简介：摘要目的研究探讨新生儿先天性皮肤缺损患儿的有效护理方式，为日后新生儿先天性皮肤缺损患儿的护理工作提供更多依据。方法将2014年4月至2015年11月期间于我院进行治疗新生儿先天性皮肤缺损患儿46例随机均分为两组，每组各为23例，分别为观察组和对照组。对照组采用常规的护理方法，观察组采用综合护理。对两组患儿的护理效果及家属护理满意率进行对比分析。结果观察组护理有效率为22（95.65%）明显高于对照组的19（82.61%），且观察组患儿家属的护理满意率高于对照组，且P<0.05，两组差异具有可比性，有统计学意义。结论综合护理在新生儿先天性皮肤缺损患儿的护理实践中具有较为良好的应用效果，可以更好的改善患儿的预后，利于患儿的身体健康发育。

简介：摘要目的探讨先天性早发型骨梅毒X线表现及其特点，提高对本病的认识，减少误诊，评价X线检查对本病的诊断价值。材料和方法结合文献，回顾性分析我院2002-2009年间诊治的21例先天性早发型骨梅毒的病例，全部病例经血清学证实并均摄取四肢长骨X线片。结果21例四肢长骨均有不同程度的骨异常改变，X线表现为干骺端炎21例，主要表现为先期钙化带致密增厚，其下方可见横行透亮带；2例双胫骨近端内侧对称性骨破坏，称Wimberger征，相对应股骨远端内侧骨质可见骨稀疏或破坏改变；骨干炎4例，主要累及尺桡骨，显示轻度的斑片状和虫蚀状破坏，骨皮质增厚；骨膜炎9例，表现为层状骨膜增厚，其中2例伴有骨干炎，9例伴有干骺端炎。结论先天性早发型骨梅毒的病变具有多发、广泛，几乎累及所有四肢长骨，且呈对称分布的干骺端炎、骨干炎、骨膜炎，骨骺几乎不受侵犯的特点。X线检查在先天性早发型骨梅毒诊断中具有重要的价值，其不仅有助于诊断，还能发现病变的部位、范围和程度，并为临床治疗和预后提供参考。

简介：摘要1例先天性微绒毛包涵体病患儿主要表现为持续性水样腹泻、间断腹胀、早期反复低血糖、营养不良、代谢性酸中毒及电解质紊乱，肠内喂养可导致腹泻加重，需长期静脉营养维持生命。全外显子组基因检测提示MYO5B基因杂合变异c.320T>C（p.L107P）和c.947-2A>G，分别遗传自母亲和父亲（均为杂合变异），均未被报道。病理检查结果显示胃肠镜大体观正常，呈慢性炎症活动性改变。

简介：摘要目的通过对唇/腭裂患者围手术期的有效护理方法，减少并发症，提高手术成功率。方法回顾我院450例唇/腭裂患者围手术期，针对性实施有效的护理措施。结果所有病例均Ⅰ期愈合出院。结论加强对唇/腭裂手术病人的护理，是提高手术成功率的重要措施。

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简介：　　38例先天性梅毒患儿确诊后均应用青霉素治疗,即使未治或未规则治疗所出生之梅毒患儿均无临床表现,38例患儿母亲RPR及TPHA均阳性

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简介：摘要目的分析产前超声诊断先天性膈疝胎儿的应用价值。方法对25例先天性膈疝胎儿的超声图表现进行回顾性分析，对比分析产前超声检查结果和产后病理检查结果。结果产前超声检查结果显示，24例与产后病理检查结果相符，诊断正确率为96.0%（24/25），1例漏诊；包括21例左侧膈疝，4例右侧膈疝；11例伴其他结构异常，17例伴羊水过多。结论采用超前超声检查，能对先天性膈疝胎儿进行准确诊断，值得临床推广和应用。

简介：先天性膈疝在活产婴儿中发病率约1/2400-3000[1].我国尚缺乏大样本发病率的报道,部分可能产前或生后未经诊治而死亡.既往认为胸腹膜管闭合障碍是膈疝形成的原因,2015年Merrell提出胸膜腹膜返折发育缺陷才是先天性膈疝形成的组织学基础[2].

