简介：摘要吉尔伯特综合征是一种胆红素结合障碍的良性遗传性疾病。主要是由于尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶1A1（UGT1A1）基因启动子中的纯合多态性A（TA）7TAA插入启动子UGT1A1*28中，使UGT活性降低至正常值的30%，不能将循环中的脂溶性间接胆红素转化为水溶性的结合胆红素，导致高间接胆红素血症。胆红素对红细胞膜磷脂有很强的亲和力，并且可以干扰膜的组成和动力学，使红细胞的脆性增加，容易破裂，存活时间逐渐缩短，但没有明显溶血或铁代谢异常的迹象，红细胞和骨髓形态保持正常。慢性少量的溶血，可能刺激髓外（骨髓形态保持正常）造血活跃，代偿性增加循环中红细胞和血红蛋白的量；高胆红素血症也有可能减弱胃肠动力，增加肠黏膜的跨上皮被动扩散吸收胆红素，使循环胆红素增加1.5~2.0倍，加重或恶化间接胆红素为主的高胆红素血症。由此可见，吉尔伯特综合征患者循环胆红素浓度与红细胞的快速周转和溶血的速度互为因果关系。有趣的是，胆红素还具有显著的抗氧化和抗诱变活性，轻度高胆红素血症潜在的保健作用，包括降低心血管疾病、2型糖尿病（及相关危险因素）、一些癌症的患病率，以及心血管疾病和吉尔伯特综合征相关的全因死亡率。外源性胆红素和胆绿素补充剂可以被肠上皮细胞吸收，并可能增加这些抗氧化剂化合物的循环浓度。通过这些信息，我们希望提高对良性高胆红素血症潜在的有害和有益影响的认识，探索和开发有益的医疗干预措施。

简介：摘要目的探讨血浆置换治疗新生儿极重度高胆红素血症的有效性及安全性。方法回顾性分析2019年4月至12月我院NICU行血浆置换治疗的极重度新生儿高胆红素血症患儿的临床资料，比较血浆置换前后患儿血清总胆红素、间接胆红素、白蛋白、白细胞、红细胞、血小板、红细胞压积、血红蛋白、血钠、血钾、血钙、血糖、凝血及治疗过程中平均动脉压的变化。结果共纳入符合条件的18例患儿，患儿治疗前总胆红素峰值为(571.2±113.3)μmol/L，治疗后总胆红素为(235.8±66.7)μmol/L，差异有统计学意义(P<0.05)，胆红素换出率为(58.5±8.4)%；血浆置换前后患儿的白细胞、血小板、血红蛋白、红细胞压积、血钠、血钾、血氯、血钙、血糖、白蛋白，差异均无统计学意义(P均>0.05)；患儿血浆置换过程中无过敏反应、低血压、血浆分离器或管路凝血等不良反应。结论血浆置换能快速、有效、安全地清除血清胆红素，可能成为新生儿极重度高胆红素血症新的治疗方法。

简介：摘要目的探讨小时胆红素百分位列线图结合临床危险因素预测新生儿发生高胆红素血症风险的效能。方法选择2017年8月至2018年7月在上海市浦东新区妇幼保健院、上海市浦东新区人民医院和上海市浦东医院出生新生儿的围产期临床资料进行前瞻性研究，产科出院前每天监测经皮胆红素值（tanscutaneous bilirubin，TcB），出院后进行门诊随访和28 d电话随访，根据是否发生新生儿高胆红素血症（neonatal hyperbilirubinemia，NHB）分为NHB组和非高胆红素血症（non-hyperbilirubinemia，Non-HB）组，进行临床危险因素分析。将产科出院前TcB所处小时胆红素百分位列线图区间和临床危险因素作为预测指标，结合多因素Logistic回归分析和受试者工作特征（receiver operative characteristic，ROC）曲线评估小时胆红素值百分位列线图结合临床危险因素预测新生儿发生NHB风险的效能。结果共8 664名新生儿纳入研究，发生NHB 1 196例，发生率13.8%。Logistic回归分析显示，母亲血型O型、胎膜早破、男性、胎龄35~37周、皮下瘀斑/头颅血肿、母乳喂养为新生儿发生NHB的独立危险因素（P<0.05）。以小时胆红素百分位列线图、临床危险因素、小时胆红素百分位列线图结合临床危险因素预测NHB的ROC曲线下面积分别为0.874（95%CI 0.861~0.885）、0.664（95%CI 0.647~0.680）、0.891（95%CI 0.880~0.902），P均<0.05。结论小时胆红素百分位列线图结合临床危险因素能更好地预测新生儿发生NHB的风险，对于NHB的临床管理具有良好的指导意义。

