简介：摘要淀粉样脑血管病（CAA）是老年人自发性脑出血的主要原因之一，多数患者因脑出血入院，而CAA相关脑出血复发率高，所以根据Boston诊断标准，通过影像检查进行早期诊断对患者预后尤为重要。CAA主要影像表现有脑叶出血、脑微出血、大脑凸面蛛网膜下腔出血及脑表面铁沉积，临床可常规运用磁敏感加权成像序列以增加CAA病灶的检出率。

简介：

简介：摘要免疫球蛋白轻链型淀粉样变性（immunoglobulin light chain amyloidosis，AL）是一种多系统受累的单克隆浆细胞病，临床表现多样，缺乏特异性，误诊、漏诊率高。本文报道1例以巨舌、肾功能不全、水肿为主要表现的AL临床病例，并回顾总结其临床表现、诊断标准、预后等特征，以期提高其早期诊断，改善患者预后。

简介：无

简介：摘要目的研究分析心脏淀粉样变的心脏超声特点及诊断效果。方法此次研究的对象是从2010年4月—2013年4月在该院接受临床及病理检查并最终确诊为心脏淀粉样变性的患者，将其临床资料进行回顾性分析，并丛中随机选择40例，回顾性分析40例患者的超声心动图特点和心电图特点。结果经心脏超声检查可得，40例患者均表现出室间隔以及左心室后壁出现向心性的增厚现象，而左心室的容积呈正常状态；40例患者均出现舒张功能不全的症状；且40例患者中有38例出现左心房增大的情况，占到总例数的95%，另外有34例（85%）心内膜下心肌出现颗粒样的反光增强现象，还有22例（55%）患者出现中大量的心包积液。经心电图检测显示出40例患者经心电图肢体导联检测，电压均较低，肢体导联低电压的发生率为55%，假性梗死Q波的发生率为45%。结论临床出现不明原因的心力衰竭症状的患者，如果经心脏超声，现实出心室肌肥厚，而且心室的容积呈正常状态，并伴随心内膜下心肌内出现颗粒样反光增强现象，而经心电图检测又表现出肢体导联的低电压或非梗死性Q波时，一定要考虑到出现了心脏淀粉样变性的可能。要及时进行进一步的各种具体检查，例如病理活检等，早日进行确诊，一旦确诊为心脏淀粉样变要及时采取针对性治疗，以免延误病情。

简介：家族性淀粉样多发性神经病是一种常染色体显性遗传性淀粉样变性，特征为淀粉样物质的系统性沉积，周围神经受累尤为明显，常表现为严重的感觉、运动和自主神经病变。神经病变常不同程度伴发心肌病、肾病、玻璃体混浊及腕管综合征，疾病晚期常出现营养性皮肤病变。作者对142例患者的皮肤表现进行分析，较常出现的皮肤症状依次是：干燥症（81．6％）、脂溢性皮炎（21．8％）、外伤及烧伤样损害（19．7％）、痤疮（18．3％）、神经营养性溃疡（14％）及甲癣（10．5％）。

简介：目的：研究微孔淀粉吸附丁香挥发油的特性.方法：采用微孔淀粉吸附丁香挥发油,考察微孔淀粉用量对丁香酚收率、溶出度和热稳定性的影响.结果：微孔淀粉和挥发油质量比为2.5∶1时,固化粉末中丁香酚收率达到（91.03±0.56）％,丁香酚体外溶出度增加,热稳定性改善.结论：微孔淀粉适于固化丁香挥发油,具有推广价值.

简介：摘要氯苯唑酸是转甲状腺素蛋白稳定剂，用于治疗转甲状腺素蛋白淀粉样变多发性神经病以及转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变（ATTR-CA）。该文对氯苯唑酸的作用机制及其治疗ATTR-CA的有效性、安全性的研究进行了较为全面的复习与分析，发现氯苯唑酸能够降低ATTR-CA患者全因死亡风险和住院率，且不良事件较少、较轻。提示氯苯唑酸治疗成人ATTR-CA安全、有效。

