简介:摘要目的探讨以视功能损害为主要表现的抗髓过氧化物酶-抗中性粒细胞胞质抗体(MPO-ANCA)相关性肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis, HCP)患者的临床特点。方法搜集2008—2019年首都医科大学附属北京同仁医院收治的MPO-ANCA相关性HCP患者的临床资料,对临床特点、诊治方法及预后进行分析。结果共确诊55例HCP患者,其中有5例为MPO-ANCA相关性HCP,其中2例男性,3例女性,发病年龄61~80岁。5例患者的临床表现依次为多脑神经受累5例,头痛4例,鼻窦炎4例,中耳乳突炎3例,轻度肾脏受累2例,脑梗死1例,均无明显下呼吸道损害。病情活动期5例外周血MPO-ANCA浓度、红细胞沉降率均升高,3例类风湿因子升高,蛋白酶3-ANCA均为阴性。3例脑脊液蛋白含量升高,1例白细胞升高。头MRI增强扫描异常的频率依次为硬脑膜5例,视神经鞘膜5例,鼻窦黏膜4例,内听道脑膜3例,眼眶壁骨膜2例和脑实质1例。所有患者均接受糖皮质激素治疗,2例同时接受环磷酰胺治疗,患者头痛及脑神经损害改善,但视功能损害改善不明显。结论MPO-ANCA相关性HCP是HCP的特殊类型,在累及的硬脑膜部位中,视神经鞘膜是该病常见的受累部位,鼻窦黏膜及内听道脑膜也常受累。对临床中发现硬脑膜病变,尤其是伴有视神经鞘膜病变、鼻窦炎、中耳乳突炎者,需鉴别该病。
简介:摘要目的探讨成人慢性活动性EB病毒感染(CAEBV)患者的临床特征及外周血淋巴细胞免疫表型。方法回顾性纳入2017年3月至2019年3月如皋市人民医院收治的48例成人CAEBV感染者,记录患者一般临床资料及EB病毒相关抗体、病毒载量和细胞免疫表型。结果48例成人CAEBV患者年龄(40.8 ± 14.4)岁,均有发热症状。严重肝功能衰竭、Hermansky-Pudlak综合征(HPS)、中枢神经系统(CNS)病变和间质性肺炎发生率分别为29.2%(14/48)、47.9%(23/48)、12.5%(6/48)和22.9%(11/48)。患者血浆EBV DNA拷贝数中位数为2.9 × 104(5 × 102~5.8 × 106)拷贝/ml。32例患者完成外周血淋巴细胞免疫表型检测,B细胞、NK细胞、CD4+ T细胞、CD8+ T细胞水平分别为25 × 109/L(0,19.6 × 109/L)、82.5 × 109/L(54 × 109/L,183 × 109/L),332.5 × 109/L(178.25 × 109/L,534.25 × 109/L),302 × 109/L(190 × 109/L,573.5 × 109/L),53.1%(25/48)患者出现CD4/CD8比值倒置(< 1)。CD38+CD8+ T细胞百分比中位数为93.2%(49.1%,99.7%),HLA-DR+CD8+T细胞百分比的中位数为71.25%(17.1%,97.5%)。结论成人CAEBV患者的临床特征与其外周血淋巴细胞免疫表型关系密切,B细胞、NK细胞和CD4+ T细胞水平多降低。
简介:摘要目的探讨慢性淋巴细胞白血病合并多发性骨髓瘤患者的临床特点、诊断、两种疾病发生顺序及克隆起源。方法回顾性分析2018年5月吉林大学第一医院收治的1例慢性淋巴细胞白血病合并多发性骨髓瘤患者的诊疗经过,并复习相关文献。结果该例患者以腰骶部疼痛起病,完善骨髓穿刺、流式细胞术检查、血液及尿液免疫固定电泳后诊断为慢性淋巴细胞白血病合并多发性骨髓瘤,建议Rd方案(来那度胺+地塞米松)或者MPV方案(美法仑+泼尼松+硼替佐米)治疗,但患者未行化疗,1个月后死于感染性腹泻。结论多发性骨髓瘤和慢性淋巴细胞白血病的发生可以是同一克隆起源,也可以是不同的新克隆,二者同时发生非常罕见,治疗上倾向于更具侵袭性的多发性骨髓瘤为主的方案。
