简介：

简介：摘要目的研究淋巴浆细胞样淋巴瘤治疗与预后，并分析治疗对该病预后的影响。方法选取2010年4月-2016年4月本院收治的50例淋巴浆细胞样淋巴瘤患者作为研究对象，对全部患者均进行积极治疗，并且进行长期随访。结果患者年龄、性别和受累淋巴结数量对患者预后的影响无差异统计学意义（p＞0.05）。强化治疗患者无瘤生存期比常规化疗患者的生存期长，存在差异统计学意义（p＜0.05）。结论针对淋巴浆细胞淋巴瘤而言，不应过于积极的治疗，需对患者临床症状进行严密观察，必要时作出相应干预，开展治疗的主要目的是为了提升患者生存质量。

简介：摘要不一致性淋巴瘤是淋巴瘤中的罕见情况，是指两种不同类型的淋巴瘤发生于同一患者的不同解剖部位，发病机制仍不明确，组合形式较多，但滤泡性淋巴瘤合并外周T细胞淋巴瘤的组合形式鲜有报道。我院收治一例滤泡性淋巴瘤合并非特指型外周T细胞淋巴瘤的不一致性淋巴瘤，本文将结合文献分析该病例的诊治过程及不一致性淋巴瘤的临床特点。

简介：无

简介：摘要1例11岁男童因“骨痛4个月余、发热伴淋巴结肿大3个月余”就诊，影像提示全身多部位占位性病变伴多发骨破坏，头皮肿物活检病理示OCT-2、BOB1、间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性（胞质颗粒状阳性），CD30阴性，并检测到CLTC-ALK融合基因，诊断为ALK阳性大B细胞淋巴瘤，按改良LMB89高危方案化疗达到完全缓解后行自体造血干细胞移植，移植后45 d因重症肺炎伴发呼吸衰竭死亡。该病儿童罕见，起病隐匿，进展迅速，病理以表达ALK但不表达CD30为特征，治疗以高强度化疗加自体造血干细胞移植为主，预后不佳。

简介：摘要混合性淋巴瘤是指两种不同类型的淋巴瘤同时发生。该例患者男性，44岁，因无意中发现左颈部肿物入院，彩超提示左颈部4 cm大小肿物。镜下见弥漫小淋巴细胞间散在核大异型细胞。免疫组织化学显示散在核大细胞CD15、CD30、MUM1、PAX5等标记阳性，EB病毒编码的小RNA（EBER）显色原位杂交（CISH）检测显示核大细胞阳性，符合经典型霍奇金淋巴瘤。免疫组织化学显示背景小淋巴细胞CD3、CD2、CD7等标志物阳性，EBER CISH检测显示部分细胞阳性，T细胞受体基因检测提示2个位点单克隆重排，符合T细胞淋巴瘤。混合性淋巴瘤治疗不同于普通的淋巴瘤，需要综合制定化疗方案。

简介：摘要目的探讨流式细胞术、骨髓活检免疫组织化学检查对有骨髓累及以血象异常为主要表现的小B细胞淋巴瘤诊断的意义。方法回顾性分析6例小B细胞淋巴瘤，其中3例无浅表及深部淋巴结肿大、肝脾肿大及3例有脾肿大但不易手术取材，以血象异常为主要表现的小B细胞淋巴瘤患者临床资料。通过以流式细胞术、骨髓活检免疫组织化学检查等确定诊断。结果流式细胞术助诊断慢淋/小淋巴细胞淋巴瘤2例，脾边缘区淋巴瘤2例。骨髓活检免疫组织化学助诊断慢淋/小淋巴细胞淋巴瘤2例。结论流式细胞术、骨髓活检免疫组织化学对仅表现为血象的异常无浅表及深部淋巴结肿大、肝脾肿大，或有肝脾大、纵膈或腹腔淋巴结肿大但取材困难的小B细胞淋巴瘤有重要的诊断价值。

