简介：目的建立神经母细胞瘤（NB）患儿骨髓（BM）微量肿瘤病灶（MRD）的检测方法，分析其结果与预后的关系。方法应用CD45^FITC／CD81^PE／CD56^PECy5单抗组合通过流式细胞术（FCM）检测人NBTGW细胞株的免疫表型，并确定本实验室FCM的敏感度；比较Ⅲ～Ⅳ期NB患儿治疗前及治疗中BM细胞形态学观察与FCM检测BM中的CD45^-／CD81^＋／CD56^＋细胞阳性率，分析病程中MRD检测与预后的关系。结果①TGW细胞株表达CD56和CD81，不表达CD45，本实验室FCM敏感度为1×10^-4。②58例患儿共144份标本中BM细胞形态学观察分析提示BM转移者23份，FCM检测显示表达CD45^-／CD81^＋／CD56^＋细胞的标本数62份，BM细胞形态学观察和FCM法阳性检出率差异有统计学意义（P〈0．01）。③比较平均化疗4个疗程后BMMRD结果与预后关系：31例患儿初诊时BMMRD检测阳性，化疗4个疗程后11例患儿BMMRD转阴，随访至今无复发及进展，无瘤生存率（DFS）中位时间23个月；另20例患儿化疗4个疗程后BMMRD仍为阳性，其中11例患儿复发或进展，包括1例死亡，两组差异有统计学意义（P〈0．01）。④化疗后移植患儿外周血干细胞（PBSC）采集前BMMRD结果与预后的相关性：共有19例患儿接受化疗后行PBSC移植，14例患儿采集PBSC时BMMRD为阴性，其中2例患儿复发，自移植后始DFS中位时间9个月；5例患儿采集PBSC时BMMRD为阳性，均复发，两组差异有统计学意义（P〈0．05）。结论运用FCM检测NB患儿BMMRD敏感度高、特异性强。可协助NB患儿的诊断和评估临床疗效，BMMRD残留与NB预后相关。

简介：目的评价支气管镜检查灌洗术在不同类型呼吸衰竭（呼衰）患儿中的应用价值。方法回顾性收集2011年3月至2012年6月于PICU住院并行支气管镜检查灌洗术的呼衰患儿的临床资料。分析患儿行支气管镜灌洗治疗前后血气变化、胸部x线（CT）改变及支气管镜检查镜下表现。结果60例呼衰患儿进入分析。ARDS组11例和非ARDS组49例；非ARDS组中I型呼衰亚组11例、Ⅱ型呼衰亚组17例和单纯高碳酸血症亚组21例。①60例患儿支气管镜下均可见黏膜粗糙、水肿。分泌物增多ARDS组8／11例（72．7％），非ARDS组19／49例（38．8％）；气管狭窄16例（均为非ARDS组）；通气不良ARDS组2／11例（18．2％），非ARDS组7／49例（14．3％）；黏膜糜烂ARDS组5／11例（45．4％），非ARDS组2／49例（4．1％）。②支气管镜检查明确病因诊断43．3％（26／60），ARDS组和非ARDS组分别为27．3％（3／11）和46．9％（23／49）。③51例行支气管肺泡灌洗治疗术前和术后胸部X线（cT）检查，ARDS组以实变影、磨玻璃影和支气管充气征为主；非ARDS组以实变影、支气管充气征和肺充气不良为主。非ARDS组和ARDS组胸部X线（cT）有效率分别为87．5％（33／40）和0。④58例支气管镜检查及灌洗术后较术前血气分析改善41例，其中ARDS组3／11例（27．3％），非ARDS组38／47例（80．8％）。⑤ARDS组和非ARDS组总有效率分别为27．3％（3／11）和93．9％（46／49），差异有统计学意义（P=0．000）。I型呼衰亚组、Ⅱ型呼衰亚组和单纯高碳酸血症亚组的有效率分别为90．9％（10／11）、94．1％（16／17）和95．2％（20／21），与ARDS组有效率差异均有统计学意义（P均〈0．05）。结论①ARDS患儿不宜行支气管镜检查灌洗治疗术。②非机械性梗阻的非ARDS呼衰患儿支气管镜灌洗治疗有效。③呼衰患儿病因不明时可行支气管镜检查协助病因诊断

