简介：宝宝在家里的一日生活，随意性比较强，像这样想吃就吃、想玩就玩的情况不在少数。还有，因为爸爸妈妈白天要上班，只有晚上回家才能和宝宝一起玩儿，而宝宝一天没有见到爸爸妈妈了，难免玩起来就兴奋、没有节制了，养成了爸爸妈妈几点睡觉宝宝就几点睡觉，第二天早上很晚才起床的习惯。这些，对于宝宝适应入园后集体的、有规律的生活都很不利。所以，在宝宝人园前一段时间，妈妈要能尽量把宝宝的生活规律向幼儿园一日作息靠拢，尤其是养成按时就寝、按时起床、按时三餐的习惯。

简介：刚出生的宝宝，还不能了解语言。因此，很多父母认为：既然宝宝不了解语言，就不用和他说话了，即使和他讲活也没有什么意义。其买，

简介：宝宝从出生三四个月开始就对色彩有了感受力。年轻的爸爸、妈妈要抓信最早时期用较好的方法帮助宝宝认识颜色，这对宝宝的智力发展和培养绘画兴趣部是大有益处的。但宝宝对颜色的认识不是一下子就能完成的，必须经过不断训练和培养。

简介：目的诊断1例COG6基因复合杂合突变所致的先天性糖基化障碍（CDG）,为CDG患儿的的早期诊断、制定干预措施和结局预测提供依据。方法总结1例携带有COG6复合杂合突变的CDG患儿的临床表型、家系sanger验证信息、影像学表现、实验室检查和随访信息,对COG6及其他Golgi复合体（COG）基因突变所致CDG的疾病表型行文献复习。结果患儿因早产、生后反复气促吐沫1月余就诊,主要表现为不明原因反复高热伴肝酶异常,皮肤少汗,异常面容,并存在心、肺、肾、凝血和神经系统异常。行核心家系全外显子组检测发现COG6基因复合杂合突变c.511C〉T（p.R171X）和c.540G〉A（p.E180E）,c.511C〉T来源于母亲,是人类基因突变数据库（HGMD）已报道的CDGⅡ型的致病突变;c.540G〉A来源于父亲,为新发突变。汇总专业版HGMD已报道的COG6-CDG患儿9例加本文1例共10例表型（CDGⅡ型）,异常面容,可表现为肝、皮肤、心脏、肾脏、骨骼、关节、凝血、免疫、神经系、听力和视觉异常或其他畸形等,多数患儿生长发育迟缓,预后不良,5例病死,存活者均进展为严重肝功能障碍伴反复感染。比COG-CDG其他亚型,临床表现更丰富、病情偏重且预后差。结论新生儿期表现为不明原因高热伴肝酶异常,皮肤少汗,肌张力异常,或存在心、肾、免疫和凝血等多器官和系统功能异常的患儿,应高度怀疑COG6-CDG,此类患儿多数生长发育迟缓,预后不良,新生儿期通过基因测序可早期诊断。

简介：随着循证实践的蓬勃发展,医疗各个领域的临床实践指南日益增多,在规范临床实践、改善患者结局和优化资源配置等方面发挥了重要作用。目前,构建临床实践指南的方法主要有制定新指南和整合现有指南。针对某个健康问题,如果目前已经有相关的指南,则可以考虑进行指南整合。指南整合是指基于系统的、透明的方法,使用和/或修改现有的指南,以便将指南应用于其他临床环境。

简介：胎宝宝对富于节奏感的音乐可形成较强的记忆胎宝宝在子宫内已经对外界的声响有记忆能力，不过大脑皮层尚未达到发达程度，这一过程还不能等同于成人的记忆，它仅仅是动物对声光所产生的那种条件反射水平上的记忆。但一般过几个月这种记忆就会消失，需长期巩固。