简介：摘要目的提高对脾边缘区淋巴瘤（SMZL）伴绒毛状淋巴细胞的认识。方法回顾分析湖北医药学院附属襄阳市第一人民医院收治的1例SMZL伴绒毛状淋巴细胞患者资料，并复习国内外相关文献。结果该患者巨脾，白细胞增多，外周血及骨髓见部分淋巴细胞毛刺样改变；免疫分型示异常B淋巴细胞占81.07%，CD11c、CD20、FMC7、CD22、cKappa、CD79b阳性，sIgD部分阳性，CD19、CD81、sIgM弱阳性；骨髓病淋巴细胞比例增高，形态成熟，网状纤维染色MF-1级，Annexin阴性，局灶可见CD20+细胞窦内浸润，MYD88基因检测阴性，染色体分析未见可分析分裂象，符合SMZL伴绒毛状淋巴细胞的诊断标准。给予利妥昔单抗治疗，白细胞计数降至正常，病情好转出院。随访2个月一般情况良好。结论SMZL伴绒毛状淋巴细胞较罕见，诊断应结合患者病史、临床表现、细胞形态、组织病理、免疫分型、基因检测综合分析，通过脾脏病理可确诊，治疗首选利妥昔单抗。

简介：病例：患者男,57岁,因＂间断腹部不适伴排便次数增多半年.间断血便1个月＂于2010年10月20日由门诊收入北京友谊医院消化内科。患者入院前半年起无明显诱因出现间断腹部不适,排便次数增多,每日4～5次,粪质软,色黄,无水样便,未予重视。

简介：肠道T细胞淋巴瘤（intestinalT-celllymphoma，ITCL）病情凶险，临床表现复杂，以非特异性症状为主。发病年龄轻，无明显的乳糜泻，EB病毒检出率高，回盲部、升结肠和降结肠受累多见是我国患者的特点，与西方国家报道不同。ITCL由于临床少见，极易误诊，且易复发，对治疗的反应和预后极差，死亡率高，应引起临床医师的广泛重视。

简介：摘要目的研究淋巴样增强结合因子1（LEF1）蛋白在淋巴母细胞淋巴瘤/急性淋巴细胞白血病（LBL/ALL）和小B细胞淋巴瘤中的表达，探讨其在LBL/ALL病理诊断及鉴别诊断中的价值。方法收集2012年1月至2019年12月上海市同济医院就诊及会诊的53例LBL/ALL石蜡组织标本，采用免疫组织化学法检测LEF1、末端脱氧核苷酸转移酶（TdT）蛋白表达，比较LEF1和TdT诊断的特异度、灵敏度。检测小B细胞淋巴瘤包括慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（CLL/SLL）、滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、边缘区B细胞淋巴瘤、华氏巨球蛋白血症/淋巴浆细胞淋巴瘤共77例LEF1蛋白表达，比较LBL/ALL与各亚型小B细胞淋巴瘤LEF1蛋白表达差异。单因素分析LEF1蛋白表达与LBL/ALL患者总生存与无进展生存的相关性。结果LBL/ALL中LEF1蛋白表达阳性率为100%（53/53），中位值90%；TdT阳性率为84.9%（45/53；T-LBL/ALL为78.1%，B-LBL/ALL为95.2%），中位值80%；LEF1和TdT阳性率及中位值差异均有统计学意义（P值分别为0.008，0.001）。CLL/SLL LEF1蛋白表达阳性比例为14/18，中位值45%；滤泡性淋巴瘤（0/16）、套细胞淋巴瘤（0/16）、边缘区B细胞淋巴瘤（0/19）、华氏巨球蛋白血症/淋巴浆细胞淋巴瘤（0/8）LEF1蛋白均为阴性。B-LBL/ALL与小B细胞淋巴瘤比较，LEF1阳性率有显著差异。本组LBL/ALL病例中位随访时间16个月，LEF1蛋白表达与LBL/ALL总生存和无进展生存差异无统计学意义。结论LEF1免疫组织化学检测诊断LBL/ALL有很高的灵敏度和较好的特异度，与TdT联用可提高LBL/ALL诊断率。

