简介：摘要目的探讨数字化技术及三维打印导板定位技术系统应用于同期矫治先天性颅缝早闭症继发眶距增宽症中的临床效果。方法2015年6月至2019年8月中国医学科学院整形外科医院收治4例先天性单侧冠状缝早闭继发眶距增宽患儿，其中男1例，女3例，年龄3～8岁，采用额眶前移联合倒U形截骨同期矫治头颅畸形及眶距增宽症。术前通过数字化技术设计手术方案，三维打印头颅模型及手术导板，术中以数字化导板指导截骨，术后通过数字化技术评价其效果。测量患者术前、术后头颅三维数据，计算前颅不对称性指数(ACVAI)及眶内壁间距，并通过ProPlan CMF 3.0对术后头颅三维模型和术前模拟进行配准，制作颜色梯度图，判断术后颅骨瓣及眼眶位置与术前设计是否相同。结果4例均按照术前数字化设计方案顺利完成手术，术中截骨导板高度吻合，导板的放置未损伤周围组织，截骨时间缩短至1～2 h。术后无脑脊液漏、感染、颅内血肿及眼球损伤等并发症。术后随访4个月至3年，4例患儿头颅、眶外形都获得很大改善，ACVAI均降至3.5%以下(－1.5%～3.0%)，术后的眶内壁间距减小至正常范围(22～28 mm)。颜色梯度图显示，术后效果与术前手术设计模拟效果高度吻合。结论数字化技术及三维打印导板定位技术系统、规范化地应用于复杂先天性颅缝早闭继发眶距增宽症的治疗中，可明显提高截骨的精准性，降低手术风险，缩短手术时间，获得更为满意的外形。

简介：摘要目的急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia，APL)患儿在三氧化二砷(arsenic trioxide，ATO)治疗前后均具有显著的凝血功能异常，严重者可迅速进展至弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation，DIC)。研究APL患儿发生DIC的高危因素并动态观察ATO对APL患儿凝血功能的影响。方法收集2012年1月至2018年1月于中国医科大学附属盛京医院小儿血液内科初诊的28例APL患儿的基本信息、初诊时相关实验室检查指标及诱导阶段应用ATO治疗各个分段时间点凝血指标，回顾性分析这些因素与DIC发生的相关性及随治疗时间的推移，凝血指标的动态性变化趋势。结果28例患儿中，24例(85.7%)发生DIC。APL患儿的年龄、性别、初诊时血常规指标、纤维蛋白原(fibrinogen，FIB)水平、乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase，LDH)与DIC发生均无显著相关性(P>0.05)。不同分组中不同时间点的血浆凝血酶原时间(prothrombin time，PT)、FIB差异具有统计学意义(P<0.05)。高危组PT在治疗前[(17.58±2.99)s]高于治疗第3～4天、7～10天、14～16天、22～26天[(15.3±1.86)s、(13.81±1.18)s、(14.13±0.62)s、(14.2±1.59)s](P＝0.016)。PLT≥20×109/L组PT在治疗前及治疗第3～4天[(15.02±2.83)s、(14.59±2.19)s]均高于治疗第7～10天、14～16天、22～26天[(13.25±2.01)s、(13.31±1.51)s、(13.47±1.64)s]，P<0.01)。结论APL患儿的年龄、性别、初诊时血常规指标、FIB水平、LDH与发生DIC无显著相关性。ATO诱导治疗前及诱导的第3～4天为初诊APL患儿凝血功能出现显著异常的时间点。