简介：目的采用基因芯片技术筛查精神发育迟滞伴小阴茎男童的基因组微失衡,探讨Y染色体无精子症因子C区（AZFc）部分缺失对其的致病性。方法提取1例精神发育迟滞伴小阴茎男童（先证者）及其父亲外周血DNA,利用CytoOneArray染色体芯片行全基因组微失衡初筛,之后采用定制4×180KSNP＋CNV精神发育相关芯片行全基因组微失衡筛查。选择特异性STS标签sY1191,sY1291作为引物,利用PCR特异性扩增11例正常男童,9/20例4×180KSNP＋CNV芯片检测异常的精神发育迟滞未伴小阴茎男童,先证者及其父亲的Y染色体AZFc区域。进一步对170例精神发育迟滞未伴小阴茎男童行PCR扩增,分析AZFc区域缺失频率。结果1CytoOneArray染色体芯片检测发现先证者存在AZFc区域全缺失（chrY：24646690-28103711）,定制4×180KSNP＋CNV精神发育相关芯片排除其他精神发育相关基因组微失衡,发现AZFc区域部分缺失（chrY：24873066-25203027;chrY：25850255-26245019）,结果不同于CytoOneArray染色体芯片。220例精神发育迟滞伴小阴茎男童行4×180KCNV＋SNP芯片检测,5例存在Y染色体AZFc区域部分缺失,但缺失起止点不同;4例为已知的致精神发育异常的基因组微失衡。3PCR验证表明先证者及其父亲为AZFc区域b2/b3缺失,此片段缺失同时存在于1/11例正常男童、4/9例精神发育迟滞未伴小阴茎男童。4精神发育迟滞未伴小阴茎男童AZFc区域b2/b3缺失频率为15.1%（27/179）。结论AZFc区域b2/b3缺失可能不是精神发育迟滞伴小阴茎男童的致病病因,此AZFc区域部分缺失在中国人群中为多态性位点。

简介：目的评价氦氧混合气吸入联合经鼻间歇正压通气（NIPPV）对新生儿呼吸窘迫综合征（NRDS）的疗效及其对炎症因子和心肌损伤标志物的影响。方法纳入2012年12月至2013年5月在第三军医大学大坪医院NICU住院的NRDS早产儿,随机分配进入试验组或对照组。试验组吸入氦氧混合气（70∶30）,3h后更换气源为30%空氧混合气直至撤除NIPPV。对照组使用30%空氧混合气直至撤除NIPPV。在研究开始前（0h）和开始后1、2及3h测定经皮氧分压及经皮二氧化碳分压,于研究开始前（0h）和开始后3h留取血标本测定IL-6和心肌损伤标志物（肌酸激酶、肌酸激酶同工酶-MB）水平,3h时点留取血标本测定炎症因子（丙二醛、髓过氧化物酶、TNF-α、诱导型一氧化氮合酶）水平,于患儿撤除NIPPV后记录其呼吸机使用时间。结果试验组比对照组明显缩短了新生儿的NIPPV使用时间（39.3hvs57.8h,P=0.02）。吸入后3h时点,两组新生儿的经皮氧分压和二氧化碳分压较吸入前均明显改善（P〈0.001）。试验组CO2清除率显著优于对照组（10.39mmHgvs6.0mmHg,P=0.03）。两组3h时点IL-6、丙二醛、髓过氧化物酶、TNF-α及诱导型一氧化氮合酶水平差异均无统计学意义（P〉0.05）。对照组肌酸激酶、肌酸激酶同工酶-MB水平高于试验组,但两组差异无统计学意义（P〉0.05）。新生儿NIPPV使用时间与基线IL-6水平呈正相关（r=0.474,P=0.006）。研究期间试验组未观察到低体温不良反应的发生。结论氦氧混合气吸入联合NIPPV可提高NRDS早产儿的CO2清除率,缩短其NIPPV使用时间,且安全性较好。