简介：摘要我国高甘油三酯血症性胰腺炎（HTGP）的发病率有逐年增高趋势，且HTGP患者病情有易重症化和易复发的临床特点。HTGP患者在发病早期需紧急降脂治疗以阻止病情进展，在出院后需长期控制血清甘油三酯（TG）水平以防止病情复发。本文根据当前国内外的最新研究证据并结合笔者临床实践，介绍HTGP早期降脂药物选择、血液净化（包括血浆置换和血液滤过）的指征、饮食和营养治疗的要求以及患者出院后血脂的控制策略，为临床医生管理HTGP患者提供参考。

简介：【摘要】目的：研究血液透析患者高磷血症采用护理指导的效果。方法：选择82例在2020年1月--2020年12月间我院进行血液透析的高磷血症患者进行分析，按照护理方式将其分为对照组（常规护理）和观察组（护理指导）两组，对比效果。结果：患者各项临床指标方面，观察组患者均优于对照组，差异明显（P

简介：摘要：目的：高胆红素血症新生儿采用蓝光照射治疗中探讨相应的护理方法及效果。方法：采用分组对比的研究方法，与2020年9－2021年9月从本院中选取接受蓝光照射治疗的90例高胆红素血症新生儿，将其以45例每组的方法平均分到采用常规护理的参照组和采用综合护理的研究组，记录组间产生的相关数据进行比较。结果：研究组各项临床指标优于参照组（P＜0.05）。结论：综合护理应用于高胆红素血症蓝光照射治疗中，能够改善患儿的胆红素水平，并缩短黄疸消失时间，效果显著。

简介：【摘要】目的：探讨分析不同强度蓝光治疗新生儿高胆红素血症的效果。方法：纳入我院2019年4月至2021年6月收治的新生儿高胆红素血症患儿80例，随机数字表法分为研究组、对照组，各40例，两组患儿均开展常规治疗，对照组给予普通蓝光照射治疗，研究组则开展强蓝光照射治疗，就两组患儿疗效及治疗情况进行统计对比。结果：治疗3d后研究组患儿疗效高于对照组，治疗期间血清胆红素水平日均降低量大于对照组，蓝光照射治疗时间、住院时间均短于对照组，差异具有统计学意义（P＜0.05）。结论：对新生儿高胆红素血症患儿开展高强度蓝光治疗有助于提升疗效，提升康复效率。

简介：摘要：目的 探讨新生儿高胆红素血症的影响因素以及护理对策。方法 选取我院2019年1月—2019年6月收治的新生儿高胆红素血症患儿100例作为试验组，同时同期选取我院非高胆红素血症的新生儿100例作为对照组。对有统计学差异的高胆红素血症影响因素进行Logistic回归分析。把患有新生儿高胆红素血症的100例随机分两组，对照组1和试验组1，每组50例，对照组1的新生儿患者采用常规的护理方式，试验组1的新生儿患者在常规护理方案的基础上根据高胆红素血症的影响因素进行针对性的护理，对比试验组和对照组中新生儿患者的胆红素水平的差异。结果 两组研究对象性别、分娩方式，差异无统计学意义，P > 0.05，两组研究对象胎龄、出生体重、喂养方式、母子血型不合比较，差异均有统计学意义，P < 0.05；Logistic回归分析结果显示，新生儿高胆红素血症影响因素有胎龄、出生体重、喂养方式、母子血型不合，差异有统计学意义，P

简介：摘要报道1例编码紧密连接蛋白claudin-16的CLDN16基因突变导致的家族性低镁血症高钙尿症和肾钙质沉着症（familial hypomagnesaemia with hypercalciuria and nephrocalcinosis，FHHNC）病例。患者女，18岁，临床表现为低镁血症、高钙尿症和肾钙质沉着症。FHHNC是一种罕见的常染色体隐性遗传病，需结合基因检测明确诊断，具有较高的进行性肾衰竭风险，目前尚缺乏有效的治疗措施，预后较差，故临床医生应提高对该疾病的重视。

