简介：目的探讨儿童急性播散性脑脊髓炎(ADEM)的临床特征及复发因素。方法回顾性分析2011年11月至2017年1月住院的73例ADEM患儿的临床资料及转归情况。结果73例患儿中,发病前41例(56%)有感染病史,7例(10%)有疫苗接种史。所有患儿均具有脑病表现,其中意识改变47例(64%),精神行为异常54例(74%);余以发热(53例,73%)、运动障碍(47例,64%)、头痛(47例,64%)、呕吐(40例,55%)等多见。头颅MRI检查以皮层下白质(83%,54/65)、深部核团(60%,39/65)、脑干(58%,38/65)、小脑(42%,27/65)受累多见。47%(20/43)患儿脊髓受累。随访发现共15例患儿复发。与未复发患儿比较,复发患儿更多出现深部核团受累(P<0.05),≥3个脊髓节段损伤者更多见(P<0.01),丙种球蛋白和/或激素治疗时间距起病>2周的比例更高(P<0.05)。结论ADEM临床表现多样,少数患儿可复发。MRI深部核团受累、≥3个节段的长节段脊髓病变、丙种球蛋白和/或激素治疗时间较晚(>2周)可能与ADEM复发相关。

简介：目的本研究旨在比较和分析复旦大学附属儿科医院（我院）分子诊断中心（本中心）2015年建立的高通量测序数据分析和临床诊断流程（复旦流程1.0）及其升级后的流程（复旦流程2.0）的临床应用效果。方法以复旦流程1.0和2.0对本中心新生儿重症监护病房送检行二代测序分子诊断的连续样本,进行初步数据分析结果、流程用时和准确性的比较和分析,并以典型病例具体说明复旦流程2.0的主要特点。结果2017年11月7-14日取得家属的知情同意的、行临床外显子检测的112例进入本文分析,初步数据分析结果的比较,进入人工数据审核的变异数量,复旦流程1.0平均210个,复旦流程2.0平均25个;完成112例从样本送达测序完成到初步报告形成时间,复旦流程1.0为78.8h,复旦流程2.0为19.8h;与人工审核后阳性结果判读符合率为63.6%（7/11）,阴性结果判读符合率为84.2%（85/101）。结论复旦流程2.0可以更加快速、准确和自动地进行大样本量的数据分析,可以用于临床大样本量的高通量数据分析及解读。

简介：目的观察瑞芬太尼与芬太尼应用于新生儿麻醉中的差异,评价瑞芬太尼应用于新生儿麻醉的有效性和安全性.方法新生儿手术40例,行静吸复合气管插管全身麻醉.随机分为两组,瑞芬太尼(R)组及芬太尼(F)组,每组20例.观察麻醉诱导、气管插管时及术中最高的血压、心率;记录术毕停药后患儿自主呼吸恢复满意时间、睁眼时间、拔管时间;观察术中及术后有无麻醉并发症出现.结果①两组患儿在麻醉诱导及气管插管时血压心率无显著差异,术中血压心率平稳.②R组患儿停药后自主呼吸恢复满意时间、睁眼时间、拔管时间均明显短于F组.③R组及F组在麻醉诱导期分别有1例及5例出现肌肉僵直.结论与芬太尼静吸复合麻醉相比,瑞芬太尼应用于新生儿麻醉在麻醉诱导及气管插管反应上无明显差别,但苏醒质量更优,并发症少.

简介：广州市医学会新生儿科分会、广州市妇女儿童医疗中心（广州市儿童医院）和广州市花都区胡忠医院拟于2011年8月17～21日在广州市花都联合举办新生儿治疗矛盾与对策学习班,为期4天。本项目系国家级继续教育项目（2011-06-03-048）,学习结束授予I类学分10分。

简介：胆管炎是胆道闭锁（BiliaryAtresia，BA）Kasai术后常见的并发症。反复发作胆管炎是影响BA患儿术后生活质量的重要危险因素。如胆管炎不能得到有效治疗，将导致肝硬化、门静脉高压症，最终引起肝衰竭，而不得不行肝移植来延长生命。

简介：目的研究尿道下裂术后尿道狭窄与术式选择之间的关系。方法总结1995年6月至2005年6月经本院治疗的324例尿道下裂尿道成形术病例资料，发现术后合并尿道狭窄43例，分析不同术式、狭窄发生部位与狭窄发生率之间的关系。结果尿道口前移龟头成形术（MAGPI），加盖岛状皮瓣法（OnlayIslandFlap）的尿道狭窄发生率为0％，Mathieu法的尿道狭窄发生率为9．4％。而Dennis-Brown法与膀胱粘膜法的尿道狭窄发生率较高，分别为28.3％、40．0％。结论对于阴茎头、冠状沟型尿道下裂应尽量采用MAGPI法；阴茎体型尿道下裂宜采用Mathieu法；而近端型尿道下裂宜采用OnlayIslandFlap或Duplay＋Duekett法；只有当没有或缺少材料时才考虑采用膀胱粘膜法。