简介：先天性脊柱裂是最常见的神经管畸形,近些年对脊柱裂的病因研究取得了诸多进展,但是一些复杂类型脊柱裂即使通过手术治疗,术后仍会出现严重的肢体活动障碍和大小便功能障碍等并发症。通过对病因学研究以及孕期B超检查,可以提前预防和早期诊断,有效降低了先天性脊柱裂的出生率。脊柱裂的手术治疗应遵循以下原则:应在保护神经组织的前提下,尽量切除病变组织,最大程度地松解脊髓拴系;应在神经电生理监测下进行,手术前后需要通过泌尿系统B超和尿动力学检查进行评估,对手术后出现的下肢畸形应及时行矫形手术,这样可以提高脊柱裂的总体治疗效果。但目前对于最佳手术年龄、隐匿性脊髓拴系综合征和无症状脊髓拴系的手术指征等尚存在争议。因此,对于先天性脊柱裂患儿,早期诊断、早期治疗,手术前进行全面评估以及术后定期随访,及时处理并发症,能明显提高其总体治疗效果。

简介：目的探讨重症Kasabach-merritt综合征的治疗方案.方法对Kasabach-merritt综合征进行分期,并用药物、成分输血、手术等综合方法对11例患儿进行了治疗.结果11例中9例治愈,疗效肯定.结论预防是必不可少的,单一的治疗方法不足以治疗重症Kasabach-merritt综合征,多方面的综合治疗才是较好的治疗途径.

简介：目的探讨真菌性肺炎患儿的临床与病理表现。方法对该院１９８２￣１９９９年经病理解剖证实的真菌性肺炎３５例进行回顾性分析。结果３５例中新生儿１４例（４０％）。原发病为支气管肺炎１６例，继发于其他无典型的Ｘ线表现，病理诊断以念珠菌最常见（４８．５％），曲菌次之，胸腺发育异常２５例（７１％），仅５例生前曾给予抗真菌经物治疗。结论小儿真菌性肺炎不易早期诊断，广谱抗生素及肾上腺皮质激素使用与胸腺发育异

简介：智力发育和营养大有关系研究发现，智力的发育除了和先天遗传因素有关之外，和宝宝日常的营养摄入量也密切相关。丰富而又全面的营养不但可以促进宝宝身体的发育，还可以促进宝宝智力的发育。研究表明：人的一半智能潜力是在4岁以前发育的，因此婴幼儿时期的营养不良会影响人的脑部发育。

简介：1记不住小朋友名字很正常刚人园的宝宝年龄还小，以具体形象思维的发展为主。所以，他们会比较容易记住具体的事物，比如同伴的外貌、幼儿园的滑梯，而不容易记住那些抽象的东西，比如老师姓什么、同伴叫什么，这相对于宝宝的年龄来说是很正常的。

简介：性早熟是指女孩在8岁前、男孩在9岁前出现第二性征。但近年来，随着人们生活水平的改善、环境的污染、网络的普及、遗传等等的影响，有研究显示近年儿童性发育年龄已明显提前，但尚未制定新的统一标准。性早熟在临床可分为:中枢性性早熟（真性性早熟）、周围性性早熟（假性性早熟）和部分性性早熟三大类。但在大体上，性早熟又可分为中枢性性早熟和和周围性性早熟，中枢性也称完全性性早熟，是由于下丘脑垂体性腺轴的异常造成的性腺发育的提前出现，临床上常见的性早熟80%以上都是中枢性性早熟。大部分的家长不了解儿童性早熟，从而耽误患儿的治疗，为了让有性早熟的孩子及时到医院进行救治，不错过最佳的治疗时间，本文就儿童性早熟诊断和治疗等相关问题展开讨论。

简介：申昆玲教授支气管哮喘是目前儿童慢性呼吸系统疾病中患病率最高的病种之一，流行病学调查显示在世界许多国家和地区儿童哮喘患病率均呈逐年增高趋势。中国大陆在2000年的流行病学调查数据显示，儿童哮喘累积患病率为0．25％～4．63％（平均1．97％），相比于1990年的累积患病率0．11％～2．03％（平均1．00％）而言，平均上升了64．8％。

