简介：总结5例复杂先天性心脏病孤残患儿的护理体会。术前设立专门的房间,调整床单位,充分准备患儿用品;5例患儿为孤残儿,入院时,个体的卫生条件相对较差,存在严重的皮肤问题,如湿疹、臀红等,选择有育儿经验、爱心、责任心,而且工作细致的护理人员进行护理并给予术前营养支持。术后严密监测低心排、肺动脉高压危象等并发症并做好针对性护理,术后对体温升高并发急性粒细胞缺乏症的患儿采取单间保护性隔离措施,严格控制感染;做好皮肤护理,预防感染。本组5例患儿均为孤残患儿,不安全感明显,性格也比较淡漠,护理人员根据患儿的特点,固定陪伴人员,医院聘请有育儿经验的经过培训的人员看护患儿,采用家庭的模式进行看护,让患儿对看护人员以＂妈妈＂相称,采用图片交流、游戏等方式进行护理,培养患儿的家庭意识,为术后回归家庭和社会做好准备。本组5例患儿术后心脏畸形纠正满意,心功能恢复良好,症状有明显的改善。

简介：

简介：摘要目的探讨新生儿肠闭锁的临床护理体会。方法对我科诊治和护理的18例行手术治疗的肠闭锁新生儿进行保暖、胃肠减压、吸氧、纠正电解质紊乱静脉营养支持护理。结果18例患儿术后平均3日排便，平均住院天数12d。痊愈16例，转院2例，痊愈率为88.89％。1例发生电解质紊乱。1例发生新生儿高胆红素血症，l例发生吻合口瘘，1例发生吸人性肺炎。术后随访2年，患儿营养状况和排便情况均正常。结论加强肠闭锁患儿的围手术期护理，可减少患儿呼吸衰竭及其它并发症的发病率．降低死亡率。

简介：

简介：摘要：为观察口腔修复治疗先天性缺牙的效果，文章采用实验方法对收治的先天性缺牙患者43例进行研究。患者经口腔修复治疗后观察治疗效果，对比治疗前后患者语言功能评分及咀嚼功能评分。结果显示，经口腔修复治疗的43例患者中有显著效果的患者33例(76.74%)，有效果9例(20.93%)，无效果1例(2.33%)，总有效率为97．67%，且治疗后语言功能评分及咀嚼功能评分均显著高于治疗前(P＜0．05)。因此得出结论，口腔修复治疗先天性缺牙的效果较好，治疗后恢复情况良好。

简介：目的：探讨手术治疗不同类型小儿先天性尿道下裂的方法，总结临床经验和教训。方法：对20例不同类型小儿先天性尿道下裂分别选择相应的术式。Ⅰ型：Magpi’s＋阴茎背侧白膜紧缩术，Ⅱ型：Mathieu’S或Mustarde’s，Ⅲ型：Duektt’s或阴囊中缝皮瓣转移卷曲尿道成型术，Ⅳ型：分期先行阴茎下弯矫正，半年后再行Dulay4-会阴阴囊中缝皮辩修复。结果：20例中16例完全获得成功；2例漏尿；2例选择阴囊中缝皮瓣术式者术后尿道外口退缩至冠状沟处。结论：对不同类型的小儿先天性尿道下裂应充分注意矫正阴茎下弯，结合阴茎发育的情况和术者对手术方式的熟悉程度选择术式是提高手术成功率的关键。对复杂性尿道下裂应注意并发前列腺囊畸形，尤其是放置导尿管困难时不要冒然手术。

简介：患者女,22岁。左大腿褐色斑片伴毛发增多22年。皮损组织病理示:真皮深层可见大量纵横交错的肿瘤组织,增生细胞大多呈梭形,平行排列,胞浆嗜伊红染色;部分细胞大小不完全一致,未见核分裂像,肿瘤组织内可见散在的淋巴细胞及组织细胞浸润,中央可见较多散在毛囊。免疫组化染色示平滑肌肌动蛋白(SMA)阳性。诊断:先天性平滑肌错构瘤。

简介：目的客观呈现20年来一期手术关腹和Silo技术分期修复治疗的先天性腹裂患儿存活情况。方法检索相关数据库，对两种方法治疗的腹裂患儿的存活率进行Meta分析，比较其差异。结果Meta分析显示，1988—2007年一期关腹组术后存活率高于Silo分期修复组，敏感性分析结果与之一致。亚组分析显示，1988。1997年两组存活率差异无统计学意义，1998。2007年一期关腹组存活率高于Silo分期修复组。结论1988—2007年一期手术关腹患儿术后存活率高于Silo技术分期修复。由于病例分组存在选择偏倚，难以得出一期关腹效果优于Silo技术分期修复的结论。