简介：摘要目的分析儿童伯基特淋巴瘤（BL）的临床特点，总结中国儿童淋巴瘤协作组成熟B细胞淋巴瘤2017方案（CNCL-B-NHL-2017）的中期疗效。方法回顾性收集中国儿童淋巴瘤协作组2017年5月至2021年4月收治的436例年龄≤18岁BL患儿临床资料，均按照CNCL-B-NHL-2017方案分层治疗。分析患儿发病时临床特点，比较不同临床分期、危险度分组患儿的治疗效果，采用Kaplan-Meier方法进行生存分析，Cox回归分析影响预后的危险因素。结果436例患儿发病年龄6.0（4.0，9.0）岁，男368例（84.4%）、女68例（15.6%）。临床分期Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期分别为4例（0.9%）、30例（6.9%）、217例（49.8%）、185例（42.4%），危险度A、B1、B2、C1、C2组分别为1例（0.2%）、46例（10.6%）、19例（4.4%）、285例（65.4%）、85例（19.5%）。全组患儿中63例（14.4%）单纯化疗，373例（85.6%）在化疗基础上联合应用利妥昔单抗。21例（4.8%）治疗中进展，3例（0.7%）复发，13例（3.0%）治疗相关死亡。随访时间24.0（13.0，35.0）个月，全组患儿2年无事件生存率（EFS）为（90.9±1.4）%，A、B1、B2、C1、C2组2年EFS分别为100.0%、100.0%、（94.7±5.1）%、（90.7±1.7）%、（85.9±4.0）%，A、B1、B2组整体高于C1组（χ2=4.16，P=0.041）和C2组（χ2=7.21，P=0.007）。单纯化疗组和利妥昔单抗联合化疗组2年EFS分别为（79.3±5.1）%、（92.9±1.4）%，差异有统计学意义（χ2=14.23，P<0.001）。临床分期Ⅳ期（包括白血病期）、血清乳酸脱氢酶（LDH）>正常值4倍、中期评估有瘤灶为预后不良的危险因素（HR=1.38、1.23、8.52，95%CI 1.05~1.82、1.05~1.43、3.96~18.30）。结论CNCL-B-NHL-2017方案对儿童BL疗效显著，联合应用利妥昔单抗可以使疗效进一步提高。

简介：31岁男性患者,全身反复出现红斑、结节伴肢端麻木感8年。体格检查:全身皮肤散在直径1~5cm淡红至紫红色斑片和结节。双侧颈部及腹股沟可触及数个直径<1cm的淋巴结。双手尺侧及双足深浅感觉减退,双下肢腱反射减弱。四肢肌电图检查示:获得性多灶性感觉运动神经病。PET-CT提示淋巴瘤。右肘尺神经组织病理示:弥漫增生的淋巴样细胞;免疫组化染色示:肿瘤细胞CD3、CD5、TIA-1均阳性,Ki-67约40%~70%阳性。TCR克隆性基因重排阳性。左小腿皮肤结节组织病理:表皮和真皮浅层、皮肤附属器及部分血管周围较多异形淋巴样细胞浸润;免疫组化染色示:CD3、CD5、GrB、TIA-1均阳性,Ki-67约40%阳性。诊断为:(1)非霍奇金淋巴瘤IVB期;(2)外周T细胞淋巴瘤,非特指型;(3)神经淋巴瘤病。治疗:先后采取吉西他滨+培门冬酶、DICE、CHOP、EPOCH+来那度胺、BECOP+西达苯胺等化疗方案,目前口服西达苯胺治疗,原皮损逐渐消退,但双小腿仍有新发结节,总体病程缓慢进展。

简介：摘要B细胞淋巴瘤是一组高度异质性的肿瘤。不同亚型的表型取决于B细胞的分化阶段和遗传变化，反映在免疫表型、核型和肿瘤微环境的变化上，特别是微环境细胞组成的不同。文章介绍了B细胞淋巴瘤细胞的性质和微环境的细胞组成，探讨肿瘤微环境细胞在B细胞淋巴瘤发生、发展中的作用，为临床诊疗研究提供新的思路。

简介：摘要目的探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）并发EB病毒（EBV）阳性弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）患者的临床病理特征、治疗及预后。方法回顾性分析解放军总医院第五医学中心2例AITL并发EBV阳性DLBCL患者的临床资料，并进行文献复习。结果例1为混合淋巴瘤（CL）患者，以低热伴全身浅表淋巴结肿大起病，右侧腋窝肿物活组织检查示AITL并发EBV阳性DLBCL，予以8个周期化疗后达不确定的完全缓解；后续应用西达本胺维持治疗，仍生存中。例2为不一致性淋巴瘤（DL）患者，以皮下结节起病，后出现浅表淋巴结进行性肿大；皮下结节病理检查诊断为DLBCL，右腹股沟淋巴结病理检查诊断为AITL；接受7个周期化疗，因合并噬血细胞综合征而死亡。结论AITL合并EBV阳性DLBCL罕见，临床症状主要以AITL的表现为主，存在T细胞及B细胞免疫表型特征，预后差，治疗方案主要依据预后较差的淋巴瘤进行选择。

