简介：摘要目的报道8例散发型克-雅病（sCJD）患者的实时震动诱导蛋白扩增（RT-QuIC）检测结果及其临床特点。方法回顾性分析河南省人民医院2018年1月至2021年5月诊断为临床很可能的sCJD，且送RT-QuIC检测的患者的住院病历。收集患者一般资料（性别、年龄、首发症状、主要临床表现）、辅助检查［头颅磁共振成像（MRI）、脑电图、脑脊液 14-3-3 蛋白、朊蛋白基因、皮肤组织RT-QuIC、自身免疫性脑炎和副肿瘤综合征相关抗体］检查结果，并对患者进行电话随访，记录其存活情况。根据脑电图、14-3-3蛋白、病程长短、MRI结果对患者进行分组，比较组间RT-QuIC结果中荧光达峰时间和荧光峰值的差异。结果入组8例患者，其中7例患者为亚急性起病，1例慢性起病。主要的临床症状和体征有进行性认知下降（8/8）、锥体束征（5/8）、走路不稳（4/8）、精神行为异常（4/8）、肌阵挛（4/8）、无动性缄默（4/8）、头晕（3/8）、肢体抖动（2/8）、构音障碍（2/8）、视幻觉（1/8）、视力下降（1/8）。所有患者脑电图检查结果均异常，其中 5 例可见典型的周期性尖慢复合波（PSWCs）。7例患者头颅MRI弥散加权成像示大脑皮质和（或）基底节的异常高信号，其中6例累及双侧基底节。8例患者中2例脑脊液14-3-3蛋白阳性；全部患者RT-QuIC检测结果均为阳性；随访结果显示4例患者死亡。RT-QuIC荧光达峰时间在PSWCs阳性组［（7.617±2.164）h］及MRI总评分高组［（7.600±1.907）h］比PSWCs阴性组［（10.602±2.247）h，t=2.84，P=0.010］及MRI总评分低组［（9.760±2.457）h，t=2.26，P=0.032］更短。结论RT-QuIC检测是早期诊断sCJD的可靠方法。RT-QuIC结果与脑电图出现PSWCs和MRI受累程度可能有关。

简介：摘要NKX6-2编码一种涉及少突胶质细胞发生和发育的转录因子。近年来，NKX6-2基因突变被证实与一种严重的低髓鞘化性脑白质营养不良——痉挛型共济失调8型(SPAX8)有关。截至2020年3月24日，已有36例共涉及11种NKX6-2基因突变类型的SPAX8病例报道，但尚未见中国病例。本研究回顾性报道2019年10月广东省妇幼保健院康复医学科收治的第1例SPAX8中国患儿(男，2岁7个月)，其携带一种新的纯合NKX6-2移码突变c.234dup(p.Leu79Alafs*？)，临床表现为严重的全面发育迟缓、四肢痉挛、眼球震颤、听力障碍和一些尚未见报道的眼部表型，如倒睫、双眼屈光不正和右眼视网膜变性。本研究同时报道了与先证者有类似症状但未进行基因检测的姐姐表型，并进行相关文献复习。本例报道扩展了SPAX8的基因型和表型谱。

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简介：摘要局部进展期胃癌（LAGC）应进行以手术为主的综合治疗。规范化的淋巴结清扫，是胃癌根治术的关键。随着国内外相关系列临床研究的证实，将D2根治术作为LAGC的标准术式已达成全球共识。合理的淋巴结清扫，对改善患者的预后和减少手术的并发症，具有重要的临床意义。而选择性地进行扩大淋巴结清扫，也可使部分患者获益。但是，对于合理的D2淋巴结清扫范围，目前仍然存在争议。为了指导我国LAGC淋巴结清扫的规范实施，中国抗癌协会胃癌专业委员会组织国内胃癌治疗领域的专家，对LAGC淋巴结清扫的关键内容进行多次讨论，并对争议问题进行投票，共同制定了《局部进展期胃癌规范化淋巴结清扫范围中国专家共识（2022版）》。希望本共识能为广大临床医师提供参考，进而提高我国LAGC的诊疗水平。

简介：摘要本文对《中低位直肠癌手术预防性肠造口中国专家共识（2022版）》的出台背景以及需要关注的几个重点问题如名称及相关概念的统一、预防性造口的临床价值及适应证把握、造口手术操作的原则及相关细节、手术前和术后造口护理的相关问题进行解读。