简介：目的探讨婴幼儿喘息发作与肺炎支原体（MP）感染之间的关系。方法选取228例下呼吸道感染婴幼儿分为初次喘息组（65例）、反复喘息组（83例）和无喘息组（80例）。收集患儿入院当天或次日空腹血清,采用ELISA法检测MP-IgM,化学发光法测定血清总免疫球蛋白E（TIgE）,欧蒙印迹法检测血清常见过敏原特异性免疫球蛋白E（sIgE）,并且收集患儿特应性体质表现及过敏性疾病家族史临床资料。结果初次喘息组和反复喘息组患儿MP感染阳性率及血清TIgE水平高于无喘息组（P〈0.05）;反复喘息组患儿sIgE检测阳性率显著高于初次喘息组和无喘息组（P〈0.05）,且这部分患儿特应性体质表现及过敏性疾病家族史与发病密切相关。结论MP感染与婴幼儿喘息密切相关,MP是诱发婴幼儿喘息发作的主要病原体之一,过敏原、特应性体质和过敏性疾病家族史是婴幼儿反复喘息的主要危险因素。

简介：目的：探讨儿童外伤性动静脉瘘的诊断与治疗方法。方法回顾性分析2011年1月至2014年7月我们收治的24例外伤性动静脉瘘患儿临床资料，男13例、女11例，年龄2～8岁。病变发生于上肢6例，下肢16例，颈部2例。对全部患儿行血管多普勒超声、CTA检查。22例管状型动静脉瘘行单纯瘘管结扎术，2例肢体末端囊瘤型动静脉瘘行动静脉瘘切除术。结果24例术后均未出现血管神经损伤，肌张力正常，患肢或颜面部无肿胀，术后随访1个月至3年，无复发。结论对儿童外伤性动静脉瘘宜早期诊断，一旦确诊应立即手术，以彻底治愈，若已经出现并发症，应先彻底关闭瘘口，再治疗并发症。

简介：目的比较腹腔镜与小切口手术方式在治疗小儿腹股沟斜疝中的优缺点.方法将180例临床确诊为单侧腹股沟斜疝的患儿,随机分为腹腔镜手术组和小切口手术组,每组各90例.腹腔镜手术组采用腹腔镜辅助下内外结合腹膜外疝囊高位环扎术;小切口手术组采用下腹小横切口行疝囊高位结扎术.通过对腹腔镜手术组及小切口手术组在手术时间、术后恢复情况等方面的比较来评价两种手术方式的优缺点.同时在术后3d及半年后对手术患儿进行门诊随访,以了解两种术式的预后情况.结果腹腔镜手术组患儿手术时间较小切口手术组短,差异有统计学意义（P＜0.05）,且在3岁以下年龄段比较中差异显著（P＜0.05）;组内比较中,小切口手术组3岁以上年龄段患儿手术时间较3岁以下患儿短（P＜0.05）,而腹腔镜手术组组内对比差异无统计学意义（P＞0.05）.两组麻醉清醒时间比较,差异无统计学意义,短期恢复进食后,腹腔镜手术组不良反应的发生率较小切口手术组高.术后短期随访发现小切口手术组阴囊肿胀的发生率高于腹腔镜手术组.而半年后随访,小切口手术组8例出现对侧腹股沟斜疝,腹腔镜手术组未发现对侧疝.结论两种手术方法均能有效治疗小儿腹股沟斜疝,腹腔镜手术时间短、损伤小,恢复较小切口手术佳,可发现对侧隐性疝;但操作技术及器械要求较高,手术开展有一定的局限性.

简介：目的观察支气管肺炎血渗透压改变,确定有无并发抗利尿激素异常分泌综合征(SIADH),并根据其变化进行合理的液体疗法.方法采静脉血作电解质、血糖、尿素氮等测定,以公式计算出血渗透压.根据血渗透压的高低确定输液量和张力.结果200例患儿中重症肺炎32例,病程极期有14例发生抗利尿激素异常分泌综合征(43.8%),普通肺炎中8例血渗透压降低(4.8%).均采用适当限制入量、提高液体张力而获治愈.结论支气管肺炎极期常并发SIADH,应合理调整输液成分和液量.