简介：目的研究外源性甲状腺素对婴幼儿心内直视术围术期血流动力的影响。方法将20例婴幼儿室间隔缺损（VSD）患者，随机分为A组（用药组）和B组（对照组），A组除常规围术期处理外，于术前2d至术后第3d口服甲状腺素片，0．4mg／kg／d。b组只作常规围术期处理，未用药。两组均于术前、术中、术后第1d、术后第3d测定血浆T3、T4及FT3，浓度以及心率、血压，并记录，比较两组T3、FT4、FT3、心率及血压的变化。结果两组患儿术前甲状腺素无显著差异，术后均存在甲状腺素水平下降，A组甲状腺素水平术后恢复正常较快．动脉血压较稳定．术后血管活性药物用量少，循环系统功能稳定。结论围术期口服小剂量甲状腺素，有利于改善婴幼儿心内直视术后的低甲状腺素状态，能改善术后心功能，维持循环系统功能的稳定。

简介：目的回顾性总结川崎病（KD）并发严重冠状动脉病变患儿的影像学诊断、冠状动脉旁路移植术结果及随访情况。方法复旦大学附属儿科医院2006年8月至2008年3月收治5例（男3例,女2例）KD并发严重冠状动脉病变患儿,年龄12个月至10岁4个月。所有患儿均在KD急性期予IVIG治疗,其中3例予2次。病程第15～21天均行超声心动图（ECHO）检查发现冠状动脉病变;之后常规随访ECG和ECHO,并口服阿司匹林和双嘧达莫或氯吡格雷。1例患儿行64排螺旋CT（MSCT）检查,2例行99Tcm-MIBI心肌灌注显像检查。在病程6～65个月行选择性冠状动脉造影检查,并行冠状动脉旁路移植术及冠状动脉成形术。结果1/5例在病程中有心绞痛发作,3/5例有心功能不全,1/5例无症状。1/5例有心肌梗死发生并在恢复过程有ECG记录;2/5例ECG有ST-T改变;2/5例ECG未见异常。ECHO除均显示多发性冠状动脉瘤（CAA）外,3/5例还显示左心房和左心室增大,左室射血分数（LVEF）和短轴缩短率的降低,2/5例左室壁运动不协调,与99Tcm-MIBI检查结果一致。冠状动脉造影均可见多发性CAA且至少一处为中等或巨大CAA,并伴有血栓形成和远端闭塞。MSCT与冠状动脉造影检查结果一致。年龄最小的1例患儿（手术时22个月）在冠状动脉移植术中死亡,其余4例术后即刻效果满意。在8～24个月的随访中,1例LVEF较低,随访1年未达到正常;1例术后18个月复发KD,治疗顺利,复查ECHO和MSCT未见冠状动脉进一步损害。4例患儿目前仍在随访中。结论KD并发冠状动脉病变应定期随访ECG、ECHO,必要时进行99Tcm-MIBI和MSCT检查;如考虑手术需行冠状动脉造影仔细评估冠状动脉病变部位和程度。有心肌缺血表现需及时行冠状动脉旁路移植术和冠状动脉成形术,手术的近期效果显著,远期疗效有待长期随访结果。

简介：目的探讨超声多普勒血管显像在内结扎法腹腔镜脾切除术中的应用价值。方法2006年1月至2008年1月收治脾相关血液病患儿28例，均行内结扎法腹腔镜脾切除术。术前应用超声多普勒血管显像探测脾蒂血管解剖类型、走行及与胰腺的关系，并将其与术中所见进行对比分析。结果超声多普勒血管显像与术中记录脾血管分支类型（X^2=1，P〉0．05）及与胰腺的关系（X^2=2，P〉0．05）基本符合。28例腹腔镜脾切除术均获成功，无一例中转开腹。结论超声多普勒血管显像可明确脾蒂血管解剖分支类型、走行及其与胰腺的毗邻关系，有助于弥补腹腔镜缺乏手部触觉功能和三维视觉效果的局限，指导实施腹腔镜脾切除术。