简介：目的探讨先天性胆总管囊肿术后癌变原因。方法对近21年来收治的18例先天性胆总管囊肿术后癌变患者的资料进行回顾性分析。结果本组先天性胆总管囊肿总癌变率13％；原手术为囊肿内引流术者癌变率显著高于囊肿切除术(P<0．001),囊肿内引流术后患者癌变年龄显著小于囊肿切除术(P<0.01)和未手术者(P<0.01)；囊肿内引流术后癌变者的发病年龄比未手术者早14．6年。结论囊内引流术能加速和促进癌变发生,应停用;囊肿切除术应列为首选术式；囊肿应尽可能切净，不能切净者应剥除内膜或破坏其粘膜。

简介：摘要目的观察先天性拇指多指畸形手术疗效。方法自2014年11月至2019年6月收治先天性拇指多指患儿共52例，根据Wassel分型采取不同手术方法治疗，观察拇指外观及功能情况，并评分以评价手术疗效。结果术后平均住院时间(6.15±0.98)d，截骨愈合时间(4.90±0.63)周。患儿拇指功能评分：优43例，良8例，差1例，优良率98.08%。结论术前全面细致的评估及手术设计可以取得良好的效果，并根据不同患儿采取个体化的治疗方案。

简介：Ponseti方法治疗先天性马蹄内翻足长达40余年．从理论与实践中总结出了一套行之有效的方法，该方法简单易行而且经济，正确使用能获得无痛、功能良好的足，会大大减少由马蹄内翻足引起的残疾。目前，通过全球协助组织（Global—HelpOrganizations）在全世界推广．香港中文大学郑振耀教授已将“马蹄内翻足潘塞缇治疗法”第二版译成中文，

简介：摘要先天性巨结肠又称先天性肠无神经节细胞症，是导致儿童便秘及低位不完全肠梗阻的常见外科疾病，发病率为1/2000~50001。大部分患儿可以通过一期巨结肠根治术获得痊愈，随着微创医学的发展和腹腔镜技术的深入应用，经典直肠内拖出手术得到进一步改善，促成了如经肛门巨结肠根治术，或腹腔镜辅助经肛门巨结肠根治术等的应用［2］。本文对腹腔镜辅助下先天性巨结肠根治术患儿围手术期护理做一综述，为提高护理质量提供参考。

简介：

简介：摘要目的总结先天性肺囊性疾病的诊断、临床表现、治疗及预后。方法回顾分析在天津市儿童医院2010年1月至2019年3月住院治疗的96例先天性肺囊性疾病患儿（男50例、女46例）的临床表现、影像学检查、病理、治疗及预后。结果96例先天性肺囊性疾病患儿年龄4 d~13岁，86例（90%）患儿因咳嗽发热就诊时发现。先天性囊性腺瘤样畸形40例（42%），手术治疗30例，急症手术2例，死亡1例。肺隔离症12例（13%），手术治疗4例。先天性肺囊肿12例（13%），手术治疗4例。先天性大叶性肺气肿3例（3%），手术治疗1例，1例气胸患儿出院后2个月于外院手术治疗。未明确分类的先天性肺囊性疾病29例（30%），通过肺CT检查不能确诊，考虑"先天性肺囊性疾病"，部分病例与坏死性肺炎很难鉴别，有2例经6、10个月随访肺部病变消失诊断为坏死性肺炎。39例手术治疗患儿中37例恢复良好，无反复下呼吸道感染。结论先天性肺囊性疾病的确诊需依靠影像学及病理检查，多数因呼吸道感染就诊时发现，以咳嗽发热为主要临床表现。诊断后尽早手术治疗，手术预后较好。

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简介：摘要斜视是眼科的常见病，其发病率为3%1。2012年我科共收治斜视患儿125例，通过对患者术前、术中、术后的精心护理，提高了手术成功率及患者满意率，降低了患者费用，防止了并发症，115例治愈出院，治愈率92%

简介：摘要儿童慢性腹泻会影响多种营养物质的吸收从而导致儿童生长迟缓和发育不良，诸多原因可导致慢性腹泻的发生，寻找病因是治疗的前提。最新研究将儿童慢性腹泻分为获得性腹泻和先天性腹泻病(congenital diarrheal disorders，CDDs)。CDDs根据其病理生理的特征可以分为肠上皮营养物质或电解质转运障碍、肠上皮细胞酶缺陷和代谢紊乱、肠上皮细胞分化和极化缺陷、肠道内分泌细胞缺陷和肠道免疫应答的缺陷。该文就儿童先天性腹泻病的病因研究进展做一综述。