简介：[摘要] 血清淀粉酶升高是临床诊断急性胰腺炎的重要实验室指标，但对于持续性的、与临床症状和影像学不匹配的血清淀粉酶异常升高，应注意鉴别诊断。本文报道了一例以血淀粉酶升高为临床表现的胰腺巨淀粉酶血症，最终依靠尿淀粉酶确诊，文献报道该症约占高淀粉酶血症的2.5%，需引起临床医师的重视。

简介：用透射电子显微镜技术观察了浙贝母淀粉体的发育过程。淀粉体的发育过程不仅仅是淀粉的积累与降解，其自身的膜系统也在不断发育。在淀粉体的发育过程中，始终都有内质网、高尔基体以及囊泡等细胞内膜系统的参与。

简介：摘要目的探讨肾淀粉样变性病的肾脏临床病理特点。方法回顾分析我院47例肾淀粉样变性病患者的肾脏临床表现。结果共有肾淀粉样变性病例为47例,其中属于免疫球蛋白轻链的病患者共有45例,AL-r与AL-k分别有40例、2例;属于血清淀粉样蛋白A型的病患者共有2例。出现免疫复合物沉积的病患者共有10例,没有发现免疫复合物沉积的病患者共有37例,共有3例属于1级,共有28例属于2级,共有16例属于3级。结论可以通过器官的受累情况、尿蛋白定量、肾小球滤过率来对肾脏是否受损进行一定的判断,通过淀粉样物质的沉积情况可以在一定程度上了解肾脏受损的严重程度。

简介：摘要冠状动脉粥样硬化性心脏病的形成和发展过程复杂，在我国，其发病率逐年上升，已成为重要的公共健康问题。炎症在动脉粥样硬化的过程中起重要作用，且与未来的心血管事件相关。炎症相关生化标记物如血清淀粉蛋白在冠状动脉粥样硬化性心脏病的诊断中具有借鉴意义。本文通过对血清淀粉样蛋白A（serumamyloidAprotein,SAA）合成、代谢、功能等方面进行阐述，了解近年来SAA在动脉粥样硬化发生发展过程中的作用及研究进展。

简介：摘要目的探讨重+轻链淀粉样变性（heavy- and light-amyloidosis，AHL）的临床表现、诊断及预后。方法通过回顾北京大学人民医院收治的2例AHL患者的临床资料及复习文献21例患者资料，明确AHL的临床与预后特点。结果与轻链型淀粉样变性相比，AHL患者多为男性，血、尿免疫固定电泳阳性率高且为完整的免疫球蛋白；肾脏表现为以白蛋白为主的蛋白尿，可出现肾病综合征，镜下血尿常见，肾活检病理可见刚果红染色阳性物质多部位沉积（系膜区、毛细血管壁、小动脉、肾间质），免疫荧光可见单克隆重链合并轻链（类型与血M蛋白一致）团块样沉积、与淀粉样物质沉积部位一致。心脏受累少见，骨髓中浆细胞比例高。结论AHL罕见，在临床表现上不同于轻链型淀粉样变性，预后有待累积病例进一步观察。

简介：摘要目的观察羧甲淀粉钠防治反复呼吸道感染（RRIT）的疗效及免疫指标的影响。方法将100例RRIT患儿随机分为治疗组50例和对照组50例。对照组发病给予抗感染及对症处理等常规治疗，不加任何免疫调节剂，治疗组在常规治疗基础上加用羧甲淀粉钠溶液口服。观察两组患儿临床症状缓解情况、发病次数及免疫指标的变化。结果治疗组的症状改善明显优于对照组。1年随访，发病次数减少，治疗组IgG、IgA水平较治疗前有显著提高，IgM、IgE较治疗前降低。结论羧甲淀粉钠可改善RRIT患儿的免疫功能，减少发病次数，防治小儿反复呼吸道感染的疗效确切。