简介：目的观察蛋白酶体抑制剂MG-132对人红白血病细胞株K562的致凋亡作用及其对凋亡相关基因NF-kB与caspase-3表达的影响。方法将蛋白酶体通路特异性阻断剂MG-132加入K562细胞，用AO／EB细胞形态和DNA琼脂糖凝胶电泳检测细胞凋亡，流式细胞仪检测凋亡率，逆转录-PCR检测NF-kB的转录水平，免疫组化法检测NF—kB与caspase-3的表达，比色法检测caspase-3活性。结果流式细胞仪检测15μmol／LMG-132作用24h后，凋亡率为（26．5±0．6）％，与对照组（1．2±0．1）％相比明显增多，差异有显著性（P〈0．01），MG-132诱导K562细胞凋亡具有量-效关系；RT—PCR检测发现NF—kBmRNA表达下调；免疫组化法检测发现MG-132可降低NF—KB的表达，增加caspase-3蛋白的表达，且表达量与MG-152的作用呈剂量相关。结论MG-152能诱导K562细胞凋亡，其机制可能与MG-132抑制NF—kB信号转导通路，下调NF—kB表达继而上调caspase-3表达有关。

简介：目的观察新生大鼠缺氧缺血性脑损伤（HIBD）后松果体内小RNA（miRNA）的差异表达,研究其在HIBD导致的昼夜节律紊乱中的作用。方法将7日龄的新生Sprague-Dawley（SD）大鼠随机分为HIBD模型组和假手术组,根据Rice-Vannucci法制作HIBD模型,24h后分别取两组松果体组织,通过miRNA芯片检测及实时荧光定量PCR法（RT-PCR）筛选出HIBD后高表达的miRNA,测定其在各组织（肺、肠、胃、肾、大脑皮层、松果体组织）中的表达差异。利用RT-PCR技术分别测定两组在缺氧缺血后0、24、48、72h松果体中高表达miRNA及靶基因ClockmRNA的表达变化。结果miRNA芯片结果结合RT-PCR技术筛选出多个和HIBD相关的miRNA,其中miRNA-182表达差异明显。miRNA-182在松果体组织中高丰度表达。HIBD后24h、48hmiRNA-182的表达水平高于对应时间点的假手术组（P〈0.05）;与对应时间点的假手术组相比,HIBD后0hClockmRNA表达水平升高,48h时降低,72h后明显升高（P〈0.05）。结论miRNA-182可能参与了HIBD后昼夜节律紊乱的病理生理过程。

简介：目的：探讨儿童特发性血小板减少性紫癜（ITP）脾切除的围手术期处理方法。方法回顾性分析2006年至2014年作者收治的12例ITP行脾切除术的患儿临床资料，探讨其围手术期的处理及治疗效果。结果本组12例平均年龄7．1（3～12）岁，病程1．5～7年，平均3年。10例术前血小板低于正常值，平均为29．4×109／L，最低5×109／L。术前对7例血小板＜30×109／L的患儿采用激素联合输血小板治疗，其中4例输注后血小板无法提升，联合大剂量使用激素和丙种球蛋白后，再次输血小板，当血小板＞60＆#215;109／L时急诊行脾切除术。12例均顺利完成手术。2例血小板相关抗体（PAIg）阳性的患儿分别在术后第3天和第7天血小板降至正常值以下。术后随访10个月至8年，平均随访5年，8例完全有效，2例缓解，总有效率为83．33％。结论在完善围手术期处理的前提下，脾切除是治疗儿童慢性或药物治疗无效的ITP的一个安全有效的方法。抗血小板抗体应作为ITP患儿脾切除术前常规检查项目，对抗体阳性患儿行脾切除术更需注意围手术期的处理。

简介：目的：总结我们10年来采用腹腔镜辅助下鞘状突高位结扎术治疗小儿鞘膜积液的临床经验。方法自2002年1月至2013年1月，我们在腹腔镜辅助下采用“雪橇形”内环口修补针于腹膜外双重结扎未闭合的鞘状突内环口，同时穿刺抽净鞘膜囊内积液的手术方式，治疗2岁以上鞘膜积液患者327例，其中术前诊断为交通性鞘膜积液110例，非交通性鞘膜积液217例。结果327例中，325例患侧鞘状突内环口未闭，孔径3～5mm；64例（约占19．6％）术前诊断为单侧的患儿术中发现对侧内环口未闭。术后常规随访1年，4例术后1～3个月出现同侧鞘膜囊内中等量积液（3～6mL），复发率约1．2％，其中3例门诊观察2～3个月自行消退；1例再次经皮细针抽吸后自愈。病理学检查发现鞘膜囊内膜主要由单层柱状上皮构成，有一定的吸收功能，但分泌功能极弱。结论儿童鞘膜积液发病机制与鞘状突未闭有关，鞘膜囊液体主要来自于腹腔。腹腔镜下鞘状突高位结扎术治疗鞘膜积液长期疗效满意，且可以及时发现对侧隐匿病变，是一种安全有效的治疗手段。