简介：目的研究孕前体重状况与孕期体重增长与巨大儿发生的关系。方法以上海2家医院健康产妇为研究对象。采集产妇指标（年龄、身高、孕前BMI、文化程度、既往疾病史、分娩前体重、血三酰甘油）和新生儿指标（性别、出生体重、出生身长、出生孕周）。采用二项Logistic回归进行多因素分析。以孕前BMI分组,将新生儿是否为巨大儿作为因变量,孕期增重作为检验变量,对孕前营养不良、正常和超重（肥胖）组分别使用ROC曲线计算界值,得出孕期合理体重增长的上限值。结果共纳入1286例产妇,平均年龄（28.8±3.7）岁。孕前营养不良、正常和超重（肥胖）组分别为239例（18.6%）、872例（67.8%）和175例（13.6%）。孕期平均增重（15.4±4.7）kg,其中孕期体重增长过少206例（16.0%）、正常488例（37.9%）、过多592例（46.0%）。新生儿出生体重（3380±384）g,巨大儿发生率6.0%（77/1286）。孕前营养不良、正常和超重（肥胖）组巨大儿发生率分别为2.9%（7/239）、5.6%（49/872）和12.0%（21/175）。巨大儿产妇孕周、孕前BMI、孕期增重、高三酰甘油血症发生率均明显高于正常出生体重儿产妇。多因素Logistic分析显示孕前超重、孕周增加、孕期体重增长过多和高三酰甘油血症是巨大儿发生的危险因素。孕前营养不良、正常和超重（肥胖）组孕期体重增重界值分别为20.8、14.8和15.3kg。结论孕前超重、孕周增加、孕期体重增长过多和高三酰甘油血症与巨大儿发生相关。

简介：目的探讨儿童孤独症谱系障碍（ASD）与癫癎的相关性。方法选取ASD患儿190例,采用自编问卷、儿童孤独症评定量表和孤独症行为量表对儿童ASD与癫癎相关问题进行调查。结果190例ASD患儿中,20例（10.5%）曾有癫癎发作,12例（6.3%）被诊断为癫癎。有癫癎发作的ASD儿童1岁前出现体格发育问题及听力问题的比例较无癫癎发作的ASD儿童显著增高（P〈0.05）;被诊断为癫癎的患儿及正接受癫癎治疗的患儿1岁前出现体格发育问题的比例显著增高（P〈0.05）。有癫癎发作的ASD儿童其感觉反应能力和行为能力较无癫癎发作的ASD儿童差（P〈0.05）。癫癎治疗对ASD儿童行为有正向影响（P〈0.05）。结论儿童ASD与癫癎患病有显著关联,可根据儿童1岁前生长发育状况、感觉反应能力和行为能力及有无癫癎发作评估二者共患的可能性。

简介：急性肠套叠是婴幼儿最常见的一种急腹症，能够引发小儿呕吐、血便、电解质紊乱等症状，严重者会导致肠坏死，出现中毒性休克，影响患儿健康。小儿肠套叠的治疗方法包括手术治疗和非手术治疗两种，其中非手术治疗是应用最为广泛且优先选用的方法。非手术治疗主要是指在超声或透视引导下进行的灌肠复位。目前针对小儿急性肠套叠灌肠复位主要集中于空气灌肠复位和水压灌肠复位（钡剂、盐水）。

简介：为了观察肺炎支原体、肺炎衣原体与慢性咳嗽的发病关系，本文对128例慢性咳嗽病儿进行了血清肺炎支原体抗体(MP-Ab)及肺炎衣原体抗体(CP-Ab)检测，现报告如下。

简介：目的探讨母乳成分对纯母乳喂养婴儿体重生长速率的影响。方法选取定期进行儿童保健的138例纯母乳喂养足月单胎婴儿及其乳母作为研究对象。在定期儿童保健时间点进行婴儿体重、身长及头围的测量,采用Z积分计算生长速度,并根据ΔZ积分将研究对象分为生长不良组（ΔZ积分≤-0.67）、生长速度低下组（-0.67〈ΔZ积分〈0）和正常对照组（ΔZ积分≥0）。采集婴儿母亲成熟乳进行母乳成分分析,比较3组成熟乳中蛋白质、脂肪、碳水化合物、矿物质和能量的水平差异。结果生长不良组、生长速度低下组体重ΔZ积分显著低于正常对照组（P〈0.05）。生长不良组、生长速度低下组成熟乳中蛋白质、脂肪含量及能量水平与正常对照组相比差异无统计学意义,但碳水化合物和矿物质含量均低于正常对照组（P〈0.05）。结论成熟乳母乳成分可短时间内在一定程度上影响纯母乳喂养婴儿的体重增长速率,乳母应均衡膳食,提高成熟乳质量以维持婴儿良好的体格生长速率。

简介：朱启镕教授GerhardJahn教授您好!很高兴有此机会和您一起交流人类巨细胞病毒（CMV）感染的问题。在中国CMV感染仍然是一个严重的、未能解决的问题。CMV引起的婴儿肝病综合征和可能引起的胆道闭锁病例在复旦大学附属儿科医院就有很多。据我所知，有关CMV先天感染完整的流行病学资料较少，中国的个别医院或研究机构曾报道过部分地区的统计资料，请问德国对此是否有系统的研究数据？CMV感染导致母婴传播的主要途径是什么？

