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  • 作者: 王树军 王迁 曾小峰
  • 学科: 医药卫生 >
  • 创建时间:2022-12-13
  • 出处:《中华内科杂志》 2022年第04期
  • 机构:中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院风湿免疫科 国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心 疑难重症及罕见病国家重点实验室 风湿免疫病学教育部重点实验室,北京100730 山东省淄博市中心医院风湿免疫科,淄博 255000,中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院风湿免疫科 国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心 疑难重症及罕见病国家重点实验室 风湿免疫病学教育部重点实验室,北京100730
  • 简介:摘要进行性营养不良是一种遗传性病,其临床表现与多发性炎相似,需充分鉴别,避免造成误诊和漏诊。本文报道了1例贝克型营养不良,并进行家系分析。

  • 标签: 贝克型肌营养不良 多发性肌炎
  • 简介:摘要目的超声下观察头半棘平面(SCP)的解剖学特点,为临床有效实施超声引导下SCP阻滞提供参考。方法健康成年志愿者30名(60侧)项区SCP的6个区域进行超声检查,重点检查与描述头半棘(SCA)、SCA深面间隙及间隙内结构的解剖学特点。结果(1)项区寰椎后弓处横切超声图像显示SCA被一斜行筋膜分隔为内侧头和外侧头;在SCA-头下斜(OCI)间隙内可见第3枕神经(TON)和枕大神经(GON)被一筋膜分隔,二者之间常有枕静脉属支穿行,TON与GON间距为(12.9±0.6) mm。(2)项区枢椎椎弓板处横切超声图像显示SCA短轴与SCA-OCI间隙内结构特点同结果(1),TON与GON间距为(12.1±0.5) mm。(3)项区枢椎棘突旁纵切超声图像显示一附着于枢椎棘突末端的致密筋膜插入SCA腹内,将其分隔为上和下腹。(4)颞骨乳突下方颈2,3小关节处纵切超声图像显示SCA深面OCI-颈2,3小关节间隙内TON与GON之间未见明显分隔筋膜,两者间距为(8.0±0.5) mm。(5)项区颈4椎弓板处横切超声图像显示SCA-颈半棘间隙内可见颈深动、静脉穿行,未见颈4神经后支显示,SCA短轴特点同结果(1)。(6)项区颈5椎弓板处横切超声图像特点同结果(5),未见颈5神经后支显示。结论超声下SCP内富含分隔筋膜,SCA深面间隙内常有血管穿行,其解剖结构复杂且存在个体差异,掌握其超声解剖学特点有助于安全、有效地实施超声引导SCP阻滞。

  • 标签: 超声检查 头半棘肌
  • 简介:摘要回顾性分析2020年3月在南京医科大学附属儿童医院诊断的1例SPEG基因相关先天性病患儿的临床资料,并复习相关文献。患儿,女,13岁,自幼运动发育落后,双下肢无力10年,病程缓慢进展,查体步态摇摆,腓肠肌轻度肥大,Gower征阳性,双下肢远端力Ⅴ级,近端力Ⅳ级。肌电图提示源性损害电改变。11岁妹妹有类似的肌无力症状。基因测序提示SPEG基因复合杂合突变,变异位点为c.3715+4C>T和c.3588delC,目前国内外均未见报道。本研究系国内首次报道SPEG基因相关先天性病,且本例患儿与既往报道不同,未出现心肌病表现。本研究扩大了SPEG基因的突变谱。