简介：我院于1996年1月～2004年12月收治四肢病理性骨折患儿20例，现对其诊断、病因、治疗方法及疗效作如下总结。

简介：基于严格设计随机对照试验（RCTs）的直接比较（directcomparison）或称为头对头比较（headtoheadcomparison）的系统评价,已被公认为是评价干预措施疗效的最高级别证据,称之为传统系统评价.但是,如果想进行一个系统评价,目的是比较两种干预措施AvsB的效果,但目前的RCTs没有两者的直接比较研究,却都有同干预措施C的比较（即AvsC和BvsC）,此时,可以将C作为公共比较组,借助间接比较方法得出AvsB的效果,或者虽然有直接比较研究证据,但这些研究数量较少或质量较低,此时也可以用间接比较证据进行补充.

简介：目的探讨孕期营养干预和孕期代谢性危险因素对妊娠结局的影响。方法研究对象为上海市国际和平妇幼保健院2010年5月至2012年4月接受常规产检并且分娩的孕妇。采用回顾性队列研究，在确诊为妊娠糖尿病（GDM）的孕妇中比较膳食干预组（接受膳食咨询）和对照组（未接受膳食咨询）不良妊娠结局的差异，GDM诊断采用2010年国际糖尿病与妊娠研究组推荐标准。采用Logistics逐步回归分析母亲孕期危险因素对巨大儿发生的影响及作用大小。结果①10421名孕妇的围生期信息进入数据分析。孕妇初诊时平均孕周20．8（19．4—22．4）周，初诊时空腹血糖（FBS）、三酰甘油（TG）和总胆固醇（CHOL）平均水平分别为（4．3±0．4）、（1．3±0．6）和（4．7±0．8）mmol·L^-1，收缩压和舒张压的平均水平分别为（111．3±11．5）和（67．9±13．3）mmHg。高危孕妇的GDM的患病率为15．8％。新生儿平均出生体重（3355．4±426．0）g，巨大儿发生率6．2％。@812名GDM孕妇中，干预组570例，对照组242例。两组孕妇年龄、文化程度、孕20周体重、初诊时血糖、血脂等基线水平均衡可比。干预组的新生儿出生体重、巨大儿发生率和妊娠期高血压发生率均低于对照组，分别为（3347．4±19．6）傩（3450．3±35．6）g（P=0．007）、6．7％vs15．6％（P=0．001）和26．3％w47．9％（P〈0．001）。随着营养干预次数的增加，孕中晚期体重增长量和新生儿出生体重均呈下降趋势（r=-0．126，P=0．003；r=-0．112，P=0．002），巨大儿的发生率也依次降低。③Logistic逐步回归分析显示，孕20周时体重（OR=1．08，95％CI：1．07—1．09）、孕中晚期体重增长量（OR=1．10，95％CI：1．07～1．12）和GDM（OR=1．63，95％CI：1．22～2．19）是巨大儿发生的危险因素。结论对高危孕妇应考虑进行更早期的孕期危险因素管理以及

简介：目的探讨儿童播散性隐球菌病的临床特征和预后。方法回顾性分析2009年5月至2013年11月复旦大学附属儿科医院感染科收治的播散性隐球菌病患儿的临床资料,总结临床特征和预后。结果8例播散性隐球菌病连续病例进入分析,男5例,女3例,平均年龄6.1岁。血清HIV抗体均阴性,流式细胞仪检测CD4细胞计数正常。2例起病前曾口服糖皮质激素,余6例否认免疫抑制剂服用史及基础疾病史。8例患儿家长均否认鸽子或其他禽类接触史。8例患儿起病均表现为持续发热,7例有明显的肝脾肿大,4例有黄疸,2例有咳嗽等呼吸道症状,2例服用糖皮质激素患儿有皮肤损害,8例均无头痛、呕吐或意识改变等神经系统症状。8例血清隐球菌抗原滴度均〉1∶640,6例血培养结果示新型隐球菌阳性,4例CSF隐球菌抗原升高,5例外周血嗜酸性粒细胞计数升高。8例血清IgE均升高,平均3896.5KuA·L-1。3例影像学检查提示累及胆道,肝内胆管扩张,胸部CT示7例累及肺部。8例起病至确诊2~7周,均接受全身性抗真菌治疗（两性霉素B联合5-氟胞嘧啶或氟康唑）,其中1例治疗后出现隐球菌相关性免疫重建炎症综合征,8例治疗反应良好。8例诱导治疗结束后外周血嗜酸性粒细胞计数和血清IgE水平均恢复正常,停药后随访3~6个月,均无复发。结论播散性隐球菌病可发生于无HIV感染的儿童,可累及多系统脏器,以单核-巨噬细胞系统和肺部受累多见。外周血嗜酸性粒细胞计数升高和血清IgE水平升高是本病实验室检查的显著特点。