简介：目的分析坏死性小肠结肠炎(NEC)早产儿发生脑损伤的危险因素。方法回顾性纳入2012年1月至2017年8月复旦大学附属儿科医院新生儿科收治的NEC早产儿(胎龄<37周),修正Bell-NEC分级达NECⅡ期及以上。以纠正胎龄近足月时的颅脑MRI评分作为早期脑损伤的判断指标,白质评分≥7或灰质评分≥5分作为MRI阳性(MRI^+)组,余为MRI阴性(MRI^-)组。比较两组的临床特征,分析NEC早产儿发生早期脑损伤的危险因素,并通过拟合曲线确定危险因素的界值,采用受试者工作特征(ROC)曲线评价判断指标对脑损伤的预测价值。结果共110例NEC早产儿进入本文分析,MRI^+49例,MRI^-61例。两组出生胎龄、出生体重、Apgar1min评分、产前激素使用、机械通气时间、NEC手术、NEC发病日龄、NEC24h内CRP异常(≥8mg·L^-1)比例、血培养阳性率差异均无统计学意义,两组NEC24h内WBC异常(<4×10^9·L^-1或>20×10^9·L^-1)比例、PLT水平、修正Bell分期Ⅲ期比例和肠穿孔发生率差异均有统计学意义。NEC24h内WBC<4×10^9·L^-1或>20×10^9·L^-1(OR=4.3,95%CI:1.6~11.5)、合并肠穿孔(OR=4.7,95%CI:1.3~17.4)是脑损伤的独立危险因素。WBCROC曲线分析显示,当WBC≤8×10^9·L^-1时,曲线下面积(AUC)为0.722,最佳界值为5.2×10^9·L^-1,预测脑损伤的敏感度和特异度分别为68.4%和71.1%;当WBC>8×10^9·L^-1时,AUC为0.695,最佳界值为15.5×10^9·L^-1,预测脑损伤的敏感度和特异度分别为61.1%和77.1%。结论NEC24h内WBC异常升高和降低、合并肠穿孔为NEC早产儿脑损伤的独立危险因素;NEC24h内WBC<5.2×10^9·L^-1或>15.5×10^9·L^-1对脑损伤有一定的预测价值。

简介：目的分析润肺止咳汤治疗小儿咳嗽变异性哮喘（CVA）的临床价值。方法2013年4月至2015年12月重庆医科大学附属儿童医院中医科收治住院的CVA患儿106例,随机分为对照组和观察组各53例。对照组给予孟鲁司特钠与氯雷他定口服,观察组以自拟润肺止咳汤进行治疗,两组患儿均连续治疗7d。观察两组临床疗效、治疗前后症状积分及白细胞介素2、白细胞介素6浓度,治疗期间有无不良反应。结果观察组治疗总有效率为96.2%（51/53）,显著高于对照组75.5%（40/53）,差异有统计学意义（P〈0.01）;治疗后两组临床症状总积分、血清白细胞介素2、白细胞介素6水平均低于治疗前,差异有统计学意义（P〈0.05）;治疗后观察组临床症状总积分、血清白细胞介素2、白细胞介素6水平均低于对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论润肺止咳汤治疗小儿咳嗽变异性哮喘疗效显著,临床症状改善显著,值得临床推广。

简介：目的评价开窗减压术对儿童下颌骨大型囊性病变的治疗效果，探讨其在儿童下颌骨保存性功能外科中的应用价值。方法回顾分析12例儿童下颌骨大型囊性病变患儿。采用开窗减压术进行治疗，并对治疗效果进行跟踪随访调查。结果术后3个月开始，面部膨隆开始逐渐消退；至术后16个月左右时，12例患儿原膨起的面部均恢复正常,X射线可见囊肿完全消失。结论开窗减压术是治疗儿童下颌骨大型囊性病变的有效方法。

简介：目的分析血管瘤并血小板减少综合征经介入栓塞治疗的效果。方法收集2011年12月至2015年12月间本院收治的7例KM综合征患儿作为研究对象，所用病例在DSA透视下进行选择性动脉栓塞治疗。结果7例患者中，颌面部1例，躯干3例，肩部2例，颈部1例。血小板均在60×109／L以下，最少7×109／L。治愈4例，好转3例，无死亡病例，介入治疗效果良好。结论血管瘤并血小板减少综合征患儿如果能早期选择介入治疗，多数病例预后较好，但无法根除原发灶的广泛性血管畸形。介入手术治疗对颌面部、颈部、躯干部位的KM综合征疗效确切，副反应小，值得推广。