  • 标签: 先天性肌病 SPEG基因 临床表型
  • 简介:摘要目的分析脑卒中患者呼吸功能及其影响因素,为临床康复干预提供参考依据。方法选取2018年12月至2020年4月山东中医药大学附属医院康复科收治的脑卒中患者139例,根据吸气力百分比(实际力指数/预计力指数)将患者分为呼吸功能障碍组(<50%)和对照组(≥50%)。收集所有患者的基本资料,包括年龄、性别、病程、脑卒中类型、脑卒中部位、生活习惯(吸烟饮酒史)、身体质量指数(BMI),以及是否有吞咽障碍、高血压、糖尿病、冠心病史,采用简化Fugl-Meyer运动功能评估量表(FMA)和简化Berg平衡量表(BBS)评定患者的运动和平衡能力。采用多因素Logistic回归分析法探讨脑卒中患者呼吸功能障碍的影响因素。结果139例患者中,呼吸功能障碍者81例(占58.27%)。单因素分析显示,脑卒中部位(是否涉及脑干)、是否伴有吞咽障碍、FMA评分和BBS评分是脑卒中患者呼吸功能障碍的影响因素(P<0.05)。多因素Logistic回归分析表明,伴有吞咽障碍、FMA评分和BBS评分是脑卒中患者呼吸功能障碍的独立影响因素(P<0.05),其中伴有吞咽障碍为危险因素,FMA评分和BBS评分高为保护性因素。结论脑卒中后部分患者会存在呼吸功能障碍,伴有吞咽障碍为呼吸功能障碍的危险因素,而FMA评分和BBS评分高是其保护性因素。

  • 标签: 脑卒中 呼吸肌功能 吞咽障碍 运动功能 影响因素
  • 简介:摘要目的:分析成人重症肌无力眼型(OMG)患者的临床特征。方法:回顾性系列病例研究。收集2016年6月至2019年10月暨南大学附属第一医院眼科收治的40例成人OMG患者的病例资料,并对病程、性别比例、眼部表现、复视特征、眼外麻痹情况和辅助检查结果等进行分析。结果:40例成人OMG患者中男女比例为1∶1。病程中位数6个月(范围:1个月~10年)。27例表现为单纯复视(68%),9例表现为单纯上睑下垂(22%),4例表现为复视合并上睑下垂(10%)。31例复视患者中,水平复视20例(64%),垂直复视11例(35%),所有复视患者均表现为双眼多条眼外呈不同程度麻痹。31例复视患者中主要受累眼外分布:外16例(52%),上6例(19%),内4例(13%),下直3例(10%),上斜1例(3%),下斜1例(3%)。辅助检查显示新斯的明试验阳性32例(80%),乙酰胆碱受体抗体阳性4例(10%),合并胸腺异常5例(13%),肌电图异常2例(5%),合并甲状腺异常19例(48%)。结论:成人OMG临床表现多以水平复视为首发症状,其中外受累较为常见。

  • 标签: 重症肌无力眼肌型 复视 眼肌麻痹 新斯的明试验 成人
  • 简介:摘要目的探讨修复大鱼际的掌骨平面拇指离断再植的临床疗效。方法自2014年12月至2018年3月,对9例急诊伴有大鱼际损伤的掌骨平面拇指离断患者实施再植。结果9例掌骨平面离断指均Ⅰ期存活,其中3例出现肌腱粘连,术后3个月予肌腱松解术。术后随访3~15个月,平均10个月。再植指没有旋转、成角畸形,大鱼际饱满;8例拇对掌功能:拇指指间关节掌侧纹到第三掌骨远侧掌横纹之间最大距离为5~8 cm。5例再植指总主动活动度大于健侧75%,4例再植指总主动活动度大于健侧50%;7例再植指指体皮肤色泽、温度正常,张力适中,毛细血管反应灵敏,2例色泽稍差,温度略低,怕冷;指两点分辨觉7~9 mm,感觉恢复至S3~S3+。根据中华医学会手外科学会断指再植功能评定试用标准评定再植拇指功能:优5例,良3例,可1例。结论伴有大鱼际损伤的第一掌骨平面拇指离断伤进行再植,存活后外观和功能良好。在患者全身情况允许、离断指体完整的前提下,熟悉拇指解剖及变异,术前充分评估受伤情况,可提高掌骨平面拇指离断再植的临床疗效。

