简介：摘要本文报道2例新生儿期发病的甘氨酸脑病患儿，主要表现为反应差、肌张力低下、呼吸节律改变、惊厥及打嗝等，并且症状在短期内进行性加重，治疗效果差，均因呼吸衰竭死亡。基因检测分别发现GLDC基因和AMT基因突变，均为甘氨酸脑病的致病基因。新生儿期发病的甘氨酸脑病预后差、病死率高，临床医生应提高对该病的认识。

简介：摘要通过对郯薛线兰陵段预防性养护项目（同步碎石封层）实施后持续一年跟踪观测，详细记录实施后路面病害发展情况，对比分析项目实施前、后路面技术状况，发现同步碎石封层能够有效地改善路面表层状况，提高抗滑能力，增强路面防水效果，改善外观，处理轻微裂缝、网裂等病害。

简介：摘要角膜后弹力层脱离（descemet membrane detachment，DMD）是眼科手术及操作潜在的严重并发症，通常表现为持续性角膜水肿，严重者可导致角膜内皮失代偿，影响患者视力预后。患者早期有异物感，伴或不伴视力下降，当出现角膜内皮功能失代偿时，可引起大泡性角膜病变。由于其发病隐匿，且严重威胁视力，近年来引起了眼科界的广泛关注。对于角膜后弹力层脱离，最主要的是早诊断、早治疗，减少其并发症的发生。目前，随着裂隙灯检查、前节OCT、UBM及共焦显微镜的广泛应用，为较小范围的角膜后弹力层脱离的发现创造了条件，大大提高了角膜后弹力层脱离的早期诊断率，缩短了角膜后弹力层脱离发现的时间，增加了诊断的准确性。本文就近年来国内外角膜后弹力层脱离（DMD）的最新研究进展进行综述，希望对角膜后弹力层脱离的临床诊疗提供参考。

简介：摘要结合PON技术，详细分析了该技术的接入层通信线路设计的思路与方法，本文在了解PON技术特征的基础上，从多个角度详细分析了其接入层通信线路设计的思路与方法，希望能对相关人员工作有所帮助。

简介：无

简介：摘要目的构建适用于我国住院医师的非专业临床能力框架。方法采用文献研究、内容分析、访谈等方法，形成专家函询问卷初稿。采用德尔菲法，围绕住院医师非专业临床能力的概念和内涵、维度、定义及权重对19名专家进行了2轮函询，运用优序图法判定各维度的权重。结果2轮专家函询问卷回收率分别为95.0%(19/20)和100.0%(19/19)，专家权威系数为0.89，经Kendall's W检验专家意见具有一致性。整合专家意见，讨论后形成住院医师非专业临床能力内涵和6个能力维度，即人文关怀能力、沟通能力、团队合作能力、批判性思维能力、自主学习能力和信息素养。结论本研究构建的住院医师非专业临床能力内涵明确，住院医师非专业临床能力框架包括6个维度，各个能力维度定义清晰、可操作性强，可用于住院医师非专业临床能力测评工具的开发。

简介：摘要目的初步构建血液净化专科护士核心能力框架模型。方法在核心能力理论的基础上，对国内外专科护士核心能力框架模型加以分析，并创建血液净化专科护士的核心能力框架模型。结果血液净化专科护士的核心能力框架模型主要包括如下内容：临床护理能力、指导和合作能力、教育和咨询能力、专业发展能力、科研能力、管理能力、评判性思维能力、专家型的决策力8个模块。结论该模型可为创建国内血液净化专科护士核心能力统一的标准与评价指标体系提供借鉴，为血液净化专科护士培养的课程设置提供依据。

简介：摘要目的基于我国人口老龄化严峻形势及老年健康服务标准需求，构建中国老年健康标准体系框架，为老年健康标准制定工作提供参考依据。方法通过文献调研法和专家咨询法构建中国老年健康标准体系初步框架指标，运用德尔菲法邀请23名专家组成咨询专家组，开展2轮专家咨询及讨论，更新调整框架，运用层次分析法计算指标权重。结果经过2轮专家咨询形成中国老年健康标准体系框架，咨询专家权威程度0.847，框架含老年健康基础标准、老年医疗服务标准、老年公共卫生标准和老年社会支持标准4个一级指标，权重分别为0.204、0.346、0.260、0.189，还包括老年健康标准专业术语、老年医疗、老年健康教育、老年医学专业人才培养等22个二级指标。结论本研究初步建立了适合我国国情、兼顾多方需求、覆盖较好的老年健康标准体系框架，为我国老年健康标准化工作开展提供决策依据，为实施健康中国战略保驾护航。

