简介：目的对180例散发性神经变性病引起的痴呆患者进行朊蛋白基因（PRNP）突变的筛查，探讨PRNP基因突变在临床诊断的神经变性病痴呆中的发生情况以及可能的原因。方法研究180例散发性痴呆患者和310例健康对照的PRNP基因的开放阅读框架进行PCR扩增，产物直接测序，异常者重复测序，并与对照组对比。结果共发现4个不同的PRNP基因杂合突变，分别为$97N、F198V、R208C和M232R，突变率2．22％，结合患者的临床表型，以及未在310个正常人中发现突变，考虑这4例突变可能为病理性突变。结论4例突变中有3例为新突变，4例突变均可能与痴呆的发生相关。

简介：

简介：肝豆状核变性（hepatolenticulardegeneration，HLD）亦称Wilson病（Wilsondisease，WD），好发于青少年，呈常染色体隐性遗传，由于铜代谢障碍导致铜离子在机体各脏器异常沉积引起多系统损害。主要病理改变为肝硬化及豆状核变性。不同地区、种族及个体差异，铜离子沉积的速度、部位及程度有所不同。临床表现复杂多样，主要表现为肝脏损害、神经精神功能障碍、肾脏损害及角膜K—F环；生化特征表现为血浆铜蓝蛋白及血清铜离子水平低下，24h尿铜排出量增加。

简介：肝豆状核变性（HLD）系常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病，是少数几种可以治疗的神经遗传性疾病之一，1912年Wilson对其临床及病理特征进行了详细探讨，故亦称为Wilson病（WD）。WD基因于1993年被成功克隆。

简介：目的探讨神经导航辅助内镜在脑室系统病变中的应用。方法对30例脑室系统病变，包括12例实质性肿瘤、10例梗阻性脑积水、8例囊性病变患者用神经导航制定手术计划．术中导航引导内镜，按投射轨迹、靶点进行穿刺、活检或肿瘤切除。结果全部病例均能顺利、准确进行手术操作。2例囊性肿瘤和3例实质性肿瘤全切除，8例实质性肿瘤行活检和第三脑室底造瘘．6例囊性病变行造瘘和囊壁部分切除，1例实质性肿瘤行透明隔造瘘和肿瘤部分切除，10例脑积水行第三脑室底造瘘，未出现并发症。结论神经导航辅助的内镜技术最大限度的减少了对脑组织的创伤，明显提高了神经内镜手术的安全性和准确性。

简介：《中华神经医学杂志》于2010年5月1日正式启用中华医学会杂志社新版稿件远程管理系统（中华医学会信息管理平台），网址为http：／／www．cma．org．cn／html／main／ywzx．html，原稿件处理系统http：／／zhsjyx．mol．org．on／现已不再使用。

简介：目的建立人胚神经干细胞的体外长期培养系统并研究其生物学特性.方法从胚龄为20周的人胚胎皮质组织分离出神经干细胞,连续传代培养并检测生长曲线,测定长期培养对细胞周期和细胞分化及冻存的影响.结果体外培养神经干细胞达到了10个月,传代25代,总的细胞数增加了105倍.干细胞只有培养1个月后才能有效去除前体细胞.细胞周期显示细胞保持了活跃的增殖,多次传代后细胞冻存对细胞的存活力无明显影响,多向分化潜力表现出稳定性.结论人神经干细胞可于体外长期培养,这也是细胞纯化的有效方法.