简介：

简介：摘要目的探讨促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)长期治疗对中枢性性早熟(CPP)和快速进展型早发育(EFP)患儿终身高获益、性腺功能、体重指数(BMI)等远期影响，探讨身高获益的影响因素及早期预判指标。方法随访GnRHa治疗2年以上达终身高的50例CPP及44例EFP患者(女性80例，男性14例)，检测治疗前、停治时及达终身高时身高、骨龄、BMI、促性腺激素、子宫卵巢容积(女)、睾丸容积(男)等参数，跟踪女性停药后月经、男性遗精等远期影响。结果(1)女孩：终身高获益GnRHa＋生长激素(GH)组较GnRHa治疗组高[(10.69±5.73) cm对(7.42±5.76) cm，P<0.05]，初治时身高受损>5 cm比≤5 cm组获益多[(10.65±3.32) cm对(6.51±3.40) cm，P<0.01]；超重/肥胖比例初治、停治、达终身高时有减无增。血清LH水平、子宫卵巢容积停治时较治疗前明显下降，停治后半年至1年明显增加；停药后3年100%女孩出现初潮，3年内95%周期达规律。(2)男孩：身高获益GnRHa＋GH组与GnRHa治疗组分别为(8.78±5.2)和(7.99±4.82) cm，血清LH水平、睾丸容积停治时较治疗前明显下降，停治后半年至1年明显增加。结论女孩CPP和EFP患儿经GnRHa治疗能明显改善终身高，身高受损严重者身高获益好，可作为身高获益的预判指标。

简介：【摘要】目的 回顾性分析利托君治疗胎膜早破型先兆早产的效果及安全性。方法 选取本院 92例胎膜早破型先兆早产患者开展研究，标本纳入时间为 2018年 01月 -2019年 12月，随机分为观察组和参照组，各 46例。分别实行利托君治疗和硫酸镁治疗，对比治疗成效。结果 观察组的不良反应发生率低于参照组，且和参照组相比，观察组治疗有效率相对较高，差异均具有统计学意义（ P<0.05）。结论 在对胎膜早破型先兆流产患者所进行的治疗中，利托君治疗能够降低患者的并发症发生率，可以提高患者的治疗效果，安全性较高。

简介：摘要目的探讨脑电图表现为暴发-抑制的早发性癫痫脑病(EOEE)患儿的临床特点，分析其致病基因突变的表型特征。方法收集2013年6月至2019年6月华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院45例脑电图表现为暴发-抑制的EOEE患儿的临床资料，采集患儿及其父母外周血，应用疾病基因全外显子二代测序技术进行测序分析，寻找可疑致病性突变，基因突变均用Sanger测序验证。结果45例患儿包括大田原综合征25例、早期肌阵挛脑病4例、非综合征类EOEE 16例。40例患儿早期脑电图表现持续性暴发-抑制，中位年龄为1个月(3 d～8周)，其中5例伴双半球间断低电压。另5例早期脑电图异常，但未出现暴发-抑制，其中2例早期脑电图具有多灶性尖波不连续性发放，均在3月龄时出现短暂性暴发-抑制；2例早期具有持续性多灶性棘波，3.5月龄时出现短暂性暴发-抑制；1例早期具有正常脑电背景，2月龄时出现短暂性暴发-抑制。45例患儿均行基因检测，检出拷贝数变异2例，其余检出突变基因KCNQ2(4例)、KCNQ3(1例)、STXBP1(1例)、SCN2A(2例)、PIGA(1例)。最大的遗传学亚组为KCNQ2突变亚组，占44.4%(4/9例)。治疗后6例患儿癫痫发作控制，39例患儿癫痫发作未控制。结论脑电图表现为暴发-抑制的EOEE患儿临床表型多样，以大田原综合征最常见，国内发现致病基因KCNQ2、STXBP1、SCN2A、PIGA与国际报道一致，最常见的遗传学亚组为KCNQ2突变亚组，总体治疗效果差。

简介：摘要目的探讨早发型面肩肱型肌营养不良1型（FSHD1）的临床、病理及遗传学特征。方法2012年6月至2018年6月在北京大学第一医院儿科门诊收集经分子遗传学检测确诊为早发型FSHD1的3例患儿，回顾性分析其临床资料，总结基因型、表型和肌活检病理特征。结果3例患儿均为男性，分别为14岁、11岁、9岁11月龄，起病年龄均在婴幼儿期，起病后4~10年确诊，分子遗传学检测发现位于4qA的D4Z4重复单元数分别为2、3、4，符合早发型FSHD1的诊断，其共同临床表现为进行性、不对称性面部、肩胛带和下肢近端肌群无力，均有不同程度的脊柱畸形及高频为主的感音神经性听力损失，但D4Z4重复单元数为4的患儿临床表型最为严重。结论早发型FSHD1起病隐匿，确诊困难精确诊断依赖分子遗传学检测，本组3例患儿的基因型与表型未发现明确关联，有待积累更多病例进一步分析，为疾病的基因型-表型关系和预后评估提供更为可靠的依据。

