简介：患儿,女,38d,G1P1,足月顺产。因出生后排便位置异常入院。患儿出生后即被发现正常肛门位置未见开口,胎便自外阴部排出。孕期患儿母亲接受常规产检,未见异常。经口喂养耐受好,排便通畅,无腹胀。在外院＂经阴道＂（家长诉）置管后注入造影剂,可显影直肠。查体：腹平,无腹胀,无肠型,未扪及腹部包块。正常肛穴处可见色素沉积,未见开口,尾骨和臀部发育好。小阴唇内可见尿道和阴道开口。舟状窝处未见开口（图1A）。

简介：摘要目的探讨小儿先天性心脏病发病因素，为先天性心脏病病因预防和早期诊断提供依据。方法对我科于2008-2011年住院的268例经彩色多普勒超声心动图确诊的先天性心脏病患儿进行回顾性分析。结果母孕期环境中的各种有害因素和遗传等高危因素对先天性心脏病危险性高。结论先天性心脏病是多因素综合作用的结果，避免不良因素的影响对减少先天性心脏病的发病率具有重要意义。彩色多普勒超声心动图对早期筛查诊断有很大优势，但根治却要靠心脏内科介入治疗及心脏外科手术治疗。

简介：其中合成异常和细胞内运输异常是HERG基因错义突变导致LQT2最常见致病机制,　　KCNE2是LQT6的致病基因,　　　　目前已发现27个KCNJ2突变可引起Andersen综合征(即LQT7)

简介：1临床资料患儿女，4岁。冈令身皮肤及巩膜进行性黄染15d，腹痛4d于2010年4月22日入院。患儿4月7日前无明显诱因出现全身皮肤及巩膜黄染，呈进行性加重，

简介：摘要目的分析口腔修复治疗先天性缺牙的临床疗效。方法选取2015年1月-2017年12月100例口腔科收治的先天性缺牙患者作为观察对象，随机分为观察组与对照组。对照组采用正畸治疗，观察组在对照组的基础上加入口腔修复。观察两组患者的临床疗效，同时比较两组患者治疗前后的咀嚼功能与语言功能评分。结果观察组在总治疗有效率、咀嚼功能与语言功能评分改善幅度等方面均明显高于对照组（P＜0.05）。结论口腔修复有助于提高正畸治疗先天性缺牙的临床疗效，从而提高患者的咀嚼功能与语言功能，值得在临床中推广应用。

简介：

简介：中图分类号Ｒ７８３文献标识码Ａ文章编号１６７２－３７８３（２０１５）０７－００６８－０１摘要目的研究并评析口腔修复治疗先天性缺牙的临床价值。方法抽取我院２０１３年１０月～２０１４年１０月收治的先天性缺牙患者８０例作为本次研究对象，对８０例患者实施口腔修复，评析修复的治疗效果。结果本次研究的８０例研究对象经过口腔修复治疗，其总有效率达到９６．２５％，痊愈率达到５２．５０％，同时也改善了患者的咀嚼和语言功能，且Ｐ＜０．０５。结论经口腔修复治疗先天性缺牙不仅治疗效果明显，而且可利于患者咀嚼及语言功能的恢复，值得在临床上进一步推广和使用。

简介：漏斗胸是一种先天性的胸廓发育畸形,病因目前尚不十分明确,多自幼发病。患儿常因胸廓凹陷,压迫心肺,导致心肺功能降低,肺活量降低,活动耐力差,易发生心悸及反复呼吸道感染,随着年龄的增长,胸廓凹陷越来越显著,症状渐行性加重,严重影响患儿的生长发育及美观。本科自2008年开始应用Nuss手术纠治小儿漏斗胸[1],至今已是一项非常成熟的手术技术。

简介：摘要目的对口腔修复治疗先天性缺牙临床效果进行探讨。方法资料选自2012年2月～2013年2月在我院诊治的先天性缺牙患者68例，所有患者均行口腔修复治疗，分析患者的治疗效果，以及治疗后的咀嚼功能评分和语言功能评分。结果分析患者口腔修复的疗效情况，其总有效率为94.12%；分析患者治疗前后的语言功能和咀嚼功评分情况，治疗后的语言功能评分和咀嚼功能评分均得到显著的提高，并且患者治疗前后语言功能和咀嚼功能的组内比较差异具有统计学意义（P＜0.05）。结论予以先天性缺牙患者口腔修复治疗，可减少并发症和不良反应的发生率，并有利于良好咀嚼功能和语言功能的形成和恢复，疗效显著，值得临床推广应用。

简介：临床资料患者男性,28岁,23年前患感冒体检发现心脏杂音,经造影诊断:"右冠状动脉右室瘘",因无自觉症状,未进一步治疗.此次因自觉心悸、胸闷2月来诊.