  • 标签: 拇指 再植术 大鱼际肌损伤 掌骨
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  • 简介:摘要1例26岁女性因甲状腺功能亢进口服甲巯咪唑20 mg、2次/d。1个多月后出现四肢肌肉痉挛性疼痛。实验室检查:丙氨酸转氨酶(ALT) 45 U/L,天冬氨酸转氨酶(AST) 121 U/L,肌酸激酶(CK)6 090 U/L,血钾4.1 mmol/L。甲巯咪唑剂量减至10 mg、1次/d,3 d后患者痛仍无好转。考虑为甲巯咪唑所致不良反应,遂停药。停药4 d后,患者痛明显缓解,实验室检查:ALT 36 U/L,AST 50 U/L,CK 1 954 U/L。停药18 d后,患者痛消失,ALT、AST和CK均恢复正常。

  • 标签: 甲巯咪唑 肌酸激酶 肌疾病
  • 简介:摘要肉毒毒素注射因其安全、有效、微创、恢复快成为目前矫正咬肥大、调整下面部轮廓首选的治疗方法,已有大量文献对此进行了报道,该文对肉毒毒素注射位点、安全范围、深度、剂量以及术后效果与并发,进行了系统性回顾和总结,与广大医学美容工作者分享最近进展。

  • 标签: 咬肌肥大 肉毒毒素类 面部轮廓外科 并发症
  • 简介:摘要目的研究优质护理促进盆底康复训练的效果。方法选取2017年2月至2018年2月在仁济医院接受治疗的120例盆底功能障碍患者,采用均衡分组法分为对照组和研究组,各60例。对照组辅以常规护理,研究组辅以优质护理干预。护理2个月后观察效果,包括不良反应发生情况、护理总有效率、膀胱残余尿量、最大尿流率、平均尿流率及护理前后抑郁评分、盆底力评分变化。结果研究组不良反应发生率1.67%,对照组为16.67%,组间对比差异有统计学意义(P<0.05)。研究组护理总有效率98.33%,对照组为80.00%,组间对比差异有统计学意义(P<0.05)。护理后,研究组膀胱残余尿量少于对照组,最大尿流率、平均尿流率高于对照组,抑郁评分低于对照组,盆底力评分高于对照组,组间对比差异均有统计学意义(P<0.05)。结论优质护理在促进盆底康复训练中效果显著,能够减少负性心理及不良反应对干预效果造成的影响,并使其盆底力及膀胱功能得到改善,具有较高临床价值。

  • 标签: 优质护理 盆底肌康复训练 盆底功能障碍 抑郁 盆底肌肌力评分
  • 简介:摘要与孕期、妊娠相关的骨盆带痛和腰背部疼痛是妊娠期间的女性常见疾病之一。由于孕妇缺乏全面的相关生理病理学知识及担心临床干预治疗手段可能对胎儿产生潜在的有害影响,所以很多患者并未能得到有效的医学干预。然而孕期腰背疼痛与其日常生活息息相关,会给孕妇带来一些消极的影响,从而引发日常生活不便,甚至障碍。这些都对患者的生理、心理造成了极高的危害,也使治疗此疾患具有更广泛的社会经济价值和意义。在临床实践中,Kinesio内效贴可有效缓解孕期的腰背疼痛患者的症状,其临床操作简单便捷,潜在风险较小。对此项技术在辅助治疗孕期腰背疼痛方面的进展进行综述,并对其在临床应用前景进行展望。

  • 标签: 肌内效贴 妊娠 腰背疼痛 治疗
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  • 简介:摘要目的探讨家院配合治疗儿童前臂缺血性挛缩的康复治疗方法与疗效的关系。方法自2016年2月至2019年1月,我们共收治了10例前臂缺血性挛缩患儿,以传统康复治疗方法配合家庭康复训练。在院治疗时间为1~24个月,平均8.3个月。离院后继续在家进行康复训练,随访时间为12个月。结果在家进行康复训练12个月后随访,根据中华医学会手外科学会上肢部分功能评定试用标准评定手功能:优2例,良7例,可1例。结论家院配合康复治疗方法能够帮助家长和患儿树立信心,指导如何在家进行有效康复训练,对前臂缺血性挛缩患儿的预后有积极影响。