简介：摘要抑酸药物，如质子泵抑制剂等，是临床上应用最广的一类药物。现阶段抑酸药物滥用问题普遍，每年造成巨大医疗资源浪费。而且大量研究发现长期使用抑酸药物可升高骨折、消化道感染等多种疾病的发病风险。世界各国都开始制定指南来规范抑酸药物的使用。消化外科是抑酸药物使用最多的科室之一，抑酸药物被大量应用于胃肠吻合术后消化道溃疡预防、消化道出血的治疗等。但许多临床用药都属于超适应证用药，缺乏证据支持，国内外亦无专门临床指南指导抑酸药物在消化外科的应用。因此，中国医师协会外科医师分会上消化道外科医师委员会、中国抗癌协会胃癌专业委员会联合发起制定本指南，旨在基于当前最佳研究证据，结合专家临床经验，为消化外科医师规范化使用抑酸药物提供指导意见，最终让患者获益。

简介：摘要肝硬化患病人数多、死亡风险高，是全球疾病负担的重要组成部分之一。近年来，特利加压素在肝硬化相关并发症中的作用已逐渐得到认可。中华医学会消化病学分会肝胆疾病学组和中国研究型医院学会肝病专业委员会组织国内消化内科、肝病、感染性疾病、外科，以及临床药学领域的专家，在系统回顾当前循证医学证据的基础上，结合各位专家的临床经验，共制定了10条有关特利加压素在肝硬化并发症中临床应用的实践指导声明。特利加压素可使肝硬化伴急性静脉曲张出血或肝肾综合征患者获益，但在肝硬化伴腹水、穿刺后循环功能障碍、细菌感染，以及接受肝切除或肝移植术的患者中的应用证据仍不充分；此外，使用特利加压素时应密切监测不良事件的发生，主要包括胃肠道症状、电解质紊乱，以及心血管和呼吸系统不良事件。本部临床实践指导推荐特利加压素用于治疗肝硬化静脉曲张出血和肝肾综合征；但也指出，有待更多高质量的研究进一步探讨特利加压素对其他肝硬化相关并发症的疗效及安全性。

简介：摘要目的对大学生网络欺凌调查表(cyberbullying inventory for college students，CICS)进行汉化，检验其在中国文化背景下的信度和效度并进行初步应用。方法采用大学生网络欺凌调查表中文版(Chinese version of cyberbullying inventory for college students，CICS-CV)，对1 528位大学生进行调查，6个月后，对其中208名大学生进行重测。状态-特质愤怒表达量表-2的特质愤怒分量表和Buss-Perry攻击量表作为网络欺凌的效标，抑郁-焦虑-压力量表作为网络被欺凌的效标，进行效标效度检验。使用SPSS 24.0进行项目分析、探索性因子分析、信度检验、效标效度检验和交叉滞后分析，采用Mplus 8.3进行验证性因子分析。结果探索性因素分析得出网络欺凌和网络被欺凌两个因子，因子载荷分别为0.59~0.82，0.59~0.80。验证性因素分析表明，两因子模型的拟合达到测量学要求(χ2/df＝2.61，CFI＝0.90，TLI＝0.89，RMSEA＝0.04，SRMR＝0.05)。该量表的内部一致性系数分别为0.88、0.89，重测信度为0.97。网络欺凌、网络被欺凌与各效标问卷之间均呈显著正相关(r＝0.23~0.42，均P<0.05)。道德推脱与网络欺凌的交叉滞后分析表明，第一次测量的道德推脱可显著预测第二次测量的网络欺凌(β＝0.16，t＝2.16，P<0.05)。结论CICS-CV具有良好的信度和效度，试用效果良好，可以作为我国大学生网络欺凌的有效测评工具。

简介：摘要随着2019新冠肺炎疫情的暴发，人们愈发重视口腔疾病与呼吸病的关系。然而，临床医师对慢性气道疾病患者的口腔健康管理和医疗风险防范方面仍然存在一些疑惑。为此，中华口腔医学会第五届全科口腔医学专业委员会专家组联合呼吸与危重症医学领域专家，就慢性气道疾病患者的口腔健康管理提出专家共识，同时帮助口腔医师在慢性气道疾病患者的临床诊疗过程中正确评估风险，以便做出更好的治疗决策。本专家共识介绍了口腔疾病与慢性气道疾病的相互关系，慢性气道疾病患者的口腔健康管理，以及对口腔临床诊疗风险防范的建议。

