简介：摘要目的总结混合性结缔组织病的临床观察及护理体会。方法对我院2016年1月到2018年1月收治的40例患者进行仔细的观察和分析，对不同临床表现的患者进行有针对性的护理，并给予心理护理和健康教育。结果40例住院患者病情明显好转。结论护士对混合性结缔组织疾病患者的了解和观察，可以帮助医生尽快做出明确的诊断，为患者提供良好的心理护理和健康教育，是混合性结缔组织疾病成功治愈的主要保障。

简介：

简介：摘要目的探讨Castleman病与CTD共存时的关系，减少误诊误治。方法回顾性分析2001年1月至2017年5月北京协和医院收治的疑诊CTD最终诊断Castleman病患者的临床及实验室资料。结果① Castleman病合并或模拟CTD 11例，占同期Castleman病患者的5.7%（11/194），发病平均年龄（51±17）岁，男性6例，女性5例；②常见的临床表现依次为多发浅表淋巴结肿大（10/11）、发热（8/11）、浆膜腔积液（6/11）、关节肿痛（5/11）、脱发（2/11）、雷诺现象（1/11）、光过敏（1/11）；③实验室检查表现为ESR增快（11/11）、低白蛋白血症（11/11）、hs-CRP升高（10/11）、IgG升高（7/11）、蛋白尿（5/11）、镜下血尿（5/11）、ANA阳性（5/11）；④疑诊的CTD包括SLE 5例，IgG4相关性疾病2例，成人Still病2例；合并SS 2例；⑤ 11例均由活检病理明确诊断为多中心型Castleman病，浆细胞型10例，混合型1例。结论Castleman病可出现发热、多浆膜腔积液、关节肿痛、蛋白尿等合并或模拟CTD的表现，诊断和治疗需谨慎，必要时行淋巴结或肿物活检，减少误诊误治。

简介：摘要间质性肺疾病（ILD）是结缔组织病（CTD）的常见并发症，显著影响患者预后。CTD相关ILD临床可表现为相对稳定、隐匿进展或急剧加重，患者肺功能逐渐恶化，最终导致死亡。CTD相关ILD的诊治目前面临巨大挑战，中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治指南和经验的基础上，制定了本规范，旨在加强临床医生对CTD相关ILD的早期识别，规范CTD相关ILD的诊断与治疗，延缓疾病进展，改善患者预后。

简介：摘要目的分析CTD合并新型隐球菌感染患者临床特点及相关因素，提高对该病的认识和临床诊疗水平。方法回顾性分析2010年1月至2021年4月在北京大学人民医院住院治疗的12例CTD并发新型隐球菌感染患者的临床特点、实验室检查结果、治疗、预后，并复习相关文献。采用独立样本t检验或秩和检验。结果12例患者均为女性，年龄18~85岁，平均（51±23）岁；均无明确鸟类接触史。其中3例RA，7例SLE，1例pSS，1例未分化CTD；4例隐球菌脑膜炎，8例肺隐球菌病；12例均无人类免疫缺陷病毒感染，起病前均曾单用或联合应用激素、免疫抑制剂、生物制剂治疗；血隐球菌抗原检测均阳性；6例行脑脊液检查，2例脑脊液墨汁染色阳性，2例脑脊液培养阳性，3例颅内压明显增高[最高>600 mmH2O）（1 mmH2O=0.009 8 kPa）]；7例行肺穿刺活检，7例肺组织病理学检查确诊阳性；6例发病时淋巴细胞<1.0×109/L，共2例检测了外周血CD4+ T细胞且水平明显降低。治疗方面，12例均静脉应用抗真菌药物治疗（4~6周），12例应用氟康唑，2例氟康唑联合两性霉素，1例氟康唑联合氟胞嘧啶，1例氟康唑联合两性霉素、氟胞嘧啶，均改为口服氟康唑序贯治疗，总疗程4~21个月，11例均痊愈，1例隐球菌脑膜炎症状缓解。结论CTD合并新型隐球菌感染临床症状不典型，发病可能与免疫抑制剂和糖皮质激素的应用有关，外周血淋巴细胞尤其是CD4+ T细胞降低更易感染，早期诊断早治疗是提高此病治愈率、改善预后的关键。