简介：无

简介：【摘要】目的探索淋巴浆细胞淋巴瘤／华氏巨球蛋白血症 (LPL/WM)骨髓细胞形态学主要特征。方法回顾分析我院 2011一 2017年确诊 LPL患者 15例的骨髓增生程度，淋巴样浆细胞 (LPC)比例及分布，浆细胞比例，骨髓活检免疫标记，免疫球蛋白等指标。结果 LPL骨髓有核细胞增生较活跃占 66.6％ (10／ 15)，极度活跃 13.3％ (2／ 15)；淋巴样浆细胞可见集簇分布患者占 86.7％ (13／ 15)，骨髓浆细胞占肿瘤细胞比例平均为 9％； IgM免疫球蛋白升高占 93%（ 14/15）。结论 LPL/WM是一种少见的惰性淋巴系统肿瘤， LPL患者骨髓细胞形态学有独特的特征，系统掌握 LPL临床、骨髓形态学特征可以快速、准确诊断。

简介：目的研究淋巴瘤细胞和淋巴滤泡细胞核的形态参数特征,为相关病理图像的计算机自动识别寻找参数依据;方法利用图像分析系统测量中心母细胞性弥漫大B细胞淋巴瘤及淋巴滤泡的套细胞、中心细胞和中心母细胞核的20个形态参数,判别分析法分析各组细胞之间核的形态参数的差异;结果中心母细胞与中心母细胞性淋巴瘤细胞之间只有3个形态参数入选判别函数,判别正确率仅为59.20%.而套细胞或中心细胞与中心母细胞性淋巴瘤之间入选参数分别为10个和8个,判别正确率分别为97%和76%.套细胞与中心细胞、套细胞与中心母细胞、中心细胞与中心母细胞之间入选判别函数的参数分别为8个、7个和7个,判别正确率分别为97.7%、98.6%及78.9%;结论不同类型的淋巴滤泡细胞之间有较多形态参数存在差异,而中心母细胞性淋巴瘤细胞与其来源中心母细胞在形态上有更多的相似性.

简介：摘要滤泡性淋巴瘤（FL）是成熟B淋巴细胞恶性增殖形成的淋巴瘤类型，其生物学行为和治疗具有很强的异质性。10%~15%患者可以等待观察，无需治疗；10%~20%的患者发生早期进展，整体生存时间明显缩短；30%~40%的患者可能发生组织学转化，需要强化治疗；迄今为止，大多数FL患者仍然不可治愈。FL的治疗应充分考虑患者耐受情况、肿瘤负荷及复发风险而采取个体化治疗，以改善患者的生活质量、延长患者生存为主要考量。本文主要总结了近年关于新型CD20单抗、PI3K抑制剂、EZH2抑制剂、PD-1/PD-L1抑制剂、CD19 CAR-T治疗等新药的安全性及有效性数据，为临床选择药物提供了循证医学证据。

简介：摘要间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性间变性大细胞淋巴瘤以普通型多见，肉瘤样型ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤国内罕见报道。本文报道1例发生于31岁女性腹腔的肉瘤样变异型ALK阳性间变大细胞淋巴瘤，镜下观察见梭形细胞区呈编织状排列，梭形肿瘤细胞核呈泡状、具明显嗜酸性核仁，另见核形态多样的标志性细胞（hallmark cells）。免疫组织化学染色显示肿瘤细胞呈CD30弥漫强阳性，可见核旁高尔基体点状阳性，ALK（5A4）、ALK（D5F3）均呈核质强阳性表达。荧光原位杂交检测显示ALK基因断裂阳性，T细胞克隆性评估检测到单克隆重排。肉瘤样型ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤极易误诊为软组织肉瘤，正确诊断需结合临床资料、组织学形态特征、免疫组织化学及分子遗传学综合判断。