简介:摘要目的探讨慢性失眠伴轻度认知功能障碍(mild cognitive impairment,MCI)患者血清细胞因子白介素-4(interleukin-4,IL-4)和γ干扰素(interferon-γ,IFN-γ)水平,以及慢性失眠患者认知功能与IL-4和IFN-γ的关系。方法62例慢性失眠患者,根据蒙特利尔认知功能量表(Montreal cognitive assessment,MoCA)、简易智能精神状况检查表(mini-mental state examination,MMSE)分值和认知功能减退的主诉分为MCI组(n=30)与非MCI组(n=32),进行匹兹堡睡眠质量指数(Pittsburgh sleep quality index,PSQI)、汉密尔顿抑郁量表24项版本(Hamilton depression scale,HAMD24)、汉密尔顿焦虑量表14项版本(Hamilton anxiety scale 14 item,HAMA14)评测,采用流式荧光法对患者进行血清IL-4、IFN-γ检测,进行相关分析及回归分析。结果慢性失眠伴MCI组的IL-4和IFN-γ水平明显低于非MCI组[IL-4:0.875(0.143,1.655)μg/L,1.855(0.813,2.723)μg/L;IFN-γ:0.450(0.173,1.163)μg/L,1.160(0.483,3.075)μg/L,均P<0.05],MCI组与非MCI组IFN-γ/IL-4比值、PSQI、HAMA14、HAMD24分值差异无统计学意义。IL-4与MoCA总分(r=0.318,P<0.05)、定向(r=0.324,P<0.05)、延迟回忆(r=0.368,P<0.05)呈正相关。多因素回归结果显示IL-4对慢性失眠患者是否患MCI均存在显著影响(B=2.161,OR=8.682,95%CI=2.058~36.633,P=0.003)。结论慢性失眠的认知功能与血清IL-4、IFN-γ密切相关,慢性失眠患者血清IL-4对认知具有保护作用,由此可推测细胞因子或许是慢性失眠患者认知改变的重要的病理生理环节。
简介:摘要目的提高对慢性淋巴细胞白血病(CLL)合并第二肿瘤的认识。方法报道青岛大学附属医院2例给予伊布替尼治疗的CLL患者,分别合并腹腔消化道来源腺癌和鳞状细胞癌,并复习相关文献。结果2例CLL患者在确诊后,在给予伊布替尼过程中合并第二肿瘤。结论应积极评估CLL病情,严格遵守CLL治疗指征标准,早期发现治疗第二肿瘤。
简介:摘要目的探讨在HIV-1慢性感染进程中,长期记忆CD8+T细胞的变化特点及临床意义。方法研究入组26例未行抗病毒逆转录治疗和26例经抗病毒逆转录治疗的HIV-1感染者,以及11例健康人对照,分离外周血单个核淋巴细胞,利用流式细胞术检测长期记忆CD8+T细胞的频数及功能,分析其在抗病毒治疗前后的变化,及与CD4+T细胞计数、CD4/CD8比值、病毒载量的关系,并探讨在HIV-1慢性感染中影响长期记忆CD8+T细胞的因素。结果与健康对照组相比,未治疗组外周血的长期记忆CD8+T细胞的频率和计数显著降低,经抗病毒治疗后不能完全复常。在未治疗组中,CD8+T长期记忆细胞的频率与CD4+T细胞计数、CD4/CD8比值呈正相关,与病毒载量呈负相关。结论HIV-1慢性感染疾病进程中伴随长期记忆CD8+T细胞的持续受损。
简介:【摘要】 : 目的 观察分析 检测血清红细胞分布宽度 (R DW)、尿酸 (UA)、脑钠肽 (BNP)水平在慢性心力衰竭 (CHF)诊断中的 临床应用 价值。方法 选取 2018 年 1 月至 2019 年 12 月 我 院 收治 的 CHF患者 102 例作为 本次的研究对象,并根据患者心功能 (NYHA)分级分为 NHYA II 组、 NHYA III 组、 NHYA IV 组,每组分别有患者 36 例、 34 例 32 例;另外选择 同期住院的心功能正常患者 100 例作为对照组, 检测所有观察对象血清 R DW、 UA、 BNP水平 。结果 NHYA II 组、 NHYA III 组、 NHYA IV 组患者 血清 R DW、 UA、 BNP水平均明显高于对照组, 差异有统计学意义( P < 0.05 )。随着患者心功能分级的逐渐增高,患者 血清 R DW、 UA、 BNP水平逐渐升高, 差异有统计学意义( P < 0.05 )。 结论 通过检测 CHF 患者 血清中 R DW、 UA、 BNP 水平可以协助临床医师更好地早期诊断心衰,综合评估患者病情严重程度 ,临床广泛推广及应用的价值较高 。
