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简介：摘要本研究报告产前超声可疑胎儿期先天性青光眼1例。孕妇孕早期无感冒史、服用药物史及放射线接触史；孕23周+2产前常规超声筛查，发现胎儿室间隔缺损，宽约2.5 mm；左、右眼球前后径分别为18.57和17.26 mm，横径分别为18.21和17.22 mm，均大于同孕周胎儿相应眼球测量值；动态观察双侧眼睑呈睁眼状态，角膜暴露于羊水中。本例于孕23周+6引产，娩出一女性死胎，体重650 g，诊断可疑先天性青光眼合并左侧拇指轴前多指畸形。胎儿染色体及全外显子测序均未见异常。此病例提示，当产前超声发现胎儿单眼、双眼大眼畸形时，应考虑先天性青光眼的可能。

简介：目的研究青光眼对视网膜脉络膜血液循环的影响。方法选24月龄、体重3.5～4kg的先天性青光眼大耳白兔5只(7只眼)，选10只同龄大耳白兔作为对照组。另选10只2月龄、体重2kg大耳白兔前房内灌注生理盐水制成急性高眼压模型。对三组兔进行眼底照像、闪光视诱发电位(FVEP)检查，观察视网膜脉络膜血管形态和FVEP的变化。对人工急性高眼压组还进行了闪光视网膜电流图(FERG)检查。结果先天性青光眼组与同龄对照组相比视网膜脉络膜末梢血管网明显减少；人工急性高眼压组眼压升高后首先使视网膜脉络膜末梢血管网灌流不足，随着眼压的继续升高脉络膜大血管变细，末梢血管网灌流不足加重，眼压极度升高时脉络膜大血管血流中断。同龄正常对照组的FVEP的主波P100潜伏期是(83±9)ms，先天性青光眼组则为(112±14)ms，差异有非常显著意义(P＜0.01)；人工急性高眼压组高眼压前为(69±5)ms，眼压60～80mmHg时延长为(81±7)ms，眼压在100～130mmHg时FVEP波形低平，近似直线；眼压恢复正常后2hFVEP的P100潜伏期为(82±8)ms。人工急性高眼压前后FERG变化显著。结论青光眼可以影响视网膜脉络膜血液循环；可使FVEP、FERG发生变化。

简介：摘要目的探讨先天性青光眼患者手术前后的临床护理措施。方法选取2015年6月-2016年6月收治的先天性青光眼患者30例手术治疗前后的护理措施进行分析。结果治疗后眼压明显降低，并发浅前房1例，前房积血1例，感染1例。护理满意度满意20例，一般18例，一满意2例。结论实施手术围术期综合护理,保持现有视力。家属能获取疾病护理知识。在护理人员或家属的协助下，能完成日常生活。

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简介：先天性外中耳畸形的发生是胚胎发育期受多种因素（环境因素如药物、病毒感染、化学物质及遗传因素如家族遗传病史）的影响,从而导致耳廓形成不完全、缺失等。根据外观形态表现对先天性外中耳畸形分度,I度：耳廓的大部分解剖结构存在,但轮廓较正常侧小;II度：耳廓的多数解剖结构消失或无法辨认,残留的结构尚存部分耳垂,形态各异,但大多数外观呈现花生状、

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简介：【典型病例】一岁多的蒙蒙是有着一双大眼睛的漂亮宝宝，父母视为掌上明珠．但是最近两个月来，蒙蒙老是怕光流泪不肯睁眼，父母抱着她到眼科专科医院检查，方才发现蒙蒙双眼患了先天性青光眼，眼压高达59毫米汞柱，必须住院治疗，这是怎么一回事呢？

简介：摘要：先天性青光眼作为一种致盲性较高的眼病，治疗难度相对较大，且患者群体多为幼儿，所以临床治疗期间，必须格外注重护理工作是否到位，这也是患儿生活质量能够得到保障的必要举措。本文将对先天性青光眼患儿生活质量进行全面研究分析，并结合实际做好整理和总结。

简介：摘要目的观察先天性重度上睑下垂术后干眼的发生情况。方法前瞻性随机对照研究。纳入孝感市中心医院2020年2月至2022年1月先天性重度上睑下垂41例(67眼)。按随机数字表法分为两组：研究组21例(35眼)行联合筋膜鞘悬吊联合上睑提肌缩短术，对照组20例(32眼)行额肌瓣悬吊术。分别于术前、术后行眼表疾病指数问卷调查(OSDI)、泪膜破裂时间(BUT)、角膜荧光素染色(FL)、泪液分泌试验(SIt)及术后常见并发症进行观察比较。术后随访3个月。结果术后不同时间点两组OSDI评分、BUT、FL与术前相比差异有统计学意义(P<0.05)，SIt差异无统计学意义(P>0.05)。术后两组间OSDI评分比较差异无统计学意义(P>0.05)，术后7 d、1个月研究组BUT高于对照组(t＝－2.38，－2.02；P＝0.021，0.048)，术后7 d、1个月、3个月研究组FL低于对照组(t＝－2.53，－3.44，3.95；P＝0.014，0.001，<0.001)。研究组术后并发症发生率低于对照组(χ2＝3.97, P<0.05)。结论先天性重度上睑下垂术后早期干眼症状较术前明显。联合筋膜鞘悬吊联合上睑提肌缩短术较额肌瓣悬吊术对干眼影响小，并发症少。

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简介：摘要现代普遍使用B超作为常规体检的一部分，发现肝囊肿的机率大约为1%～2%，肝囊肿又可分为寄生虫性和非寄生虫性，前者多见为包囊虫病，后者又可分为先天性、创作性、炎症性和肿瘤性，其中以先天性肝囊肿最为常见，为原发性肝实质性肝囊肿，呈现出单个或多个孤立性肝囊肿，或呈现出多囊性肝囊肿，亦称为囊肝。对无症状的孤立性小囊肿，只需随访做B超复查而无需处理；对于有压迫症状的大囊肿则应予以适当治疗，包括肝囊肿穿辞抽液注药或置管引流和肝囊肿开窗术。