  • 标签: 康复 儿童 缺血肌挛缩 家庭康复训练
  • 简介:摘要儿童张力障碍持续状态是一种病死率高且目前临床认识不足的神经系统急症,避免诱因触发,尽早识别,早期处理,对于改善症状降低病死率有重要意义。现对儿童张力障碍持续状态的病因、诊断、鉴别诊断、治疗和预后等进行综述。

  • 标签: 肌张力障碍持续状态 代谢 急症
  • 简介:摘要目的探讨现代文献研究中针灸治疗脑卒中后张力增高的选穴规律。方法检索中国学术期刊数据库(万方数据)、中国知识资源总库(CNKI)、中国生物医学文献服务系统(SinoMed)、中文科技期刊数据库(重庆维普)1990年1月-2019年10月有关针灸治疗脑卒中后张力增高的中文文献,梳理并统计选穴、穴位归经及其所属特定穴等数据,采用Excel 2016、SPSS Statistics 22及SPSS model 18.0进行描述性分析及关联规则分析。结果共纳入文献32篇,涉及针灸处方33个,穴位77个,穴位总频次达398次。其中单穴应用频次最高为合谷(23次),其次为外关(22次);选穴多属手阳明大肠经(87次)、足少阳胆经(68次);特定穴应用总频次达386次,其中频次最高为交会穴(123次);合谷与外关为核心腧穴且二者关联性最强。结论针灸治疗脑卒中后张力增高首选合谷,上肢多选手阳明大肠经穴,下肢多选足少阳胆经穴,且重视局部取穴,配合远端选穴。

  • 标签: 针灸处方 卒中后肌张力增高 数据挖掘 选穴规律 关联规则 聚类分析
  • 简介:摘要子宫腺病是一种慢性进展性疾病,不仅可导致患者生育力低下,还可导致妊娠期母亲并发,因此,对于有生育要求的子宫腺病患者需要重视其生育的全程管理。本文从子宫腺病患者暂时不要求生育的管理、要求生育患者的孕前评估、孕前药物与手术处理、妊娠后管理以及分娩方式的生育全程进行叙述探讨,目的在于引起临床医师对子宫腺病患者生育的重视。

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  • 简介:摘要目的研究先天性性斜颈严重程度评分表(CMT-SCST)在小儿先天性性斜颈(CMT)中的诊断与预后价值。方法收集2017年1月至2019年6月我院门诊就诊的0~1岁CMT患儿89例,通过CMT-SCST及彩色多普勒超声等技术手段,对入组的不同CMT分型患儿进行患侧和健侧胸锁乳突肿块大小或肌肉条纹回声异常区域范围的测量和综合的头面颈部活动功能评定,然后对确诊的患儿追踪随访其治疗过程,治疗方式主要包括手法按摩(每日1次,每次15 min)和姿势矫正(每日2次,每次5 min),随访至入组3个月和6个月后再次复查超声及CMT-SCST,收集数据并评估CMT-SCST在CMT中的诊断与预后应用价值。结果①治疗次数与CMT-SCST基线得分负相关(r=-0.4651);②CMT-SCST基线得分在7分以上时在治疗3个月后治疗有效,得分在9分以上时治疗3个月后治疗痊愈(P<0.01);③CMT-SCST基线得分在7分以上时在治疗6个月后治疗有效,得分在9分以上时治疗6个月后治疗痊愈(P<0.01);④性别、开始治疗的年龄、髋关节发育不良征象及共患全面性发育迟缓(GDD)与CMT的严重程度无统计学意义(P>0.05),与疾病6个月疗效评价差异亦无统计学意义(P>0.05);⑤对比2013年美国物理治疗协会儿科学部发布的CMT临床实践指南中的CMT严重程度分类系统(CMT-SCS),CMT-SCST能更敏感地提示疾病的预后。结论CMT-SCST可为CMT的定量诊断及量化评定提供理论依据,有利于为临床诊治提供指导。

  • 标签: 先天性肌性斜颈 多变量分析 先天性肌性斜颈严重程度评分表