简介:目的伴难以控制、反复发作癫痫的急性重症脑炎(AcuteEncephalitiswithRefractoryRepetitivePartialSeizures,AERRPS)自2001年被命名以来,相关的英文文献陆续有报道。通过总结这1组患者的疾病过程和临床特点,讨论其是否是一个新的疾病范畴?填补中文文献空白。方法符合诊断标准的患者4例,总结其临床过程,包括:既往史、前驱症状、出现前驱症状到癫痫发作的时间、病毒谱分析(血液和脑脊液病毒免疫学分析、单纯疱疹病毒的聚合酶链反应)、癫痫发作的过程、多次反复长程脑电图监测发现、神经影像学检查(CT和MRI)特点以及预后。结果癫痫持续状态间的识别要点为难以控制、反复发作的癫痫和发热伴行,且极大剂量的地西泮无效,极大剂量的苯巴比妥(血药浓度60~10μg/ml或更高)和麻醉剂有效。即便如此,局灶性和全面性发作并不能完全控制。恢复期依旧以苯巴比妥为主,5~10mg/(kg·d),甚至更多(血药浓度50μg/ml左右)。病毒谱分析阴性。恢复期影像学表现不同程度的脑萎缩,白质变性、局灶或多发的异常信号。预后较一般脑炎差,多遗留精神运动障碍。结论伴难以控制、反复发作癫痫的急性重症脑炎是一个独立的疾病范畴吗?从疾病整体发生发展看,很有可能系一个独立疾病,但其根本病因不能确立,导致认识过程的延迟。持续发热与难以控制的癫痫发作相并行,脑脊液中细胞与蛋白轻度增高,提示中枢神经系统炎症。最近在AERRPS患者的血液和脑脊液中发现谷氨酸ε-2受体抗体提示有可能系免疫介导的自身免疫性炎症。总之,对其认识还需要作进一步的研究工作。
简介:患者男,出生后发现头同增大并气促1周入院(2007年3月26日)。患儿足月,因“胎儿窘迫”行剖宫产取出.出生体重3.25k,无窒息抢救史,1、3、5minApgar评分均为10分。患儿出生后出现气促,呼吸不规则,烦躁,易激惹,肢体震颤。查体:哭时口角左歪,右面部纹理较左深,头围由出生时34cm进展为36.5cm,前囟由2.5cm×2.5cm进展为6cm×6cm,双上肢肌力稍减低。