简介：摘要目的目的探讨分析小儿先天性髋关节脱位围手术期护理方法。方法对34例小儿先天性先天性髋关节脱位主要包括进行综合治疗和重症监护，密切观察病情变化。结果34例患儿经有效治疗及护理，均痊愈。结论认为对小儿先天性髋关节脱位手术治疗和精心护理取得满意效果关键词小儿；先天性髋关节脱位；围手术期；护理中图分类号R2文献标号A文章编号2095-9753（2016）4-0034-01

简介：摘要目的研究成人先天性胆管扩张症的临床手术治疗方法以及疗效。方法对本院从2009年5月-2011年7月收治的8例先天性胆管扩张症成人患者的临床资料进行回顾性分析。结果8例患者手术过后，短期内出现胆漏的有1例，急性胰腺炎1例，无一例胰漏，也无一例死亡病例发生。对8例患者进行随访发现，有1例患者有轻度胆管炎，另外7例患者均痊愈，并无胆管狭窄等表现。结论成人先天性胆管扩张症最主要的临床症状是上腹部疼痛，影像学检查、分析是该病诊断的最重要依据。

简介：摘要先天性失钠性腹泻(congenital sodium diarrhea，CSD)是一种临床罕见的、于宫内起病的肠道钠吸收异常，导致粪便中钠含量增高的难治性分泌性腹泻。其临床表现和突变基因具有多样性，根据临床表现及是否合并其他先天性畸形可分为非综合征型先天性失钠性腹泻(non-syndromic congenital sodium diarrhea，non-sCSD)和综合征型先天性失钠性腹泻(syndromic congenital sodium diarrhea，sCSD)，确诊需结合临床表现及基因分析结果。目前已知的突变基因包括SLC9A3基因、GUCY2C基因和SPINT2基因。该病以对症治疗为主，少数患儿可发展为炎症性肠病(inflammatory bowel disease，IBD)，因此，需要进行长期的随访。

简介：摘要目的总结先天性食道闭锁患儿术后呼吸道护理。方法采用回顾性分析自2016年-2017年收治的食道闭锁患儿18例，对其呼吸道护理进行总结。结果对术后18例患儿合理的镇痛镇静及规范的呼吸道管理，手术后因出现吻合口瘘和严重的肺部感染放弃治疗2例；3例患儿在术后2月发生吻合口狭窄；经扩张后痊愈。其余患儿均治愈出院。结论先天性食道闭锁术后患儿合理的镇痛镇静及规范的呼吸道管理尤为重要，需进行积极有效的护理干预，提高患儿的治愈率。

简介：先天性心脏病（简称先心病），系因心脏在胚胎期发育畸形所致。国外发病率约为出生活婴的3．2％0～8‰，我国沿海地区约占活婴的5．78‰，高原地区约占儿童的13．7‰。目前治疗此病的主要方法仍是在体外循环下行矫治术，由于各方面的努力，手术死亡率已降至2％～3％。手术成功及病人成活的关键在于外科的精心矫治，麻醉处理也是重要因素之一。

简介：摘要新生儿先天性结核是指由母亲妊娠期结核分枝杆菌经胎盘和脐带垂直传播，或胎儿在分娩过程中吸入/吞入结核分枝杆菌引起的疾病，常于新生儿晚期发病，进展迅速，且病死率高，临床认识不足易误诊。现对新生儿先天性结核的诊断和治疗作一综述，旨在提高对该病的认识，促进该病的临床规范化诊治。

简介：总结5例复杂先天性心脏病孤残患儿的护理体会。术前设立专门的房间,调整床单位,充分准备患儿用品;5例患儿为孤残儿,入院时,个体的卫生条件相对较差,存在严重的皮肤问题,如湿疹、臀红等,选择有育儿经验、爱心、责任心,而且工作细致的护理人员进行护理并给予术前营养支持。术后严密监测低心排、肺动脉高压危象等并发症并做好针对性护理,术后对体温升高并发急性粒细胞缺乏症的患儿采取单间保护性隔离措施,严格控制感染;做好皮肤护理,预防感染。本组5例患儿均为孤残患儿,不安全感明显,性格也比较淡漠,护理人员根据患儿的特点,固定陪伴人员,医院聘请有育儿经验的经过培训的人员看护患儿,采用家庭的模式进行看护,让患儿对看护人员以＂妈妈＂相称,采用图片交流、游戏等方式进行护理,培养患儿的家庭意识,为术后回归家庭和社会做好准备。本组5例患儿术后心脏畸形纠正满意,心功能恢复良好,症状有明显的改善。

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简介：摘要目的探讨新生儿肠闭锁的临床护理体会。方法对我科诊治和护理的18例行手术治疗的肠闭锁新生儿进行保暖、胃肠减压、吸氧、纠正电解质紊乱静脉营养支持护理。结果18例患儿术后平均3日排便，平均住院天数12d。痊愈16例，转院2例，痊愈率为88.89％。1例发生电解质紊乱。1例发生新生儿高胆红素血症，l例发生吻合口瘘，1例发生吸人性肺炎。术后随访2年，患儿营养状况和排便情况均正常。结论加强肠闭锁患儿的围手术期护理，可减少患儿呼吸衰竭及其它并发症的发病率．降低死亡率。

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