简介：摘要目的讨论先天性梅毒的防治。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论患梅毒的孕妇均应接受青霉素治疗。

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简介：先天性耳畸形可涉及外耳（耳廓）、中耳和内耳,可单独发生或联合出现,是耳科常见的出生缺陷,本期讨论的重点是先天性外中耳畸形。源于第、鳃弓及第鳃沟发育不良,临床主要表现为耳廓畸形影响容貌;外耳道狭窄或闭锁、中耳及听骨链发育不良或畸形引起传导性聋影响听觉及言语发育。部分患者是综合征的表现之一,

简介：摘要目的总结先天性肺静脉狭窄(congenital pulmonary vein stenosis，CPVS)合并其他先天性心脏病(congenital heart disease，CHD)的诊断和外科手术治疗经验。方法回顾性分析2007年5月到2019年8月中国医学科学院阜外医院和浙江大学附属儿童医院手术治疗的合并其他CHD的58例CPVS患儿的临床资料。其中，男24例，女34例；年龄1～180个月，平均9.3个月；体重3～48 kg，平均6.5 kg。伴发简单CHD 43例，复杂CHD 15例。单支肺静脉狭窄(pulmonary vein stenosis，PVS) 27例；大于等于两支PVS 31例；两侧PVS 13例。PVS处理方式为内膜切开切除(26例)，扩大补片(23例)，Sutureless技术(6例)和钝性扩张(3例)。剔除行钝性扩张1例，将术后随访的其余53例患儿按手术技术不同分为内膜切开切除组(26例)、狭窄补片扩大组(21例)及Sutureless技术组(6例)。应用卡方检验分析比较各组病死率和再狭窄率。剔除随访中合并复杂CHD的13例患儿后，再次分析比较三组患儿上述指标。结果58例患儿术前PVS严重性评分为(4.5±2.7)分，范围在2～11.5分。早期(术后30 d内)因肺部感染死亡2例(3.4%)。存活患儿除失访2例外，获随访(49.8±40.0)个月，范围在2～145个月。在此期间，有17例患儿出现再狭窄，其中11例死亡，无再手术病例。内膜切开切除组病死率为19.2%(5/26)，再狭窄率为26.9%(7/26)；狭窄补片扩大组病死率为23.8%(5/21)，再狭窄率为38.1%(8/21)；Sutureless技术组病死率为16.7%(1/6)，再狭窄率为16.7%(1/6)，各组随访病死率和再狭窄率比较，差异均没有统计学意义(P＝0.22和0.97)。剔除随访中合并复杂CHD 13例患儿后，内膜切开切除组(19例)病死率为5.3%(1/19)，再狭窄率为15.8%(3/19)；狭窄补片扩大组(16例)病死率为25.0%(4/16)，再狭窄率为37.5%(6/16)；Sutureless技术组(6例)病死率为16.7%(1/6)，再狭窄率为16.7%(1/6)，三组随访病死率和再狭窄率比较，差异均没有统计学意义(P＝0.33和0.17)。结论Sutureless技术用于治疗PVS合并其他CHD并没有优于常规技术。

简介：摘要目的探讨机器学习层次聚类算法用于先天性眼球震颤（CN）眼动波形自动分类和波形诊断的可行性。方法回顾性病例系列研究。收集2018年12月至2019年9月就诊于天津市眼科医院的90例（90只眼）CN患者资料，其中男性67例，女性23例，年龄（12±9）岁。所有患者采用高速视频眼动仪记录眼动波形。对标准化后的眼动波形进行无监督机器学习层次聚类分析，获得可视化分类结果并予以波形命名，统计每种波形的发生比例，分析波形成分与CN患者视功能的相关性。统计学方法为独立样本t检验和Pearson相关性分析。结果在90例（90只眼）CN患者的46 620个有效眼动波形中，通过机器学习层次聚类算法自动分出7种波形，分别命名为波形Ⅰ（14 259个，30.59%）、波形Ⅱ（11 498个，24.66%）、波形Ⅲ（4 083个，8.76%）、波形Ⅳ1（5 430个，11.65%）、波形Ⅳ2（3 451个，7.40%）、波形Ⅳ3（3 015个，6.47%）及波形Ⅳ4（2 663个，5.71%）；有2 221个（4.76%）波形未分类。波形Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ分别与3种CN基本眼动波形即速度递增型冲动型、速度递减型冲动型及钟摆型波形相符，波形Ⅳ1~4为复杂波形。波形Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ及Ⅳ1~4在90例患者中的发生比例依次为78.89%（71例）、41.11%（37例）、17.78%（16例）、20.00%（18例）、7.78%（7例）、15.56%（14例）和11.11%（10例）。38例（42.22%）患者仅表现为1种眼动波形，其余52例（57.78%）同时存在2种或2种以上眼动波形，其中23例（25.56%）存在3种或3种以上眼动波形，5例（5.56%）存在4种眼动波形。患者眼动波形中波形Ⅰ所占比例与最佳矫正视力（最小分辨角对数视力）有显著相关性（r=-0.39；P<0.01），波形Ⅱ所占比例与最佳矫正视力无相关性（P>0.05）。以波形Ⅰ为主导的CN患者的最佳矫正视力（0.19±0.14）优于以波形Ⅱ为主导的CN患者（0.45±0.37），差异有统计学意义（t=2.77；P<0.05）。结论机器学习层次聚类算法可实现CN眼动波形的自动分类和波形诊断，为CN的精准诊断与评估提供辅助依据。