简介：目的探讨膀胱尿道镜检术在重度尿道下裂合并前列腺囊诊治中的必要性和临床经验。方法回顾性分析本院收治的47例重型尿道下裂合并前列腺囊患者临床资料,年龄1.2~15岁,平均年龄2.8岁。其中尿道开口于阴茎阴囊交界处18例,开口于阴囊15例,开口于会阴部14例。47例均于尿道成形术前行膀胱尿道镜检术,其中3例行前列腺囊切除术。记录所有患者的临床资料,包括B超检查、影像学检查以及膀胱尿道镜检查结果,并进行分析。结果47例重型尿道下裂患者通过膀胱尿道镜观察到前列腺囊大小不一,长度0.3~3.6cm,以会阴型的前列腺囊长度最长。通过B超发现前列腺囊31例（59.5%）,通过VCUG发现前列腺囊3例（6.4%）。临床表现为反复尿路感染、附睾睾丸炎4例（8.5%）,其中3例行腹腔镜下膀胱镜辅助前列腺囊切除术,术后随访临床症状消失,1例拒绝手术,随访中仍存在反复感染症状。结论膀胱尿道镜检术能准确发现尿道下裂患者的前列腺囊,并能测量前列腺囊的大小、位置。在前列腺囊切除术中,膀胱尿道镜辅助腹腔镜操作,能准确显示前列腺囊的位置,有助于精准完整地切除前列腺囊。

简介：目的评估儿童Perthes病骨盆三联截骨术中应用可吸收棒内固定治疗的可行性、疗效及优势。方法收集2007年4月至2014年12月间由本院收治的74例（79髋）儿童Perthes病的患儿，按Catterall分型：Ⅲ型59髋，Ⅳ型20髋，均采用PolLeCoeur骨盆三联截骨联合可吸收棒内固定术治疗。结果术后随访14个月至7年9个月（平均46个月），根据Mckay标准，本组病例术后髋关节功能优51例（53髋），良15例（17髋），可8例（9髋），优良率为88．61％。术后随访X线片显示骨盆截骨植骨处固定良好，无植骨块松动移位及骨吸收病例发生。患髋髋臼覆盖率由术前75．06％的平均值增加至术后的95．70％，差异有统计学意义（t=-32．06，P〈0．001）；术前患髋骺高比平均为65．49％，术后平均为80．86％，差异有统计学意义（t=-48．13，P〈0．001）；CE角由术前平均16．22°增加至34．47°，差异有统计学意义（t=-44．58，P〈0．001）；而Sharp角则由术前的41．46°降至术后的24．16°，差异有统计学意义（t=51．44，P〈0．001）。结论可吸收棒代替克氏针或金属螺钉应用于儿童Perthes病三联截骨术中髂骨截骨处的固定，疗效满意，操作简单，固定牢靠，无明显不良反应，可避免二次手术创伤。