简介：无

简介：摘要同型半胱氨酸（Hcy）是一种蛋氨酸代谢中产生的含硫氨基酸，参与机体多种反应。血清Hcy水平升高是心血管疾病、帕金森病等多种疾病的独立危险因素。虽然具体致病机制尚不明晰，但已有大量研究证实Hcy可通过诱导氧化应激、参与炎症因子释放、损害一氧化氮合酶等多种途径造成RA、SLE、贝赫切特病及其心血管并发症的发生与发展。降低风湿病患者血清Hcy水平是否可改善疾病进展并减少相关并发症发生目前仍有争议，未来还需进一步探索以明确Hcy在风湿免疫疾病中的具体致病机制以及临床上是否需对Hcy水平升高进行药物干预。

简介：摘要目的探讨优化膳食管理在高磷血症患者中的应用效果。方法选取2018年9月至2019年6月在广西医科大学第一附属医院血液净化部进行规律血液透析的77例患者，采用随机数字表法分为对照组39例，干预组38例。对照组采用常规护理，干预组应用优化膳食管理干预。分别比较干预前后2组患者的血磷、血钙、血红蛋白、白蛋白、食物磷相关知识水平及控磷饮食依从性。结果干预3个月后，干预组在食物磷相关知识、控磷饮食依从性和总分分别为（22.00±3.92）、（34.82±4.69）、（56.82±7.48）分，均高于对照组的（18.46±3.57）、（30.54±3.52）、（49.00±6.13）分，差异有统计学意义（t值为4.146、4.536、5.022，P<0.01）；干预6个月后，干预组在食物磷相关知识、控磷饮食依从性和总分分别为（25.74±3.36）、（41.63±5.27）、（67.37±7.67）分，均高于对照组的（20.97±3.81）、（32.36±4.38）、（53.33±6.80）分，差异有统计学意义（t值为5.815、8.403、8.504，P<0.01）；干预3个月后，干预组血磷水平为1.81（1.67，2.10）mmol/L，低于对照组的2.13（1.87，2.32）mmol/L，差异有统计学意义（Z值为-3.237，P<0.01）；干预6个月后，干预组血磷水平为1.75（1.63，1.91）mmol/L，低于对照组的1.90（1.83，2.13）mmol/L，差异有统计学意义（Z值为-3.343，P<0.01）。结论优化膳食管理可提高患者食物磷相关知识水平和控磷饮食依从性，有效降低血磷水平，同时对营养状况无明显影响。

简介：摘要目的探讨优化膳食管理在高磷血症患者中的应用效果。方法选取2018年9月至2019年6月在广西医科大学第一附属医院血液净化部进行规律血液透析的77例患者，采用随机数字表法分为对照组39例，干预组38例。对照组采用常规护理，干预组应用优化膳食管理干预。分别比较干预前后2组患者的血磷、血钙、血红蛋白、白蛋白、食物磷相关知识水平及控磷饮食依从性。结果干预3个月后，干预组在食物磷相关知识、控磷饮食依从性和总分分别为（22.00±3.92）、（34.82±4.69）、（56.82±7.48）分，均高于对照组的（18.46±3.57）、（30.54±3.52）、（49.00±6.13）分，差异有统计学意义（t值为4.146、4.536、5.022，P<0.01）；干预6个月后，干预组在食物磷相关知识、控磷饮食依从性和总分分别为（25.74±3.36）、（41.63±5.27）、（67.37±7.67）分，均高于对照组的（20.97±3.81）、（32.36±4.38）、（53.33±6.80）分，差异有统计学意义（t值为5.815、8.403、8.504，P<0.01）；干预3个月后，干预组血磷水平为1.81（1.67，2.10）mmol/L，低于对照组的2.13（1.87，2.32）mmol/L，差异有统计学意义（Z值为-3.237，P<0.01）；干预6个月后，干预组血磷水平为1.75（1.63，1.91）mmol/L，低于对照组的1.90（1.83，2.13）mmol/L，差异有统计学意义（Z值为-3.343，P<0.01）。结论优化膳食管理可提高患者食物磷相关知识水平和控磷饮食依从性，有效降低血磷水平，同时对营养状况无明显影响。

简介：摘要高泌乳素血症是抗精神病药常见的不良反应，可导致闭经、溢乳、性功能低下、骨质疏松及代谢异常等不良后果，降低治疗依从性，从而影响治疗转归及结局。本文介绍了抗精神病药所致高泌乳素血症的危险因素、临床表现、诊断、评估、监测及干预对策。