简介：目的探讨腓骨肌萎缩症1型（CMT1）儿童的肌电图和遗传学特点。方法对24例CMT1型患儿进行常规肌电图检测,同时联合应用PCR-双酶切分析检测17p11.2-12上的基因重复,对照组为10名健康儿童。结果24例患儿运动或感觉神经传导速度存在不同程度的减慢或消失,且感觉神经病变重于运动神经,下肢受累程度重于上肢。所检24例患儿72块肌肉中,40块呈神经源性损害（56%）;患儿年龄越大,肌肉受累程度越严重。24例患儿中,PCR-双酶切法在13例患儿中检测出1760bp片段,占54%。正常对照组未检测到此片段。结论CMT1患儿肌电图改变特征明显,以周围神经传导速度减慢为主,肌肉病变多呈神经源性损害。PCR-双酶切可作为一种简单有效的CMT1型基因诊断方法。

简介：目的探讨哮喘知识教育和吸入激素对儿童哮喘的作用.方法将哮喘患儿分为规范治疗组和非规范治疗组(对照组),对规范治疗组进行哮喘知识教育,按GINA方案吸入激素治疗.对照组仅作发作时的处理,未进行系统教育及吸入激素,两组均记录病情变化、峰流速(PEF)、急诊次数.结果经半年随访,规范治疗组总有效率87.0%明显高于对照组40.7%(P<0.05);规范治疗组PEF值为(251±44)L/min,明显高于对照组(217±36)L/min(P<0.01);规范治疗组急诊就诊次数为(2.0±1.0)次,显著低于对照组(3.3±1.2)次(P<0.01).结论哮喘知识教育和吸入激素治疗有助于提高患儿的依从性,改善患儿的病情.

简介：目的探讨孕期和哺乳期1，25-二羟维生素D3[1，25-（OH）2D3]干预对子代哮喘大鼠肺组织中转化生长因子p。（TGF-β1）及Smad，表达的影响。方法雌性Wistar大鼠32只，随机分为4组（n=8）：低剂量、中剂量及高剂量1，25．（OH）2D3干预组和对照组。受孕第7天起，以隔天灌胃的方式分别给予低、中剂量及高剂量组2、10、20μg／mL1，25-（OH）2D3，对照组以生理盐水代替，直到子代大鼠生后21d断乳为止。制备子代大鼠哮喘模型。采用RT—PCR和免疫组织化学方法分别从mRNA和蛋白水平检测TGF-β1和Smad3的表达变化。结果（1）各组仔鼠哮喘模型支气管炎症程度不同，与对照组相比，低、中剂量组炎症反应减轻，而高剂量组则加重。（2）免疫组织化学结果显示，与对照组相比，TGF-β1及pSmad3在低、中剂量组表达明显降低（P〈0．05），而在高剂量组则表达明显增高（P〈0．05）。（3）荧光定量PCR结果显示，与对照组相比，低、中剂量组TGF—β1和Smad3mRNA表达降低（P〈0．05），而高剂量组两者的mRNA表达增高（P〈0．05）。结论在大鼠哮喘模型中，1，25-（OH）2D，可能通过维生素D受体信号通路，进而调节TGF-β／Smad信号通路相关蛋白的表达而发挥免疫调节作用。