简介：无

简介：摘要目的分离和培养小鼠鲍曼囊壁层上皮细胞，为进一步深入研究其生理作用提供基础。方法通过细胞筛联合磁性分离的方法分离小鼠肾小体，原代培养后获取壁层上皮细胞，诱导壁层上皮细胞分化为足细胞。使用免疫荧光染色、实时定量PCR和Western印迹法检测壁层上皮细胞和足细胞特异性标志物。结果原代培养的壁层上皮细胞呈现铺路石样，表达壁层上皮细胞特异性标志物Claudin-1和干细胞标志物CD133和CD24，不表达肾小管上皮细胞蛋白、系膜细胞和足细胞标志蛋白。体外培养传代至6代的壁层上皮细胞仍表达Claudin-1、CD133和CD24。经过诱导分化后，壁层上皮细胞可表达足细胞特异蛋白WT-1和Synaptopodin。结论细胞筛联合磁性分离法提取肾小体，体外培养获得的小鼠壁层上皮细胞可以在体外诱导表达足细胞标志蛋白。

简介：摘要目的探讨NT增厚与染色体异常类型分布情况及其相关性。方法选取2015年1月至2019年12月期间因NT增厚来本院产前诊断中心就诊266例孕妇，行经腹穿刺绒毛培养染色体G显带核型结果，分析NT增厚胎儿染色体异常率及类型分布情况。结果在266例NT增厚的绒毛产前诊断染色体核型分析中，共检出异常核型69例，检出率为25.94%(69/266)，其中181例单纯NT增厚异常率14.92%(27/181)，35例NT增厚合并高龄的异常率45.71%(16/35)，33例NT增厚合并胎儿异常的异常率51.52%(17/33)，17例NT增厚合并唐筛高风险的异常率52.94%，(9/17)。各组间总体异常率差异有统计学意义(χ2＝40.28，P<0.01)，单纯NT增厚组的异常核型率小于其他组。结论胎儿NT增厚是一个有效的产前筛查指标，提示胎儿染色体异常的发病风险增加。NT增厚合并其他异常指标异常的染色体异常率显著偏高，对NT增厚孕妇进行早期绒毛产前诊断是避免染色体异常儿出生的重要手段。

简介：摘要电梯作为特种设备，在运行过程中，需要采取必要的维护管理措施，扎实做好检修工作，在确保电梯服务质量的同时，减少安全事故的发生机率。基于这种认知，文章将电梯不使用层站检修工作作为研究重点，从多个角度出发，探讨不使用层站的检验方法，以期为后续相关实践工作的开展提供参考。

简介：摘要目的初步探讨先天性胃壁肌层缺损在未发生胃破裂之前的临床特点，以及腹腔镜在胃破裂之前早期诊治该病的应用价值。方法分析我院2018年经腹腔镜诊治的2例新生儿先天性胃壁肌层缺损患儿的病例资料。男、女各1例，男性患儿为足月儿，女性患儿为早产儿(胎龄分别为38＋2周、34周)，日龄分别为3 d、4 d，体重分别为2 540g、1 800g，2例患儿均以腹胀入院，均有自主排便，感染指标均在正常范围内，腹部X线片均表现出巨大胃泡影，胃肠减压无效，行上消化道造影均提示胃蠕动能力减弱，造影剂无法通过幽门。2例患儿均行腹腔镜探查术，术中均证实为先天性胃壁肌层缺损且未穿孔，2例均同时在腹腔镜下行胃壁修补术。结果2例患儿术后恢复良好，术后无任何感染征象，术后1周行上消化道造影无吻合口漏等相关并发症，胃壁形态及蠕动能力正常，逐步开奶后痊愈出院。检索中国知网(CNKI)、万方、维普、Pubmed、Clinicalkey、Google Scholar等数据库截至2018年12月，未检索到在未发生胃破裂之前，腹腔镜诊治先天性胃壁肌层缺损的相关报道。结论1．对呕吐、拒奶、上腹膨隆、有胃型、X线检查显示巨大胃泡影、胃肠减压后胃泡影变化不明显且上消化道造影提示胃蠕动能力减弱的新生儿，要高度怀疑先天性胃壁肌层缺损，可以考虑腹腔镜探查；2.腹腔镜在先天性胃壁肌层缺损尚未导致胃破裂之前进行早期诊断和治疗，可避免胃破裂后感染性休克、败血症等严重并发症的发生，且效果满意。

简介：摘要角膜后弹力层脱离是内眼手术的并发症之一，尤其在白内障摘除手术中较为常见。此并发症通常在术中出现，根据临床表现正确判断并处理，预后较好，但诊断和处理不及时后果严重，应引起临床重视。本文针对角膜后弹力层脱离的危险因素、临床表现、治疗和预后，总结并分析相关研究进展，以期为临床提高相关诊疗水平提供参考。（中华眼科杂志，2021，57：143-149）

简介：地铁列车的供电系统中，需要针对故障进行保护动作及预防操作，一般情况下地铁正常运行需要直流电的供给，但是直流电路在实际运行过程中会产生电流泄露的情况，对电流柜及其他设备产生影响，因此会发生短路及其他故障，对地铁列车的安全运行带来影响。文章主要针对地铁直流系统中框架保护原理进行分析，并对相关的应急处理及故障处理进行探究，以期帮助工作人员熟悉流程，提升工作效率。