简介：摘要 ： 目的 ： 研究评价 首次口腔护理时间对气管插管患者早发性呼吸机相关肺炎发生率的影响。 方法 ： 将 2017 年 5 月 ~2019 年 8 月研究时间段内于本院接受气管插管机械通气治疗患者共 96 例设为研究对象，开展对比性护理研究依据随机数字表法分组结果将患者分为对照组、观察组，两组样本容量均为 48 例 。气管插管机械通气机械治疗期间，对照组实施传统口腔护理（气管插管 5~8h 后护理 ），观察组实施早期口腔护理（气管插管后 4h 内护理 ）。对比两组气管插管机械通气治疗期间早发性呼吸机相关肺炎发生率、气管插管时间、 ICU 治疗时间、院内治疗时间及护理满意度差异。 结果： 经统计患者院内治疗信息后，可知观察组经早期口腔护理实施后 ，患者早发性呼吸机相关肺炎发生率较对照组降低明显，气管插管时间、 ICU 治疗时间、院内治疗时间较对照组均有明显缩减，且观察组护理总满意度明显高于对照组， P<0.05 。 结论 ： 在患者气管插管后 4h 内开展首次口腔护理，可有效减少口腔内致病菌数量，降低 患者早发性呼吸机相关肺炎发生风险，进而起到促进患者康复，实现护理预期的作用，护理效果显著 。

简介：【摘要】目的：讨论盐酸利托君联合硫酸镁治疗先兆早产伴胎膜早破产妇的临床效果。方法：选取我院2019年4月~2020年4月期间收治的先兆早产伴胎膜早破产妇100例，将患者随机分为研究组和对照组。研究组（n=50），对照组（n=50）。研究组患者给予盐酸利托君联合硫酸镁治疗先兆早产伴胎膜早破，对照组只给予硫酸镁治疗先兆早产伴胎膜早破。分析对比其临床治疗效果。结果：对比研究结果显示，研究组患者宫缩抑制时间少于对照组患者，孕期延长时间较对照组患者时间长。差异有统计学意义（P＜0.05）。结论：对先兆早产伴胎膜早破产妇给予盐酸利托君联合硫酸镁治疗效果比单纯给予硫酸镁治疗效果更好，既可以缩短宫缩时间还可以延长孕周，减少早产发，值得临床推广。

简介：【摘要】目的：分析观察紫杉醇联合顺铂新辅助化疗治疗早中期宫颈癌的临床效果。方法：选取了我院 2014年 1月至 2015年 12月收治的 100例早中期宫颈癌的患者作为本次研究对象，将其按入院顺序分为 2组，分别是观察组和对照组 ,观察组和对照组各 50例，给予对照组常规化疗治疗，而观察组则在常规化疗的基础上给予紫杉醇联合顺铂新辅助化疗治疗，将观察组和对照组治疗效果进行对比分析。结果：观察组患者无瘤生存期更长，复发率更低， 3年生存率更高，与对照组比较， p＜ 0.05。结论：紫杉醇联合顺铂新辅助化疗治疗中早期宫颈癌疗效显著，有利于改善患者病情，值得推广。