简介：目的探讨急性B前体淋巴细胞白血病（BCP-ALL）患儿iTR35调节性T细胞改变及其在BCP-ALL免疫发病机制中的作用。方法以2012年7月至2013年12月深圳市儿童医院血液肿瘤科诊断并住院治疗的BCP-ALL初诊患儿为BCP-ALL组,并分为高危、中危和标危;同期体检的健康儿童为对照组。分离外周血CD4＋T细胞,采用流式细胞术检测外周血CD4＋FOXP3-IL-10-TGF-β-IL-12p35＋IL-27EBI3＋（iTR35）、CD4＋CD25highFOXP3＋（Treg）细胞比例及IL-12p35、IL-27EBI3、pSTAT1、pSTAT4蛋白表达水平;实时荧光定量PCR检测CD4＋T细胞IL-12Rβ2、gp130mRNA表达;ELISA检测血浆IL-35、IL-10水平。比较BCP-ALL组和对照组上述指标的差异。结果1BCP-ALL组48例（男29例）,年龄2.3~11.0岁,平均5.2岁;高危11例,中危21例,标危16例。对照组32例（男21例）,年龄2.6~10.8岁,平均5.1岁。两组年龄和性别构成差异均无统计学意义。2BCP-ALL组外周血iTR35细胞比例显著高于对照组（P〈0.001）,其胞内IL-12p35、IL-27EBI3表达水平亦显著高于对照组（P〈0.001）;3BCP-ALL组Treg细胞比例及其胞内IL-12p35、IL-27EBI3表达水平较对照组明显增高（P〈0.001）,血浆IL-35水平及CD4＋T细胞IL-12Rβ2、gp130、pSTAT1、pSTAT4表达均上调（P〈0.001）,且血浆IL-35水平与iTR35细胞比例及其IL-12p35、IL-27EBI3表达呈正相关（r〉0.63,P〈0.05）。4BCP-ALL组高、中危患儿血浆IL-35水平和iTR35细胞比例显著高于标危患儿（P分别为〈0.001和0.002）,高危和中危患儿间差异无统计学意义（P〉0.05）。结论iTR35细胞数量及功能异常可能是导致BCP-ALL患儿免疫功能低下的重要因素之一。

简介：目的分析1个常染色体显性局灶节段。肾小球硬化（AD-FSGS）家系的临床特征及可能的致病基因。方法调查1个中国AD-FSGS家系，收集临床资料，绘制家系图谱，并对家系中所有成员进行尿液筛查，并留取其外周血，对其中尿液筛查异常的2个家庭7名成员进行ACTN4、TRPC6和INF2基因所有外显子，以及WT1基因外显子8和9直接测序。生物信息学初步分析突变位点对蛋白结构和功能的影响。结果该家系共有4代，27名成员，现有成员23名。发病者5例，女性3例，男性2例，平均发病年龄26．9岁。临床资料分析显示，该家系临床特点符合AD-FSGS诊断。7名成员中未发现ACTN4、TRPC6基因所有外显子和WT1基因外显子8、9有致病性突变，其中5例发病者INF2基因外显子8均有纯合缺失突变，缺失的碱基为CCCCACCCCCAC（c．1249delCCCCACCCCCAC，P．T420_P423del），缺失在外显子8第274-285位点，该位点突变既往未见报道。c．1249delCCCCACCCCCAC位于1NF2表达分子invertedformin重要的Diaphanous抑制结构域（DID）编码区。结论INF2基因外显子8上的杂合缺失突变可能是该家系AD-FSGS患者的致病原因，c．1249delCCCCACCCCCAC是引起AD-FSGS的一种新型突变。

简介：目的分析体重正常的阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)患儿体脂肪含量的影响因素,为OSAHS患儿肥胖的早期筛查及干预提供依据。方法从2012年1月至2013年12月在上海儿童医学中心门诊就诊的鼾症患儿和社区招募的健康儿童且行PSG监测者中选取:体重正常、行人体成分检测、年龄3~7岁儿童。分为病例组(OSAHS轻度亚组、中重度亚组)和对照组(原发性鼾症亚组、健康儿童亚组),分析睡眠参数与人体成分的差异,以多元线性回归分析人体成分与睡眠结构和觉醒参数的相关性。结果病例组纳入58例,其中OSAHS中重度亚组30例,OSAHS轻度亚组28例;对照组63例,其中原发性鼾症亚组33例,健康儿童亚组30例。4个亚组间年龄、性别和BMIZ评分差异无统计学意义(P>0.05)。①4个亚组在呼吸暂停低通气指数(AHI)、阻塞性呼吸暂停指数(OAI)、最低氧饱和度及呼吸相关脑电觉醒反应指数(RAI)、自发脑电觉醒反应指数(SAI)、睡眠压力指数(SPS)差异总体上有统计学意义(P<0.05),亚组间两两比较显示,AHI、OAI、最低氧饱和度、RAI和SPSOSAHS轻度、OSAHS中重度亚组高于原发性鼾症亚组和健康儿童亚组(P<0.05)。②4个亚组间去脂体重、蛋白质、骨骼肌、静息代谢率、内脏脂肪面积、上臂围和腰臀比差异总体上无统计学意义,体脂肪含量和体脂肪百分比差异有统计学意义,其中OSAHS中重度亚组最高。③多元线性回归分析显示,体脂肪含量与SPS呈正相关(r=0.641),与AHI、OAI、最低氧饱和度无显著相关性。结论OSAHS可能与正常体重儿童的体脂肪含量增加相关,引起体脂肪含量增加的主要相关因素可能是睡眠片段化而非间歇性缺氧。