简介:摘要目的总结1例婴儿母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤并发中枢浸润的护理经验。方法对1例母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤并发中枢浸润患儿的护理方法进行总结和分析。结果经过治疗及精心护理,本例患儿强化治疗结束,病情稳定,处于完全缓解状态。结论针对此病例患儿,做好皮肤黏膜、鞘内化疗、用药及家长心理等护理,加强病情观察,重视感染预防,可以减少化疗并发症发生,提高生存率。
简介:摘要透明细胞性肾细胞癌(clear cell renal cell carcinoma)是一种由胞质透明或嗜酸性的肿瘤细胞构成的恶性肿瘤,转移部位多见于骨、肺等,但转移至鼻腔比较罕见,鼻腔转移者临床症状多为肿瘤压迫症状,如鼻塞、鼻出血、视力受损,缺乏特异性,影像学检查也无特异性,确诊只能依靠病理诊断。该类疾病临床特点不明显,所以临床医师在遇到类似患者时,要警惕该类疾病,最好取活检做病理诊断,尽可能避免误诊。
简介:摘要目的探讨血细胞分析仪快速检测外周血造血干细胞/祖细胞(hematopoietic stem/progenitor cell,HPC)的临床应用价值。方法方法学验证和回顾性分析。收集2015年1月至2018年12月期间来福建医科大学附属协和医院就诊的4例为初治急性髓系白血病患者外周血、1名健康供者外周血干细胞采集物5倍稀释液,用于方法学验证;23例自体造血干细胞移植患者、22例异基因外周血造血干细胞移植健康供者的外周静脉血和外周血干细胞采集物5倍稀释液,用于一致性回顾分析。线性试验取已知CD34+细胞含量的外周血、血细胞分离机收集的外周血造血干细胞/祖细胞液各1份,做接近预期上限的高值样本(H),一份低值样本即生理盐水(L),倍比稀释,检测HPC,结果回归分析。一致性试验标本126份,EDTA-K2抗凝静脉血78份,外周血干细胞采集物48份。同时采集的静脉血,一管血常规和HPC检测,另一管流式细胞术(FCM)检测CD34+细胞。干细胞采集物用灭菌生理盐水5倍稀释后分两管,一管全血细胞计数和HPC计数,另一管FCM检测CD34+细胞。对两种仪器检测结果作比对分析及偏差评估。评价血细胞分析仪对外周血造血干细胞/祖细胞检测的本底计数、携带污染率、精密度、线性范围和与流式细胞术的一致性。结果本底计数结果为0×109个/L、携带污染率为0.1%符合血细胞分析仪质量要求,重现性不精密度是4.7%~18.8%,HPC线性范围是0~ 27.201×109个/L、采集液5倍稀释后线性范围是0~ 0.878×109个/L。血细胞分析仪与FCM分别检测126份样本的结果作比对分析,相关系数r2=0.960 1。当WBC>10×109个/L时,两种仪器检测结果具有良好的一致性,斜率位于0.95~1.05之间,医学决定水平处估计的预期偏差<30%。结论血细胞分析仪检测HPC与FCM比对,具有良好的相关性;当WBC>10×109个/L时,与FCM不仅具有较好的一致性,而且预期偏差符合临床要求;其检测HPC标本无需预处理。
简介:摘要目的探讨T细胞/组织细胞丰富的大B细胞淋巴瘤的病理诊断学特征。方法回顾性分析12例2010年1月至2017年12月经泰安市中心医院病理科确诊的T细胞/组织细胞丰富的大B细胞淋巴瘤患者的临床资料,观察T细胞/组织细胞丰富的大B细胞淋巴瘤的病理形态学特点及免疫表型。结果患者男性7例,女性5例,年龄46~78岁;光镜下均可见淋巴结正常结构破坏,在小淋巴细胞和数量不等的组织细胞的背景下,散在单个大细胞;免疫组化显示大细胞CD20阳性,小淋巴细胞CD3阳性。结论T细胞/组织细胞丰富的大B细胞淋巴瘤是一种相对少见的淋巴瘤,以在小T淋巴细胞和数量不等的组织细胞的背景下散在一定数量的不典型大B细胞为特征;临床及组织学表现均易与其他类型的淋巴瘤相混淆,掌握其共同的特征并结合免疫组化方能正确诊断。
