摘要
摘要目的探讨以视功能损害为主要表现的抗髓过氧化物酶-抗中性粒细胞胞质抗体(MPO-ANCA)相关性肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis, HCP)患者的临床特点。方法搜集2008—2019年首都医科大学附属北京同仁医院收治的MPO-ANCA相关性HCP患者的临床资料,对临床特点、诊治方法及预后进行分析。结果共确诊55例HCP患者,其中有5例为MPO-ANCA相关性HCP,其中2例男性,3例女性,发病年龄61~80岁。5例患者的临床表现依次为多脑神经受累5例,头痛4例,鼻窦炎4例,中耳乳突炎3例,轻度肾脏受累2例,脑梗死1例,均无明显下呼吸道损害。病情活动期5例外周血MPO-ANCA浓度、红细胞沉降率均升高,3例类风湿因子升高,蛋白酶3-ANCA均为阴性。3例脑脊液蛋白含量升高,1例白细胞升高。头MRI增强扫描异常的频率依次为硬脑膜5例,视神经鞘膜5例,鼻窦黏膜4例,内听道脑膜3例,眼眶壁骨膜2例和脑实质1例。所有患者均接受糖皮质激素治疗,2例同时接受环磷酰胺治疗,患者头痛及脑神经损害改善,但视功能损害改善不明显。结论MPO-ANCA相关性HCP是HCP的特殊类型,在累及的硬脑膜部位中,视神经鞘膜是该病常见的受累部位,鼻窦黏膜及内听道脑膜也常受累。对临床中发现硬脑膜病变,尤其是伴有视神经鞘膜病变、鼻窦炎、中耳乳突炎者,需鉴别该病。
出版日期
2020年08月12日(中国期刊网平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)