简介：摘要目的探讨护理版迷你临床演练评估（Mini-CEX）提高胸外科低年资护士岗位胜任力的效果。方法采用方便抽样法，选取2020年7月—2021年7月武汉大学中南医院45名胸外科低年资护士为研究对象，于2020年成立胸外科护士岗位胜任能力考核小组，制订各岗位准入与进阶要求，完善各病种护理质控标准，运用护理版Mini-CEX对胸外科低年资护士进行调查，评估护士临床综合能力，并根据反馈结果调整培训方案。干预前后测评护士自我效能、岗位胜任力、护理版Mini-CEX量表得分。结果项目实施前后胸外科低年资护士自我效能得分分别为（25.20±2.74）、（32.36±2.99）分；岗位胜任力得分分别为（64.26±2.57）、（75.27±2.02）分；护理版Mini-CEX评分分别为（50.04±5.38）、（73.40±3.52）分，差异均有统计学意义（P<0.05）。结论运用护理版Mini-CEX能有效提高胸外科低年资护士的岗位胜任能力，对提高护理质量、保障患者安全有一定的意义。

简介：摘要巴德-吉亚利综合征（B-CS）是由肝静脉流出道梗阻导致的复杂肝脏血管疾病。我国B-CS患者的发病特点及治疗方法与西方国家存在明显差异。鉴于我国B-CS的特点，中国研究型医院学会布-加综合征及肝脏血管病专业委员会组织国内本领域相关专家制定了《中国巴德-吉亚利综合征多学科协作诊治专家共识（2021版）》。本共识对国内B-CS的流行病学、发病原因、疾病分型、临床表现、诊断及治疗方法等研究现状进行逐一阐述，旨在为临床医师制定最佳的治疗方案提供指导，以进一步规范和提高国内B-CS的综合诊治水平及基础研究能力。

简介：摘要子宫内膜异位症（内异症）是育龄期妇女的常见疾病之一，常导致患者生殖功能及卵巢储备功能降低，因此，在内异症诊治中应注意保护患者的生育力，改善生殖功能。依据患者年龄、内异症病变范围、内异症生育指数、卵巢储备功能及患者意愿等因素综合制定治疗策略；术前做好评估，术后积极备孕或辅助生殖技术；对于无生育需求者，通过药物治疗改善症状，控制病情进展，做好长期管理。对于一些病情严重或复发的内异症患者，可在术前进行生育力保存。

简介：摘要胆管腔内射频消融（endobiliary radiofrequency ablation，EB-RFA）是一种治疗恶性胆管梗阻（malignant biliary obstruction，MBO）的新方法，可作为姑息性治疗手段应用于胆管癌、胰头癌、转移性淋巴结等多种原因引起的MBO。因其具有微创及可重复进行等优点，在MBO初治中联合支架植入或支架植入后狭窄/阻塞支架再通中具有重要作用。在中国抗癌协会微创治疗专业委员会牵头下，组织该领域知名的专家，在参考国内外文献、结合临床经验与体会的基础上，针对EB-RFA治疗MBO的适应证、禁忌证、操作流程、并发症的处理以及疗效评价标准等问题达成统一意见，制定本共识，以期指导国内同行更好地应用EB-RFA治疗MBO。

简介：摘要γ-干扰素释放试验（IGRA）是世界卫生组织推荐的用于诊断结核分枝杆菌感染的体外免疫学方法，也是我国肺结核诊断标准中用于活动性结核辅助诊断的手段之一。近年，IGRA的方法和技术不断发展和更新，在国内的临床应用中也积累了丰富的经验。本专家意见在中华医学会结核病学分会2014年编写的《γ-干扰素释放试验在中国应用的建议》基础上，根据最新发展和临床经验进行修订和完善，从原理和技术进展、质量控制、结核潜伏感染诊断的应用、活动性肺结核辅助诊断应用、特殊人群中的应用以及常见药物对IGRA结果的影响六个部分提出专家意见，以期为IGRA在中国的临床应用提供指导。

简介：摘要门静脉性肺动脉高压（POPH）是在门静脉高压基础上发生以肺动脉压升高、肺血管阻力增加而肺毛细血管楔压正常为特点的疾病。肝移植是POPH的有效治疗方法之一。目前我国尚缺少指导POPH肝移植围手术期管理的规范。中华医学会器官移植学分会围手术期管理学组、中国医师协会外科医师分会器官移植围手术期管理专业委员会基于国内外该领域循证医学证据，结合我国临床实践，制订《门静脉性肺动脉高压肝移植围手术期管理中国专家共识（2021版）》。该共识通过对POPH肝移植术前一般治疗、术前评估、术中管理以及术后并发症的预防与治疗进行规范，旨在提高POPH肝移植围手术期的诊断与治疗水平，改善预后。