简介：摘要淀粉样变性是一类系统性疾病，由"罕见"变"常见"需引起重视。本研究回顾分析本中心近20年来175例淀粉样变性患者的临床资料，总体评估患者资料，探讨相关影响因素，以期提高早期确诊率，改善患者预后。研究结果显示，该病好发年龄为50~59岁（占34.85%），且年龄越大治疗效果越差（OR=1.064，95%CI 1.030~1.099，P<0.001）；最易累及肾脏（42.86%）和心脏（21.71%）；主要表现为蛋白尿、水肿、胸闷气喘、皮肤瘙痒及色素沉着、腹部胀痛、腹水、肝大、低血压等。早期选择有效治疗方案如接受激素+免疫抑制剂/血液透析/化疗/自体干细胞移植/手术等治疗，则治疗效果更佳（OR=3.706，95%CI 1.866~7.352，P<0.001），且是否接受有效治疗方案是预后的独立影响因素（HR=2.567，95%CI 1.291~5.103，P=0.007）。年龄增大（HR=1.049，95%CI 1.020~1.078，P=0.001）、低血压（HR=2.431，95%CI 1.149~5.141，P=0.020）、心脏受累（HR=6.556，95%CI 3.401~12.640，P<0.001）、多器官受累（HR=2.315，95%CI 1.107~4.840，P=0.026）、血清白蛋白降低（HR=2.477，95%CI 1.219~5.034，P=0.012）、估计肾小球滤过率（eGFR）降低（HR=2.215，95%CI 1.205~4.070，P=0.010）、B型钠尿肽（BNP）升高（HR=3.962，95%CI 1.357~11.574，P=0.012）、肌钙蛋白T（TnT）升高（HR=2.872，95%CI 1.042~7.915，P=0.041）亦是预后的独立影响因素，可增加死亡风险。因此，在诊疗过程中，临床医师需密切监测这些指标变化，早期诊断及采取有效治疗措施，以改善淀粉样变性患者的治疗效果及预后。

简介：以马铃薯淀粉为主要原料，同时添加少量透明质酸和三偏磷酸钠并通过冷冻干燥技术制备一种新型淀粉基止血材料。利用电子显微镜观察其微观结构，用XRD测定其晶体结构，用DSC测定其热稳定性，同时还根据国家标准GB／T16886医疗器械生物学评价标准对其进行生物相容性研究。研究结果表明，此新型淀粉基止血材料呈现三维网络状结构，交联反应发生在非晶区且具有良好的热稳定性。动物实验表明该材料无皮内刺激反应、无致敏、无全身急性毒性及细胞毒性，具有良好的生物相容性。结果表明：该新型淀粉基止血材料在临床应用上具有广阔的前景。

简介：

简介：摘要目的通过对已确诊肝淀粉样变性病例的临床特点分析，并结合文献回顾，提高对本病的早期诊断率。方法对文献及4例明确诊断为肝淀粉样变性的住院患者的临床表现、实验室检查、超声心动图、腹部彩超、腹部CT或腹部MRI、肝或肾的活体组织病理检查及特异性的组织染色（刚果红染色）等临床资料进行回顾性分析。结果4例患者均有腹胀、纳差、乏力、肝肿大，伴有碱性磷酸酶及γ-谷氨酰基转移酶明显升高。肝脏或肾脏的活体组织病理检查见大量粉红色淀粉样物质沉积，刚果红染色（+），病理结论为肝、肾淀粉样变性。结论肝淀粉样变性临床少见，表现多样化且大多为非特异性，很难早期诊断，对临床表现高度怀疑为肝淀粉样变性的患者，肝、肾穿刺活体组织检查及特异性组织学染色（刚果红染色），可帮助确诊肝淀粉样变性。

简介：【摘要】目的：分析探究多发性骨髓瘤淀粉样变的护理。方法：在2019年5月~2021年5月中选择60例患者展开综合评价，随机分为观察组（综合护理）和对照组（常规护理），各30例，并比较两组护理效果。结果：观察组凝血指标显著低于对照组（P＜0.05）。结论：为多发性骨髓瘤淀粉样变的患者应用综合护理进行干预，对于改善患者临床症状和凝血功能具有重要意义，从而提高患者的生活质量，值得推广应用。

简介：摘要：儿童期的免疫系统发育不成熟，各种免疫功能（包括固有免疫和适应性免疫）尚不健全，特别是新生儿期尚未接触过抗原，免疫记忆没有建立，对各种病原、甚至致病力很弱的细菌也有易感性[1]，因此儿童感染性疾病发病率高，是儿科最常见的一类疾病。血清淀粉样蛋白A（以下简称SAA）是一种急性时相蛋白，在组织损伤和炎症反应时升高，本文对其在儿科感染性疾病中的临床应用价值进行研讨。