简介：目的：探讨非霍奇金淋巴瘤相关性噬血细胞综合征（LAHS）的临床特点、治疗和预后。方法回顾性分析2005年1月至2013年12月上海交通大学附属瑞金医院血液科收治的32例LAHS患者的临床资料。用Kaplan-Meier法分析患者的总生存时间，应用Cox相关模型对可能影响生存的14项因素进行回归分析。结果32例患者中，国际预后指数（IPI）评分高危（4～5分）有7例（22%）。淋巴瘤病理分型以T细胞或自然杀伤细胞（NK）/T细胞型为主。32例患者中，有23例接受了含有依托泊苷的化疗方案，其中完全缓解（CR）8例（35%），部分缓解（PR）6例（26%），总有效率（ORR）达61%。有9例患者未接受联合依托泊苷的化疗方案，CR仅1例（11%），无患者达PR，两组比较，疗效有统计学差异（χ2＝4.874，P＝0.036）。本研究中，32例非霍奇金LAHS的患者中位生存时间为122d（95%CI：79.0～165.0），多因素分析结果显示未达CR（P＝0.001）和纤维蛋白原（Fg）低于正常（＜1.5g/L，P＝0.031）是影响患者总生存率的相关预后因素。结论LAHS常伴有多个脏器受损的表现，病情进展迅速，预后差。含有依托泊苷的化疗方案，有助于改善患者的治疗效果。

简介：目的了解心力衰竭发作前左室射血分数（LVEF）正常的冠心病患者的临床特点和长期预后.方法选择DESIRE（Drug-ElutingStentImpactonRevascularization）数据库中LVEF≥50%的患者的病例资料进行分析,了解患者的临床特征、住院和随访死亡率.结果在DESIRE注册的LVEF≥50%的2714例血运重建术后的冠心病患者中,35例在住院期间发生心力衰竭,88.6%心力衰竭患者合并多支血管病变,肾小球滤过率60ml/min者占37.1%.这些患者血运重建术后住院死亡率显著高于其他患者（14.3%vs1.2%,P＜0.001）;出院后平均随访（475±244）d,心力衰竭发作前LVEF正常的患者随访死亡率显著高于其他患者（21.4%vs2.6%,P＜0.001）.结论心力衰竭发作前LVEF正常的冠心病患者多数冠状动脉病变弥漫,肾功能受损的发生率较高.这些患者行血运重建术后院内死亡率和长期随访死亡率高,提示这组患者病情重,应加强药物治疗.

简介：目的探讨青年动脉硬化性脑梗死患者血尿酸、血脂与脑动脉病变特点.方法对2007年12月至2012年12月我院收治的青年（48例）及中老年（450例）动脉硬化脑梗死患者的临床资料进行对比分析；分析血尿酸、血脂等危险因素以及脑动脉病变特点.结果青年组患者男性、血脂异常、吸烟及有家族史的比例高于中老年组；而中老年组患者中有短暂脑缺血发作史、并发糖尿病及高血压病的比例高于青年组患者.青年组患者血尿酸（UA）水平、体质指数（BMI）、总胆固醇（TC）水平高于中老年组患者；青年组患者脑动脉以单支血管病变为主,中老年组患者双支及三支病变所占比例较高（88.7％）,两组患者脑动脉病变支的构成比差异有统计学意义.结论青年动脉硬化脑梗死患者的危险因素及脑动脉病变与中老年患者有所不同,控制其吸烟、纠正血尿酸及脂代谢紊乱等有利于防治青年脑梗死.

简介：血管性帕金森综合征（vascularParkinsonism,VP）又称动脉硬化性假性帕金森综合征（arterioscleroticpseudo-Parkinsonism）,主要是基底节的多发性腔隙梗死引起的一组类似帕金森症状和体征的疾病。自Critchley等1929年首先描述＂动脉粥样硬化性帕金森综合征＂的概念迄今,

简介：目的观察比较携带MYH7基因突变和携带MYBPC3基因突变的肥厚型心肌病（HCM）患者临床表型及预后特点。方法回顾性分析在阜外医院就诊的203例肥厚型心肌病患者的临床资料,并对其进行随访的结果进行分析。结果携带MYH7突变的HCM患者入组年龄（42.4±14.8vs.49.8±14.0,P=0.0003）和确诊年龄（39.4±15.1vs.46.8±14.3,P=0.0005）较携带MYBPC3突变的患者轻,梗阻发生率（53.6%vs.29.0%,P=0.005）较携带MYBPC3突变患者高。在随访期间,携带MYBPC3突变的患者全因死亡14例,其中心血管死亡12例。携带MYH7突变患者全因死亡10例,其中心血管死亡9例。统计学显示两者全因死亡比例（P=0.27）和心血管死亡比例（P=0.25）无显著差异。结论携带MYH7突变的HCM患者确诊年龄较轻,梗阻发生率较高,预后分析全因死亡率和心血管死亡率事件没有显著性差异。