简介：摘要经皮球囊压迫术（PBC）治疗三叉神经痛，操作简单且安全有效，目前在国内已被广泛应用，但不同地区、不同学科对这项技术的应用存在差异。本共识系国内疼痛科与神经外科专家共同编写，对PBC的相关解剖、原理、适应证、禁忌证、操作方法和疗效评估等方面进行了总结，旨在指导临床医生规范应用此种治疗方法。

简介：摘要自2019年12月以来，新型冠状病毒(SARS-CoV-2)感染在全球肆虐已2年余。我国始终采取科学有效的防控措施并取得一定成功，但随着SARS-CoV-2的不断变异和境外输入病例，导致疫情防控工作更加艰巨、复杂。随着变异株的变化，儿童病例数量也出现了变化，并且出现了一些新的特殊症候和并发症，这为我国儿童SARS-CoV-2感染的防治提出了新的课题。本共识在《儿童新型冠状病毒感染诊断、治疗和预防专家共识(第三版)》的基础上，根据新变异株的特点，对其病原学、病理学、发病机制等进行阐述，总结儿童病例的临床特点和诊疗经验，就儿童病例实验室检查、诊断、治疗和防控等提出建议，为进一步加强对我国儿童SARS-CoV-2感染的防治提供参考。

简介：摘要肝硬化患病人数较多、死亡风险高，是全球疾病负担的重要组成部分之一。近年来，特利加压素在肝硬化相关并发症中的作用已逐渐得到认可。中华医学会消化病学分会肝胆疾病学组和中国研究型医院学会肝病专业委员会组织国内消化内科、肝病、感染性疾病、外科，以及临床药学领域的专家，在系统回顾当前循证医学证据的基础上，结合各位专家的临床经验，共制定了10条有关特利加压素在肝硬化并发症中临床应用的实践指导声明。特利加压素可使肝硬化伴急性静脉曲张出血或肝肾综合征患者获益，但在肝硬化伴腹水、穿刺后循环功能障碍、细菌感染，以及接受肝切除或肝移植术的患者中的应用证据仍不充分；此外，使用特利加压素时应密切监测不良事件的发生，主要包括胃肠道症状、电解质紊乱，以及心血管和呼吸系统不良事件。《特利加压素在肝硬化并发症临床应用的实践指导（2021版）》推荐特利加压素用于治疗肝硬化静脉曲张出血和肝肾综合征；但也指出，有待更多高质量的研究进一步探讨特利加压素对其他肝硬化相关并发症的疗效及安全性。

简介：摘要目的探讨破裂颅内硬脑膜动静脉瘘（dural arteriovenous fistula, DAVF）的急诊手术效果。方法回顾性纳入2013年5月至2022年7月在福建医科大学附属南平第一医院神经外科接受显微外科手术治疗的破裂颅内DAVF患者。收集临床、影像学和随访资料，对患者的临床特征、手术方式选择及治疗效果进行总结。结果共纳入8例DAVF患者，年龄11~60岁，平均48岁，男性7例，女性1例。8例患者均以颅内出血发病，表现为头痛、呕吐2例，单纯意识障碍2例，意识障碍合并脑疝3例，意识障碍合并肢体瘫痪1例。瘘口位于颅前窝4例（其中2例合并动脉瘤），颅中窝2例（其中1例合并烟雾病），横窦区1例，矢状窦前1/3区域1例。Cognard分型：Ⅲ型7例，Ⅳ型1例。入院后全部急诊行开颅显微手术清除血肿，其中4例同时行去骨瓣减压术，1例合并烟雾病的患者同时行硬膜翻转并颞肌贴敷，2例合并同部位动脉瘤的患者同时予以动脉瘤夹闭。8例患者术后复查头颅CT显示血肿均清除满意，中线无移位。2周内复查颅脑CT血管造影（CT angiography, CTA）示瘘口消失。7例患者在术后1~12个月内随访，CTA或数字减影血管造影均显示DAVF无复发，2例合并动脉瘤的患者未见动脉瘤残留或复发。所有患者均无新出现的神经系统症状，2例格拉斯哥转归量表评分较出院时增高1分。结论急诊显微手术是治疗破裂颅内DAVF的有效方法，尤其适用于部分部位特殊或合并血肿、脑疝及其他血管病的患者。