简介:目的探讨小儿环状胰腺的临床诊断思维及手术策略。方法’回顾性分析2000年至2011年作者收治的19例环状胰腺患儿临床资料,对其临床症状、影像学特征、手术方式及预后进行分析。结果19例患儿均在胎儿时期或出生后1周内出现异常,畸形合并率63%,以肠旋转不良和先天性心脏病多见,患儿均经手术治愈,其中17例行十二指肠十二指肠菱形吻合术,2例行十二指肠侧侧吻合术;术后随访3个月至11年,生长发育良好,无一例出现并发症。结论妊娠中后期胎儿超声检查有助于早期发现小儿环状胰腺,对于生后即有明显呕吐的患儿应尽早行腹部立位平片或上消化道造影检查,对剖腹探查明确为环状胰腺者,建议行十二指肠一十二指肠前壁菱形吻合术,注意术中仔细探查和处理肠道合并症,术后应做好长期随访。
简介:目的提高对高IgD伴周期性发热综合征(HIDS)的认识。方法回顾性总结1例儿童HIDS病例的临床特征、实验室检查、血清IgD、MVK酶和MVK基因检测结果。结果6岁7个月男孩,2岁起病,呈周期性发作性发热,每2-4周发热1次,每次持续3-7d。发热时伴腹痛,腹泻,关节疼痛,肝脾肿大。发热时未用抗生素经退热对症治疗,体温可恢复正常。发热时WBC、N和CRP升高,热退后可降至正常。免疫接种后有发热和感染史。经全面检查排除感染性、风湿性及血液肿瘤相关疾病。MVK基因分析发现外显子11,c.1129G〉A,p.V377I,为杂合型错义突变,外显子9,c.790791insC,p.Leu264fsX12,为杂合型插入突变(首次报道的新突变)。患儿血清IgD(1084μg·mL^-1)显著高于正常参照值(〈100μg·mL^-1)。MVK酶(23ng·mL^-1)低于正常参照值(50-300ng·mL^-1)。本文病例临床特征典型,HIDS诊断明确。结论婴儿期起病的周期性发作性发热,需警惕HIDS可能,免疫接种后发热是重要的诊断线索,检测血清IgD和MVK酶水平是重要诊断依据,MVK基因突变可明确诊断。
简介:目的:检测小儿单纯性骨囊肿和动脉瘤样骨囊肿标本中骨保护素(OPG)、核因子-kB受体活化因子配体(RANKL)的表达水平,并与正常骨组织作对照,分析两种蛋白在这两种瘤样病变中的表达是否存在差异及意义。方法共收集小儿单纯性骨囊肿标本31例,动脉瘤样骨囊肿标本23例,正常骨组织标本(对照组)14例。采用免疫组化SABC方法检测单纯性骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿和对照组中OPG、RANKL的表达,并分析其差异性。应用Imagepro-Plus6.0图像处理软件及数据处理软件SPSS17.0对图像及所得数据进行分析。结果在单纯性骨囊肿及动脉瘤样骨囊肿中,OPG的表达量均低于正常骨组织,RANKL的表达量均高于正常骨组织,其中动脉瘤样骨囊肿RANKL的表达量较单纯性骨囊肿更高,差异有统计学意义(P<0.05);单纯性骨囊肿的OPG稍高于动脉瘤样骨囊肿,差异无统计学意义(P>0.05)。RANKL/OPG比值动脉瘤样骨囊肿>单纯性骨囊肿>正常组织,差异有统计学意义(P<0.05)。结论RANKL/OPG失衡可能是小儿单纯性骨囊肿和动脉瘤样骨囊肿出现溶骨性破坏的原因之一,动脉瘤样骨囊肿术后相对更高的复发率可能与RANKL的相对高表达有关。
简介:目的通过调查获得上海市卢湾区青少年2型糖尿病(T2DM)患病率及相关高危因素。方法对上海市卢湾区12所中学,共10442名(男5319名,女5123名)中学在校生进行晨尿尿糖筛查,对尿糖阳性者进行尿糖复查,并进行空腹血糖及糖耐量试验(OGTT)检查,以确诊糖尿病。对确诊的糖尿病患儿进行糖尿病临床分型诊断,并收集T2DM患儿家族史、出生史、既往史及喂养史等资料。统计上海市卢湾区青少年T2DM患病率并分析其高危因素和基本特征。结果第1次尿糖阳性者为125名,第2次尿糖阳性者为15名;发现T2DM患儿5例,其中男3例,女2例,11~14岁2例,15~19岁3例;随机抽取其中1所中学,同时进行OGTT检查,空腹及2h血糖达糖尿病诊断标准者2例,且与尿糖筛查结果相符;T2DM患病率为47.9/100000,男性为56.4/100000,女性为39.0/100000,各年龄组T2DM患病率:11-14岁为44.1/100000,15~19岁为50.8/100000;筛查出的T2DM患儿抗体检查(谷氨酸脱羧酶抗体、胰岛细胞抗体及胰岛素抗体)结果均阴性;本次筛查出的T2DM患儿体重指数均属肥胖或超重范围,且均有T2DM家族史。结论上海市卢湾区青少年T2DM患病率较高,且随年龄增大呈增高趋势,女性患病率较男性低,肥胖及有糖尿病家族史是青少年T2DM的高危因素。
简介:目的初步探讨采用产时子宫外处理技术(EXIT)治疗胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形的可行性.方法2010年10月至2012年6月我们对3例胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形采用产时子宫外处理技术切除.3例均经2次以上产前彩超诊断为先天性肺囊腺样畸形,且巨大畸形导致胎儿心脏、纵隔部分或全部移位,术前计算CVR值均大于1.6.结果3例术后均存活,其中男1例,女2例,手术时胎龄36~37+周,平均(36.86±0.79)周,体重2700~3000g,平均(2866.67±152.75)g;麻醉时间130~134min,平均(133.67±3.51)min;总手术时间92~98min,平均(94.33±3.21)min;手术时间33~49min,平均(42.67±8.50)min;术中出血量2~20mL;平均(10.67±9.02)mL.术后病理检查结果均为肺囊性腺瘤样畸形,左肺2例,右肺1例.结论产时子宫外处理可以作为治疗高风险先天性肺囊腺样畸形的方法之一,但因手术风险大,操作较复杂,需多学科团队进行合作,需严格把握该技术的适应证,结合各方面条件,谨慎选择.