简介:摘要目的提高对慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)一些少见表现的临床认识和治疗水平。方法报道浙江大学医学院附属邵逸夫医院2019年8月收治的1例以心包积液、胸腔积液为初始表现的老年CLL患者,分析其临床表现、实验室检查、诊治经过,并对相关文献进行复习。结果该患者以心包积液及胸腔积液为初始且主要的表现,实验室检查提示淋巴细胞计数正常,血小板计数减少,骨髓相关检查考虑CLL/SLL,胸腔积液流式细胞学检查提示CLL/SLL胸腔浸润。患者诊断CLL伴胸腔、心包浸润,予伊布替尼单药化疗,未见好转,后患者自动出院。结论CLL/SLL临床少见,当患者临床表现不典型时,加上急诊科或其他非血液科专科医生对其认识不足时极容易误诊、漏诊,类似情况应注意鉴别。
简介:摘要第一代Bruton酪氨酸激酶抑制剂(BTKi)伊布替尼的出现明显改善了慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者的生存和预后,但其不良反应如出血、感染、心血管事件等限制了患者的长期使用。新一代BTKi具有更高的选择性和特异性,能明显减少患者不良反应发生。其中acalabrutinib在初治和复发难治CLL患者中的疗效和安全性已在Ⅲ期临床试验中被证实。我国自主研发的泽布替尼和奥布替尼也在临床前和Ⅰ、Ⅱ期研究中初步证明了其安全性和有效性,尚缺乏大型Ⅲ期临床试验数据。目前,更多的BTKi还处在研发阶段。未来CLL的治疗可能转变为各类药物联用达到微小残留病(MRD)阴性后停药或以MRD指导治疗等,而新一代BTKi的问世也将为这种联合治疗方案提供更好的选择。
简介:摘要目的研究未甲基化胞嘧啶鸟嘌呤二核苷酸寡脱氧核苷酸(DSP30)和IL-2在慢性淋巴细胞白血病(CLL)常规染色体检测中的价值。方法DSP30联合IL-2刺激CLL细胞增殖,CLL细胞培养72 h后进行染色体制备,采用R显带法进行核型分析。对85例患者进行FISH检测,与同期核型结果进行比较。结果89例CLL患者中,无分裂象者5例,84例(94.38%)患者染色体分析成功,51例检测出染色体异常,异常检出率为60.71%(51/84),复杂核型者占52.94%(27/51)。对85例CLL患者进行了FISH检测,FISH探针为D13S25、RB1、P53、ATM、cen12。FISH检测结果显示74例异常,异常检出率为87.06%(74/85),其中复杂核型2例,占2.70%(2/74)。85例进行FISH检测的CLL患者中,50例常规染色体核型分析异常,30例核型正常,5例无分裂象,异常检出率为62.50%(50/80);其中FISH检测异常而核型正常者25例,核型异常而FISH检测正常者4例,两者结合检测出异常者78例,异常检出率91.76%。FISH检测到的13q-异常率明显高于常规核型分析(69.41%对16.67%,P<0.001),11q-、+12、17p-异常检出率两种方法的差异无统计学意义(P>0.05)。常规核型分析对复杂异常的检出率(50.98%)高于FISH(2.70%)。另外,根据FISH结果进行预后分层的11例低危和9例中危患者均为复杂核型,根据核型结果被归为高危组。结论DSP30联合IL-2可以提高CLL患者常规染色体异常的检出率,对复杂异常核型的检测更为有效。FISH异常检出率高于常规核型分析方法,对缺失片段较小的13q-异常更为敏感,两者结合不仅将染色体异常检出率提高至91.76%,还可对CLL患者进行更为准确的预后分层,为临床提供更多信息。