简介：目的比较腹腔镜与开放性肝管空肠吻合术治疗先天性胆总管囊肿的中期疗效，探讨腹腔镜下肝管空肠吻合术治疗先天性胆总管囊肿的可行性及安全性。方法回顾性分析2001年10月至2009年10月作者采取腹腔镜下肝管空肠吻合术治疗的218例先天性胆总管囊肿患儿临床资料，并将1993年9月至2001年9月行开放性肝管空肠吻合术的200例患儿作为对照，对其诊疗情况及术后恢复、随访情况进行比较。结果腹腔镜手术组与开放手术组手术时中位年龄分别为4．16岁（7d至18岁）、4．59岁（13d至17岁），中位随访时问分别为38个月、146个月，差异均无统计学意义；病例数超过35例时，腹腔镜组平均手术时间较前明显缩短（P〈0．01），至2009年，与开放手术组相比，平均手术时间无显著差异[（3．04±0．98）hVS（2．95±0．91）h，P=0．557）]。腹腔镜手术组术中平均失血量约（9．08±6．13）mL，而开放手术组约（35．33±33．29）mL，差异有统计学意义（P〈0．001）。腹腔镜手术组术后住院时间、恢复饮食时间及引流时间均较开放手术组明显缩短（P〈0．001），腹腔镜手术组术后并发症较开放手术组明显减少（P〈0．01）。结论腹腔镜下肝管空肠吻合术治疗先天性胆总管囊肿安全可行，其中期疗效与开放手术相似，甚至优于开放手术。

简介：目的：对比研究先天性肠神经元发育不良症B型患儿行腹腔镜下结肠次全切除术、Soave术和Duhamel术的临床疗效。方法回顾性分析2005年3月至2013年3月接受腹腔镜结肠次全切除的B型肠神经元发育不良患儿的随访资料。其中接受腹腔镜辅助下Duhamel术（直肠后拖出术）28例，同期接受腹腔镜辅助下Soave术（直肠内拖出术）34例。入选的62例患儿诊断依据为临床表现、术前影像学结果、直肠黏膜活检、术中快检和术后病检报告。分别比较两组手术时间、术中出血量、术后住院时间、排便频率、术后并发症及排便功能方面有无差异。结果腹腔镜Duhamel术和腹腔镜Soave术在手术时间、术中出血量、术后住院时间方面比较，均无统计学意义（P＞0.05）。排便频率比较：腹腔镜下Duhamel术患儿术后2周内排便频率平均8次/d，明显少于腹腔镜下Soave术的15次（P＜0.05）；恢复到正常排便频率（1～2次/d）时间比较：腹腔镜下Duhamel术平均为（3.5±0.5）个月，腹腔镜下Soave术平均为（6.7±0.8）个月，差异有统计学意义（P＜0.05）。腹腔镜下Duhamel术患儿术后发生小肠结肠炎1例（3.6％），污粪1例（3.6％），粪石1例（3.6％）；腹腔镜下Soave术后发生小肠结肠炎4例（11.8％），吻合口狭窄1例（2.9％），便秘复发2例（5.8％），污粪1例（2.9％）。肛周湿疹的发生率：Soave术组明显高于Duhamel术组（41.2％VS7.2％）。58例术后获功能随访，平均随访时间为4年6个月（2个月至8年）。接受腹腔镜下Duhamel术的患儿其排便功能优良率为85.2％，腹腔镜下Soave术为87.0％。两组差异无统计学意义（P＞0.05）。结论行结肠次全切除的B型肠神经元发育不良患儿，腹腔镜下Duhamel术后小肠结肠炎的发生率低于Soave术式，腹腔镜下Duhamel术后近期排便频率少，且排便频率更快恢复正常，肛周湿疹发生率低。