简介：摘要作为在高层建筑中极为关键的组成构造，框架剪力墙构造于建筑工程行业获得到极为广泛的运用，但是要想实施这个构造的建设，就需实施框架剪力墙构造建筑施工工艺的运用。所以，在这类认识的基础之上，该文章在对框架剪力墙构造进行解析的基础上，又对于混凝土的工程施工工艺、钢筋工程的施工工艺以及模板工程的施工工艺还有这几类框架剪力墙构造施工工艺实施相应的剖析。除此之外，该文章还对于框架剪力墙构造的建筑施工工艺需要所注意状况实施了相应的讨论，进而为相关行业的工作人员提供一定的参考。

简介：摘要影像学科对从业人员的复合能力要求，使得MRI的教学环节必须认真思考如何有效地汇总整理纷繁复杂的跨专业领域知识。以问题为基础的学习（PBL）作为系统的教学方案其应具有明确的价值取向、操作原则、工作流程。只有遵循上述规则性的要求，结合MRI专业对于复合型人才的培养目标与实践，才能最大程度发挥PBL在MRI领域中的效能。本研究通过系统梳理PBL教学的本质特征，总结MRI专业特征以及培养方案，提出导师应具备的教学策略框架，以期进一步将PBL理念应用于实践教学环节，提升MRI教学效能，推动我国医疗影像教学和实践的发展。

简介：摘要目的构建心脏康复专科护士核心能力框架与内容，为心脏康复专科护士的培养、使用和考核提供参考依据。方法于2018年12月—2019年12月通过文献回顾、专家访谈等方法初步形成心脏康复专科护士核心能力框架与内容，采用德尔菲法对17名专家进行2轮咨询，对条目进行筛选与修改，并结合优序图法确定各级条目权重。结果通过2轮专家咨询，形成了包括5个一级条目、27个二级条目、107个三级条目的心脏康复专科护士核心能力框架与内容。2轮专家咨询的有效应答率分别为100%、94.12%，权威系数分别为0.894、0.900；第2轮专家咨询中一、二、三级条目的肯德尔协调系数分别为0.342、0.244、0.212（P<0.01）。结论专家积极性和权威性高，专家意见协调程度好，形成的心脏康复专科护士核心能力框架与内容可为心脏康复专科护士的培养、使用和考核提供参考依据。

简介：摘要当前，农村家庭医生签约服务存在连续性不足、供给效率不高等问题。提升家庭医生的非技术服务能力是促进农村签约服务发展的关键。作者借助情境主义理论，认为农村家庭医生的非技术服务能力可划分为服务移情、信息管理、关系管理、服务管理、外部联系等。由此，基于工作情境构建了农村家庭医生非技术服务能力框架，并进行了解析，为提升其非技术服务能力提供依据。

简介：摘要目的探讨多参数MRI（multi-parametric MRI, mp-MRI）膀胱影像报告和数据系统（Vesical Imaging-Reporting and Data System, VI-RADS）对预测膀胱癌肌层浸润的价值,并分析发生于输尿管口区膀胱癌肌层侵犯的征象。材料与方法回顾性分析病理证实的87例（共122个病灶）行mp-MRI检查的膀胱癌患者的资料。由两组阅片者采用双盲方法对每个病灶进行VI-RADS独立评分。采用Cohen's Kappa检验分析两组阅片者VI-RADS评分的一致性；使用受试者工作特征（receiver operating characteristic, ROC）曲线分析VI-RADS评分诊断膀胱癌肌层浸润的效能。分析位于输尿管膀胱入口处肿瘤与输尿管的关系。结果两组阅片者VI-RADS评分一致性良好（Kappa值=0.727，P＜0.001），ROC曲线下面积（area under the curve, AUC）分别为0.880 [95%置信区间（confidence interval, CI）：0.808～0.932]和0.905（95% CI:0.838～0.950）。根据ROC分析，以VI-RADS≥3分为阈值，其Youden指数为67.8%，预测膀胱癌肌层浸润的敏感度为76.7%，特异度为91.1%，阳性预测值82.5%，阴性预测值87.8%。本组病例有29个肿瘤位于膀胱输尿管开口区，表现为“蒂包埋输尿管口”的7个肿瘤中，85.7%（6/7）为非肌层浸润膀胱癌；表现为“肿瘤与输尿管口分界不清”的22个肿瘤中，95.5%（21/22）为肌层浸润膀胱癌。结论多参数磁共振VI-RADS在不同阅片者之间具有较高的一致性，并且能有效地预测膀胱癌的肌层侵犯。对发生于输尿管口的肿瘤需认真分析“蒂”或“肿瘤组织”与输尿管口的关系。