简介:目的:观察妈咪爱联合大黄茵陈甘草汤治疗新生儿高胆红素血症的临床疗效。方法91例新生儿高胆红素血症患儿随机分为对照组46例和观察组45例。对照组给予常规西医联合妈咪爱治疗,观察组在对照组基础上联合大黄茵陈甘草汤治疗,观察治疗前后血清胆红素值的变化及临床疗效。结果观察组总有效率97.8%(44/45),高于对照组82.6%(38/46),差异有统计学意义(P<0.05);治疗后观察组第1天胆红素下降值、治疗后胆红素水平和黄疸消退时间优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);两组患儿均未发现明显不良反应。结论妈咪爱联合大黄茵陈甘草汤能够改善新生儿高胆红素血症的临床症状和体征,安全可靠。
简介:目的探讨广州市儿童医院2001至2004年川崎病(KD)患儿冠状动脉损害的发生及恢复期变化特点。方法采用彩色多普勒超声心动图检查广州市儿童医院收治的KD患儿,对伴冠状动脉损害者进行随访,KD患儿恢复期接受三磷腺苷负荷超声心动图检查。按急性期冠状动脉扩张的程度,将KD患儿分为冠状动脉扩张组、中小型冠状动脉瘤组和巨大型冠状动脉瘤组,分别比较其发病及变化特点。结果共纳入KD患儿356例,冠状动脉损害发生率为41.3%(147/356);巨大型和中小型冠状动脉瘤组确诊前发热时间明显长于冠状动脉扩张组[(18.5±12.0)d、(12.9±8.2)dw(7.4±3.6)d,P均〈0.01)]。有119例(81.0%,119/147)冠状动脉损害患儿定期门诊随访。随访2年,超声心动图显示冠状动脉扩张组72例患儿冠状动脉全部恢复正常;中小型冠状动脉瘤组77.8%(28/36)患儿冠状动脉恢复正常;巨大型冠状动脉瘤组11例患儿无一例恢复正常。40例冠状动脉有损害的KD患儿恢复期三磷腺苷负荷超声心动图检查结果显示中小型和巨大型冠状动脉瘤组室壁运动异常、冠状动脉血流储备下降的发生率显著高于冠状动脉扩张组(P〈0.05)。结论KD患儿急性期冠状动脉扩张损害为一过性;大部分中小型冠状动脉瘤改变可恢复;巨大型冠状动脉瘤造成的损害可长期存在。超声心动图和三磷腺苷负荷超声心动图对追踪观察KD冠状动脉损害的变化及心肌供血有重要帮助。
简介:目的:就儿科急诊抢救中的风险管理进行探讨研究。方法:选取自2015年6月到2016年4月我院所收治的儿科急诊的100例患儿作为我们本次的研究观察组,与此同时选取在我院实施风险管理前2014年5月到2015年6月我院所收治的儿科急诊的100例患儿作为我们本次的研究的对照组,统计比较两组患者满意度,以及医患纠纷、输液外渗、药物错发等不良事件的发生率。结果:在患者满意度方面,观察组家属对儿科急诊护理工作满意相较于对照组来说要更高一些,这中间的差异具有统计学意义(p<0.05)。而在医患纠纷、输液外渗、药物错发等不良事件的发生率的方面,观察组患者的不良事件发生率相较于对照组来说更低,这中间的差异具有统计学意义(p<0.05)。结论:风险管理有利于降低不良事件的发生率,同时提高儿科急诊护理工作满意度,值得我们在临床上进行推广使用。