简介：摘要目的探讨耳前瘘管感染的手术时机，方法及疗效。方法分析我院43例耳前瘘管感染期门诊行手术切除的临床资料。结果43例中40例一期愈合，七日拆线，3例感染,坚持每日换药,抗感染，术后2周伤口愈合拆线。随访一年无复发。结论及早彻底切除病灶是治疗耳前瘘管的首选治疗方法.

简介：近年来，我院采用囊肿切除、胆总管或肝总管空肠Roux—en—y吻合术治疗先天性胆总管扩张症12例，疗效满意，现报道如下。

简介：摘要目的探讨新生儿先天性心脏病手术原则。方法选择2015年2月—2016年2月在我院接受治疗的25例先天性心脏病新生儿患者，对其进行一期根治术，对临床资料进行回顾性分析。结果经过手术，15例患者痊愈出院，未曾发生并发症。8例新生儿患者发生并发症，经过治疗后痊愈出院。有2例新生儿患者死亡，病死率为8%。治疗后，23例新生儿患者的呼吸频率与心率与治疗前相比有明显的差异，有统计学意义（P＜0.05）。13例合并肺动脉高压的新生儿患者的平均肺动脉压（MPVP）、肺动脉内径（PA）与治疗前相比都有明显的下降，差异具有统计学意义（P＜0.05）。结论采用一期根治术治疗先天性心脏病新生儿患者，需要在早期就开始治疗，而科学有效的围术期治疗是提高手术成功率的关键所在。

简介：摘要目的探讨先天性心脏病彩色多普勒的超声诊断。方法超声心动图是主要的诊断方法。结论心房间隔缺损的治疗，外科手术或内科经导管关闭的术前诊断和术后随访，均需依赖彩色多普勒，了解心内分流是否存在。超声心动图亦用于术中监测，可对手术的瞬时疗效作出判断，有助于手术步骤的顺利施行和术后治疗方案的拟定。

简介：

简介：摘要目的探讨如何为先天性上睑下垂患者围手术期提供优质的护理服务。方法通过对43例先天性上睑下垂患者进行术前心理干预，协助患者完善术前检查及术眼准备，术后按医嘱对术眼进行换药同时做好暴露性角膜炎及眼睑肿胀与血肿等护理。结果43例先天性上睑下垂患者经过手术治疗，均治愈出院，随访3个月～5个月睑裂恢复正常，无视觉致残及暴露性角膜炎等并发症发生，手术效果满意。结论充分的术前准备和精心的围手术期护理对促进本病愈合，减少并发症有着重要作用，在很大程度上提高了手术治疗效果。

简介：摘要目的探讨先天性腭裂患儿围手术期的护理措施。方法分析127例先天性唇腭裂患儿修复术的临床资料和术前术后护理方法。结果127例唇腭裂畸形均一次修复成功。结论术前完善入院评评估,心理护理及科普宣教和医患沟通,术后密切观察病情,加强伤口和口腔护理,重视食饮和出院指导是保证患儿手术成功的关键。

简介：

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简介：摘要目的观察分析32例先天性胆道闭锁的外科治疗方法及结果，总结其临床应用价值。方法选取我院2005年4月至2007年4月32例先天性胆道闭锁的患者，均采取外科治疗，对其临床病历资料进行回顾性分析。结果32例患者显效12例，有效17例，无效3例，总有效率为90.6%。经治疗60d后，黄疸消失率为93.4%（30/32）；治疗60～90d，黄疸消失率为50.0%（16/32）；治疗90d后，黄疸消失率为21.9%（7/32），治疗60d后的黄疸消失率明显高于治疗60～90d和治疗90d后，差异显著（P＜0.05），具有统计学意义；患者治疗后1、3、5年的生存率分别为100.0%（32/32）、81.3%（26/32）、50.0%（16/32），近期疗效显著（P＜0.05），具有统计学意义。结论外科手术治疗先天性胆道闭锁的临床疗效显著，能够有效消除黄疸症状，近期疗效及生存率较高，远期疗效仍缺乏系统地临床试验数据，需要进一步研究探讨。