简介：摘要目的探讨早期行神经内镜颅缝条状切除术后辅助矫形头盔治疗婴儿非综合征型颅缝早闭患儿的临床疗效。方法回顾性分析2018年7月至2019年7月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的8例非综合征型颅缝早闭患儿的临床资料，8例患儿月龄为(4.1±0.8)个月(3～5个月)。其中，矢状缝早闭5例，冠状缝早闭2例，多发颅缝早闭1例。8例患儿均于神经内镜下行颅缝条状切除术。术后要求佩戴矫形头盔治疗9～12个月，每日佩戴时间≥22 h。佩戴矫形头盔后定期门诊随访，进行头颅扫描建立三维模型，复查头颅形态并测量头围、头颅横径、头颅前后径、头颅指数(CI)、头颅不对称指数(CVAI)、头顶-鼻根-颏下点(V-N-G)夹角，同时留取手术前、后的头面部照片，以评估矫正效果。术前发育商评估异常的患儿术后复查发育商，以评估手术对神经系统发育的改善作用。结果8例患儿中，2例行冠状缝条状切除术，5例行矢状缝条状切除术，1例行多发颅缝条状切除术。术后均未出现严重并发症。8例患儿的随访时间为(7.5±1.5)个月(6～10个月)。术后6个月随访时，2例单侧冠状缝早闭患儿的CVAI分别由3.062、3.341降至0.232、0.312，V-N-G角分别由167°和169°矫正为180°和178°，前斜头畸形及特征性颌面部畸形的矫正效果满意。5例矢状缝早闭患儿中，3例正确佩戴头盔的患儿头颅宽度增加、狭窄的双顶径增宽、CI恢复至0.80～0.89，矫正达到满意水平；2例矫正效果不满意，CI均<0.75。1例多发颅缝早闭患儿，头围由400.5 mm增至432.5 mm，三角形头颅逐渐膨隆圆润恢复正常外观，矫正效果满意。术前神经系统发育迟缓的1例多发颅缝早闭患儿，术后6个月复查发育商正常。结论初步观察发现，对于非综合征型颅缝早闭的患儿，早期行神经内镜下颅缝条状切除、术后辅助矫形头盔治疗既可矫正头颅畸形、颌面部畸形，也可一定程度上改善神经系统发育。

简介：摘要目的分析接受不同锚定区胸主动脉腔内修复术（TEVAR）对B型主动脉夹层患者的早中期结果及并发症的影响。方法收集2012年1月至2017年12月厦门大学附属第一医院接受TEVAR治疗的147例B型主动脉夹层患者的临床资料。根据近端破口距左锁骨下动脉开口的距离将患者分为两组：≤2 cm则支架锚定于Zone 2（Zone 2组，40例）；>2 cm则支架锚定于Zone 3（Zone 3组，107例）。分析两组患者术后1、3个月及随后每年CTA资料，评估患者的术后并发症发生率（主要是内漏的发生率）和再次干预率。结果Zone 2组年龄低于Zone 3组[（57±9.3）岁比（61±10）岁，t=2.04，P=0.04]。全组患者随访时间（37.8±20.5）个月（范围：6~77个月）。共18例患者TEVAR术后出现并发症，Zone 2组并发症发生率高于Zone 3组，差异有统计学意义[27.5%（11/40）比6.54%（7/107）, χ2=11.90, P=0.001]；其中10例患者发生内漏，Zone 2组内漏发生率高于Zone 3组，差异有统计学意义[15%（6/40）比3.74%（4/107），χ2=5.82, P=0.025]。共12例患者接受再次干预治疗，Zone 2组再次干预率高于Zone 3组，差异有统计学意义[20%（8/40）比3.74%（4/107），χ2=10.27, P=0.003]。结论与支架锚定于Zone 3的TEVAR比较，支架锚定于Zone 2的TEVAR术后并发症发生率和再次手术干预率更高。

简介：　　【摘要】 目的 评价不同他汀类药物治疗早发冠心病急性心肌梗死的近期临床疗效。方法 100例早发冠心病急性心肌梗死患者， 根据治疗药物不同分为观察组与对照组， 各50例。两组均采用常规治疗， 此外对照组给予瑞舒伐他汀治疗， 观察组给予阿托伐他汀治疗。治疗前及治疗结束后即对两组甘油三酯、低密度脂蛋白胆固醇、高密度脂蛋白胆固醇、总胆固醇水平进行检测比较， 并观察不良反应发生情况。结果 治疗前， 两组甘油三酯、低密度脂蛋白胆固醇、高密度脂蛋白胆固醇和总胆固醇水平比较差异无统计学意义（P>0.05）;治疗后， 观察组的甘油三酯水平（1.65±1.32）mmol/L、低密度脂蛋白胆固醇水平（3.70±0.68）mmol/L、高密度脂蛋白胆固醇水平（1.87±1.15）mmol/L、总胆固醇水平（5.61±0.99）mmol/L均优于对照组的（2.43±1.86）、（4.11±0.70）、（1.46±0.73）、（6.32±1.94）mmol/L， 差异均具有统计学意义（P