简介：目的探讨大中型听神经瘤的显微手术治疗及面神经保护技巧。方法自2007年9月至2011年9月在面神经电生理监测下采用枕下乙状窦后入路显微手术切除大中型听神经瘤142例。结果肿瘤全切除136例（95．7％），次全切除6例（4．3％）。术中面神经解剖保留132例（93．0％），面神经与肿瘤粘连紧密无法保留10例（7．0％）。本组无长期昏迷及死亡病例。术后出现颅内感染3例、后组颅神经受损7例、眼睑闭合不能90例，无脑脊液漏病例。所有病人术后均随访3个月到2年，无术后复发病例；按House—Braekmann分级评估面神经功能，Ⅰ～Ⅱ级78例（54．9％），Ⅲ～Ⅳ级53例（37．3％），Ⅴ～Ⅵ级11例（7．8％）。结论充分了解桥脑小脑角区显微解剖知识，特别是了解听神经瘤与面神经的解剖关系，有助于提高手术效果。娴熟的操作技巧是手术成功的关键，术中监测及面神经的保留有助于面神经功能的保护。

简介：目的探讨内窥镜在听神经瘤显微手术中的价值.方法分析9例听神经瘤手术中内窥镜的使用情况,了解其对内听道肿瘤的暴露,达到肿瘤的全切;面神经、听神经保护方面的作用以及与显微镜的配合.结果内窥镜的使用加强了对脑组织的保护,提高了面、听神经的保护率,有利于肿瘤的切除.结论神经内窥镜辅助显微外科切除听神经瘤符合微创原则,提倡在听神经瘤手术中应用内窥镜.

简介：患者男，12岁。因反复发作性愣神3个月于2004年11月3日到我院就诊。2004年8月出现发作性愣神，表现为突然停止活动，手中物体坠落，双眼凝视，意识丧失，呼之不应，每次持续时间约10s，事后对发作过程无记忆，每日发作数次至数十次，曾服用抗癫癎药物（不详），未能有效控制发作。无阳性家族史。体格检查：肤黑，角膜色素环阳性，肝脾未触及，神经系统检查无阳性体征。辅助检查：脑电图检查显示双侧对称的3Hz棘-慢复合波；头部CT检查显示双侧基底节区低密度灶；

简介：1对中枢神经损伤后功能恢复和再生的认识现状中枢神经损伤后的康复任务是十分繁重和重要的,由此带来的经济负担也十分沉重.多年来,人们对中枢神经损伤后的再生与康复投入了大量人力、物力,但进展甚微,原因可能有:①神经元本身缺乏再生能力.②神经营养因子生成不足,包括靶源性营养因子的供给因轴突断裂而中断.③细胞外基质不适宜,损伤后产生了神经元生长的抑制因子.④损伤后局部胶质细胞形成坚硬的瘢痕,阻碍轴突的生长、穿过等.

简介：目的比较神经髓鞘和脱脂神经髓鞘诱导多发性硬化(MS)T淋巴细胞系(TCL)对11种神经髓鞘成份的增殖反应.方法以2种人神经髓鞘在体外二次致敏,诱导MS-TCL和正常人TCL,用MBP、PLP及其合成多肽等抗原检测PTL的增殖反应.结果与非脱脂TCL相比,脱脂髓鞘使MS组的免疫反应性显著改变.尤其对PLP6种多肽反应性的改变有统计学差异,总平均阳性孔比较P＜0.001(3.41±4.83vs5.49±5.31).结论髓鞘脱脂使MS组增殖反应显著增加,二组的差别更明显.提示在髓鞘脱脂方面MS和正常人反应的异质性,此点对理解MS的病理机制可能很重要.

简介：目的探讨和了解听神经瘤术中行面神经电生理监测的方法，以提高面神经功能保留率。方法在28例单侧听神经瘤患者切除肿瘤术中行面神经电生理监测，术后一周根据House-Brackmann面神经功能分级标准对患者面神经功能进行评估。结果28例患者中，面神经解剖保留27例（占96.43％）。术后一周面神经功能评估，Ⅰ级10例，Ⅱ级8例，Ⅲ级7例，Ⅳ级2例，Ⅴ级1例。结论听神经瘤手术中进行面神经电生理监测为提高面神经解剖保留率提供了有效的技术帮助，该技术有较高的准确性和实用性。