简介：结果　MCTD主要表现为雷诺现象41例(91%),抗dsDNA抗体升高7/40例(18%),方法　回顾性总结45例MCTD的临床表现、实验室检查和病理改变

简介：摘要未分化CTD是育龄期女性最常见的风湿病之一，可增加不良妊娠事件风险，同时妊娠可能诱发未分化CTD病情活动、进展为SLE等明确的风湿病。目前未分化CTD越来越引起临床医师的关注，但其与妊娠的相互影响尚未阐明，且缺乏公认的妊娠期治疗和管理推荐。此文对历年未分化CTD与妊娠的研究及最新临床探索进行综述，阐述两者之间的联系和孕期管理推荐。

简介：摘要目的研究结缔组织病合并肺间质变的临床特点。方法回顾性分析154例患者的临床表现、影像学和实验室检查，并对上述资料做对比分析。结果31例合并肺间质变的结缔组织病中，其中类风湿性关节炎12例，系统性红斑狼疮2例，干燥综合征5例，多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）8例，系统性硬化（SSC）2例，混合性结缔组织病（MCTD）2例；除原发病的表现外，患者气喘、呼吸困难最常见，6例（19.3%），活动后气喘11例（35.5%），进行性呼吸困难3例（9.7%），咳嗽、咳痰2例（6.5%），心悸、胸闷3例（9.7%），体检肺部闻及爆裂音15例（48.4%），胸部CT异常有囊状改变5例（16.1%），结节状阴影8例（25.9%），网状阴影16例（51.7%），小叶间隔增厚2例（6.5%）。31例患者其中26例行肺功能检查，均有肺弥散功能障碍，肺活量和肺总量降低，动脉血气分析（PaO2）<60mmHg13例（41.9%），PaCO2不高提示无二氧化碳潴留。31例无1例行纤维支气管镜肺活检；31例经确诊后均给予中至大剂量糖皮质激素联合环磷酰胺治疗，及N-乙酰半胱氨酸（富露施），并辅以对症支持治疗，临床症状完全消退或好转23例，无效7例，死亡1例，死亡原因为呼吸衰竭。结论我们应提高对风湿性疾病合并肺间质变的认识，以期早期诊断、早期治疗、提高疗效。

简介：摘要目的探讨结缔组织病肺间质病变HRCT分期--临床价值。方法对2013年6月-2015年6月来我院就诊的确认患有CTD的160名患者进行HRCT胸部扫描，依据HRCT是否存在肺间质病变及肺间质病变程度对患者进行分期，对各期治疗效果进行对比。结果160名患者中，0例正常，为0期；其余患者在不同程度上均表现出弥漫性肺间质病变，其中1、2、3期分别为90例、54例、16例，经临床治疗后对照，治疗效果与结缔组织病肺间质病变分期的关系有统计学意义（P﹤0.05）。讨论结缔组织病肺间质病变HRCT分期不仅可以指导临床治疗，还可以对患者疾病的程度进行判断。

简介：<正>911444补体及朴体受体缺陷与免疫复合物疾瘸的研究进展(综述)/王建渝…∥四川医学,-1990,11(4).-227～228911445胶原性疾病合并脯动脉高压/马秀娥…∥中国循环杂志.-1990,5(3).-200～202报告3例均为女性,29～37岁,临床诊断分别为SLE、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病。均合并肺动脉高压、肺心病、右心衰竭。例1并累及心包、肝、肾、关节、皮肤。例3病理诊断为丛原性(致丛性)肺动