简介：　　【摘要】 目的 评价不同他汀类药物治疗早发冠心病急性心肌梗死的近期临床疗效。方法 100例早发冠心病急性心肌梗死患者， 根据治疗药物不同分为观察组与对照组， 各 50例。两组均采用常规治疗， 此外对照组给予瑞舒伐他汀治疗， 观察组给予阿托伐他汀治疗。治疗前及治疗结束后即对两组甘油三酯、低密度脂蛋白胆固醇、高密度脂蛋白胆固醇、总胆固醇水平进行检测比较， 并观察不良反应发生情况。结果 治疗前， 两组甘油三酯、低密度脂蛋白胆固醇、高密度脂蛋白胆固醇和总胆固醇水平比较差异无统计学意义（ P>0.05） ;治疗后， 观察组的甘油三酯水平（ 1.65±1.32） mmol/L、低密度脂蛋白胆固醇水平（ 3.70±0.68） mmol/L、高密度脂蛋白胆固醇水平（ 1.87±1.15） mmol/L、总胆固醇水平（ 5.61±0.99） mmol/L均优于对照组的（ 2.43±1.86）、（ 4.11±0.70）、（ 1.46±0.73）、（ 6.32±1.94） mmol/L， 差异均具有统计学意义（ P<0.05）。观察组不良反应发生率 8.00%显著低于对照组的 28.00%， 差异具有统计学意义（ P<0.05）。结论 相较瑞舒伐他汀， 阿托伐他汀对早发冠心病急性心肌梗死患者的治疗更为优异。  　　【关键词】 他汀类药物 ;早发冠心病 ;急性心肌梗死 ;临床疗效  　 [Abstract] Objective To evaluate the short-term clinical efficacy of different statins in the treatment of early-onset coronary heart disease and acute myocardial infarction. Methods 100 patients with early-onset coronary heart disease and acute myocardial infarction were divided into observation group and control group, 50 cases in each group. In addition, the control group was given rosuvastatin, and the observation group was given atorvastatin. Before and after treatment, the levels of triglyceride, low density lipoprotein cholesterol, high density lipoprotein cholesterol and total cholesterol were detected and compared between the two groups, and the occurrence of adverse reactions was observed. Results before treatment, there was no significant difference in triglyceride, low density lipoprotein cholesterol, high density lipoprotein cholesterol and total cholesterol between the two groups (P > 0.05); After treatment, the levels of triglyceride (1.65 ± 1.32) mmol / L, low-density lipoprotein cholesterol (3.70 ± 0.68) mmol / L, high-density lipoprotein cholesterol (1.87 ± 1.15) mmol / L, and total cholesterol level (5.61 ± 0.99) mmol / L in the observation group were better than those in the control group (2.43 ± 1.86), (4.11 ± 0.70), (1.46 ± 0.73), (6.32 ± 1.94) mmol / L, The differences were statistically significant (P < 0.05). The incidence of adverse reactions in the observation group (8.00%) was significantly lower than that in the control group (28.00%) (P < 0.05). Conclusion compared with rosuvastatin, atorvastatin is more effective in the treatment of patients with early-onset coronary heart disease and acute myocardial infarction.

简介：摘要：新时代，我们学校教育的任务是培养全面发展的人，使其具备适应终身发展和社会发展需要的必备品格。本文阐述的是笔者作为一线美术老师，如何用课程、用教学、用研究来投石问路，进行指向核心素养的小学美术“综合•探索”领域校本化的路径研究。

简介：无

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简介：摘要：在现阶段的小学班级管理当中，着重加强班本文化方面的建设，为学生打造一个良好的班级学习环境，能够让学生在潜移默化中受到良好班本文化的熏陶，提升自身的文化水平和道德修养。鉴于此，班主任在组织开展小学班本文化的建设工作当中，既要关注学生的特点，依照学生的兴趣爱好来打造富有魅力的班集体。又要适当的对班本课程的内容予以拓展，实现教室内涵的丰富与发展。

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