简介：目的研究中药神经再生素（NRF）和神经生长液对成年兔视神经挫伤后修复的影响。方法16只成年兔随机分成实验组和对照组．每组8只。建立兔右眼视神经挫伤模型后．分别将载有0．06mLNRF（浓度为2g／L，实验组）或等量磷酸盐缓冲液（PBS）（对照组）的组织工程化神经移植于视神经损伤处；并向右眼玻璃体腔内注入0．02mLNRF（浓度为2g／L，实验组）或等量PBS（对照组）。实验组兔术后每日喂服神经生长液（5mL／kg），共6周。伤后1d、2周、8周进行闪光视觉诱发电位（FVEP）检查。挫伤后8周时作光镜和电镜检查观察视网膜神经节细胞（RGC）、视网膜神经纤维层和视神经的改变，同时用计算机图像处理系统作视神经纤维计数。结果术后8周时实验组致伤眼与未致伤眼FVEP幅值比为0．774±0．184，对照组为0．409±0．119，差异有显著性（P〈0．01）。术后8周时的光镜和电镜检查示：实验组RGC、视神经纤维的退变较对照组轻。两组视神经纤维计数分别为（15045±716．2）根／mm^2（实验组）和（7898±608．8）根／mm^2（对照组），差异有显著性（P〈0．01）。结论NRF和神经生长液联合应用能够增加RGC的存活，促进轴突的再生，因而对视神经挫伤后的修复、视功能的恢复具有一定的促进作用。

简介：我院自1986年以来施行显微血管神经减压术治疗三叉神经痛230例,面肌抽搐18例,舌咽神经痛6例,效果较为满意.现将治疗情况报告如下.

简介：目的介绍大型听神经瘤显微手术切除及面听神经保留技巧.方法对51例大型听神经瘤采用乙状窦后入路显微手术切除.结果所有51例病人均行肿瘤全切,面神经解剖保留率为96%.根据House-Brackmann面神经功能分级标准,20例(39%)术后3个月内面神经功能为Ⅰ～Ⅱ级,27例(53%)为Ⅲ～Ⅳ级,4例(8%)为Ⅴ～Ⅵ级.根据Gardener-Robertson听力分级标准,3例(6%)听力保留.无手术死亡、脑干和后组颅神经损害及其他严重并发症.结论采用显微手术技术,绝大多数大型听神经瘤均可以在保留面神经解剖完整的前提下手术全切.

简介：目的总结25例听神经瘤显微外科手术中面神经功能保护的经验。方法对25例听神经瘤采用乙状窦后入路显微手术切除。结果肿瘤全切除20例（80％），次全切除5例；面神经解剖保留22例（88％），功能保留19例（76％），术后无死亡病例，随访3个月至5年，根据House-Brackmann面神经分级标准，15例（60％）术后3个月内面神经功能为Ⅰ-Ⅱ级，6例（24％）为Ⅲ-Ⅳ级，4例（16％）为Ⅴ-Ⅵ级。结论熟悉面神经与肿瘤的病理解剖关系，采用正确的手术处理原则，熟练掌握显微手术技巧，可提高面神经的保护功能。

简介：大家好！今天我们要聊一聊神经外科如何治疗三叉神经痛。你知道吗，三叉神经痛是一种非常痛苦的疾病，有时候疼痛会像电击一样突然袭来，让人痛不欲生。但是别担心，神经外科医生可以帮助你缓解这种痛苦。那么，他们会用什么方法呢？让我们一起来看看吧！

简介：由亚洲大洋洲立体定向和功能神经外科协会、中国医师协会神经外科医师分会、香港中文大学共同主办的2009年亚洲功能神经外科大会暨中国神经外科医师分会功能神经外科大会将于2009年1月8-10日在香港沙田威尔斯亲王医院进修中心

简介：脑梗死属中医＂中风＂范畴,其病因以内伤积损为主,即脏腑失调,阴阳偏胜.中医药治疗中风历史悠久,积累了丰富的理论知识和治疗经验.通心络是最具代表性的治疗中风的中成药之一,本文就通心络在卒中后神经保护方面的研究进展做一综述.