简介：摘要随着医疗技术的不断深入，先天性梨状窝瘘的诊治逐步向微创方向进展，本文主要论述近年来对于先天性梨状窝瘘的相关诊疗的进展及特点，为研究先天性梨状窝瘘提供科学的治疗参考。

简介：摘要目的探讨先天性胆总管囊肿的临床特点及危险因素。方法本研究为回顾性研究。研究对象为广东省妇幼保健院2013年1月至2018年8月收治的胎儿期确诊先天性胆总管囊肿，于生后手术治疗，临床资料完整的52例患儿。根据孕期囊肿增大的程度，分为进展型组（≥15 mm，22例）和稳定型组（<15 mm，30例）。分析2组患儿产前产后超声、MRI的特点。比较2组术前、术后的临床表现、生化检查结果，术中囊液淀粉酶水平、胆道造影和探查、肝脏活检，以及术后随访等资料。采用t（或t'）或χ2检验，以及Pearson相关分析等统计学方法分析数据。结果（1）52例患儿手术年龄为46（7~822）d。囊肿均在孕19~21周首次发现。>34孕周产前检查时，进展型组囊肿最大径明显大于稳定型组[孕31~34、>34周和术前，2组分别为（31.1±8.4）与（23.1±6.6） mm，t=3.911；（36.1±6.8）与（27.1±7.3） mm，t=4.557；（51.8±18.0）与（34.0±15.6） mm，t=3.809；P值均<0.01]。（2）进展型组产前MRI显示囊肿形态不规则，逐步增大，肝总管及肝内胆管可见，至产后逐渐明显扩张，胆总管远端呈逐渐变窄的圆锥样改变，胆总管末端逐渐闭塞，产后囊肿内可见沉淀物形成。稳定型组产前MRI显示囊肿形态不规则，其中5例可见肝总管及肝内胆管扩张，产后扩张加重，胆总管远端无圆锥样改变，产后囊肿内偶有沉淀物形成，胆总管末端可见。（3）25例开腹手术治疗的先天性胆总管囊肿患儿中，7例囊液淀粉酶高于正常水平，其中4例为正常值上限的2~5倍（进展型组1例，稳定型组3例）；另3例均为稳定型组患儿，其囊液淀粉酶水平是正常值上限的10倍以上。进展型组术前直接胆红素水平高于稳定型组[18.40（2.50~113.30）与8.70（0.00~16.80） μmol/L，u=2.400，P<0.05]。（4）52例患儿中，Ⅰ型囊肿37例（71.1%），Ⅳ型14例（26.9%），Ⅴ型1例（2.0%）。所有病例术后均定期随访半年至1年，肝功能和胆红素可降至正常水平，患儿生长发育情况与同龄儿童相当。（5）52例患儿中的46例（88.5%）有不同程度的肝纤维化及炎症。进展型组手术年龄较大的患儿，肝纤维化及炎症程度较重。稳定型组手术干预时间对肝脏纤维化及炎症程度无显著影响。进展型组肝纤维化及炎症较稳定型组更严重（肝纤维化分级：χ2=14.260，P=0.006；炎症活动程度分级：χ2=9.904，P=0.019）。结论孕期首次检查时肝门部囊肿较大（≥30 mm）或者随孕期明显增大（≥15 mm），是先天性胆总管囊肿的危险因素，应警惕早期胆总管末端狭窄或闭塞，生后需密切追踪随访。对于产后合并大便颜色变浅、黄疸及肝功能损害的患儿建议生后早期（1~2月）外科干预，一般不超过3个月，以解除胰胆管合流解剖异常及肝脏病理状态，同时排除囊肿型胆道闭锁可能。

简介：选取先天性胆总管囊肿为小儿外科较常见的先天性肝胆畸形之一。婴幼儿多见，亚洲较欧美洲地区高发，男女发病率约为3：1。此病的主要临床症状为腹痛、黄疸、腹部包块^[1]。治疗原则为早期发现，早期手术，囊肿切除肝管－空肠Roux—Y吻合胆道重建术已成为治疗先天性胆总管囊肿的标准术式，预后较好。如何保证这些年幼、护理难度大的患儿及时进行手术，术后顺利恢复，确保手术治疗成功，