简介：摘要允许性高碳酸血症作为一种肺保护性通气策略，具有多器官保护作用。研究表明，允许性高碳酸血症对脑功能存在保护作用，文章拟从允许性高碳酸血症对脑血流、颅内压、脑血流自动调节功能、脑血管反应性及脑氧代谢等多方面的作用进行综述，为允许性高碳酸血症的后期研究及临床麻醉期间的应用提供理论依据。

简介：摘要对聊城市妇幼保健院新生儿疾病筛查中心2018年2月1例经新生儿疾病筛查确诊高苯丙氨酸血症(HPA)并德朗热综合征(CdLS) 的患儿资料进行回顾性分析。患儿，女，22个月，临床表现为特殊面容，全身毛发多，尤其头额面部，头发黑密，发际线低，眉毛浓密，一字眉，耳位偏低，鼻小，人中浅，左手通贯掌，心音有力，节律齐，心前区未闻及杂音，双肺呼吸音清晰，全身皮肤有紫色大理石花纹，腹软，四肢肌张力高；苯丙氨酸羟化酶(PAH)基因变异c.1256A>G(p.Q419R)来源于母亲，c.4421G>A(splicing)来源于父亲；SMC1A基因是X连锁显性遗传，突变位点c.1979_1980insTGAA为自发变异。本研究同时回顾了HPA诊治及国内23例CdLS的临床及基因变异特点，以提高医师对该类疾病的认识。

简介：摘要目的探讨高胆红素血症对早期新生儿肾功能指标的影响。方法选择2019年9月至2020年3月徐州市中心医院新生儿科收治的胎龄≥35周且日龄≤7 d的新生儿进行前瞻性队列研究。按照血清总胆红素水平分为轻度组、中度组及重度组。记录患儿一般资料及尿量，测定入组后及光疗后血清总胆红素、血肌酐、血胱抑素C、血中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白（neutrophil gelatinase-associated lipocalin，NGAL）、尿NGAL和肾损伤分子1。比较不同程度高胆红素血症对上述肾功能指标的影响。结果最终纳入轻度组53例、中度组52例和重度组49例。重度组尿NGAL高于中度组及轻度组［（1.36±0.24）μg/L比（1.22±0.19）μg/L、（1.16±0.19）μg/L］，差异有统计学意义（P<0.01）；中度组与轻度组差异无统计学意义（P>0.05）。3组之间其他肾功能指标差异均无统计学意义（P>0.05）。光疗后重度组尿NGAL明显下降［（1.17±0.28）μg/L比（1.35±0.23）μg/L］，差异有统计学意义（P<0.001）。尿NGAL水平与血清总胆红素水平正相关（r=0.575，P<0.001）。3组患儿血清肌酐和尿量均未达到新生儿急性肾损伤诊断标准。结论重度高胆红素血症可能会暂时性、可逆性损害足月及近足月早期新生儿肾小管重吸收功能，对肾小球滤过功能影响不大。

简介：摘要目的分析导致足月新生儿发生高胆红素血症的影响因素，制定护理对策。方法选取2018年1月至2019年1月在泰安市中心医院产科进行分娩的260例产妇及其新生儿作为研究对象。观察记录产妇围产期资料、分娩情况、新生儿情况，同时监测新生儿胆红素值，并通过多因素Logistic回归分析足月新生儿发生高胆红素血症的影响因素及制定护理对策的关系。结果本次研究足月新生儿发生高胆红素血症的总发生率为33.85%，单因素分析结果显示，产妇围产期情况中分娩方式及胎儿窘迫均为足月新生儿发生高胆红素血症的相关影响因素(均P<0.05)；新生儿情况中头颅血肿、开奶时间、母乳喂养频率、排尿次数、血型不合及胎便排出时间均为足月新生儿发生高胆红素血症的相关影响因素(均P<0.05)；多因素分析结果显示，胎儿窘迫、开奶时间、胎便排出时间及血型不合均为影响足月新生儿是否发生高胆红素血症的独立影响因素(OR>1，均P<0.05)。结论该院足月新生儿高胆红素血症的发生率偏高，还有很大的降低空间。导致新生儿发生高胆红素血症的相关因素较多，其中，减少开奶时间、减少胎儿胎便排除时间、预防性诊断血型不合并及时治疗及加强围产期综合护理是降低新生儿发生高胆红素血症的有效途径。

简介：摘要

简介：【摘要】目的：探讨分析双重血浆分子吸附系统(DPMAS)联合小剂量血浆置换（PE）治疗高胆红素血症的临床效果。方法：选择2020年01月-202