理，P〈0．05，差异有统计学意义。结论HAEC是新生儿先天性巨结肠的严重并发症，也是该病的主要致死原因；HAEC的发生与细菌感染有关；一旦发生HAEC，手术治疗的治愈率高于保守疗法，及时的肠造瘘手术是挽救患儿生命的有效方法。

简介：百日咳是由百日咳鲍特菌感染引起的急性呼吸道传染病。其典型的临床表现为无热痉挛性咳嗽,大部分预后良好,少部分并发重症肺炎、百日咳脑病、高白细胞血症、肺动脉高压,预后不良,甚至死亡。

简介：1病案举例1．1案11．1．1一般资料2007—04—13，贵州省黔西南州中医院儿科收入患儿文某，男，4岁，布依族，安龙县龙广镇人。以“发热1月余”为主诉入院，既往体健，第一胎第一产，足月平产，聪明睿智。1个多月前，无明显原因持续发热（中高热），按感冒治疗无效。20d前，在州某医院作各种化验检查及骨髓检查确诊为“粒一单核细胞自血病（M4）”，

简介：慢性肾脏病（chronickidneydisease，CKD）是各种肾脏病于急性阶段未经控制后的共同转归，它是一种临床综合征，现已成为国际、国内肾脏病学界最关注的问题，被视为一全球性的公共卫生事件。

简介：目的观察仙方承气汤治疗重症手足口病脑炎的临床疗效。方法2014年3月至2016年6月西安市北方医院感染科收治重症手足口病2期(神经系统受累期)患儿104例,随机分为观察组和对照组各52例。两组均给予抗病毒药物、退热补液对症支持治疗。对照组静脉滴注人免疫球蛋白治疗。观察组采用仙方承气汤直肠滴入治疗。治疗2d观察两组临床疗效,两组胃肠功能障碍时间、发热持续时间、抖动、易惊时间、血压异常时间、心率异常时间、住院时间及不良反应。结果观察组显效率为86.6%(45/52),显著髙于对照,42.35%(22/52),差异有统计学意义(P<0.05)。观察组患儿胃肠功能障碍时间,发热持续时间,抖动、易惊时间,血压异常时间,心率异常时间,住院时间显著低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。两组均未见明显不良反应。结论仙方承气汤直肠给药治疗重症手足口病脑炎可抑制、阻断病情,疗效显著、操作简单、安全。

简介：目的总结非典型川崎病的诊疗经验。方法对25例非典型川崎病患儿的临床资料进行回顾性分析。结果25例非典型川崎病患儿中,10例误诊为咽结合膜热,5例误诊为淋巴结炎,1例误诊为猩红热,1例误诊为金黄色葡萄球菌烫伤样皮肤综合征,8例拟诊为川崎病。25例患儿均有持续发热,误诊患儿中临床症状、体征可有多变性,体征非持续性。血白细胞、血沉、C反应蛋白、血小板均升高。心脏彩超2例出现冠状动脉改变。经使用阿司匹林和丙种球蛋白联合治疗,25例患儿预后良好,随诊1年无冠状动脉异常发现。结论对于持续发热,抗生素治疗无效的患儿,白细胞、血沉、C反应蛋白、血小板等明显升高,结合多变的临床症状、体征,应警惕川崎病的可能性。阿司匹林和丙种球蛋白联合应用是川崎病的标准治疗方法。

简介：患儿，男，9月余。因“烦躁37d，间断抽搐36d，加重3d”于2007年1月6日入西安交通大学医学院第二附属医院（我院）儿科。

简介：目的探讨膀胱尿道镜检术在重度尿道下裂合并前列腺囊诊治中的必要性和临床经验。方法回顾性分析本院收治的47例重型尿道下裂合并前列腺囊患者临床资料,年龄1.2~15岁,平均年龄2.8岁。其中尿道开口于阴茎阴囊交界处18例,开口于阴囊15例,开口于会阴部14例。47例均于尿道成形术前行膀胱尿道镜检术,其中3例行前列腺囊切除术。记录所有患者的临床资料,包括B超检查、影像学检查以及膀胱尿道镜检查结果,并进行分析。结果47例重型尿道下裂患者通过膀胱尿道镜观察到前列腺囊大小不一,长度0.3~3.6cm,以会阴型的前列腺囊长度最长。通过B超发现前列腺囊31例（59.5%）,通过VCUG发现前列腺囊3例（6.4%）。临床表现为反复尿路感染、附睾睾丸炎4例（8.5%）,其中3例行腹腔镜下膀胱镜辅助前列腺囊切除术,术后随访临床症状消失,1例拒绝手术,随访中仍存在反复感染症状。结论膀胱尿道镜检术能准确发现尿道下裂患者的前列腺囊,并能测量前列腺囊的大小、位置。在前列腺囊切除术中,膀胱尿道镜辅助腹腔镜操作,能准确显示前列腺囊的位置,有助于精准完整地切除前列腺囊。

简介：由北京大学第一医院儿科主办的“2013年第四届儿科肾脏病学会研讨会暨第23届全国儿科肾脏病学习班”定于2013年6月19～23日在北京举行，本次研讨会为国家级继续医学教育项目，同时也是国际儿科肾脏病学会