简介：摘要盆腔结缔组织炎又称盆腔蜂窝组织炎，是指盆腔腹膜以外的结缔组织的炎症。盆腔结缔组织包括两侧和膀胱前间隙等处的结缔组织以及盆腔腹膜后的结缔组织。盆腔腹膜后结缔组织与整个腹膜后的结缔组织相连，这些部位的结缔组织之间并无可以区别的界线。主韧带、子宫骶骨韧带中也含有较多的结缔组织。发生于子宫旁的结缔组织炎最为常见，并可以扩散至其他部位。如果炎症初发于盆腔结缔组织，即为原发性盆腔结缔组织炎；如果继发于严重的输卵管卵巢炎和盆腔炎之后，则为继发性盆腔结缔组织炎。根据发病的缓急不同，又使盆腔结缔组织炎有急性和慢性之分。

简介：摘要目的探讨和总结结缔组织病合并肺纤维化重症患者的护理方法。方法分析64例重症患者的护理程序和措施。结果64例重症患者51例好转出院。结论成立重症护理小组，制定科学的护理计划，采取有效的护理措施，可实现护理目标，减少护理并发症的发生。

简介：摘要结缔组织病(connectivetissuedisease，CTD)属于自身免疫性疾病，这种病主要以结缔组织慢性炎症病理改变为基础，病变过程累及人体多个系统和器官，对人体造成不同程度的血管系统损害。特别是近几年糖皮质激素药物的广泛应用，导致结缔组织病并发血管炎发病率不断逐年提升，而且具有较高的死亡率，严重影响患者的生命健康1。此病可继发血管炎的缔结组织病,病型类别主要包含结节病(sarcoidosis)、系统性硬化症(systemicsclerosis，SSc)、类风湿性关节炎rheumatoidarthritis，RA)以及系统性红斑狼疮(systemiclupuserythmaatosus，SLE)等2-3。这些病严重影响着患者生活质量的提高，必须进行积极的治疗和预防，所以临床上对此病的临床表现、发病机制、治疗方案等进行积极的研究，现综述如下。

简介：摘要目的探讨混合性结缔组织病的临床护理措施及体会。方法对2012年～2015年我院收治的20例混合性结缔组织病患者资料进行回顾性分析。结果20例患者中转院3例，余下17例患者恢复良好至出院。结论加强对混合性结缔组织病患者的认识和观察，协助医生及早明确诊断，给患者提供良好的心理护理及健康教育是成功治愈混合性结缔组织病的关键。

简介：摘要间质性肺病（ILD）可源于多种不同的病因，可表现为潜在CTD的肺部并发症，即结缔组织病相关间质性肺病（CTD-ILD），如类风湿关节炎相关间质性肺病（RA-ILD）、系统性硬化病相关间质性肺病（SSc-ILD）等，CTD-ILD早期症状不明显，容易被忽视，而后期进展为肺纤维化，是导致患者预后不良的重要原因之一。目前CTD-ILD的治疗选择具有挑战性，通常基于类固醇和常规的免疫抑制药物，近来研究结果表明，抗纤维化药物及生物制剂可作为治疗的新选择。本研究将近年来CTD-ILD药物治疗进行综述。

简介：摘要目的探讨结缔组织病(CTD)并间质性肺病(ILD)患儿的临床表现、胸部高分辨率计算机断层扫描(HRCT)变化特点及预后。方法回顾性分析2013年10月至2019年10月西安交通大学附属儿童医院风湿免疫科收治的53例CTD-ILD患儿临床资料，包括其临床表现、血气分析、HRCT、预后等。结果53例CTD-ILD患儿中男女比例为1.0∶1.4；年龄(7.50±3.34)岁；病程2.00(0.85，7.50)个月；其中幼年特发性关节炎(JIA)25例(47.2%)，系统性红斑狼疮(SLE)15例(28.3%)，多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)11例(20.7%)，重叠综合征(OS)1例(1.9%)，变应性肉芽肿性血管炎(AGPA)1例(1.9%)。CTD-ILD患儿呼吸系统最常见的症状为咳嗽(39.6%)，全身症状最常见为发热(66.0%)。血气分析异常者17例，其中低氧血症10例(18.9%)，Ⅰ型呼吸衰竭7例(13.2%)。胸部HRCT表现为磨玻璃影、条索影、胸膜下斑片影、网格影、胸膜增厚、实变影、结节影及囊状低密度影，比例分别为52.8%、26.4%、22.6%、18.9%、11.3%、7.5%、1.9%及1.9%；影像学分型以非特异性间质性肺炎(NSIP)最常见(39.6%)。经糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等治疗后，36例(67.9%)胸部HRCT好转，8例(15.1%)无变化，其中75.0%(33/44例)的患儿于治疗过程中发生过感染；9例(17.0%)死亡，原因均为急性呼吸窘迫综合征(ARDS)，其中4例为快速进展型，5例为感染继发ARDS。结论CTD-ILD仅少数患儿有呼吸道症状、体征，胸部HRCT有助于CTD-ILD的早期诊断，且影像学表现呈多样性；血气分析、胸部HRCT对于评估病情、选择治疗方案等有指导意义；在积极治疗原发病时，如何有效防治感染，从而提高生存率，减低死亡率，是需要进一步研究的方向。

