简介:马方综合征及Loeyz-Dietz综合征是常染色体显性遗传结缔组织病,以主动脉瘤样扩张并进而发生破裂猝死为主要临床特征。近年来,分子生物学研究发现TGF-β信号通路及其调控基因在上述遗传性主动脉瘤疾病的病理生理过程中起到重要作用。本文通过对TGF-β信号通路与马方综合征及Loeyz-Dietz综合征相关研究进展进行综述,分析这一信号通路对于这两种遗传结缔组织病诊治的重要意义。
简介:阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(obstructivesleepapneahypopneasydrome,OSAHS)患者表现有不同程度的认知功能和作业能力受损。认知功能受损在呼吸暂停严重的患者[如呼吸暂停低通气指数(apneahypopneaindex,AHI)较高和严重低氧血症]较易判断.主要表现在认知加工、注意维持、
简介:Brugada综合征是一种遗传性致心律失常性疾病,临床上以心电图中右胸前导联(V1、V2,或高位肋间右胸导联)J点抬高、T波倒置为特征。一般认为,不存在宏观心脏结构异常,易发生心室颤动(ventricularfibrillation,VF)和心源性猝死(suddencardiacdeath,SCD),SCD由多形性室性心动过速(室速)(polymorphicventriculartachycardia,PVT)/VF所致。
简介:在老年患者中,睡眠呼吸暂停低通气综合征(SAHS)并不少见。老年睡眠呼吸暂停低通气综合征的患病率往往较高,其发病机制、临床表现均有老年人独特的特点,诊断标准也与中青年患者不同,其并发症往往更加严重,治疗方法的选择上考虑老年人自身特点主要采用持续正压通气。本文将从老年SAHS与中青年SAHS的患病率、发病机制、临床表现、诊断标准、并发症及结局、治疗方案各个不同方面进行综述。
简介:在创伤、烧伤等外科领域提出了全身炎症反应综合征(SIRS)是发生多器官功能障碍综合征(MODS)的必经之路.本研究依据国内外的SIRS诊断标准[1],首次探讨了急性脑梗死(ACI)并发MODS时SIRS及C反应蛋白(CRP)的病理生理意义.
简介:目的:探讨阻塞性睡眠呼吸暂停综合征(0SAHS)患者炎症因子的水平与合并高血压的相关性。方法:根据24h动态血压和多导睡眠图(PSG)监测结果将84例受检者分为正常对照组(n=22)、单纯高血压组(HT组,n=31)和中重度OSAHS合并高血压组(OSAHS+HT组,n=31)。OSAHS诊断根据PSG监测结果,血压监测采用24h动态血压监测仪.以酶联免疫吸附法测定白细胞介素18(IL—18)、超敏C反应蛋白(hs—CRP)、肿瘤坏死因子α(TNF-α)及血管细胞黏附分子1(VCAM-1)的浓度。结果:①OSAHS+HT组巾非杓型血压的发生率为62%,明显高于HT组的31%(P〈0.05)。②OSAHS+HT组24h、白天、夜间平均脉压[分别为(50.5±11.8)mmHg(1mmHg=0.133kPa)、(51.4±10.9)mmHg、(52.2±15.8)mmHg]明显高于HT组[分别为(45.9±6.9)mmHg、(48.1±8.1)mmHg、(43.9±6.7)mmH朗(均P〈0.05)。③OSAHS+HT组的IL-18、hs—CRP、TNF—α、VCAM—1浓度明显高于HT组和正常对照组;HT组的IL-18、hs-CRP、TNF—d、VCAM-1浓度明显高于正常对照组(均P〈0.05)。④OSAHS+HT组的hs—CRP和VCAM-1浓度变化与呼吸紊乱指数、氧减饱和度呈正相关(P〈0.01)。结论:中重度OSAHS患者存在明显炎症反应,可能与其血压昼夜节律及脉压的变化相关。