简介：摘要目的探讨结缔组织疾病相关间质性肺病(CTD-ILD)患者新发肺癌的CT表现及动态变化特征。方法收集58例CTD-ILD患者随访过程中的系列胸部CT图像，分析间质性肺病的CT特征、肺癌病灶CT图像上的初次出现时间、肺癌确诊时间，肺癌病灶的形态学特征(位置、形态、大小)及其CT动态变化特征。结果58例患者中，类风湿关节炎患者最多(31例)。胸部CT表现为2种或2种以上肺间质纤维化CT征象并存。在随访过程中，共出现59个肺癌病灶，出现的中位时间为289 d，确诊时间晚于病灶出现43 d。其中44个病灶为非小细胞肺癌(其中鳞癌23个，腺癌19个)，12个病灶为小细胞肺癌。43个(72.9%)病灶位于肺下叶，41个(69.5%)病灶位于肺间质纤维化区域内。根据肺癌病灶CT形态特征可分为结节型(37例)、实变型(12)和蜂窝内型(10例)。结论CTD-ILD患者的肺部CT表现复杂，新发肺癌在早期阶段常被漏诊或误诊，重视CTD-ILD的特殊影像学特点有助于新发肺癌的早期诊断。

简介：

简介：摘要目的探讨并总结结缔组织病废间质疾病临床及高分辨CT的特点。方法采用回顾性分析的方式对我院60例不同CTD-ILD的临床及高分辨CT表现进行总结及相关统计学处理，研究其临床表现与影像表现的特点和关联性。结果本组60例CT影像表现特点结节影11.66%，实变影18.33%，蜂窝影28.33%，网格影31.66%，磨玻璃影53.33%；SSc-ILD的蜂窝影和网格影发生率高于其他组（P<0.05），pSS-ILD、RA-ILD磨玻璃影发生率高于其他组（P<0.05）。CTD-ILD的临床表现为呼吸困难占43.33%,气短/胸闷46.66%，干咳/咳嗽63.33%，胸痛41.66%，爆裂音80.00%。SSc呼吸苦难发生率高于其他组（P<0.05），pSS-ILD干咳发生率高于其他组（P<0.05）。结论不同的CTD-ILD影响和临床表现具有一定的特异性，但是部分影像表现与临床表现存在一定的关联性。

简介：摘要目的探讨结缔组织病合并间质性肺炎的临床特点。方法回顾性分析了2011年1月-2015年8月我院呼吸内科及风湿免疫科收治的结缔组织病合并间质性肺炎患者的临床资料。结果共纳入48例患者，其中系统性红斑狼疮21例（43.75%）、类风湿关节炎12例（25%）、多发性肌炎/皮肌炎10例（20.83%），干燥综合征5例（10.42%），临床主要表现为咳嗽、活动后气急、发热，X线/CT检查均有双肺弥漫性间质性病变，患者接受糖皮质激素治疗和/或免疫抑制剂治疗后，总有效率为72.92%，病死率为18.75%。结论结缔组织病合并间质性肺炎发病率致死率较高，早期确诊和治疗具有重要意义；同时，激素和/或免疫抑制剂是有效的治疗手段，具有临床推广意义。